Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica

caracterizada por la producción de autoanticuerpos que atacan tejidos y órganos sanos del
cuerpo. Es una enfermedad sistémica, lo que significa que puede afectar a múltiples órganos
y sistemas, incluidos la piel, las articulaciones, los riñones, el sistema nervioso central, el
sistema cardiovascular, entre otros. Es más común en mujeres, especialmente en aquellas en
edad fértil, con una prevalencia de 9:1 entre mujeres y hombres.
Fisiopatología del Lupus Eritematoso Sistémico
El LES es un trastorno complejo y heterogéneo de origen multifactorial, que involucra una

disfunción en la regulación del sistema inmunológico, resultando en una activación
inapropiada del sistema inmune. Los principales mecanismos involucrados en la
fisiopatología incluyen:
1. Autoinmunidad:
o En el LES, el sistema inmunológico no distingue entre células propias y
ajenas, produciendo autoanticuerpos contra componentes propios del cuerpo,
como ADN, proteínas nucleares, fosfolípidos, entre otros.
o Se generan autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares (ANA),
anti-DNA de doble cadena y anticuerpos antiphospholipid que se dirigen
a estructuras intracelulares y extracelulares.
2. Exposición a factores ambientales:
o La exposición a radiación ultravioleta (UV), infecciones virales (como el
Epstein-Barr virus), ciertos medicamentos y otros factores ambientales puede
desencadenar la aparición del lupus o agravar la enfermedad en individuos
genéticamente predispuestos.
3. Disfunción en células B y T:
o Las células B producen los autoanticuerpos, mientras que las células T
pueden alterarse en su capacidad para regular la respuesta inmune, lo que lleva
a la activación de las células B y la producción excesiva de anticuerpos.
4. Inflamación e infiltración:
o La formación de inmunocomplejos (anticuerpo-anticógeno) puede
precipitarse en varios tejidos, lo que induce inflamación, daño tisular y
vasculitis. Esta es una de las razones por las cuales los órganos como los
riñones, el corazón, y el sistema nervioso central son frecuentemente
afectados.
5. Deficiencias en la eliminación de complejos inmunes:
o En el LES, la fagocitosis de los complejos inmunes y células apoptóticas es
defectuosa, lo que favorece la persistencia de autoantígenos y la formación
de inmunocomplejos que contribuyen al daño tisular.
Manifestaciones Clínicas
El LES puede presentar una amplia gama de síntomas, que varían desde formas leves hasta
formas graves que amenazan la vida. Algunas de las manifestaciones más comunes incluyen:
1. Afecciones de la piel:
o Erupción malar (en forma de mariposa): Característica del LES, aparece
sobre las mejillas y el puente de la nariz.
o Lesiones discoides: Placas eritematosas, a menudo cicatriciales, que aparecen
principalmente en áreas expuestas al sol.
o Fotosensibilidad: Empeoramiento de la erupción tras la exposición al sol.
o Alopecia: Pérdida de cabello, que puede ser transitoria o permanente.
2. Afección articular:
o Artritis no deformante, que afecta las pequeñas y medianas articulaciones,
como las de las manos, muñecas y rodillas.
o No suele haber deformidad articular permanente, aunque la inflamación puede
ser persistente.
3. Afecciones renales:
o La nefritis lúpica es una de las manifestaciones más graves del LES y puede
llevar a insuficiencia renal. Se clasifica en varios tipos (I-VI) según la
clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología y la Organización
Mundial de la Salud (OMS), y se caracteriza por la presencia de proteínas en
orina (proteinuria), hematuria, y en casos graves, síndrome nefrótico o
insuficiencia renal.
4. Afecciones cardiovasculares:
o Aumento del riesgo de enfermedad cardiovascular, especialmente debido a
la presencia de aterosclerosis precoz.
o Pericarditis o endocarditis son complicaciones comunes.
5. Sistema nervioso central:
o Manifestaciones psiquiátricas y neurológicas, como psicosis, convulsiones,
cefaleas, y problemas cognitivos. La neuropatía periférica también puede
ser una manifestación.
6. Compromiso hematológico:
o Anemia (frecuentemente hemolítica), leucopenia, trombocitopenia y otros
trastornos hematológicos pueden estar presentes.
7. Síndrome antifosfolípido:
o Es un trastorno asociado en muchos pacientes con LES, que se caracteriza por
la presencia de anticuerpos antiphospholipid y se asocia con trombosis,
abortos espontáneos recurrentes, y accidentes cerebrovasculares.
Diagnóstico
El diagnóstico de LES se basa en una combinación de criterios clínicos y pruebas de

laboratorio. La American College of Rheumatology (ACR) y la Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC) proponen criterios diagnósticos basados en
manifestaciones clínicas y serológicas:
1. Pruebas serológicas:
o Anticuerpos antinucleares (ANA): Un resultado positivo es muy común,
aunque no es específico para el LES.
o Anti-DNA de doble cadena (anti-dsDNA): Es más específico para LES y se
correlaciona con la actividad de la enfermedad.
o Anti-Sm: Es altamente específico para LES, aunque no todos los pacientes
con LES lo tienen.
o Anticuerpos antiphospholipid (anticardiolipina, lupus anticoagulante):
Se asocian con el síndrome antifosfolípido.
o Complemento (C3 y C4): Los niveles bajos de complemento son
característicos durante los brotes de la enfermedad.
2. Pruebas clínicas:
o Los criterios clínicos incluyen manifestaciones como erupciones cutáneas,
úlceras orales, artritis, afección renal, entre otras.
3. Pruebas de función renal:
o La creatinina sérica y el análisis de orina son esenciales para evaluar el
compromiso renal.
4. Radiografía o ecocardiografía:
o Se pueden utilizar para detectar pericarditis, pleuritis o lesiones óseas.
Tratamiento
El tratamiento del LES tiene como objetivo controlar los síntomas, prevenir daños en los
órganos y mejorar la calidad de vida del paciente. Las estrategias terapéuticas incluyen:
1. Antiinflamatorios no esteroides (AINEs):

o Para tratar síntomas articulares y leves de inflamación.
2. Antimaláricos:
o Hidroxicloroquina es un tratamiento de primera línea para la piel y las
articulaciones. También tiene un efecto inmunomodulador y puede reducir las
tasas de exacerbación.
3. Corticosteroides:
o Se utilizan para controlar los brotes de inflamación aguda y en casos de
compromiso grave. Sin embargo, el uso prolongado debe ser evitado debido
a los efectos secundarios.
4. Inmunosupresores:
o Medicamentos como azatioprina, micofenolato mofetil, metotrexato o
ciclofosfamida se usan en casos de afectación grave de órganos, como en la
nefritis lúpica.
5. Biológicos:
o El belimumab (un inhibidor de la proteína B-lymphocyte stimulator, BLyS)
es un tratamiento biológico aprobado para el tratamiento de formas moderadas
de LES.
o Rituximab se puede considerar en casos refractarios.
6. Tratamiento del síndrome antifosfolípido:
o Se requiere anticoagulación crónica con warfarina o heparina en pacientes
con eventos trombóticos.
7. Manejo de comorbilidades:
o Es esencial tratar las condiciones asociadas como la hipertensión,
dislipidemia, y la prevención de infecciones debido al uso de medicamentos
inmunosupresores.
Pronóstico
El pronóstico del LES ha mejorado considerablemente con el tratamiento adecuado, pero

sigue siendo una enfermedad crónica que puede causar daño orgánico progresivo en
algunos pacientes, especialmente en aquellos con nefritis lúpica o compromiso neurológico.
Las mujeres jóvenes diagnosticadas con lupus deben ser monitoreadas a lo largo de su vida

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