ATLAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

EN

REUMATOLOGA

Prlogo

PERE BENITO

ATLAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

EN

REUMATOLOGA

Prlogo

PERE BENITO

Ttulo: Atlas de Diagnstico y Tratamiento en Reumatologa Autores: Aranxa Conesa Servicio de Reumatologa Hospital del Mar. Barcelona Universitat Autnoma de Barcelona Elisa Docampo Servicio de Reumatologa Hospital del Mar. Barcelona Universitat Autnoma de Barcelona Prlogo: Pere Benito Jefe del Servicio de Reumatologa Hospital del Mar y Hospital de lEsperana - IMAS

(O.T.: 5.079)

2006 Manel Tort - Barcelona Ediciones Temis (para todos los idiomas) e-mail: temis@edicionestemis.com

Ninguna parte de esta obra, incluido el diseo de la cubierta, puede reproducirse, almacenarse o transmitirse de ninguna forma, ni por ningn medio, sea ste electrnico, qumico, mecnico, ptico, de grabacin o de fotocopia, sin la previa autorizacin escrita por parte de la editorial.

PRLOGO

esde su primera aplicacin clnica en 1949, por Hench, la cortisona ha sido uno de los frmacos ms utilizados en reumatologa, hasta convertirse en uno de los pilares bsicos en la teraputica de las enfermedades inflamatorias, ya que modifica el curso evolutivo de estas enfermedades, a pesar de sus efectos secundarios. En la actualidad, las indicaciones teraputicas de los glucocorticoides estn ms definidas, y se conocen mejor sus lmites de eficacia y sus efectos secundarios. Los glucocorticoides han pasado a ocupar un lugar importante en el tratamiento de las enfermedades reumticas de base inflamatoria, con la utilizacin de pautas de tratamiento ms adecuadas y el descubrimiento de nuevos derivados semisintticos, con un menor nmero de efectos adversos. En esta monografa se describen de forma sucinta, pero extraordinariamente didctica, las principales entidades sistmicas con repercusin

en el aparato locomotor, y en las que el tratamiento corticoideo es fundamental, en su programa farmacolgico integral. El conocimiento de estas enfermedades inflamatorias sistmicas, aunque su prevalencia puede que no supere el 10% de todos los procesos mdicos del aparato locomotor, es imprescindible para cualquier mdico asistencial. La doctoras Arantxa Conesa y Elisa Docampo, reumatlogas con amplia experiencia en el diagnstico y control de estas enfermedades, han sabido presentar, de forma abreviada el concepto, las manifestaciones clnicas, los cursos evolutivos y el tratamiento bsico que debe formar parte de todo protocolo de actuacin. Debemos agradecer a Faes Farma, las facilidades dadas para su publicacin y que demuestra una vez ms, el inters de la industria farmacutica por la formacin mdica continuada como uno de sus objetivos fundamentales.
Pere Benito
Jefe del Servicio de Reumatologa Hospital del Mar Universitat Autnoma de Barcelona

NDICE

Lupus eritematoso sistmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sndrome de Sjgren .....................................................

6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28

Artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Artritis psorisica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polimialgia reumtica / Arteritis de Horton . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sndrome de Churg-Strauss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Granulomatosis de Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prpura de Schnlein-Henoch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Enfermedad de Behet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Esclerosis sistmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Miopatas inflamatorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Definicin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad multisistmica, de etiologa desconocida, que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos mltiples que participan en la lesin tisular mediada inmunolgicamente. Manifestaciones clnicas ms importantes: musculoesquelticas (95%), mucocutneas (80%), renales (50%), cardiovasculares (40%), pleuropulmonares (50%), neuropsiquitricas (60%), hematolgicas (50%), oculares (15% de los casos) y manifestaciones gastrointestinales (20%).

Tratamiento
Dado el carcter crnico y recidivante del LES, el tratamiento debe ir dirigido a lograr y mantener una adecuada supresin de la enfermedad, sin motivar, por otro lado, efectos medicamentosos indeseables. Existen cuatro grupos de frmacos fundamentalmente utilizados en el tratamiento del LES: Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Corticoides: Son los frmacos ms importantes en el tratamiento del LES. Deben utilizarse preferentemente preparados de vida media corta (prednisona, prednisolona, deflazacort), pues ello permite cambiar su administracin a das alternos sin cambiar de preparado. El ritmo de disminucin depende parcialmente de la dosis inicial (deflazacort 30-90

Evolucin Manifestaciones clnicas

El LES es muy variable; algunas veces se presenta como una enfermedad aguda y rpidamente mortal, mientras que otras es insidiosa, casi asintomtica y de larga duracin. En los perodos de mayor actividad es frecuente la aparicin de un sndrome constitucional, con anorexia, prdida de peso, malestar y fiebre. Muchos pacientes con LES pueden permanecer asintomticos durante largos perodos de tiempo, y llevar una vida normal al cabo de muchos aos de enfermedad. Conforme se incrementa la probabilidad de que un paciente con LES entre en remisin, aumenta considerablemente la supervivencia, que llega a ser de ms del 70% al cabo de 30 aos.

mg/da); se debe disminuir lentamente hasta la suspensin del tratamiento. Antipaldicos: Los ms utilizados son la hidroxicloroquina y la cloroquina, y se utilizan fundamentalmente en el tratamiento de las lesiones cutneas. Su efecto txico ms importante es la retinopata, Por lo que se realizarn controles oftalmolgicos antes de comenzar el tratamiento y, despus, cada 6-12 meses. Inmunosupresores: El ms utilizado y de eficacia comprobada en estudios es la ciclofosfamida. Tambin se han utilizado el clorambucilo, la azatioprina y la ciclosporina. Actan ms lentamente que los corticoides, por lo que son poco tiles en el tratamiento de pacientes con enfermedad aguda, e inicialmente deben administrarse junto con prednisona.

Eritema malar en alas de mariposa.

Lupus cutneo subagudo.

Pericarditis lpica.

Glomerulonefritis lpica: depsito de IgG.

SNDROME DE SJGREN
Definicin
El sndrome de Sjgren (SS) es una exocrinopata autoinmune, de causa desconocida y etiologa multifactorial, caracterizada por un infiltrado inflamatorio de las glndulas exocrinas y los tejidos extraglandulares. Este infiltrado linfocitario lesiona las glndulas produciendo hiposecrecin, sobre todo a nivel de la mucosa oral y ocular, presentando xerostoma y xeroftalma, respectivamente. Predomina en las mujeres (9:1), y se manifiesta entre la cuarta y la quinta dcadas de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad. El SS secundario se produce en el 20-40% de las artritis reumatoides, el 5-25% de los LES y con frecuencia menor en la esclerodermia, la enfermedad mixta y la miopata inflamatoria idioptica. Tambin puede asociarse con la cirrosis biliar primaria, la hepatitis crnica autoinmune, la miastenia, el hipotiroidismo primario o la alveolitis fibrosante.

Evolucin
La combinacin de xeroftalma y xerostoma se denomina complejo seco. El SS es un trastorno que puede evolucionar desde una autoinmunidad benigna hasta un proceso linfoproliferativo maligno. El riesgo de desarrollar un linfoma entre los pacientes con SS es de 20 a 40 veces mayor que el de la poblacin general.

Manifestaciones clnicas
Clnicamente, se expresa por sequedad ocular (xeroftalma y queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostoma), lo que constituye la base diagnstica. Con frecuencia se observan manifestaciones extraglandulares (musculoesquelticas, drmicas, pleuropulmonares, cardiovasculares, hematolgicas...) que marcan el pronstico de la enfermedad; se presentan en ms de la mitad de los pacientes con SS que llevan 10 aos o ms de evolucin.

Tratamiento
El objetivo teraputico es disminuir la sintomatologa, enlentecer la progresin y detectar precozmente las complicaciones. Tratamiento farmacolgico: 1. Tratamiento de las manifestaciones glandulares.

Lgrimas artificiales sin limitacin de frecuencia Bromexina oral en dosis altas (48 mg/da) Pilocarpina al 2%, sublingual Ingestin frecuente de secretagogos 2. Tratamiento de fondo: Evitar la progresin de la enfermedad en ausencia de complicaciones sistmicas: Hidroxicloroquina 200-400 mg/da (til para la afectacin articular y la astenia) En caso de complicaciones sistmicas: - Corticoides (prednisona 0,5-1 mg/kg/da, deflazacort 0,75-1,5 mg/kg/da), segn la gravedad clnica. - Inmunosupresores: azatioprina (50-150 mg/da); clorambucilo (4-8 mg/da); ciclofosfamida (50-100 mg/da) o pulsos mensuales de 500-1.000 mg/da.

Biopsia de glndula salivar menor.

Test de Schirmer.

ARTRITIS REUMATOIDE
Definicin
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crnica de carcter autoinmune y etiologa desconocida, que tiene como rgano diana principal las articulaciones diartrodiales. En la mayora de los casos, produce destruccin articular progresiva, con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional. Con frecuencia, presenta manifestaciones extraarticulares en las que puede resultar afectado cualquier rgano o sistema. Las mujeres sufren la enfermedad tres veces ms que los hombres; sin embargo, en las formas seropositivas y erosivas de la enfermedad esta desigualdad desaparece. La artritis reumatoide puede aparecer a cualquier edad, pero es ms frecuente entre la cuarta y la sexta dcadas de la vida.

Manifestaciones clnicas
Las caractersticas clnicas de la artritis reumatoide incluyen no solamente las manifestaciones articulares sino tambin un notable nmero de signos y sntomas extraarticulares. La AR es una poliartritis que suele afectar a las extremidades superiores, produciendo una artritis simtrica del carpo y de IFP. Las manifestaciones extraarticulares que pueden ir asociadas: Manifestaciones cardacas (ms frecuente, la pericarditis). Pulmonares (la ms frecuente, el derrame pleural). Renales. Gastrointestinales. Neurolgicas (neuropata por atrapamiento, polineuropata o mononeuritis mltiple), Y otras: musculares, seas y oculares

Evolucin
La mayora de los pacientes presentan un curso clnico intermitente, y slo el 20-25% mantienen remisiones prolongadas. La destruccin articular progresiva a pesar del tratamiento, o el abandono teraputico en otros casos, produce invalidez permanente en el 10% de los pacientes con secuelas irreversibles.

Tratamiento
Analgsicos puros y AINE: Los analgsicos (paracetamol,
codena, tramadol) se utilizan de forma puntual, y complementan la terapia analgsica. Los AINE son el grupo farmacolgico ms utilizado por estos pacientes; ayudan a aliviar el dolor y la rigidez articular. Corticoides: En algunos estudios se demostr

que eran capaces de retrasar la progresin radiolgica de la enfermedad, considerndolos como FAME (frmacos modificadores de la enfermedad). La dosis no debe sobrepasar los 7,5-10 mg de prednisona o los 15-30 mg/da de deflazacort. Frmacos modificadores de la enfermedad (FAME) e inmunosupresores. Presentan capacidad para retrasar el curso de la enfermedad, impidiendo y demorando la aparicin de discapacidades funcionales. Los frmacos habitualmente utilizados son los siguientes: metotrexato (MTX), sulfasalazina, leflunomida, antipaldicos de sntesis y, como inmunosupresores, la azatioprina y la ciclosporina. Por ltimo, cabe destacar las terapias biolgicas, como son infliximab, adalimumab, etanercept y anakinra. Frmacos diseados para neutralizar diferentes citoquinas (IL-1 y TNF alfa) que desempean un papel importante en la inflamacin y la destruccin articular.

Desviacin ulnar de la mano.

Deformidades de los dedos de los pies.

Deformacin en bouttonnire.

Deformacin en cuello de cisne.

Luxacin atloaxoidea.

ARTRITIS PSORISICA
Definicin
La artritis psorisica (APs) se define como una artropata pleomrfica inflamatoria que se manifiesta en pacientes con psoriasis y se caracteriza por la ausencia de factor reumatoide. En la actualidad, la artritis psorisica se incluye en el grupo de las espondiloartropatas. Esta entidad puede presentarse como una artropata perifrica, una artropata axial o una combinacin de ambas. La asimetra de la lesin articular, la afeccin de las articulaciones interfalngicas distales, la ostelisis en las pequeas articulaciones de las manos o los pies, as como su tendencia a la neoformacin sea (sindesmofitos, periostitis, anquilosis) son rasgos peculiares y destacados de la enfermedad. La psoriasis es una enfermedad con una prevalencia del 1-3%. La proporcin de individuos con psoriasis que desarrollan artritis vara segn se considere la afectacin perifrica o la suma de artritis y afectacin axial; el porcentaje oscila entre el 7 y el 42%. Por tanto, esta forma de reumatismo se presenta en el 1% de la poblacin. Tiene igual incidencia en los varones que en las mujeres y, a diferencia de otras enfermedades reumticas, puede adoptar varios patrones de afectacin articular.

Manifestaciones clnicas
Las diferentes formas clnicas de artritis psorisica oscilan desde la nica de las articulaciones interfalngicas distales hasta una forma simtrica y poliarticular indistinguible de la artritis reumatoide. Otras manifestaciones son: las formas oligoarticulares asimtricas, la afectacin axial y las formas mutilantes. CLASIFICACIN DE LA ARTRITIS PSORISICA (Hammer GM, Soter MA, Gibson DJ, et al. Psoriatic Arthritis: a clinical inmunologic and HLA study of 100 patients. Sem Arthritis Rheum 1979;9:75-97). Tipo I. Afectacin de interfalngicas distales. Tipo II. Artritis mutilante.

Tipo III. Forma similar a la artritis reumatoide. Tipo IV. Forma oligoarticular. Tipo V. Espondilitis psorisica.

Evolucin
Habitualmente, el pronstico de la artropata psorisica es bueno, y tiende a perder actividad a lo largo del tiempo. No obstante, estudios recientes demuestran que algunos casos pueden tener un comportamiento tan agresivo como el de la artritis reumatoide, y que las formas mutilantes dejan secuelas importantes una vez ha cesado la actividad de la enfermedad.

Tratamiento
Los tratamientos destinados a mejorar la sintomatologa articular son antiinflamatorios no esteroideos y, en ocasiones, glucocorticoides por va intraarticular o sistmica, Ambos tratamientos pueden exacerbar la psoriasis cutnea. Y por ltimo, los frmacos modificadores de la enfermedad (FAME) presentan capacidad para aliviar la sintomatologa y retrasar el curso de la enfermedad, impidiendo y demorando la aparicin de discapacidades funcionales. Tratamiento antiinflamatorio. Los AINE son eficaces en el control de las manifestaciones clnicas de las formas axiales sacroiletis y/o espondilitis, as como en algunas oligosinovitis. Las entesitis perifricas, las dactilitis y las formas poliarticulares precisan, en la mayora de los casos, otras opciones teraputicas para su control.

Tratamiento corticoideo. Los corticoides se utilizan en el tratamiento de la APs, aunque no sin cierta controversia. Dosis: 5 mg de prednisona o 7,5 mg diarios de deflazacort) en las formas perifricas agresivas, como tratamiento sintomtico coadyuvante de los FAME. Frmacos de eleccin por va local en las entesitis, dactilitis y monoartritis rebeldes al tratamiento. Frmacos modificadores de la enfermedad. El porcentaje de enfermos con formas agresivas de artritis psorisica oscila entre el 10 y el 40%. Los frmacos ms utilizados son los antipaldicos, el aurotiomalato sdico, la salazopirina, la ciclosporina A, el metotrexato, el etretinato y, actualmente, se han aprobado para esta entidad las terapias anti-TNF alfa (infliximab, etanercept).

Artritis psorisica con predominio en interfalanges distales.

Forma mutilante.

POLIMIALGIA REUMTICA / ARTERITIS DE HORTON

Definicin
Arteritis de clulas gigantes. Es la forma ms habitual de vasculitis sistmica en los adultos. Afecta a arterias de mediano y gran calibre, principalmente ramas extracraneales de la cartida, y se encuentran de forma parcheada infiltrados granulomatosos en el 50% de casos. La edad media de presentacin es de 70 aos, con una mayor incidencia en las mujeres (2:1). Polimialgia reumtica. Sndrome de etiologa desconocida. Aparece en el 30% de las arteritis de Horton, y hasta el 10-15% de polimialgias reumticas son finalmente diagnosticadas de arteritis.

Manifestaciones clnicas
Arteritis de Horton Cefalea: caractersticas nuevas /nueva instauracin +/hiperestesia del cuero cabelludo Sntomas constitucionales Sntomas visuales: amaurosis fugax/diplopia Claudicacin mandibular Sndrome polimilgico Anormalidades EF arteria temporal Elevacin reactantes fase aguda Anemia NN Alteracin biologa heptica (FA) Polimialgia reumtica Dolor ms rigidez del cuello y de las cinturas plvica y escapular Sntomas sistmicos Elevacin reactantes fase aguda

Diagnstico diferencial
Arteritis de Horton Wegener/ Takayasu/ PAN Polimialgia reumtica AR/ RS3PE/ Neoplasias/ Infecciones

Tratamiento
Una de sus caractersticas principales es su espectacular y pronta respuesta a la corticoterapia, sobre todo en el caso de la PMR. Corticoterapia: Horton Inicialmente: Prednisona 40-60 mg/24 h Deflazacort 60-90 mg/24 h PMR Inicialmente: Prednisona 10-20 mg/24 h Deflazacort 15-30 mg/24 h Posteriormente, si hay estabilidad clinicobiolgica, ir reduciendo la dosis. El uso de AAS y metotrexato como ahorradores de corticoides est controvertido.

Dilatacin de la arteria temporal.

Lesin vascultica en el territorio de la arteria temporal.

Localizacin del dolor en la polimialgia reumtica.

SNDROME DE CHURG-STRAUSS
Definicin
Vasculitis necrotizante y eosinofilia en sangre perifrica, en pacientes con antecedentes atpicos y/o alrgicos. Es caracterstico el hallazgo de granulomas extravasculares en la anatoma patolgica. En el 70% de casos se detectan P-ANCA a nivel plasmtico.

Manifestaciones clnicas
Fase prodrmica: predominio de sntomas atpicos: asma, rinitis alrgica, poliposis nasal. Puede preceder a la fase vascultica en 3-7 aos. Fase eosinoflica/vascultica: Infiltracin por eosinfilos de diferentes rganos y eosinofilia en sangre perifrica. Afectacin pulmonar: infiltrados unilaterales o bilaterales fugaces, derrame pleural. Afectacin renal: oscila desde la microhematuria hasta la glomerulonefritis rpidamente progresiva Afectacin SNP: mononeuritis mltiple Afectacin cutnea: prpura palpable, ndulos cutneos, livedo reticularis Afectacin gastrointestinal: vmitos, dolor abdominal, hemorragia digestiva Afectacin del aparato locomotor: artralgias, mialgias. Afectacin cardaca: cardiopata isqumica por vasculitis coronarias, cardiopata restrictiva, derrame pericrdico Manifestaciones generales: fiebre, prdida de peso, aumento de los reactantes de fase aguda

Tratamiento
Corticoterapia: prednisona en dosis de 1 mg/kg/da o delfazacort en dosis de 1,5 mg/kg/da. Si existen criterios de gravedad (insuficiencia renal, proteinuria > 1 g, afectacin gastrointestinal, miocrdica o del SNC): prednisona 1mg/kg/da i.v. + ciclofosfamida 0,6 g/m2 i.v. en forma de bolos mensuales

Biopsia abierta de pulmn mostrando una vasculitis leucocitoplstica, una formacin granulomatosa y una infiltracin eosinoflica extramedular.

Infiltraciones bilaterales pulmonares.

TACAR con patrn ground glass bilateral.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Definicin
Vasculitis granulomatosa necrotizante caracterizada por su predileccin por las vas respiratorias. Afecta a los vasos de pequeo y mediano calibre. Edad media de presentacin: 41 aos. La distribucin es similar en ambos sexos.

Manifestaciones clnicas
Vas areas: superiores y odo: otitis serosa media, epistaxis, sinusitis crnica, estenosis vas inferiores: infiltrados pulmonares no migratorios y ndulos cavitados Renal: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria con evolucin a IRC Ocular: queratitis, conjuntivitis, epiescleritis Cutnea: prpura palpable, ndulos subcutneos; evolucin paralela a la afectacin sistmica SN: mononeuritis mltiple Artralgias, mialgias; artritis no deformante ni erosiva Vasculitis gastrointestinal: dolor abdominal, diarreas, enterorragias Pericarditis Sntomas constitucionales

C-ANCA Aumento de reactantes en fase aguda, anemia, leucocitosis

Tratamiento
Mdico Corticoides en dosis de 1 mg/kg/da PDN o 1,5 mg /kg/da de deflazacort + ciclofosfamida en dosis de 2 mg/kg/da por va oral o en pulsos de 0,7 g/m2 cada 3 semanas. Quirrgico Traqueostomas Drenajes timpnicos Ciruga oftalmolgica Trasplante renal

Diagnstico diferencial
Prpura de Schnlein-Henoch En formas localizadas: procesos destructivos VRAS: infecciosos, neoplsicos, inhalacin crnica de cocana, policondritis recidivante.

Lesiones vasculticas.

Lesin vascultica digital.

Vaso con infiltracin linfocitaria, histiocitos y clulas gigantes.

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH
Definicin
Vasculitis peditrica ms frecuente. Afecta a adultos en un tercio de los casos. Se caracteriza por la presencia de prpura, dolor abdominal, artralgias y afectacin renal. Se detectan depsitos de IgA a nivel renal y cutneo, as como inmunocomplejos circulantes.

Manifestaciones clnicas
Prpura palpable en las extremidades inferiores Dolor abdominal clico, sangrados intestinales (melenas) Artralgias, artritis: predominantemente, en las extremidades inferiores; sin deformaciones residuales Afectacin renal: microhematuria, sndrome nefrtico, sndrome nefrtico, insuficiencia renal. Buen pronstico en los nios. En la biopsia renal, la proliferacin mesangial es la lesin ms carcterstica. Orquitis

Diagnstico diferencial
Vasculitis por hipersensibilidad Panarteritis microscpica

Tratamiento
Afectacin cutnea Cuando es muy extensa y persistente, corticoides en dosis de 0,25-1 mg/kg/da de prednisona o 0,375-1,5 mg /kg/da de deflazacort Afectacin intestinal Dieta absoluta Sangrado intestinal: 0,2-2 mg/kg/da de prednisona o 0,375-3 mg/kg/da de deflazacort Afectacin articular Control sintomtico con AINE

Afectacin renal Los IECA han demostrado disminuir la proteinuria Neuropata grave: bolo de corticoides sistmicos: metilprednisolona 250-1.000 mg/da por va i.v. durante 3 das seguidos de prednisona o deflazacort en dosis de 1 mg/kg/da y 1,5 mg/kg/da, respectivamente. Tambin se han empleado azatioprina, ciclofosfamida e inmunoglobulinas.

Manifestaciones cutneas.

Lesiones purpricas en abdomen.

Lesiones purpricas en extremidades inferiores..

ENFERMEDAD DE BEHET
Definicin
Es un proceso inflamatorio sistmico de etiologa desconocida, que actualmente se clasifica dentro de las vasculitis. Se caracteriza por brotes de lceras orales y genitales asociadas a otras manifestaciones sistmicas entre las que destacan las oculares, cutneas, articulares, neurolgicas y vasculares. Afecta fundamentalmente a adultos jvenes de 20 a 30 aos. El antgeno HLA-B51 es de 3 a 4 veces ms frecuente en estos pacientes que en la poblacin general. son recurrentes y dolorosas. Las lesiones cutneas incluyen lesiones pustulosas, vesiculosas, acneiformes, y eritema nodoso. El test de patergia muestra hiperreactividad cutnea a una lesin local, en forma de ppula o pstula. No es patognomnico de la EB, y puede observarse tambin en otras entidades, como el pioderma gangrenoso. Entre las manifestaciones oculares, la ms frecuente es la uvetis anterior, que suele ser recurrente, bilateral y acompaada de uvetis posterior. Los distintos brotes van provocando deterioro visual, y pueden progresar hasta la ceguera total. La clnica neurolgica se debe con mayor frecuencia a la afectacin parenquimatosa cerebral, y ms raramente a la afectacin de la mdula espinal, ganglios bsales, tronco y cerebelo. La neuropata perifrica es infrecuente. Las manifestaciones vasculares son secundarias a la afectacin tanto del territorio venoso como del arterial, y no presentan diferencias en el calibre vascular. La clnica articular es frecuente, y se presenta en forma de artralgias y oligoartritis no erosiva de las grandes articulaciones. La afectacin gastrointestinal es similar a la observada en la enfermedad inflamatoria intestinal. La nefropata es infrecuente y leve. Esteroides sistmicos (deflazacort 0,375-0,75 mg/kg/da) con pauta decreciente rpida en 2 - 3 semanas. En casos refractarios o aftas recidivantes puede utilizarse talidomina u otros DMOAD. Como terapia profilctica tanto de los brotes de lceras urogenitales y, probablemente, de uvetis y lesiones cutneas se prescribe colchicina, que debe mantenerse por lo menos durante un ao. Manifestaciones cutneas: colchicina y, en caso de refractariedad, se utiliza los esteroides sistmicos (deflazacort 0,375-0,75 mg/kg/da por va oral). Manifestaciones oculares: en la uvetis anterior es til el tratamiento con midriticos y esteroides tpicos, pero en la posterior es importante y necesario el uso de esteroides sistmicos en dosis completas; si es refractaria o si existe yatrogenia, se utiliza azatioprina y, especialmente, ciclosporina A.

Tratamiento
El tratamiento de la EB depende del tipo de manifestacin clnica, de su actividad y de su gravedad en el momento de la presentacin. Aftosis oral-genital: Higiene bucal-genital, soluciones acuosas anestsicas, esteroides tpicos asociados a antihistamnicos.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas ante las que se puede sospechar la enfermedad de Behet (EB) son las citadas a continuacin: Las lceras orales y/o genitales

Afectacin articular: se utiliza AINE y colchicina. Y en grados ms severos se prescribe la terapia corticoidea en dosis medias (deflazacort 0,75 mg/kg/da por va oral) asociada o no con DMOAD. En situaciones ms graves y persistentes puede ser de utilidad el uso de terapias antiTNF, como infliximab y etanercept. El tratamiento de eleccin en la afectacin del SNC son los esteroides sistmicos a dosis completas (deflazacort 1,5 mg/kg/da por va oral). Si el paciente no mejora en 48-72 h, pueden aadirse bolos de ciclofosfamida, azatioprina o clorambucilo. En la afectacin vascular. Afectacin venosa. En los casos de tromboflebitis superficial, se utiliza AINE y colchicina. En cambio, en la trombosis venosa profunda es necesaria la anticoagulacin y asociar siempre terapia inmunosupresora, como los asteroides sistmicos (deflazacort 1,5 mg/kg/da por va oral) y, en casos graves y refractarios, aadir bolos de ciclofosfamida.

Afectacin arterial. En la trombosis arterial se utilizan esteroides sistmicos por va oral o en bolos intravenosos, y bolos de ciclofosfamida, junto con anticoagulacin oral. En los pacientes afectados de aneurismas arteriales, la ciruga vascular es el tratamiento de eleccin, con una elevada recidiva y la posibilidad de aparicin de seudoaneurismas.
lcera genital.

Aftas orales.

Afectacin ocular.

ESCLEROSIS SISTMICA
Definicin
Patologa caracterizada por el adelgazamiento y la fibrosis de la piel, as como por la afectacin de diferentes rganos internos. En su patogenia intervienen el sistema inmunitario, el tejido conjuntivo y el endotelio. Afecta a mujeres (4:1 respecto a los hombres) de edad media (pico de incidencia: 30-50 aos). Segn la afectacin cutnea, se distinguen dos grupos de pacientes: Afectacin difusa: la fibrosis cutnea afecta al tronco, y es ms rpidamente progresiva. Se asocia con autoanticuerpos anti-SCl 70 Afectacin limitada: afectacin cutnea en partes acras y cara. Se asocia con autoanticuerpos anticentrmero.

Manifestaciones clnicas
Afectacin cutnea: esclerodactilia, microstoma, teleangiectasias Afectacin vascular: fenmeno de Raynaud Afectacin pulmonar: HTAP (1. mayor asociacin ESL), fibrosis pulmonar (ESD) Afectacin gastrointestinal: esfago: afectacin EII, motilidad 2/3 inferiores esfago: RGE, disfagia, odinofagia; ms raramente, afectacin intestinal: diarrea, malabsorcin, distensin abdominal, vmitos, estreimiento. Afectacin renal: HTA maligna, hiperreninemia, insuficiencia renal rpidamente progresiva Afectacin musculoesqueltica: artalgias, mialgias, resorcin en penacho, calcinosis subcutnea Afectacin cardaca: fibrosis miocrdica, pericarditis, arritmias. Afectacin neurolgica: neuropatas por atrapamiento (mediano)

Tratamiento
Medidas generales Evitar el fro y el estrs, asegurar buena hidratacin cutnea, abstencin tabquica. Afectacin cutnea Estadio inflamatorio: prednisona 0,5 mg/kg/da o deflazacort 0,75 mg/kg/da Fenmeno de Raynaud Bloqueantes de los canales del calcio AR-II Pentoxifilina Prostaglandinas por va i.v. Afectacin pulmonar Afectacin intersticial: en fases inflamatorias iniciales: prednisona 30 mg/24 h o deflazacort 45 mg/24 h con ciclofosfamida por va oral HTAP: anlogos prostaciclina o antagonistas endotelinas (bosentn) Afectacin esofgica Medidas posturales Procinticos: metoclopramida; bloqueantes H2: cimetidina Inhibidores de la bomba de protones: omeprazol o lansoprazol Protectores de la mucosa gstrica: sucralfato Afectacin renal IECA Afectacin musculoesqueltica AINE; corticoides en dosis bajas: prednisona 10-15 mg/24 h o deflazacort 15-22,5 mg/24 h

lceras digitales.

Microstoma.

Afectacin esofgica.

MIOPATAS INFLAMATORIAS
Definicin
Grupo heterogneo de enfermedades musculares caracterizadas por debilidad muscular e infiltrados inflamatorios a nivel anatomopatolgico. Van acompaadas de alteraciones electromiogrficas caractersticas y de elevacin de las enzimas musculares. En el 20% de casos, se detectan autoanticuerpos anti-JoI. En el caso de la dematomiositis, el cuadro clnico se compone, adems, de afectacin cutnea. Clasificacin: I. Polimiositis II. Dermatomiositis III. Miositis asociadas con colagenopatas IV. Miositis asociadas con neoplasias V. Miositis con cuerpos de inclusin

Manifestaciones clnicas
Debilidad muscular proximal simtrica (cintura plvica > escapular), afectacin cervical frecuente y que, en ocasiones, va acompaada de dolor Afectacin cutnea: eritema en heliotropo, ppulas de Gottron, manos de mecnico, signo del chal, engrosamiento cutculas ungueales + teleangiectasias en el lecho ungueal Disfagia, disfona por afectacin del esfago, musculatura farngea Neumonitis intersticial Sntomas constitucionales Artralgias

Exploraciones complementarias
Analticamente: elevacin de CK, LDH, GOT, aldolasa EMG: potenciales polifsicos de baja amplitud, ondas agudas positivas, descargas espontneas repetitivas de alta frecuencia, fibrilaciones. La RM convencional y la espectroscpica (ATP) permiten detectar los grupos musculares afectados, y son tiles en la monitorizacin de la enfermedad. AP: PM: infiltrados inflamatorios endomisiales, linfocitos T CD8+. DM: atrofia perifascicular, linfocitos B CD4+

Tratamiento
Corticoterapia: prednisona en dosis de 1 mg/kg/da o deflazacort en dosis de 1,5 mg/kg/da, hasta la recu-

peracin de la fuerza muscular y la normalizacin de los niveles enzimticos, mantenidos de 4 a 8 semanas. A partir de entonces, se aconseja ir disminuyendo la dosis a ritmo de 10 mg de prednisona o 15 mg en caso del deflazacort, al mes. En los casos de ausencia de respuesta o respuesta parcial, asociar inmunosupresores. La azatioprina en dosis de 2-3 mg/kg/da o el metotrexato en dosis de 7,5 a 15 mg/semana por va oral han demostrado los mejores resultados en ensayos controlados. Importancia de la terapia fsica (pasiva o activa, segn el nivel de actividad de la enfermedad).

Ppulas de Gottron.

Lesiones cutneas en forma de chal.

SARCOIDOSIS
Definicin
Enfermedad granulomatosa multisistmica de etiologa desconocida, caracterizada histolgicamente por granulomas epitelioides no caseificantes, que afectan a diferentes tejidos y rganos, con sntomas que varan segn el grado y la localizacin. El rgano ms afectado es el pulmn. Aparece, sobre todo, en personas de entre 20 y 30 aos de edad, y es ligeramente ms frecuente en las mujeres. Es ms frecuente en el Norte de Europa (mujeres suecas, 1,6%) y en norteamericanos de raza negra (2,4%).

Manifestaciones clnicas
La mayora de los pacientes con sarcoidosis presentan manifestaciones pulmonares de la enfermedad. La progresin del proceso puede acabar en fibrosis pulmonar, y a menudo presentan importantes alteraciones radiolgicas en ausencia de sntomas. Pueden observarse diversas manifestaciones generales, como malestar general, prdida de peso y fiebre. La inflamacin granulomatosa de la sarcoidosis puede afectar a cualquier rgano, con manifestaciones iniciales caracterizadas por uvetis, inflamacin uveoparotdea con parlisis del nervio facial (5% de los pacientes, sndrome de Heerfordt), esplenomegalia, trastornos neurolgicos, afectacin sea, alteraciones carda-

cas, adenopatas y lesiones cutneas (eritema nodoso, lupus pernio, granulomas).

Tratamiento
El tratamiento de eleccin en los pacientes sintomticos son los corticoides, pese a que stos no mejoran el pronstico en su evolucin hacia la fibrosis pulmonar. Dosis iniciales de deflazacort son de 22,5-30 mg/da, y se puede llegar en algunos casos a 90 mg/da, durante un ao o ms. Dosis de mantenimiento, 7,5 mg/da de deflazacot, pueden ser necesarias en algunos pacientes para controlar los sntomas. En casos refractarios al tratamiento con corticoides se utiliza el metotrexato en dosis de 2,5 mg por semana.

Evolucin
El 10% de los pacientes desarrollan incapacidades graves por lesiones oculares, respiratorias o de otros rganos, pero la mortalidad por sarcoidosis es inferior al 3%. La causa ms frecuente de muerte es la fibrosis pulmonar con insuficiencia cardiorrespiratoria, seguida de hemorragia pulmonar por aspergiloma.

Mltiples placas de sarcoidosis.

Biopsia pulmonar.

Adenopatas hiliares bilaterales.

Infiltrados pulmonares.

DOSIS EQUIVALENTES DE VARIOS GLUCOCORTICOIDES

Prednisona 7,5 mg 15,0 mg 22,5 mg 30,0 mg 37,5 mg 45,0 mg 52,5 mg 60,0 mg 67,5 mg 75,0 mg 82,5 mg 90,0 mg 97,5 mg 105,0 mg 112,5 mg 5 mg 10 mg 15 mg 20 mg 25 mg 30 mg 35 mg 40 mg 45 mg 50 mg 55 mg 60 mg 65 mg 70 mg 75 mg

Metil Prednisona Triamcinolona 4 mg 8 mg 12 mg 16 mg 20 mg 24 mg 28 mg 32 mg 36 mg 40 mg 44 mg 48 mg 52 mg 56 mg 60 mg

Betametasona 0,75 mg 1,50 mg 2,25 mg 3,00 mg 3,75 mg 4,50 mg 5,25 mg 6,00 mg 6,75 mg 7,50 mg 8,25 mg 9,00 mg 9,75 mg 10,50 mg 1 1 ,25 mg

Hidrocortisona 20 mg 40 mg 60 mg 80 mg 100 mg 120 mg 140 mg 160 mg 180 mg 200 mg 220 mg 240 mg 260 mg 280 mg 300 mg

DEZACOR (Deflazacort (D.O.E.). NOMBRE DEL MEDICAMENTO: DEZACOR 6 mg Comprimidos. DEZACOR 30 mg Comprimidos. DEZACOR Gotas. COMPOSICION CUANTITATIVA Y CUALITATIVA: DEZACOR 6 mg Comprimidos: 6 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR 30 mg Comprimidos: 30 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR Gotas: 22,75 mg/ml de deflazacort (D.O.E.). Una gota de suspensin contiene 1 mg de deflazacort (D.O.E.). Indicaciones teraputicas: Enfermedades reumticas y del colgeno: Agudizaciones y/o terapia de mantenimiento de la artritis reumatoide y de la artritis psorisica cuando se han mostrado ineficaces los tratamientos conservadores; polimialgia reumtica; fiebre reumtica aguda; lupus eritematoso sistmico; dermatomiositis grave; periarteritis nudosa; arteritis craneal y granulomatosis de Wegener. Enfermedades dermatolgicas: pnfigo penfigoide bulloso, dermatitis exfoliativas generalizadas, eritema severo multiforme, eritema nudoso y psoriasis grave. Enfermedades alrgicas: Asma bronquial refractario a la terapia convencional. Enfermedades pulmonares: sarcoidosis con afeccin pulmonar, alveolitis alrgica extrnseca (neumoconiosis por polvo orgnico), neumona intersticial descamativa (fibrosis pulmonar idioptica). Patologa ocular: coroiditis, coriorretinitis, iritis e iridociclitis. Enfermedades hematolgicas: trombocitopenia idioptica, anemias hemolticas y tratamiento paliativo de leucemias y linfomas. Patologa gastrointestinal y heptica: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y hepatitis crnica activa. Enfermedades renales: sndrome nefrtico. Posologa y forma de administracin: Dosis inicial en adultos: 6-90 mg/da. Dosis inicial en nios: 0,25-1,5 mg/Kg. Mantener la dosis inicial o modificarla a fin de obtener una respuesta clnica satisfactoria. Dosis de mantenimiento: siempre la mnima capaz de controlar la sintomatologa. La reduccin de la posologa debe ser siempre gradual. DEZACOR Gotas puede ser administrado en lactantes (1 gota contiene 1 mg de deflazacort). No ha sido establecida la eficacia en menores de 2 meses. Contraindicaciones: En tratamientos cuya duracin supere la de un tratamiento de sustitucin o de emergencia de corto plazo: Ulcera pptica, infecciones bacterianas y vricas como tuberculosis activa, herpes simplex ocular, herpes zoster (fase virmica), varicela, as como en las infecciones micticas sistmicas y en el perodo pre y post-vacunal, hipersensibilidad a cualquiera de sus componentes. Advertencias y precauciones especiales de empleo: 6 mg de DEZACOR posee una equivalencia teraputica aproximada a 5 mg de prednisona. El requerimiento corticosteroideo es variable, la posologa debe ser individualizada, teniendo en cuenta la patologa y la respuesta teraputica del paciente. Extremar precauciones en: Cardiopatas o insuficiencia cardaca congestiva (excepto si existe carditis reumtica activa), hipertensin, enfermedades tromboemblicas, infecciones, gastritis o esofagitis, diverticulitis, colitis ulcerosa con riesgo de perforacin o de infeccin pigena, anastomosis intestinal reciente, diabetes mellitus, inestabilidad emocional o tendencia psictica, epilepsia, glaucoma, hipotiroidismo y cirrosis. Las situaciones estresantes pueden requerir un aumento de la dosis. Controlar el balance electroltico en los tratamientos prolongados o a dosis elevadas. Tras la suspensin del tratamiento, puede persistir durante meses una insuficiencia suprarrenal secundaria relativa, evitar la retirada brusca de DEZACOR en tratamientos prolongados. Instituir un adecuado tratamiento hormonal en situaciones de estrs, tambin puede ser necesario administrar sales y/o mineralocorticoides. El uso prolongado de glucocorticoides en los nios puede detener su crecimiento y desarrollo. DEZACOR Comprimidos contiene lactosa. El deflazacort puede establecer un resultado analtico positivo en el control de dopaje. Interaccin con otros medicamentos y otras formas de interaccin: Antiinflamatorios no esteroideos, salicilatos, diurticos depletores de potasio, digitlicos, antidiabticos, rifampicina, barbitricos, fenitona, anticolinestersicos, relajantes musculares, anticoagulantes, estrgenos o anticonceptivos orales, yodo, II31, tiroxina (T4). Disminuye la respuesta inmunolgica a vacunas y toxoides, y potencia la replicacin de los grmenes de las vacunas vivas atenuadas. Embarazo y lactancia: No existe evidencia suficiente acerca de la seguridad en mujeres embarazadas. La administracin de corticosteroides en animales preados puede causar anormalidades en el desarrollo fetal. Antes de iniciar el tratamiento en embarazadas evaluar la relacin beneficio-riesgo. No se aconseja su utilizacin durante la lactancia materna. Efectos sobre la capacidad de conducir vehculos y utilizar maquinaria: No existen datos disponibles. Reacciones adversas: Insuficiencia adrenal relativa. Mayor susceptibilidad a las infecciones, dispepsia, lcera pptica, perforacin de lcera pptica, hemorragia gastrointestinal, pancreatitis aguda (especialmente en nios), retencin de sodio e hipertensin, edema e insuficiencia cardaca, hipertensin intracraneal, deplecin de potasio, miopata, necrosis sea asptica, complicaciones tromboemblicas, osteoporosis, adelgazamiento de la piel, estras, acn, cefaleas, vrtigos, euforia, insomnio, hipomana, depresin, pseudo-tumor cerebral en nios, aumento de peso con distribucin cushingoide y cara de luna llena, amenorrea, diabetes mellitus, supresin del eje hipotlamo-hipfisis-adrenal, disminucin del crecimiento en nios, cataratas subcapsulares posteriores, principalmente en nios, y aumento de la presin intraocular. Sobredosificacin: No se han descrito casos de intoxicacin con DEZACOR de cualquier forma, se aconsejan medidas sintomticas. La administracin por va oral de dosis elevadas de corticosteroides durante un perodo prolongado de tiempo puede conducir a la supresin del eje hipotlamo-hipfisis adrenal. Incompatibilidades: No se han descrito. Instrucciones de uso/manipulacin: En la presentacin en suspensin, deber agitarse el frasco antes de su empleo. La suspensin a administrar puede diluirse inmediatamente antes de la toma en agua azucarada o en bebidas no carbnicas. Tratamiento de larga duracin. Aportacin normal. Con receta mdica. Presentaciones: DEZACOR 6 mg, 20 comprimidos: 8,90 (IVA). Envase clnico, 500 comprimidos: 175,51 (IVA). DEZACOR 30 mg, 10 comprimidos: 19,79 (IVA). Envase clnico, 500 comprimidos: 788,30 (IVA). DEZACOR gotas, 13 ml: 18,94 (IVA). Titular de la autorizacin: LABORATORIOS FAES FARMA 48940 Leioa. CONSULTE LA FICHA TECNICA COMPLETA ANTES DE PRESCRIBIR ESTE MEDICAMENTO. Texto revisado: 27 de marzo de 2003.

Grande en eficacia y seguridad

PRESENTACIONES
1,5 mg 3 mg 4,5 mg 6 mg

7,5 mg

15 mg

22,5 mg

30 mg

1 mg

Grande en eficacia y seguridad