Artculo de revisin

Sndrome del uno y medio,

a propsito de un caso y revisin
de la literatura
Enrquez Coronel G,1 Cabrera Aldana EE,2 Santos Marcial E2

RESUMEN
Este sndrome es producido por una lesin pontina inferior e incluye a la formacin reticular pontina paramedia (FRPP)
y al fascculo longitudinal medial (FLM) del mismo lado. Este padecimiento puede originarse principalmente por infarto
de tronco cerebral, esclerosis mltiple y hemorragia pontina, tambin se han reportado casos de tuberculomas y tumores. Entre los principales sntomas destacan los oftalmolgicos: diplopia, osciloscopia o visin borrosa. Se presenta el caso
de un paciente de 40 aos, de sexo femenino. Con hipertensin arterial de cinco aos de evolucin. Padecimiento actual:
cefalea intensa, sbita y generalizada, mareo, vrtigo, vmito, parestesias de hemicuerpo izquierdo, marcha con dificultad. En imagen de tomografa se aprecia zona hiperdensa a nivel del puente, compatible con hemorragia. En la hemorragia cerebral pontina hipertensiva, se presenta clnicamente: coma, cuadripleja, pupilas pequeas reactivas y ausencia
de movimientos oculares. Este tipo de hemorragia normalmente conduce a la muerte del paciente, sin embargo, en este
caso la mejora se correlaciona al tamao del sangrado. Es posible establecer un diagnstico preciso con la tomografa
computarizada y la resonancia magntica y as mejorar el pronstico.
Palabras clave: hemorragia pontina, cefalea, coma, lesin pontina, oftalmopleja, sndrome del uno y medio
Rev Mex Neuroci 2005; 6(2): 180-185
One-and-a-half syndrome, report of a case and revision of the literature.
ABSTRACT
This syndrome is produced by an inferior pontine injury and includes the pontine and reticular formation paramedia
(PPRF) as well as the longitudinal medial fasciculus (LM) of the same side. This suffering can be originated mainly by:
infarction of brainstem, multiple sclerosis and pontine hemorrhage, also cases of tuberculomas and tumors have been
reported. Among the main symptoms are the ophthalmologic ones: diplopia, osciloscopy or blurred vision. We present
the case of a female 40 years old, patient with five-years of arterial hypertension. Current features: intense, sudden and
generalized migraine, dizziness, vertigo, vomit, paresthesias of left side of the hemibody march with difficulty. In CT scan
image march with we appreciate hyperdense zone at level of the pons, compatible with hemorrhage. In the hypertensive
pontine hemorrhage, it clinically appears: comma, quadriplegia, small reactive pupils and absence of ocular movements.
This type of hemorrhage normally leads to the patients death; nevertheless, in this case the improvement is correlated
to the size of the hemorrhage. It is possible to establish a precise diagnosis with the CT scan and magnetic resonance and
so to improve the prognosis.
Key words: Pontina hemorrhage, migraine, comma, pontine injury, ophthalmoplegia, one-and-a-half-syndrome.
Rev Mex Neuroci 2005; 6(2): 180-185

INTRODUCCIN
Las primeras descripciones clnicopatolgicas de
hemorragia pontina corresponden a Fang y Foley, en
1954, y posteriormente Dinsdale, en 1964, quienes revisaron las necropsias del Boston City Hospital y encontraron 511 casos de hemorragia cerebral entre
19 093 autopsias, de las cuales 30 eran pontinas (6%).

1. Neurlogo. Hospital de Especialidades IMSS, Puebla.

2. Interno de pregrado de Medicina. BUAP.
Correspondencia: Dr. Guillermo Enrquez Coronel
Once oriente 1828-406, Col. Azacarte
C.P. 72420 Puebla, Puebla. Tel.: 0122-2234-2699
E-mail: gec@infocel.net.mx

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Dos tercios de los pacientes en estas autopsias haban estado comatosos cuando eran vistos por primera vez, 13% tenan vmito y 78% haban muerto
dentro de los primeros dos das. Un paciente que
sobrevivi por 23 das tena una pequea hemorragia en el tegmento pontino derecho, el resto tena
hemorragia masiva usualmente en el puente medio
y la unin de la base del puente y el tegmento.
Fisher sugiri que la hemorragia primaria conduca a una presin sobre vasos que la rodeaban con
una subsecuente ruptura. Ross Russell haba demostrado agrandamientos fusiformes asintomticos sobre vasos penetrantes en el puente de pacientes con
aterosclerosis y enfermedad vascular hipertensiva.
Cole, Yates, Rosenblum, Fisher y Caplan explicaron

que el sangrado en pacientes hipertensos se debe a

un escape en vasos penetrantes delgados daados
por lipohialinosis y conteniendo pequeos
microaneurismas.
La hemorragia cerebral pontina hipertensiva se
presenta clnicamente como una ttrada de coma,
cuadripleja, pupilas pequeas reactivas y ausencia
de movimientos oculares horizontales. Ejemplos
post mortem de hemorragia en el tegmento pontino
lateral han sido descritos. El uso de la tomografa
computarizada y resonancia magntica han conducido a reportes de algunos pacientes que sobreviven despus de una hemorragia pontina.1
C. Miller-Fisher nombr por primera vez a uno
de los sndromes presentados en este tipo de eventos como sndrome de uno y medio, al presentar el
primer reporte anatomopatolgico en 1967.
El sndrome es una entidad clnica producida por
una lesin pontina inferior que incluye a la formacin reticular pontina paramediana (FRPP) y al fascculo longitudinal medial (FLM) del mismo lado, despus que las fibras internucleares hayan atravesado
la lnea media. Se traduce en un defecto en los movimientos horizontales, en donde hay una parlisis
de la mirada conjugada lateral en una direccin
(uno), y en direccin opuesta una oftalmopleja
internuclear ( medio).2-4
Tambin se la ha llamado exotropia pontina paraltica; sin embargo, otros autores sugieren este
trmino slo si el ojo contralateral es desviado hacia fuera espontneamente.1,3
Las etiologas ms comunes son infarto de tronco cerebral, esclerosis mltiple y hemorragia
pontina, adems se han reportado casos de
tuberculomas y tumores.2,5-7
La causa ms frecuente de oftalmopleja
internuclear en un paciente joven sin traumatismo
craneoenceflico son las enfermedades desmielinizantes, entre las cuales la ms importante es la
esclerosis mltiple. Si la lesin fuera bilateral sera
patognomnico de la misma.8
Todo el encfalo se encuentra involucrado en la
planeacin y ejecucin de los movimientos oculares, entran en coordinacin reas corticales, vas
descendentes, modulaciones cerebelosas hasta alcanzar el tallo cerebral. Algunas de las vas an no
estn bien detalladas.
Al nivel del tallo, el control premotor de la mirada
horizontal y vertical est dividido anatmicamente.
Las estructuras involucradas en la generacin de la
mirada horizontal ocupan la parte inferior del puente y superior de la mdula, mientras que aquellas reas
importantes para la mirada vertical residen en la parte rostral del mesencfalo.
La ltima estructura involucrada con la mirada
horizontal es el ncleo del VI par o ncleo abducens.

Las seales para todas las clases de movimento ocular alcanzan, de hecho, a dicho ncleo.
A diferencia de otros ncleos motores, este mismo ncleo gobierna el msculo ipsilateral (recto
lateral), al cual se proyecta, y el msculo agonista
contralateral (recto medial). El ncleo abducens es
en s el centro para la mirada horizontal. Contiene
dos tipos de neuronas:
1. Motoneuronas, cuyos axones forman al VI par
ipsilateral.
2. Neuronas internucleares, cuyos axones cruzan la
lnea media para unirse a otras y formar parte del
FLM y ascender al subncleo del recto medio
contralateral. Otras fibras de neuronas
internucleares oculomotoras se desplazan en sentido opuesto y partiendo en el complejo nuclear
oculomotor del subncleo del recto medio descienden hasta alcanzar al ncleo abducens
contralateral.
Conjuntamente, los dos grupos de neuronas
internucleares proveen las bases anatmicas para la
produccin de la mirada horizontal en ambos ojos.
Las seales para los movimientos sacdicos de
los ojos provenientes de la FRPP alcanzan al ncleo
abducens. Esta formacin aloja a tres tipos
neuronales necesarios para los movimientos
sacdicos horizontales:
1. Neuronas excitatorias. Localizadas rostralmente
al ncleo abducens; reciben sus impulsos principalmente del colliculus superior contralateral.
Estas neuronas proyectadas directamente al ncleo abducens ipsilateral lo estimulan para los
movimiento sacdicos ipsilaterales.
2. Neuronas inhibitorias. Localizadas en la unin
pontomedular se proyectan al ncleo abducens
contralateral y estn involucradas en inhibir al
antagonista (rectolateral contralateral) durante
la abduccin ipsilateral.
3. Neuronas omnipausa. Se encargan de la supresin de los movimientos sacdicos durante la fijacin de la mirada.
Del canal semicircular horizontal, aferentes
vestibulares primarias se proyectan principalmente
al ncleo vestibular medial en donde ellas hacen
sinapsis. Las neuronas de los ncleos vestibulares
mandan conexiones excitatorias primeramente al
ncleo del abducens contralateral y proyecciones
inhibitorias al ncleo abducens ipsilateral. Entradas
sacdicas alcanzan el ncleo del abducens de las
neuronas de la FRPP y neuronas inhibitorias
contralaterales. El ncleo del abducens contiene
motoneuronas que inervan el msculo recto lateral
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ipsilateral y neuronas internucleares del abducens

con axones que ascienden en el FLM para contactar
motoneuronas del recto medial en el ncleo
oculomotor contralateral. Estas vas median los
movimientos horizontales (Figura 1).
Algunos de los ejemplos de los tipos de lesiones
que pueden ocurrir en estas estructuras se describen a continuacin:
1. Una lesin unilateral de la FRPP causa una desviacin conjugada contralateral de los ojos.
2. Un decremento de la actividad vestibular tnica causa una desviacin ipsilateral de los ojos.
3. Entonces, una lesin unilateral del FLM podra
llevar a una desviacin hacia fuera del ojo
ipsilateral a travs de una disrupcin de seales
vestibulares ipsilaterales y seales del FRPP
contralaterales de las neuronas internucleares del
abducens contralareal.
4. Cuando el FRPP ipsilateral tambin est afectado
(adems de la lesin en el FLM), la interrupcin
de las seales del FRPP contralateral en el FLM
ipsilateral tambin sera interrumpida. El
involucramiento de estas estructuras origina, por
tanto, una disfuncin en la mirada conjugada horizontal, produciendo que un ojo quede horizontalmente paralizado, mientras que el otro conserve la abduccin.
Algunos de los pacientes con este sndrome desarrollan desviacin hacia fuera de uno o ambos
ojos cuando ven hacia objetivos distantes. La
exotropia contralateral en pacientes con el sndrome es bien conocido como una forma de exotropia
pontina paraltica. Tal exotropia es usualmente descrita durante los intentos para ver al frente con el
ojo ipsilateral. Bajo estas condiciones, la mirada
hacia adelante puede traer como consecuencia una

Figura 1.

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desviacin secundaria del ojo contralateral por

sobreexcitacin del FRPP contralateral.9
Es difcil saber en la etapa aguda si la lesin de
FRPP o FLM es la dominante.
El sndrome puede tambin ser causado por dao
del ncleo abducens en implicacin de FRPP. La forma para diferenciarlo es con las maniobras
oculoceflicas.
La oftalmopleja internuclear es clnicamente
caracterizada por falla total o parcial para aducir
un ojo en mirada lateral y un nistagmus monoocular
del ojo que abduce. Puede ser bilateral o unilateral. El diagnstico diferencial de oftalmopleja
internuclear se puede hacer al considerar la edad
del paciente, el modo de inicio de los sntomas y si
el dao es unilateral o bilateral. El bilateral es ms
comnmente dado por desmielinizacin de FLM,
ms frecuentemente como se mencion anteriormente, por esclerosis mltiple. La forma unilateral
es ms frecuentemente dada por enfermedad
cerebrovascular. La oftalmopleja internuclear es
raramente relacionada con el traumatismo
craneoenceflico menor. La mayora de los pacientes que sufren daos de tronco cerebral severo estn comatosos y tienen otros datos clnicos.8
Entre los sntomas oftalmolgicos del sndrome
del uno y medio se incluyen: diplopa, osciloscopia
o visin borrosa, y son frecuentemente un buen reto
para el manejo.
Los sntomas por el dao de estructuras pontinas
se han visto que fluctan a travs del tiempo y frecuentemente se resuelven espontneamente, aunque pueden persistir.
Los infartos pontinos paramedianos, que son
usualmente debido a trombosis de arterias
perforantes, se presentan generalmente con
hemiparesia dominantemente fasciobraquial
con disartria, implicacin somatosensorial y anormalidades de la mirada horizontal. La recuperacin
favorable depende de nivel de la lesin.10-14
Han existido reportes del uso de toxina botulnica
para patologas oculares de movimientos y
nistagmus, aunque realmente con la aplicacin de
la toxina no se puede saber con certeza si la recuperacin es dada en parte a sta o si ha sido espontnea. Paralizar los movimientos con toxina botulnica
puede abolir la osciloscopia del nistagmus, pero
podra producir osciloscopia durante los movimientos de la cabeza.3
El sndrome del uno y medio clsico es el que
involucra la mirada horizontal; sin embargo, tambin se puede encontrar un sndrome en el que se
compromete la mirada vertical. La mirada vertical
tiene un control diferente en localizacin, por lo
que si se presenta es importante considerar una afectacin en el cerebro medio rostral.2

Existe un llamado sndrome del uno y medio tipo

II, el cual se discute si es correcto nombrarlo de esta
forma porque esta patologa no constituye un sndrome, sino mejor dicho, un conjunto de signos y
sntomas aislados producidos por un proceso patolgico.15

Estudios de laboratorio
Hemoglobina: 16.7 mg/dL, hematcrito 47%,
leucocitos 12900/mm3, neutrfilos 90% y plaquetas
226,000/mm3. Glucosa 142 g/dL , urea 25 mg/dL en
24 h, BUN 11mg/dL, sodio 140 meq/L, K 3.7 meq/L
y cloro 108 meq/L.

CASO CLNICO
Mujer de 40 aos casada que se dedica al hogar, sin
toxicomanas. Tiene hipertensin arterial de cinco aos
de evolucin, ingiere captopril de manera irregular.
El padecimiento actual lo inici el 9 de junio del
2004 con cefalea intensa, sbita y generalizada,
mareo, vrtigo, vmito, parestesias de hemicuerpo
izquierdo y una marcha con dificultad.

TRATAMIENTO
La paciente se hospitaliz por siete das, en los
cuales el tratamiento que se dio fue a base de
hipotensores de tipo losartan, dexametasona, soluciones parenterales y antivertiginosos.
Se le dio rehabilitacin por dos meses. Su evolucin fue hacia la mejora. Actualmente deambula
con ayuda de bastn, sola, lenguaje con mnima
disartria, mejora de la oftalmopleja internuclear
y de la parlisis de la mirada conjugada a la derecha. Mejora de la dismetra izquierda. (Figuras 4
y 5).

Exploracin fsica
Alerta, que presenta lenguaje con disartria
cerebelosa, obedece rdenes.
Pares craneales: fondo de ojo sin edema de
papila, con angiotona, nistagmus hacia todas direcciones, limitacin de la mirada conjugada lateral hacia la derecha. El ojo derecho tiene imposibilidad para la aduccin y el ojo izquierdo presenta
nistagmus a la mirada lateral hacia la izquierda (Figuras 2 y 3). Presenta ptosis palpebral izquierda con
extropia del mismo ojo, dilatacin pupilar. Tiene
parlisis facial perifrica derecha, hipoestesia de
hemicara izquierda. Moviliza las cuatro extremidades y sus reflejos osteotendinosos de +++.
La respuesta plantar es extensora bilateral.
Presenta hipoestesia fasciocorporal izquierda. En
la coordinacin se apreci dismetra de miembro
torcico izquierdo, respetando el derecho. No se
encontr rigidez de nuca. Obesidad exgena. Ruidos cardiacos rtmicos, con abdomen normal. TA 14090 , FC 80, FR 20, Temp. 36.5.

Figura 2. Aqu se le pide a la paciente que dirija su mirada

hacia su derecha.

DISCUSIN
La hemorragia pontina fue reconocida como un
hallazgo post mortem por los morfogistas a principios del siglo XIX. En 1812, Cheyn cit un ejemplo
de hemorragia pontina, y Serres and Burdach lo
hicieron aos ms tarde. Para los primeros aos del
siglo XX, los hallazgos tpicos de este tipo de hemorragia fueron reconocidos.16 En 1982, Louis R.
Caplan report en la revista de Neurology tres casos de hemorragia hipertensiva pontomecenceflica
a nivel del tegmento lateral, en dos de los cuales la
localizacin fue determinada por tomografa y el
tercero a travs de estudio post mortem.17
La primera descripcin del sndrome del uno y
medio fue realizada por Miller Fisher al presentar
el primer caso clnico patolgico ante el mundo
en 1967. Para 1981 se haban reportado slo 17

Figura 3. Zona hiperdensa a nivel del puente, compatible con

hemorragia.
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Figura 4. Se le pide a la paciente que dirija su mirada a su

derecha.

Habitualmente estos casos no son quirrgicos,

a menos que exista extravasacin de sangre en el
cuarto ventrculo y ocasione hidrocefalia. La mejora observada en este caso fue gracias al control
adecuado de la tensin arterial y las medidas generales, adems de la aplicacin de esteroides, lo
cual es hoy en da controversial en el caso de hemorragia pontina.
La importancia de la presentacin de este caso
es identificar algunos sndromes, los cuales ya han
sido descritos por otros autores; nuestra paciente
present el Sndrome del uno y medio que ubica su
lesin a nivel de puente. Se caracteriza porque el
ojo ipsilateral es horizontalmente inmvil (uno),
mientras que el ojo contralateral no puede ser aducido y la abduccin se encuentra preservada (medio).19
REFERENCIAS

Figura 5. Se le pide a la paciente que dirija su mirada a la

izquierda.

casos en toda la literatura y Pierrot- Deseilligny,

para ese mismo ao, agreg cinco nuevos casos,
de los cuales tres son ejemplos clsicos.18 Se ha
hecho en este artculo una breve revisin de los
aspectos neurooftalmolgicos tocantes de la patologa.
Se presenta un caso clnico de hemorragia
pontina con una evolucin poco frecuente la cual
ocurre en el tegmento pontino. Habitualmente los
casos de hemorragia pontina se presentan sbitamente con estado de coma, pupilas puntiformes,
debilidad motora, que pueden ser de las cuatro extremidades y muerte inminente.
De la experiencia que hemos tenido con hemorragias pontina (10 casos) slo ste ha tenido mejora favorable, tanto en la funcin motora como en
la funcin cerebelosa. La mejora se correlacion
con el tamao de la hemorragia. Anteriormente, la
hemorragia pontina era reportada como mortal, de
acuerdo con los resultados de las autopsias. Con el
advenimiento de la tecnologa y disponibilidad de
la tomografa computarizada y la resonancia magntica, es posible establecer diagnsticos ms precisos, mejorando as tanto el diagnstico oportuno
como el pronstico.
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