Mielomeningocele
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Papaloapan
“Campus Tuxtepec”
“ MIELOMENINGOCELE”
Avendaño
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Enero 2016
Índice
Contenido
Introducción......................................................................................................... 3
Objetivo............................................................................................................... 4
Objetivos generales........................................................................................... 4
Objetivos específicos........................................................................................ 4
Justificación........................................................................................................ 5
Marco teórico....................................................................................................... 6
Historia natural de la enfermedad..........................................................................6
Definición......................................................................................................... 7
Prevención........................................................................................................ 8
Factores de riesgo............................................................................................. 9
Diagnóstico de MMC........................................................................................ 10
Antes del nacimiento.................................................................................... 10
Diagnóstico después de nacimiento..............................................................11
Manifestaciones clínicas.................................................................................. 11
Patologías asociadas a disrafias espinales abiertas y sus................................12
Manifestaciones clínicas.................................................................................. 12
Tratamiento..................................................................................................... 14
Bibliografía.......................................................................................................... 18
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Introducción
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Objetivo
Desarrollar habilidades y destrezas en la realización del Proceso de Atención de
Enfermería.
Objetivos generales
Brindar cuidados de calidad a todo individuo, familia y comunidad.
Actuar para cubrir y resolver los problemas y prevenir la enfermedad.
Objetivos específicos
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Justificación
Los defectos al nacimiento y particularmente los Defectos del Tubo Neural (DTN),
son un importante problema de salud pública en México, tanto por las elevadas
tasas de morbilidad y mortalidad como por las graves secuelas que ocasionan en
el individuo una gran discapacidad, por otro lado la importante carga emocional y
económica que imponen en la familia y por ende en la sociedad.
El presente Proceso de Atención de Enfermería ‘’PAE’’, se realizara con la
finalidad de dar a conocer la patología de mielomeningocele así como las
estadísticas y probabilidades de padecerla en el periodo de embarazo, el plan de
cuidados de enfermería en donde se describen intervenciones independientes e
interdependientes basadas en los valores de la profesión y un juicio crítico que
permitirá una mejoría del paciente.
A su vez el proceso de atención de enfermería se ha realizado para desarrollar
habilidades y destrezas en su realización, para adentrarnos más en su
elaboración.
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Marco teórico
la madre en el primer
trimestre de embarazo :
o Citomegalovirus,
o Rubéola y herpes
Congénito
MEDIO AMBIENTE :
Antecedentes de
Después del nacimiento
mielomeningocele en el
Hidrocefalia, Hipertensión hidrocaneana , alteraciones de la deglución, de la respiración (a veces apneas
primer embarazo
• Exposición teratógeno por
parte del padre y de la madre
• Estado de nutrición de la
madre
• Diabetes mellitus insulino-
dependiente en la
embarazada
• Obesidad Durante el embarazo
materna
Disrafismo en columna vertebral, Pérdida del afinamiento cráneo caudal de la column
diagnosticada médicamente
• Uso de medicamentos
anticonvulsivos por parte de
la madre en los tres primeros
meses de la gestación (Ac.
valproico y carbamazepina) Horizont
e
*Radiación, etc.
Clínico
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HUESPED:
La edad materna
menos de 18 o mayor
de 40 años
Feto durante el primer
trimestre
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meses magnética. prenatal deberán valorarse en
después), en . el periodo neonatal,
caso de lactante, preescolar y
antecedentes adulto.
de hijos con
defecto neural
la dosis debe
aumentar a
4.0mg por día
Definición
La Espina Bífida forma parte de los trastornos conocidos como Defectos del Tubo
Neural (DTN), o encéfalomielodisrafias, que se producen por el cierre defectuoso
del tubo neural durante la embriogénesis, como consecuencia de la interacción de
factores genéticos, ambientales y nutricionales.
La incidencia mundial de los defectos del tubo neural oscila desde 1.0 hasta 10.0
por cada 1000 nacidos con frecuencia casi iguales entre las dos variedades que
se presenta con más frecuencia: la anencefalia y espina bífida.
En México se tiene una prevalencia de 4.9 por 10.000 de defectos del tubo neural,
el 75% de los casos corresponde a espina bífida. La frecuencia de los casos de
anencefalia ha disminuido debido a los abortos espontáneos o electivos, estos
últimos influidos por el diagnóstico prenatal. La prevalencia de defectos del tubo
neural en abortos es de 29 x 10.000.
Se conoce como Espina Bífida a un grupo heterogéneo de malformaciones
congénitas del Sistema Nervioso Central, ocasionadas por una falla en el cierre
del tubo neural durante la embriogénesis; en el cual el arco posterior de la
columna vertebral se encuentra incompleta o ausente. La Espina Bífida se
clasifica de la siguiente forma:
Espina Bífida abierta :
o Mielosquisis
o Mielomeningocele
o Miningocele
o Lipomielomeningocele
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Espina Bífida cerrada (oculta)
o Seno dérmico congénito
o Lipomielomeningocele
o Médula anclada
o Diastematomielia
o Médula espinal hendida
o Lipoma lumbosacro
o Quiste neuroentérico
El termino Bífida proviene del latín “bifidus” que significa separad, hendidura en
dos partes, también se le conoce con el nombre de Mielodisplasia,
Mielomeningocele, o Raquisquisis del griego “raquis” que significa columna y
“schisis” división.
Las disrrafias abiertas son malformaciones precoces en el desarrollo embrionario
de las estructuras medulares y raquídeas, las estructuras nerviosas y meníngeas
pueden estar contenidas en un saco que según su contenido recibe el nombre de
miningocele si contiene solo meninges, mielocele si contiene medula espinal y
mielomeningocele si contiene ambas estructuras.
Prevención
El riesgo de padecer DTN se puede reducir hasta un 70% si antes del embarazo la
madre ingiere diariamente ácido fólico en cantidad suficiente.
Una mujer con posibilidad de embarazarse debe ingerir 0.4mg de ácido fólico por
día durante un período periconcepcional (desde tres meses antes hasta tres
meses después de la gestación). En caso de antecedentes de un hijo con defecto
del tubo neural la dosis debe aumentar a 4.0mg/día. También se le debe
recomendar el consumo diario de los alimentos con alto contenido de ácido fólico
listados en la tabla previa durante el período periconcepcional (desde tres meses
antes hasta tres meses después de la gestación).
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Legumbres Habas secas 78
Frutas Aguacate 66
Frutos secos Cacahuate 110
Almendra 96
Lácteos y derivados Queso Camembert 60
Queso Roquefort 50
Carnes, cazas y Hígado de pollo 590
embutidos Hígado de ternera 240
Hígado de cordero 220
Hígado de cerdo 110
huevos Yema 52
(E. Shekelle) OMS 2015
(E.Shekelle) Secretaria de salud México. 2003
Factores de riesgo
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Enfermedades infecciosas como la rubeola, Citomegalovirus y herpes
Congénito
Exposición a solventes y plaguicidas
Edad materna menor de 18 y mayor de 40 años.
Radiación
Nivel socioeconómico bajo
Multiparidad
Dislipidemia
Hipertensión crónica
Estado de nutrición de la madre
Diagnóstico de MMC
La alfafetoproteina
Tiene una sensibilidad diagnóstica de 90% en casos de mielomeningocele.
Este análisis en sangre materna, llamado prueba de alfafetoproteina sérica
materna (Maternal serum Alpha-fetoprotein –MSAFP) detecta los
embarazos con un riesgo superior a la media de mielomeningocele y otros
defectos del tubo neural, además de otros defectos del nacimiento, incluido
el síndrome de Dawn. En caso de mujeres con resultados elevados en la
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prueba de MSAFP, es probable que el medico recomiende dos pruebas
adicionales que son precisas en la detección de espina bífida severa, como
el ultrasonido de la columna del feto y una amniocentesis para medir los
niveles de alfafetoproteina en el líquido amniótico.
Ecografía
Con ecografía de alta resolución después de la semana 20, se realiza el
diagnóstico en el 80% de los fetos con disrafias abiertos y MMC.
Resonancia magnética
Permite establecer la presencia de medula anclada, tamaño y característica
de la lesión.
Ultrasonidos
Manifestaciones clínicas
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Hidrocefalia
Pelo en la parte posterior de la pelvis (área sacra)
Depresión del área sacra.
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Del punto de vista funcional, la Epilepsia en sus distintas formas, se
presenta hasta en un 30% de los pacientes y se vincula a la
patología malformativa del SNC.
Digestivas
La disfunción intestinal caracterizada por la alteración de los
movimientos peristálticos y del control esfinteriano. En el recién nacido se
puede observar la ausencia de reflejo anal con hipotonía anal e
incontinencia, que puede evolucionar al estreñimiento. Se deben iniciar
precozmente medidas de prevención del estreñimiento y alrededor de los
3 años iniciar el entrenamiento del hábito defecatorio. Se debe evaluar
de manera individual cada situación para realizar estudios y/o plantear
otras medidas.
Ortopédicas
Los niños con lesiones de nivel medular alto tienen comprometida su
marcha para siempre, necesitaran ortesis para corregir los diferentes tipos
de deformidades tales como bastones, andadores y/o silla de ruedas
para desplazarse, según su capacidad de marcha se dividen en no
caminadores, caminadores no funcionales, deambuladores domiciliarios
y/o comunitarios, esto implica distintos grados de afectación de su
sistema nervioso.
Urológicas
Vejiga neurogénica con perfil variable la disfunción detrusor-esfínter de
origen neurogénica, puede surgir como consecuencia de una lesión a
cualquier nivel del sistema nervioso. Este proceso contribuye a diversas
formas de disfunción de las vías urinarias inferiores, lo que puede dar
lugar a incontinencia de orina, infecciones urinarias, reflujo
vesicoureteral y formación de cicatrices renales. Es posible que se requiera
cirugía para establecer un vaciado vesical adecuado. Si no se trata
correctamente la disfunción detrusor-esfínter, puede llegar a provocar
insuficiencia renal con necesidad de diálisis y/o trasplante.
Pediátricas
o Desvíos en el neurodesarrollo que se valora en conjunto con
Neuropediatra.
o El 60-70% alcanzan un coeficiente intelectual superior a 70, lo que
les permite una escolaridad adecuada. Sin embargo, ésta se ve
interrumpida por las diferentes complicaciones médico-quirúrgicas
a las que se suman las barreras sociales y arquitectónicas.
o Alteraciones del crecimiento: baja estatura que se vincula a la
atrofia de la cintura pelviana y de los miembros inferiores. por lo
que es importante la medición de la envergadura que en estos casos
es más valiosa que la talla.
o Nutrición, hay tendencia a la obesidad por su menor movilidad lo
que conlleva al aumento de la grasa corporal. Se valora con la
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medida del pliegue corporal y el cálculo del índice de masa corporal
(IMC)
Endocrinológicas
o En el 10% de las niñas hay una pubertad precoz, la misma determina
el cierre de los cartílagos de conjugación y a una disminución en el
crecimiento. En algunos casos presentan alteración en la hormona
de crecimiento.
Alergia al látex
o Los pacientes portadores de MMC tienen un riesgo mayor de
desarrollar alergia al látex. Como causa se ha planteado, la
exposición temprana y repetida a productos que lo contienen.
o La alergia al látex se manifiesta por reacciones locales o sistémicas
que ponen en riesgo la vida. La recomendación actual es mantener a
todos los pacientes con MMC en un ambiente libre de látex, sin
importar si han tenido o no síntomas. Debe limitarse el uso de
guantes, sondas, tetinas, globos, accesorios para natación etc.
Tratamiento
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semana es para verificar el funcionamiento de la derivación y con esto
disminuir complicaciones.
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Rehabilitación
Aspecto psíquico
Ha de ser contemplado:
1º- En el marco de la prevención primaria.
Tratamiento con ácido fólico, iniciado 3 meses antes de quedar la mujer
embarazada.
Detección prenatal.
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Tratamiento neuroquirurgico.
Habilitación/ rehabilitación de la discapacidad motórica.
Tratamiento de los problemas vesicales y enterales.
Alteraciones psicológicas.
La asistencia habilitadora- rehabilitadora precoz y continuada nos permite
aminorar la progresión de la enfermedad y evitar la aparición de incapacidades
secundarias.
Para una acertado tratamiento y atención global del niño con ésta incapacidad es
necesario:
Interacción del equipo con la familia, el paciente, la comunidad y la escuela.
La familia es fundamental, pues necesitamos su cooperación para el tratamiento.
Además, hemos de tener en cuenta que su estilo de vida va a cambiar, lo que en
ocasiones produce un sentimiento rechazo o de sobreprotección
Identificación de metas realistas.
Conocimiento y respeto por los miembros del equipo coordinado.
Programación de actividades específicas.
Calendario de actividades.
Comunicación entre miembros del equipo y la familia.
Evaluación continua del paciente.
La rehabilitación del niño afecto de mielomeningocele va a incidir en unos
aspectos o en otros dependiendo de la edad. Aunque la lesión es permanente, no
olvidemos que las manifestaciones clínicas pueden variar en el curso el tiempo, y
el tratamiento rehabilitador verse interferido por diversas complicaciones
( fracturas, luxación de cadera, infección de orina... etc. ). Para una mejor
comprensión del tratamiento lo delimitamos en las diferentes etapas de su vida:
neonatal,postnatal, preescolar, escolar y etapa de adolescente.
I- Etapa neonatal
En esta etapa vamos a incidir sobre todo en el tratamiento fisioterápico
conservador de las deformidades: pies equino-varo, talo, retracción muscular de
flexores y abductores de caderas... etc.
El tratamiento postural y la estimulación de la musculatura parética, han de ser
iniciados igualmente.
En terapia ocupacional la terapeuta va conociendo al pequeño y adiestra a la
madre en el cuidado y manejo de pequeño así como en la estimulación sensorial
adecuada.
II- Etapa postnatal
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Hasta los tres años se ha de continuar manteniendo los logros conseguidos en la
etapa anterior y además en fisioterapia:
Estimular patrones de desarrollo motor normales: control cefálico, volteo,
reptación, sedestación, gateo, postura de rodillas y cambios de posición en
el espacio.
Verticalización a partir de los 14-15 meses. Se debe de procurar con todos
los niveles neurológicos, si ello es posible. Para la puesta en carga es
necesario una columna alineada sobre una base horizontal, que es la
pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantígrados.
A veces son necesarias correcciones quirúrgicas para conseguir esto.
Inicialmente para conseguir la verticalización, usamos unas ortesis altas en ligera
abducción de material termoplástico, con articulación de caderas y cinturón
pélvico. A esta ortesis la llamamos “aparato sueco”, pues fue importada de un
hospital sueco donde se usaba. Posteriormente y si el nivel neurológico lo permite
vamos bajando y acortando las ortesis para facilitar la marcha.
En Terapia ocupacional se ha de insistir en la estimulación sensorial táctil visual y
auditiva; conocimiento del esquema corporal, orientación témporo espacial,
coordinación oculo- manual y psicomotricidad fina de manos.
III- Etapa preescolar
Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa
anterior y sobre todo propiciar la marcha Hoffer distinguió cuatro tipos de
deambulación en niños con mielomeningocele:
1) Silla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o
sin uso de ortesis y de bastones.
2) Marcha independiente dentro de casa y silla sólo para algunas
actividades dentro de casa y todas fuera de ella.
3) Deambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla
4) Eventualmente puede efectuar transferencias del sillón a la cama.
Estos tipos de deambulación vienen dados por los siguientes principios:
a) Principios no modificables:
I. C.I. del niño.
II. Nivel de lesión neurológica:
a) la marcha en cuatro tiempos no es posible si no existe flexión de cadera
voluntaria.
b) La marcha pendular a la larga no es rentable y deja de poder realizarse en la
segunda década de la vida.
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c) La fuerza del cuadriceps es fundamental para el pronostico de la marcha a largo
plazo en la 2ª década de la vida.
b) Principios modificables:
1. - Obesidad
2. - Desmotivación
3. - Costumbres sedentarias
4. - Colaboración familiar
En Terapia ocupacional:
- A.V.D.
- Colocación de ortesis
- Transferencias
- Destreza manual
IV- Etapa escolar
Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la
marcha y además estimular al niño para el deporte. La natación sería muy
adecuada sin desestimar otro tipo de deporte más o menos adaptado. Por otra
parte estos escolares es posible necesiten algún apoyo escolar en algunas de las
áreas de su desarrollo.
Las visitas a los distintos especialista se van espaciando pero no hemos de
descuidar su seguimiento clínico; pueden surgir complicaciones tales como:
escoliosis, genito-urinarias... etc. Que han de ser tratadas oportunamente.
En la adolescencia se le debe estimular en mantener la mayor actividad física y
prestar apoyo psicológico
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Conclusión
El MMC es una enfermedad crónica, costosa que producirá en el niño y su familia
un importante impacto psicosocial.
Esta es una de las pocas entidades malformativas que permite realizar
prevención primaria, por lo que consideramos de mucho interés, recalcar la
importancia de adicionar ácido fólico a algún alimento de consumo masivo como el
pan.
Reconocemos el papel preponderante de la ecografía así como de otros
medios, método diagnóstico precoz, sencillo, inocuo, y al alcance de todas las
pacientes que concurren al control prenatal.
En cuanto a cuando al tratamiento quirúrgico las opciones son: cirugía
postnatal o la cirugía prenatal que tiene resultados prometedores pero se expone
a la madre y el feto a riesgos de complicaciones. A medida que se solucionen las
dificultades de la cirugía fetal, la técnica se podrá emplear de forma segura en el
tratamiento de malformaciones no letales, pero cuya reparación precoz es superior
a la postnatal.
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Bibliografía
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