Scribd Logo
Cargar

¡Te damos la bienvenida a Scribd!

  • 176 vistas

    QUERUBISMO

    Cargado por

    Nohely Briones
    El querubismo es una deformidad del rostro causada por un crecimiento anormal del hueso en la mandíbula y maxilares que comienza en la niñez temprana. Se transmite de manera autosómica dominante y causa un abultamiento bilateral simétrico en los carrillos. Radiográficamente se observan áreas radiolúcidas en la mandíbula y maxilares, y microscópicamente hay abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos. El tratamiento recomendado es esperar ya que la condición suele detenerse

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como DOCX, PDF, TXT o lea en línea desde Scribd

    QUERUBISMO

    Cargado por

    Nohely Briones
    176 vistas4 páginas
    El querubismo es una deformidad del rostro causada por un crecimiento anormal del hueso en la mandíbula y maxilares que comienza en la niñez temprana. Se transmite de manera autosómica dominante y causa un abultamiento bilateral simétrico en los carrillos. Radiográficamente se observan áreas radiolúcidas en la mandíbula y maxilares, y microscópicamente hay abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos. El tratamiento recomendado es esperar ya que la condición suele detenerse

    Derechos de autor

    © © All Rights Reserved

    Formatos disponibles

    DOCX, PDF, TXT o lea en línea desde Scribd

    ¿Le pareció útil este documento?

    ¿Este contenido es inapropiado?

    El querubismo es una deformidad del rostro causada por un crecimiento anormal del hueso en la mandíbula y maxilares que comienza en la niñez temprana. Se transmite de manera autosómica dominante y causa un abultamiento bilateral simétrico en los carrillos. Radiográficamente se observan áreas radiolúcidas en la mandíbula y maxilares, y microscópicamente hay abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos. El tratamiento recomendado es esperar ya que la condición suele detenerse

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como DOCX, PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
    Descargar como docx, pdf o txt
    176 vistas4 páginas

    QUERUBISMO

    Cargado por

    Nohely Briones
    El querubismo es una deformidad del rostro causada por un crecimiento anormal del hueso en la mandíbula y maxilares que comienza en la niñez temprana. Se transmite de manera autosómica dominante y causa un abultamiento bilateral simétrico en los carrillos. Radiográficamente se observan áreas radiolúcidas en la mandíbula y maxilares, y microscópicamente hay abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos. El tratamiento recomendado es esperar ya que la condición suele detenerse

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como DOCX, PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
    Descargar como docx, pdf o txt
    de 4

    QUERUBISMO

    El querubismo, displasia fibrosa infantil diseminada o enfermedad multilocular

    fibroquística familiar, es una deformidad peculiar por abultamiento facial producido por

    un crecimiento simétrico que se inicia en el cuerpo, ángulo y rama ascendente

    mandibular en la infancia temprana y que suele aparecer en varios miembros de una

    familia.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    Patogenia

    La causa del querubismo es desconocida.

    Se menciona un trastorno del desarrollo que afecta al mesénquima formador del

    hueso. Se acepta un factor genético, el cual parece trasmitirse con un carácter

    autosómico dominante de expresividad variable y con una penetrancia del 100 % en el

    sexo masculino y 50 % en el femenino.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    Características clínicas

    1 Niña de 9 años de edad con querubismo. Se aprecia un abultamiento bilateral de

    los maxilares de la mandíbula incluyendo la región malar. La enfermedad comenzó

    desde muy temprana edad y hubo otros hermanos con el mismo padecimiento.[ CITATION
    Gar10 \l 2058 ]

    La alteración es común en ambos sexos.


    El niño nace aparentemente normal, ya que las primeras manifestaciones de la

    enfermedad ocurren después de los 2 años del nacimiento, inicia por un aumento de

    volumen bilateral y simétrico en los carrillos por encima del ángulo mandibular;

    después, la tumefacción toma la región, ataca las estructuras del maxilar, incluyendo la

    región malar.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    ensanchamiento bucolingual de los alveolos que puede tomar toda la mandíbula; las

    dos terceras partes de los pacientes tienen afectado el maxilar.

    En raras ocasiones parece existir una asociación con el síndrome de Noonan Este

    síndrome está constituido por retardo mental, trastornos esqueléticos con baja estatura,

    anomalías cardiovasculares y deformidades craneofaciales.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    Radiográfia:

     hay áreas radiolúcidas multiloculares, de densidad variable, que afectan

    tanto a

     la mandíbula como al maxilar. La cortical se halla expandida y

    adelgazada.

     El paladar tiene, por su crecimiento transversal, forma de V.

     Faltan los dientes permanentes, existe desplazamiento de los dientes

    presentes y la consecuente maloclusión.

     Hay linfomegalia cervical.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]


    2 Radiografía de la niña de la figura 7.21, confirmatoria de que padece querubismo.

    Hay um ensanchamiento de toda la mandibula, más pronunciada en su parte posterior

    y en la ramaascendente; los maxilares se encuentran afectados en forma semejante.se

    aprecia una radiolucidez bilateral. Hay una grave alteración de la dentición

    acompañada de la casi total ausencia de los dientes permanentes.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    Microscópicamente:

    hay abundantes fibroblastos, células poliédricas, numerosos vasos sanguíneos y

    células gigantes multinucleadas. Hay trabéculas óseas de nueva formación y de material

    osteoide. El cuadro histopatológico se asemeja más al de un granuloma central de

    células gigantes que a una displasia fibrosa monostótica de los maxilares, opinión que

    no comparten muchos patólogos.[ CITATION Gar10 \l 2058 ]

    La alteración no tiene tendencia a la malignidad y es asintomática.

    Tratamiento:

    está aún por determinar, como en la mayoría de los enfermos su evolución se detiene

    a los 7 años con una regresión de las lesiones (primero las maxilares)
    es aconsejable la espera terapéutica, pero como en algunos casos estas lesiones están
    activas hasta los 20 años se debe valorar una cirugía estética o funcional, aunque hay
    comunicaciones que relatan empeoramiento de la deformidad por tratamiento quirúrgico

    También podría gustarte

    pFad - Phonifier reborn

    Pfad - The Proxy pFad of © 2024 Garber Painting. All rights reserved.

    Note: This service is not intended for secure transactions such as banking, social media, email, or purchasing. Use at your own risk. We assume no liability whatsoever for broken pages.


    Alternative Proxies:

    Alternative Proxy

    pFad Proxy

    pFad v3 Proxy

    pFad v4 Proxy