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CASOS CLÍNICOS Cuad. Cir. 2004; 18: 52-56

Carcinoide apendicular. Comunicación de 6 casos y

actualización del tema
Fernando Uherek P, Claudia Barría A, Cristóbal Larraín T, Estefanía Birrer G.

RESUMEN

Los carcinoides son tumores neuroendocrinos de baja incidencia en la población general.

Aparecen con mayor frecuencia en apéndice cecal, seguido por intestino delgado, recto y bronquios.
Los tumores carcinoides apendiculares son habitualmente asintomáticos, por lo que la mayoría de las
veces sólo se descubren en las biopsias de pieza operatoria de apendicectomías. Su tratamiento es
quirúrgico y presentan un buen pronóstico. Estudiamos las biopsias apendiculares efectuadas entre
los años 1993 y 2003, encontrando un total de 6 casos de tumor carcinoide apendicular. Cuatro de
éstos presentaban histología del tipo clásico y dos correspondían a adenocarcinoides apendiculares.
El tratamiento consistió en apendicectomía simple en cuatro de los pacientes y en hemicolectomía
derecha en los dos restantes. La indicación de hemicolectomía se basó en el tamaño y/o el nivel de
invasión del tumor. En este trabajo además de analizar las características de los casos encontrados
se efectúa una revisión bibliográfica actualizada del tema. (Palabras claves/key words: Tumores
carcinoides/Carcinoid tumors, Carcinoide apendicular/Carcinoid of the appendix).

INTRODUCCIÓN MATERIAL Y MÉTODOS

Los tumores carcinoides son los tumores Se revisaron retrospectivamente los

endocrinos gastrointestinales más frecuentes y registros histopatológicos y clínicos de los
variados, representando el 75% aproximadamente pacientes con el diagnóstico de tumor carcinoide
de estas neoplasias. Proceden de las células apendicular, incluyendo tanto adultos como niños,
neuroendocrinas de cualquier parte del cuerpo, en el periodo comprendido entre Febrero de 1993
pero son más prevalentes en el tubo digestivo, y Febrero del año 2003.
páncreas y bronquios. Los tumores pueden Se recopiló información referente a edad,
aparecer en cualquier punto desde el estómago sexo, diagnóstico preoperatorio, localización del
al recto, pero son más frecuentes en el apéndice, tumor, grado de invasión, estudio y tratamiento
íleon y recto1,2. realizado, además de la existencia de
Los tumores apendiculares representan casi diseminación al momento del diagnóstico.
la mitad de todos los tumores carcinoides y
constituyen un hallazgo casual en el 0,3% al 0,7% RESULTADOS
de las muestras de estudio histopatológico de las
piezas operatorias de pacientes intervenidos por En el periodo comprendido del estudio se
apendicitis aguda. realizaron 8.105 apendicectomías, encontrándose
El objetivo del presente trabajo es conocer 6 casos con el diagnóstico histopatológico de
la realidad de nuestro medio, revisar la literatura carcinoide apendicular. De estos 6 pacientes, 3
sobre el tema, destacando la presentación clínica, eran de sexo femenino y tres del masculino, con
tratamiento y pronóstico. edades que fluctuaban entre 4 y 62 años, con una
media de 34,5 años.

Instituto de Cirugía, Facultad de Medicina, Universidad Austral de Chile.

Servicio de Cirugía, Hospital Clínico Regional de Valdivia.
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En 5 de estos casos se indicó cirugía con En un solo caso se comprobó compromiso

el diagnóstico pre y postoperatorio de apendicitis sólo hasta la muscular propia, en dos casos el
aguda, sin que en la presentación clínica del tumor sobrepasaba serosa (Figuras 3 y 4) y en
cuadro se sospechara otra patología. En el caso los 3 casos restantes existía compromiso del
restante luego de descartar un embarazo ectópico mesoapendicular; de ellos dos presentaban
y un absceso tuboovárico se plantearon los invasión perineural y uno de ellos además
diagnósticos de apendicitis aguda o de quiste invasión linfática.
anexial derecho complicado. En el intraoperatorio Se realizó estudio de diseminación en 4
se observó una pequeña tumoración de color pacientes, encontrándose sólo en uno de los
amarillento en la mitad proximal del apéndice casos metástasis hepáticas y retroperitoneales al
cecal, sospechándose un tumor carcinoide momento del diagnóstico.
apendicular. El estudio histopatológico de las El tratamiento además de la apendicectomía
muestras arrojó como resultado la existencia de fue una hemicolectomía derecha en el caso que
4 tumores carcinoides del subtipo clásico y 2 del presentaba compromiso mesoapendicular,
subtipo adenocarcinoide. En 4 casos la lesión invasión perineural y un tamaño tumoral de 3 x 1,5
tumoral se ubicó en la región distal del apéndice cm; el otro caso presentaba un tamaño tumoral
cecal (Figuras 1 y 2), en 1 caso en la región de 1,3 cm y sólo sobrepasaba la serosa, pero el
proximal y en el otro caso en el tercio medio del diagnóstico histopatológico difería del anterior, ya
apéndice. Del total de casos estudiados, 4 que en este caso se trataba de un adenocarcinoide
presentaron un tamaño tumoral inferior a los 2 apendicular. El paciente que presentaba
cm y en 2 casos el tamaño fue superior. metástasis hepáticas y retroperitoneales, además

FIGURA 1. Apéndice cecal cuya superficie FIGURA 2. Apéndice cecal con cortes seriados
serosa muestra importante hiperemia de la mitad distal. Se aprecia un
y un tumor en su extremo distal con engrosamiento difuso de la pared, de
compromiso de la serosa. color blanquecino.

FIGURA 3. Brotes neoplásicos dispuestos en un FIGURA 4. Tejido adiposo del meso apendicular
patrón trabecular. H-E x10. infiltrado por pequeños brotes
neoplásicos. H-E x10.
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del diagnóstico histopatológico de adenocarcinoide aún no se realiza. Sólo tres de los casos
apendicular, ingresó al programa de cuidados estudiados han continuado en control,
paliativos. Existe un caso más al que se indicó encontrándose libres de enfermedad hasta la
hemicolectomía derecha, en el que el tamaño de fecha.
la lesión era de 1,3 cm, sobrepasaba sólo serosa En las Tablas 1 y 2 se muestran las
y tenía el diagnóstico histopatológico de carcinoide características clínicas, histopatológicas, cirugías
apendicular, pero hasta el momento del estudio realizadas y seguimiento de los casos estudiados.

Tabla 1. Características clínicas e histopatológicas de 6 casos carcinoides.

Nº Diagnóstico Diagnóstico Estudio Estudio de Metástasis

caso Edad preoperatorio postoperatorio histopatológico diseminación

1 4 Apendicitis aguda Apendicitis aguda Tumor carcinoide Sí

flegmonosa Negativo

2 12 Apendicitis aguda Apendicitis aguda Tumor carcinoide No

fibrinosa

3 35 Obs Apendicitis Obs. Carcinoide Tumor carcinoide Sí

aguda apendicular Quiste simple Negativo

Obs Quiste ovárico Quiste paraovárico benigno

complicado der. torcido paratubario

4 35 Apendicitis aguda Apendicitis aguda Tumor carcinoide No

5 59 Apendicitis aguda Apendicitis aguda Tumor Sí

fibrinosa adenocarcinoide Negativo

6 62 Apendicitis aguda Apendicitis aguda Tumor Sí Metástasis

perforada adenocarcinoide Positivo hepáticas
y retrope­
ritoneales

Tabla 2. Características histopatológicas, tratamiento y controles de los casos.

Nº Localización Tamaño Compromiso Tratamiento Controles

caso del tumor (diámetro en mm) histopatológico definitivo

1 Tercio distal 2 x 2 mm Hasta muscular propia Apendicectomía Sí

2 Tercio medio 6 mm Infiltra muscular y Apendicectomía No

mesoapendicular

3 Tercio proximal 30 x 18 mm Mesoapendicular e Hemicolectomía Sí

invasión neural derecha

4 Tercio dista 13 mm Sobrepasa serosa Hemicolectomía Sí

derecha (pendiente)

5 Tercio distal 4 x 4 mm Sobrepasa serosa Hemicolectomía Sí

derecha

6 Tercio distal 30 x 15 mm Mesoapendicular Apendicectomía e Sí

vascular linfático ingreso al programa

invasión perineural cuidados paliativos

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DISCUSION lo que lleva a la contracción del lumen

apendicular, asumiéndose esto como la causa de
Los tumores carcinoides se clasifican como la apendicitis7,8.
tumores endocrinos y comparten características Dado que el 95% de estos tumores es de
citoquímicas con melanomas, feocromocitomas, menos de 1 cm de diámetro al momento del
carcinomas medulares de tiroides y tumores hallazgo, es extremadamente difícil su pesquisa
endocrinos pancreáticos. Se considera que los durante el acto operatorio, sin embargo puede
tumores neuroendocrinos derivan del sistema sospecharse la presencia de ellos si se observa
neuroendocrino difuso constituido por células en el apéndice un tumor que lo deforma,
productoras de péptidos y aminas. protruyendo hacia el lumen o infiltrando
Los tumores carcinoides pueden aparecer difusamente la pared. A veces sólo un color
en cualquier lugar, pero la mayoría de ellos tiene bronceado a amarillo puede alertar sobre la
su origen en cuatro sitios: bronquios, apéndice, presencia de un carcinoide2. De hecho, de los 6
recto y yeyuno-ileon. Su aparición más frecuente pacientes estudiados, todos los cuales fueron
ocurre en el apéndice, con aproximadamente un operados con el diagnóstico preoperatorio de
40%, seguido por intestino delgado (27%), el apendicitis aguda, sólo en uno de ellos se
recto (13%) y los bronquios (11,5%). sospechó un tumor carcinoide. En cuatro de los
La presentación clínica de los carcinoides pacientes estudiados en este trabajo la
subestima considerablemente su incidencia, localización del tumor fue en el extremo distal del
puesto que mucho de ellos son asintomáticos3. apéndice cecal, lo que concuerda con lo
Nuestro trabajo se aboca en forma específica encontrado en la literatura, que describe la
a los tumores carcinoides apendiculares. Estos localización distal en un 62 a 78% de todos los
difieren de otros tumores carcinoides tumores carcinoides apendiculares encontrados7.
gastrointestinales de varias formas: 1) normalmente Histológicamente los carcinoides apendi­
en el intestino, la incidencia de tumores carcinoides culares se presentan en tres tipos diferentes: 1)
está en directa relación al número de células carcinoide argentafín, 2) el carcinoide no
neuroendocrinas presentes, sin embargo en el argentafín, y 3) el adenocarcinoide.
apéndice se desarrollan más tumores que los Los dos primeros difieren ligeramente en su
esperados basándose en el número de ellas; 2) histología, pero semejan en su patología y
el peak de incidencia del tumor carcinoide comportamiento2. El adenocarcinoide es un tumor
apendicular ocurre en la tercera a cuarta década que histológicamente presenta rasgos de un
de vida, alrededor de veinte años antes que lo tumor carcinoide y de un adenocarcinoma, siendo
observado para carcinoides de otra localización en éste más maligno que un carcinoide, pero más
el tracto gastrointestinal. Sin embargo el carcinoide benigno que un adenocarcinoma8. La edad de
apendicular afecta a todos los grupos etarios presentación difiere entre los tipos, siendo mayor
incluyendo a niños. Esto se observa en nuestra para el adenocarcinoide, con una media de 58,8
casuística, que incluye pacientes con edades años8,9. En nuestro estudio 2 de los 6 pacientes
que fluctúan entre los 4 y los 62 años. Sin estudiados presentaron un adenocarcinoide,
embargo, el número de pacientes estudiados es correspondiendo a los pacientes de más edad (59
demasiado pequeño para sacar conclusiones y 62 años), sin diferenciar los restantes en
estadísticamente significativas y 3) Los tumores argentafines y no argentafines.
carcinoides no apendiculares en su mayoría se El 90% de los carcinoides apendiculares no
presentan como carcinomas de bajo grado, alcanzan los 10 mm de diámetro. Las metástasis
mientras que sobre el 95% de los carcinoides ocurren en menos del 15% de los casos en los
apendiculares actúan como tumores benignos a tumores inferiores a 10 mm de diámetro,
pesar de su invasión mural aparente2-6. aumentando a un 60 a 80% de los casos de los
El hallazgo de los tumores carcinoides tumores con diámetros de entre 10 y 20 mm. Los
apendiculares son en su gran mayoría incidental, tumores a 20 mm casi siempre forman
encontrándose en el estudio histológico de los metástasis 3,7, esto es determinante para el
apéndices resecados por apendicectomías en los tratamiento de los tumores.
que no se sospechaba una patología tumoral4; es En los tumores carcinoides clásicos y
por esto que se recomienda el estudio histológico adenocarcinoides el tratamiento incluye la
de todos los apéndices operados5. La pared apendicectomía simple en tumores menores a 10
apendicular se engruesa y fibrosa difusamente, mm, la hemicolectomía derecha en los tumores
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mayores a 20 mm y en aquellos con tamaño entre tamaño tumoral menor, sobrepasaba la serosa.
10 y 20 mm, pero con invasión del En otro de los casos, pese a que el tumor era
mesoapéndice5,7. Otros autores, sin embargo, pequeño, el compromiso de serosa justifica una
prefieren reservar la hemicolectomía sólo para hemicolectomía derecha, la cual al momento de
pacientes jóvenes con tumores mayor o iguales la revisión aún no se había efectuado. Un
a 20 mm con bajo riesgo operatorio4. El pronóstico paciente presentaba un tumor mayor de 20 mm,
es bueno pese a la existencia de diseminación además de metástasis a distancia, si bien en él
metastásica, alcanzando una supervivenvia a los la indicación era de hemicolectomía derecha,
5 años de 86 a 100% en los carcinoides clásicos ésta no se realizó por decisión del paciente,
y cerca de un 80% en los adenocarcinoides7,8. En ingresando al programa de cuidados paliativos
nuestro estudio, el tratamiento definitivo con una del dolor. En los dos casos restantes sólo se
hemicolectomía derecha se realizó a un paciente realizó como tratamiento definitivo la
que presentaba un tamaño tumoral de más de apendicectomía, sin embargo uno de ellos
20 mm de diámetro y a otro que si bien tenía un desapareció de control.

REFERENCIAS

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