Rev Mex Urol 2013;73(1):46-49

ÓRGANO OFICIAL DE DIFUSIÓN DE LA SOCIEDAD MEXICANA DE UROLOGÍA

CASO CLÍNICO

Leiomiosarcoma primario de pene

Centeno-Flores Marianela,a,* García-Rodríguez Francisco,a Gil Rebeca,b Padrón-Rivera
Luis Héctor.a

a
Servicio de Oncología, Hospital Juárez de México. México D.F., México.
b
Departamento de Radioterapia, Hospital Juárez de México. México D.F., México.

PaLabRas CLave Resumen El leiomiosarcoma primario del pene es un tumor extremadamente raro, existen
Leiomiosarcoma, sólo 46 casos reportados en la literatura médica mundial. Nosotros presentamos el caso de un
pene, sarcoma, paciente masculino de 36 años de edad, con un tumor en la base del pene, el estudio
México. histopatológico muestra células fusocelulares compatible con “leiomiosarcoma primario de
pene”. Agregamos un caso a la literatura médica, y hacemos una breve revisión del mismo.

KeYWORDs Primary leiomyosarcoma of the penis

Leiomyosarcoma,
penis, sarcoma, abstract Primary leiomyosarcoma of the penis is an extremely rare tumor. There are only 46
Mexico. cases reported in the international medical literature. We present herein the case of a 36-year-
old man with a tumor at the base of the penis. The histopathologic study showed fusiform cells
consistent with “primary leiomyosarcoma of the penis”. We are adding a case to the medical
literature and also providing a brief literature review.

* Autor para correspondencia: Hospital Juárez de México. Av. IPN N° 5115, Colonia Magdalena de las Salinas, Delegación Gustavo A. Made-
ro, C.P. 07370, México D.F., México.

0
Leiomiosarcoma primario de pene 47

Introducción
El leiomiosarcoma primario del pene es un tumor extrema-
damente raro, hay sólo 46 casos reportados en la literatura
médica mundial. Este tipo de tumor maligno tiene una inci-
dencia muy baja y varía demográicamente, con una tasa de
0.1 a 0.9/100 000 hombres, en los países desarrollados como
Estados Unidos y Europa, hasta 19/100 000 hombres. En paí-
ses pobres de África y Sudamérica, tiene una incidencia del
10% de las neoplasias malignas del hombre.1-3
El rango de edad es muy variable y va de los seis y 80
años,4,5 sólo se han descrito tres casos en menores de edad,
la mayoría se presente entre la tercera y quinta década
de la vida. El cuadro clínico puede ser asintomático y su
tratamiento es quirúrgico, desde escisión de la lesión hasta
penectomía parcial o total. Tiene pobre respuesta a la qui- Figura 1 Células fusiformes.
mioterapia y radioterapia.

Presentación del caso

Paciente de 36 años de edad, que acude por presentar nó-
dulo subcutáneo en la base del pene de 19 meses de evolu-
ción, asociado a dolor ocasional. Al examen físico se
encuentra tumor en la base del pene de 5.5 x 4 x 3.5 cm de
diámetro, móvil, no adherida a planos profundos, de bordes
lisos, regulares, no adenopatías inguinales, resto del exa-
men físico sin alteraciones. Con exámenes de laboratorio de
rutina dentro de rangos normales. Radiografía de tórax sin
evidencia de enfermedad metastásica. Se le realizó ultraso-
nido (US) de pene que reportó: aumento de volumen de la
base y pared lateral derecha del pene, tres imágenes mal
deinidas con forma ovoide y contornos lobulados, heterogé-
neas, de predominio hipoecoico, no hay interfase entre
ellas, la mayor mide 40 x 28 x 30 mm aproximadamente, y
volumen de 18cc; adyacente a ella, otras con las mismas
características de 28 x 16 x 22 mm. Al Doppler hay aumento Figura 2 Pleomorismo nuclear y mitosis atípica.
de la vascularidad, parecen depender del cuerpo caverno-
so derecho; a nivel de la base se encuentra engrosamiento
de la parte más interna del cuerpo cavernoso izquierdo, su-
giriendo extensión a esta zona; testículo de forma y tamaño
normal. Descripción microscópica
La biopsia reportó: sarcoma fusocelular de alto grado, Tejido neoplásico constituido por células fusiformes dis-
concluyente de “leiomiosarcoma primario de pene”. El puestas en haces irregulares, con zonas de necrosis tumo-
manejo del paciente fue el siguiente: inicialmente, se llevó ral (fig. 1). Las células tienen citoplasma pálido, en
a cirugía sometiéndose a resección local amplia obtenién- moderada cantidad, con aspecto ibrilar, los núcleos son
dose márgenes negativos, por su localización supericial, a 1 alargados con extremos romos, hipercromatismo y nucléo-
mm del lecho, se decide realizar cirugía conservadora; sien- lo aparente; se observan hasta 20 iguras mitóticas por 10
do la cirugía, el estándar de tratamiento para los pacientes campos de 40x, en algunos campos hay marcado pleomor-
con sarcomas de pene. En pacientes con leiomiosarcoma de ismo (ig. 2).
pene no hay un estándar de manejo, pues todos están en Diagnóstico: Sarcoma fusocelular de alto grado con necro-
base a la experiencia de los casos reportados a nivel mun- sis tumoral del 30%. Inmunomarcación: Citoqueratina E 1/3
dial. No existen protocolos de manejo en relación a la adyu- y desmina negativo en células neoplásicas, actina músculo
vancia y sus beneficios. En nuestro caso, se decide dar liso y vimentina positivo en células neoplásicas (igs. 3 y 4).
radioterapia adyuvante, por encontrarse a 1 mm del lecho Con los resultados de inmunomarcación, el diagnóstico de-
quirúrgico. initivo es “leiomiosarcoma primario de pene”.

Descripción macroscópica Discusión

Nódulo de tejido parcialmente cubierto por un huso de piel,
de forma ovoide, irregular, consistencia media y mide 5.5 x La incidencia de la neoplasia maligna del pene es muy baja,
4 x 3.5 cm. Al corte, se observa supericie sólida por tejido varía demográicamente de 0.1 a 0.9/100 000 hombres; en
de aspecto neoplásico, nodular, color rosado pálido. los países desarrollados como E.E.U.U. y Europa, hasta
48 M. Centeno-Flores et al

Figura 3 Vimentina positiva en células neoplásicas. Figura 4 Inmunohistoquímica positiva para actina músculo liso.

19/100 000 hombres; en países pobres de África y Sudaméri- sarcomas neurogénicos. El más común de los diagnósticos
ca, presentan una incidencia del 10% de las neoplasias ma- diferenciales es el sarcoma de Kaposi: PAS positivo, iniltra-
lignas del hombre. 1 Sin embargo, los tumores de origen do linfoplasmocitario prominente, inmunorreactividad para
mesenquimal son extremadamente raros, constituyen me- CD31-CD34 y desmina negativo. El histiocitoma es raro en el
nos del 5% de todas las neoplasias malignas del pene.1 La pene, muestra actividad negativa para desmina y actina.
mayoría de los tumores de pene de origen epidermoide y El leiomiosarcoma se distingue del carcinoma sarcomatoide
mesenquimal son excepcionales, con solo pocos casos re- de pene, por carecer de atipia celular en la supericie del
portados en la literatura médica mundial. Desde 1930 hasta epitelio y ausencia de inmunorreactividad para la querati-
2006, sólo habían sido reportados 46 casos en la literatura na. Los estudios de inmunohistoquímica son de mucha utili-
médica mundial.1,2 Dehner y Smith realizaron esta revisión dad para establecer el diagnóstico.8-14
de sarcomas primarios de pene, y encontraron que el leio- Se ha descrito que los leiomiosarcomas tienen más ten-
miosarcoma representó el 13.5% de todos los sarcomas de dencia a recurrir, y los de localización profunda presentan
pene en su revisión.2 El primer caso fue reportado en 1930 mayor potencial de metástasis. La enfermedad ganglionar
por Levi;3 Kreiberg y Meller Mc Kenzie y colaboradores los es muy rara, por lo que no se recomienda la linfadenec-
clasiicaron en supericiales y profundos; posteriormente tomía,15 y en caso que se presente tiene alto índice de en-
Pratt y Ross los clasiicaron en supericiales, profundos y del fermedad a distancia, principalmente pulmón. Otros sitios
de metástasis son hígado y cerebro. Las recurrencias se
prepucio. 4 La profundidad es de importancia pronósti-
tratan con reexcisión o amputación,6 y puede ir acompaña-
ca para el paciente. Hasta ahora sólo se habían reportado
das de adyuvancia con quimioterapia o radioterapia.
20 casos de localización profunda, y 26 casos en general.
El tratamiento estará en dependencia de la localización,
Por los pocos casos reportados en la literatura médica, la
siendo el de elección la cirugía,16 sin embargo se han uti-
modalidad de tratamiento aún no se han establecido, pero
lizado la radioterapia y la quimioterapia como adyuvantes.
varía desde cirugía local, resecciones amplias, adyuvancia
Los supericiales se tratan con escisión local, con márge-
con radioterapia o quimioterapia.
nes libres de lesión; los profundos con amputación parcial o
El rango de edad es muy variable entre los seis y 80
total en lesiones distales, y penectomía radical en lesiones
años,4,5 sólo se han descrito tres casos en menores de edad, proximales.16 Sin embargo, los pacientes con lesiones pro-
la mayoría se presenta entre la tercera y quinta década fundas tienen mayor tendencia a recurrir y desarrollar en-
de la vida.6 El cuadro clínico es indolente, se puede presen- fermedad metastásica, ganglionar o a distancia, por lo que
tar como un nódulo en la mayoría de los casos, dependiendo en este caso se recomienda la penectomía radical. La ra-
de la localización, si son supericiales o profundos. Los su- dioterapia en sarcomas de pene no ha demostrado mejoría
periciales se originan de las ibras musculares lisas del dar- en la sobrevida, por los pocos en casos no se han realizado
tos, por lo general, se localizan en la parte distal del pene. estudios clínicos donde se demuestre la utilidad de la ra-
Los del prepucio son de crecimiento lento y bajo potencial dioterapia en leiomiosarcoma de pene. La braquiterapia se
metastásico, se presentan en edades tempranas. Los pro- está utilizando en lesiones supericiales, pero sus resultados
fundos y del prepucio se originan en el músculo liso del glan- aún no se han descrito.17 Quimioterapias con antraciclinas y
de de la dermis del prepucio o del cuerpo esponjoso, que se etopósido han demostrado pocos resultados, sin embargo
sitúan en torno a los canales vasculares y en el espacio in- éstas dos últimas modalidades, se utilizan en casos de
tersticial, formando nódulos subcutáneos que crecen lenta- pacientes que no pueden ser llevados a cirugía de forma
mente, son proximales, se presentan a edad más avanzada, paliativa.18 Debido a la alta incidencia de recurrencia con
tiende a dar metástasis tempranas o invadir la uretra.5-7 escisión local, la radioterapia y la quimioterapia adyuvantes
Los diagnósticos diferenciales de los tumores malignos fu- se recomiendan en estos casos, a pesar que no han demos-
socelulares son carcinomas fusocelulares, ibrosarcoma y trado aumento en la sobrevida global.19,20
Leiomiosarcoma primario de pene 49

Nuestro caso se llevó a resección local amplia con már- 5. Nkposong EO, Osunkoya BO. Leiomyosarcoma of the penis.
genes libres de tumor, sin embargo positivo a 1 mm del West Africa ed J 1972;21:32.
lecho quirúrgico, por lo que se complementó con radiotera- 6. Dominici A, Delle–Rose A, Stomaci N, et al. A rare case of leio-
pia externa supericial de 110Kv (6 400cGy) a un mes poste- myosarcoma of the penis with a reappraisal of the literature.
International Journal of Urology 2004;11(6):440-444.
rior a la cirugía, esto se ha traducido en un sobrevida libre
7. Isa SS, Almaraz R, Magoven J. Leiomyosarcoma of the penis,
de enfermedad a 38 meses de seguimiento, y aún continua case report and review of the literature. Cancer 1984;54:939-
en vigilancia sin datos de enfermedad. 942.
El factor pronóstico más importante es la forma de pre- 8. Sundersingh S, Majhi U, Narayanaswamy K, et al. Primary leio-
sentación inicial, superficial o profunda, nuestro caso se myosarcoma of the penis. Indian J Pathol Microbiol
trató de una lesión supericial, por lo que sólo se realizó 2009;52(3):447-448.
resección parcial. 9. Escudero EJ, Miralles A, Robles MC, et al. Leiomiosarcoma de
En una revisión a 12 años de seguimiento, se reporta que pene. Rev Española Patol 2000;33(3):221-225.
el 26% presentó recurrencia local a los tres a 18 meses del 10. Algaba F, Premp A, Trails J. Uropatología Tumoral. Correlación
primer procedimiento, y los de localización profunda, ocho morfológica molecular y clínica. Barcelona; Ed pulso ediciones:
1996. p. 382-383.
casos fallecieron entre el primer mes y 36 meses de segui-
11. Mostoi FK, Price EB. Tumors of the male genital system. Atlas
miento posterior a la cirugía. La sobrevida para los tumores of tumor pathology. Washington, DC; Second series: 1973. p.
profundos fue de nueve meses. Siendo la localización 291-294.
el principal factor pronóstico. A pesar que no existan estu- 12. Fetsch JF, Miettinen M. Tumors of the penis. In: Eble JN, Sauter
dios que sugieran que la radioterapia adyuvante disminuya G, Ebstein JI, Sesterhenn IA, eds. Pathology and genetics of tu-
el riesgo de recurrencia, lo ideal en estos casos es ser radi- mors of the urinary system and male genital organs. Lyon: IARC
cales y complementarlos con radioterapia adyuvante, por Press; 2004. p. 292-296.
ser una enfermedad altamente recurrente. El seguimiento 13. Roholl PJ de Jong S, Albus-Lutter CE, Van Unnik JA. Leiomyosar-
debe ser estrecho con radiografía de tórax, por el alto ín- coma: three cases with desmin positive tumors cells lacking ul-
dice de recidiva y desarrollo de metástasis a distancia. 21-24 trastructural features of smooth muscle cells. Histol Histo-
patholog 1988;3:389.
14. Barreto J, Caballero C. Penis. In: Steinberb S, ed. Histology for
Conlicto de intereses pathologists. Philadelphia: Lippincot-Raven; 1997. P. 1044-
1046.
Los autores declaran no tener ningún conlicto de intere- 15. Srivinas V, Morse MJ, Herr HW, et al. Penile cancer: relation of
ses. extent of nodal metastasis to survival. J Urol 1987;137:880.
16. Pow-Sang MR, Orihuela E. Leiomyosarcoma of the penis. J Urol
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Financiamiento 17. Greenwood N, Fox H, Edwards EC. Leiomyosarcoma of penis.
Cancer 1972;29(2):481-483.
Los autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este 18. Sutton G, Blessing JA, Ball H. Phase II trial of paclitaxel in leio-
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