Síndrome Extrapiramidal

Síndromes extrapiramidales
Se deben al compromiso del sistema extrapiramidal, que está constituido por los ganglios basales
y sus conexiones. Este sistema interviene en el control del movimiento voluntario y del tono
muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados.
Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad, pueden ser a) emocionales; b)
instintivos: defensivos o reactivos; y c) aprendidos: primero se aprende por voluntad y luego se
vuelven automáticos. Los movimientos asociados son movimiento automáticos complejos que
acompañan al movimiento voluntario. Desde el punto de vista semiológico las disfunciones de este
sistema son:
 Trastornos del movimiento: a) voluntario: hipercineticos o hipocineticos; b) automáticos y

asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de movimientos asociados.
 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía.
 Trastornos de la postura: distonía.
De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y

fenómenos soactivos.
Anatomía y fisiología: el sistema extrapiramidal está formado por un conjunto de núcleos grises
subcorticales con sus circuitos de interconexión. Filogenéticamente es más antiguo que el sistema
corticoespinal. Los núcleos grises que se incluyen son: caudado, putamen, globo pálido (interno y
externo), subtalámico y sustancia negra.
Los componentes corticales y subcorticales del sistema motor se hallan interconectados, sea en
forma directa y reciproca o a través de circuitos complejos. El cuerpo estriado está formado por
una subdivisión dorsal (núcleo caudado y putamen) y otra ventral (núcleo accumbens, tubérculo
olfatorio y amígdala). Esta última está más vinculada con el sistema límbico que con el
extrapiramidal. El conjunto del putamen y el globo pálido se demoniza núcleo lenticular.
Tipos de movimientos anormales: el primer paso para el diagnóstico neurológico es la

categorización del tipo de movimiento anormal.
 Trastornos del movimiento:

o Hipocinesia o bradicinesia: se manifiesta por la dificultad para la iniciación de un
movimiento voluntario. Se observan: pobreza y lentitud global en los
movimientos, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados y
micrografía. Característica de la enfermedad de Parkinson y de Huntington.
o Hipercinesias: se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos

involuntarios:
a) Temblor: es oscilatorio, rítmico, regular en amplitud y frecuencia, que se
produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Las pruebas
semiológicas que se realizan son:
i. Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgantes, se
le indica que apoye el dorso de las manos sobre los muslos. Se
evalúa la existencia de un temblor en reposo.
ii. Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con
los dedos de la mano separados. Se puede reforzar la maniobra
colocando un papel sobre los dedos, y se podrán ver las
oscilaciones transmitidas. También se puede realizar la “prueba de
confrontación de índices”: se solicita al paciente que enfrente
ambos dedos índices en oposición con los brazos en abducción.
Cuando hay temblores los índices oscilan describiendo círculos.
iii. Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así
el temblor intencional: si está presente se observara una serie de
oscilaciones.
iv. Se le pide que lleve su dedo índice hasta la punta de la nariz: se
observan oscilaciones fundamentalmente al finalizar el
movimiento, cuando se acerca a la nariz en el transcurso del
movimiento y al quedar fio en ella: temblor intencional y de
actitud.
v. Se le dice que dibuje un espiral que se vaya abriendo desde el
centro o un círculo. Si existe temblor intencional, el dibujo es
irregular y oscilante. Lo mismo con la escritura.
b) Corea: sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren de forma
involuntaria e impredecible en diferentes partes del cuerpo. Los
movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o
mediana amplitud y, cuando afectan las extremidades, generalmente lo
hacen a nivel distal. Su característica es el continuo fluir del movimiento,
que pasa sin transición de un grupo muscular a otro.
Desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos

voluntarios pueden ser distorsionados por la superposición con los
involuntarios. La fuerza esta conservada. Puede afectar grandes grupos
musculares (corea generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea
focal) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea).
Los movimientos pueden acompañarse de ruidos realizados con la boca,

la lengua e inspiraciones profundas. La marcha se hace irregular e
inestable, y el paciente bruscamente se inclina o se sacude de un lado a
otro (marcha danzante). El habla se vuelve irregular en volumen y
velocidad, y puede ser incluso explosiva. La corea y bradicinesia puede
coexistir en el mismo paciente (corea de Huntington y el Parkinsonismo
inducido por fármacos).
c) Hemibalismo: es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente

violenta porque involucra los músculos proximales de las extremidades. Se
produce frecuentemente por lesiones vasculares en el núcleo
subtalámico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma
espontánea en semanas luego de su inicio.
El balismo puede presentarse de forma unilateral o bilateral como efecto

secundario a fármacos. También puede comprometer un solo miembro:
monobalismo.
d) Mioclonías: son contracciones musculares bruscas, rápidas e

involuntarias de un segmento corporal, de partes de este o de varios
segmentos al tiempo, originadas en el SNC. Pueden clasificarse de
acuerdo con su distribución, su relación con los estimulos precipitantes o
su etiología:
Pueden ser focales, comprometen una sola parte del cuerpo, multifocales
o segmentarias, comprometen dos o más zonas contiguas, o
generalizadas, afectando múltiples regiones. Pueden ser espontaneas o
bien provocadas por estimulos sensoriales (tacto, sonido, luz, percusión,
frio etc.). Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas sanas,
mioclonías fisiológicas, como una anomalía aislada, mioclonía esencial, o
como una manifestación de epilepsia, mioclono epiléptico. También se
presentan a veces como un síntoma de diversas enfermedades
neurodegenerativas o metabólicas, mioclonías sintomáticas.
e) Asterixis: también llamada mioclonía negativa, es la interrupción brusca y
espontanea del tono postural. Para ponerlas de manifiesto basta con
pedirle al paciente que extienda sus brazos, muñecas y dedos, o que el
mismo examinador lo ayude teniendo precaución de no tocar las palmas
ya que se podrían estimular y perder la característica semiológica
principal, la espontaneidad.
Una vez lograda la maniobra se verá un movimiento similar al aletear de

un ave. Son típicas de la encefalopatía hepática y la insuficiencia renal
avanzada, y se debe tener presente que mejoran tratando la enfermedad
base.
f) Tics: son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes,

rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. El paciente los
percibe como una necesidad irresistible, pero pueden ser suprimidos por
voluntad durante periodos cortos (esto produce ansiedad y a veces un
fenómeno de rebote). Empeoran con el estrés, disminuyen durante la
actividad voluntaria o la concentración mental, y desaparecen durante el
sueño.
Pueden ser vocales (sonidos o palabras) o motores; a su vez, cada uno de

ellos puede ser simple o complejo. Los tics motores simples se localizan
en pequeños grupos musculares, pueden ser guiñar un ojo, olfatear,
parpadear et. Los tics motores complejos implican una secuencia
repetitiva de movimientos coordinados que demuestran que existe un
patrón interno, como los gestos obscenos (copropraxia), la imitación de
gestos (ecopraxia) etc.
Los tics vocales simples son sonidos como carraspear, gruñir etc. Y los tics
vocales complejos son palilalia (repetición de la misma frase o algunas
palabras), ecolalia (repetición de las palabras que escucha) o coprolalia
(vocalizaciones obscenas).
i. Tics simples transitorios: comunes en niños, por lo general

desaparecen en forma espontánea dentro del año y no suelen
requerir tratamiento.
ii. Tics simples crónicos: se pueden presentar en cualquier edad, con
frecuencia comienza en la niñez; el tratamiento no es necesario en
la mayoría de los casos.
iii. Tics crónicos, motores complejos y vocales: constituyen el
síndrome de Gilles de la Tourette.
 Trastornos del tono:
o Hipertonía: el aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades
extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al
desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se diferencia de la hipertonía
espástica del compromiso piramidal, que presenta el fenómeno de la navaja (fase
inicial de resistencia seguida de relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia
homogénea o uniforme a lo largo del desplazamiento o puede ofrecer resaltos
intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda
dentada de Negro.
Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al

estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente,
como si fueran escalones o etapas. Al soltar el miembro este queda en la posición
en que se deja. La mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursa con
hipertonía acompañada de movimientos involuntarios anormales y/o posturas
anómalas (distonías).
o Hipotonía: la disminución del tono muscular puede deberse a lesiones a nivel de

los músculos del SNP o del SNC. En este último se observa hipotonía por
afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal. Existe una reducción en la
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en
forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal.
Trastornos de la postura:

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 Trastornos del movimiento: a) voluntario: hipercineticos o hipocineticos; b) automáticos y

De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y

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