Riñon en Herradura

RIÑON EN HERRADURA
A propósito de un caso
HORSESHOE KIDNEY
Clinical case report
AUTORA
Lara Blanco Terés
DIRECTORA
Mª Ángeles Gascón Villarig
DEPARTAMENTO
Anatomía y Embriología humana
TRABAJO FIN DE GRADO – MEDICINA – ZARAGOZA – 2016

RIÑON EN HERRADURA. A propósito de un caso - Lara Blanco Terés
INDICE
 RESUMEN Y PALABRAS CLAVE .......................................................................................................................... 2

 OBJETIVOS ................................................................................................................................................................... 3
 MATERIAL Y METODOS......................................................................................................................................... 3
 RECUERDO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA URINARIO ......................................................................... 4
Riñones y ureteres ................................................................................................................................. 4
Vejiga y uretra ....................................................................................................................................... 10
 ANOMALIAS CONGENITAS RENALES .......................................................................................................... 12
Anomalias del ascenso...................................................................................................................... 12
Anomalias de la rotacion ................................................................................................................. 13
Anomalias de forma y fusion......................................................................................................... 14
 RIÑON EN HERRADURA ..................................................................................................................................... 16
Introducción ........................................................................................................................................... 16
Epidemiologia y teorías de formación...................................................................................... 16
Descripción anatómica ..................................................................................................................... 17
Manifestaciones clinicas y complicaciones............................................................................ 18
Anomalias asociadas .......................................................................................................................... 20
Diagnostico ............................................................................................................................................. 21
Pronostico................................................................................................................................................ 23
 CASO CLINICO ......................................................................................................................................................... 24
 DISCUSION ................................................................................................................................................................ 29
 CONCLUSIONES...................................................................................................................................................... 31
 BIBLIOGRAFIA ......................................................................................................................................................... 32
1
RESUMEN
El riñón en herradura es la anomalía renal de fusión más frecuente, con una

prevalencia de 0.25% en la población general. Se caracteriza por la fusión de los polos
renales inferiores a través de la línea media por un istmo de parénquima renal o tejido
fibroso, que suele situarse por delante de los grandes vasos a la altura de la tercera o
quinta vértebra lumbar. Esta anomalía se desarrolla entre la cuarta y octava semana de
gestación cuando el blastema metanéfrico, una vez puesto en contacto con la yema
ureteral, migra de forma anómala hacia línea media y posteriormente se fusiona con el
blastema contralateral.
La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. Sin embargo, las anomalías

anatómicas que lo definen les predisponen a ciertas complicaciones como las
infecciones recurrentes, litiasis renales, un riesgo mayor a las lesiones renales en los
traumatismos y un incremento en la incidencia de tumores malignos. Además, el riñón
en herradura suele asociarse con otras anomalías congénitas como el síndrome de la
unión pieloureteral (SUPU). Presentamos un caso en el que las actuales pruebas de
imagen y técnicas quirúrgicas menos invasivas desempeñan un papel importante en el
manejo del riñón en herradura y el pronóstico de sus posibles complicaciones.
Palabras clave: Riñón en herradura, Embriología, Anatomía, Anomalías

congénitas.
ABSTRACT
Horseshoe kidney (HSK) is the most common renal fusion anomaly, with a prevalence of
0.25% within general population. It consists of a fusion of the lower kidney poles across
the midline by means of an isthmus of renal parenchyma or fibrous tissue that usually
lies anterior to the great vessels at the level of the third to fifth lumbar vertebra. This
abnormality develops between weeks 4 and 8 of gestation, when the metanephric
blastema once contacted with ureteral yolk abnormally migrates across the midline
and aggregates.
2
Most HSK patients are asymptomatic. However, the anatomical abnormalities of the
kidneys predispose to certain complications, such as recurrent infections, renal stones,
higher risk of kidney lesions in trauma and an increased incidence of malignancies.
Furthermore, HSK patients usually present other congenital abnormalities, as
ureteropelvic junction (UPJ) obstruction. We report a case where radiology tests and
less invasive surgical procedures play an important role in horseshoe kidney
management and risks and complications prognose.
Keywords: Horseshoe kidney, Embryology, Anatomy, Congenital anomalies
OBJETIVOS
El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico y realizar una revisión

bibliográfica del riñón en herradura, con el fin de comprender la variación del
desarrollo embriológico normal y las posibles anomalías congénitas asociadas que
darán lugar, en definitiva, a una variante anatómica que favorecerá la aparición de
complicaciones clínicas.
MATERIAL Y METODOS
El caso clínico fue proporcionado por el Dr. Sanchez Zalabardo, médico adjunto del
servicio de Urología del Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” y profesor
asociado de la Universidad de Zaragoza. Se revisó la historia clínica urológica de la
paciente, recogiendo los datos sobre su malformación renal, pruebas de imagen,
tratamiento y seguimiento posterior.
Para la revisión bibliográfica se utilizó:
- Libros de embriología y urología proporcionados por el Departamento de

Anatomía y Embriología y la Biblioteca de la Universidad de Zaragoza.
- Diecisiete artículos científicos entre 2000 y 2015 obtenidos de las bases de
datos “PubMed”, “Wiley Online Library” y de la plataforma científica
“Academia.edu”.
3
RECUERDO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA URINARIO
Desde el punto de vista embriológico, el sistema urogenital se desarrolla a partir del

mesodermo intermedio (Fig.1). Inicialmente, el mesodermo forma una lámina de
tejido laxo a ambos lados de la notocorda. En torno a la tercera semana del periodo
embrionario, esta capa se diferencia en: mesodermo paraxial, mesodermo intermedio
y placa lateral. Es el mesodermo intermedio, que conecta temporalmente las otras dos
estructuras, el que se diferenciará en el resto de estructuras que comprenden el
sistema 1
Fig. 1. Secciones transversales del embrión.
RIÑONES Y URETERES
Durante el desarrollo intrauterino se forman tres órganos renales sucesivos que se

distribuyen de forma cráneo-caudal: pronefros, mesonefros y metanefros 1 (Fig.2).
Con respecto al primero, se trata de una decena de grupos celulares situados en la

región cervical formando las nefrotomas que carecen de función y que, a finales de la
cuarta semana, desaparecen 1. El mesonefros procede del segmento torácico superior
y lumbar superior; está bien desarrollado y funciona como riñones provisionales.
Durante la regresión del sistema anterior, aparecen los primeros túbulos excretores
del mesonefros que se alargan rápidamente y crean una red de capilares formando un
glomérulo en su extremidad medial 1. Alrededor de este, los túbulos forman la capsula
de Bowman. El conjunto de estas estructuras se denomina corpúsculo renal 1.
4
Lateralmente, los túbulos desembocan en los conductos colectores longitudinales

2
llamados conductos mesonéfricos o de Wolff, que desembocan ambos en la cloaca
(Fig.2). Al final del tercer mes, la mayoría de estas estructuras también desaparecen,
excepto algunos remanentes que formarán parte del tracto reproductivo. En los
varones, algunos túbulos caudales y los conductos de Wolff persistirán para participar
1, 2
en la formación del epidídimo y conductos deferentes . En las mujeres, los túbulos
mesonéfricos cefálicos y caudales forman estructuras mesosalpíngeas pequeñas y no
funcionales que al final desaparecerán 2.
El tercer órgano, el metanefros (los primordios de los riñones permanentes), se forma

en la quinta semana, de modo similar al sistema mesonéfrico, a partir de dos
estructuras: la yema ureteral y el blastema metanéfrico 1.
Fig. 2. Conjunto de los tres sistemas nefrogénicos
Sistema colector
El sistema colector se desarrolla a partir de una estructura residual del conducto

mesonéfrico situada cerca de la cloaca llamada yema ureteral 1. El pedículo de la yema
ureteral da lugar al uréter. La parte más craneal de esta estructura penetra en el
blastema metanéfrico y sufre un proceso de división con un patrón dicotómico a partir
5
del cual se forman los túbulos colectores del metanefros 2. Las cuatro primeras
generaciones de dichas ramas aumentan su tamaño y confluyen formando la pelvis
renal y los cálices mayores; lo mismo ocurre con las cuatro generaciones siguientes
formando los cálices menores 3 (Fig.3).
Fig. 3. Desarrollo de la pelvis renal, los cálices y los túbulos colectores del metanefros
Sistema excretor
El extremo distal de cada túbulo colector formado nuevamente induce a la aparición

de grupos de células mesenquimales en el blastema metanéfrico que, a su vez, bajo la
influencia del mismo, formará pequeñas vesículas (vesículas renales), que darán lugar
a túbulos metanéfricos en forma de “S” 1, 3. El alargamiento del túbulo excretor forma
el túbulo contorneado proximal, el asa de Henle y el túbulo contorneado distal. Los
capilares crecerán dentro de un espacio que delimita el extremo proximal de este
nuevo túbulo y se diferenciarán en glomérulos. El conjunto de estos capilares y el
túbulo de tejido metanéfrico formarán las nefronas 1 (Fig.4).
Entre las semanas 10 y 18 aumenta gradualmente el número de glomérulos y es en la

semana 32 cuando hay un pico de crecimiento y se alcanza el número máximo 3. En el
recién nacido la formación de nefronas es completa y los riñones tienen un aspecto
lobulado que desaparecerá durante la infancia como consecuencia del posterior
crecimiento de las nefronas 1. El crecimiento del tamaño de los riñones se debe
principalmente al alargamiento de los túbulos contorneados proximales y al aumento
del tejido intersticial 3.
6
Fig. 4. Desarrollo de una unidad excretora metanéfrica
Regulación molecular del desarrollo renal
La formación de los túbulos renales y el sistema colector se produce de forma

secuencial y requiere de interacciones dinámicas entre las células epiteliales,
mesenquimatosas y del estroma 2.
El mesodermo intermedio destinado a convertirse en los conductos mesonéfricos se

caracteriza por la expresión de los factores de trascripción LIM 1, PAX2 y SIM1,
Solamente el primero es esencial para la formación del conducto, aunque activará
después al PAX2 para una mejor organización de la estructura 2.
Posteriormente, la yema ureteral desde el conducto mesonéfrico interactúa con el

blastema metanéfrico por varios procesos. El mesénquima metanéfrico expresa WT1,
un factor de transcripción que hace a este tejido competente para responder a la
inducción por parte de la yema. Además, WT1 también regula la producción del factor
neurotrófico derivado de células gliales (GDNF) y el factor de crecimiento de los
hepatocitos (HGF o factor de dispersión) por parte del mesénquima, que estimularán
la ramificación y el crecimiento de las yemas ureterales. Los receptores de la tirosina
cinasa RET, para el factor GDNF y MET, para el HGF, se sintetizan en el epitelio de las
7
yemas ureterales, de tal forma que a través de ellos establecen vías de señalización
ambos tejidos. A su vez, las yemas inducen al mesénquima a través del factor de
1
crecimiento de fibroblastos 2 (FGF-2) y de la proteína morfogénica ósea 7 (BMP-7)
(Fig.5).
Estos factores bloquean la apoptosis y estimulan la proliferación en el mesénquima

metanéfrico, a la vez que mantienen la producción de WT1 1.
En el proceso de diferenciación de parte del mesénquima en epitelio para la formación

de las nefronas intervienen también factores expresados por las yemas ureterales
como son el WNT9B y WNT6, que aumentan los niveles de PAX2 y WNT4 en el
metanefros. Debido a estas interacciones también se producen modificaciones de la
matriz extracelular; de modo que la fibronectina, el colágeno I y el III son sustituidos
por laminina y colágeno IV, formadores de una lámina basal epitelial, así como la
síntesis de moléculas de adhesión (sindecán y cadherina E) esenciales para la
condensación del mesénquima de un epitelio1 (Fig.5).
Fig. 5. Genes que intervienen en la diferenciación del riñón.
Posición del riñón
Inicialmente, los riñones se sitúan en la región pélvica muy próximos entre sí y

anteriores al hueso sacro. Debido al crecimiento de las regiones lumbares y sacras, y a
la disminución de la curvatura del cuerpo fetal, los riñones se recolocan gradualmente
1
en el abdomen y se separan (Fig.6). Al principio, el hilio de los riñones tiene una
8
orientación ventral y a medida que los riñones ascienden experimentan una rotación
medial de casi noventa grados 3.
En torno a la novena semana, alcanzan su posición en el retroperitoneo, entran en

contacto con las glándulas suprarrenales y los hilios presentan una orientación antero-
medial 3 (Fig.6).
Fig. 6. Rotación medial y la reubicación de los riñones desde la pelvis hasta el abdomen
Vascularización del riñón
La vascularización renal sufre cambios a medida que el órgano modifica su posición. De

este modo, al principio las arterias renales eran ramas de las ilíacas comunes, más
adelante recibirán irrigación de la aorta distal y finalmente de la aorta abdominal. Por
regla general, las ramas caudales primitivas de los vasos renales involucionan y
desaparecen 3.
Función del riñon
El riñón definitivo metanéfrico pasa a ser funcional a partir de la duodécima semana.

La orina pasa a la cavidad amniótica mezclándose con el líquido amniótico, que será
ingerido por el feto y reciclado a través de los riñones. En la vida fetal, el riñón no es el
órgano encargado de excretar los productos de deshecho, ya que es la placenta quien
se encarga de ello 1.
9
VEJIGA Y URETRA
La porción de endodermo que recubre la cavidad del saco vitelino se incorpora al

embrión durante el plegamiento cefalo-caudal para formar el tubo digestivo del que se
diferenciarán cuatro partes: intestino faríngeo, intestino anterior, intestino medio e
intestino posterior 1. La parte terminal del intestino posterior entra en la región
posterior de la cloaca formando el conducto anorrectal primitivo, y el alantoides entra
en la región anterior de la misma formando el seno urogenital primitivo. Entre ambas
estructuras se encuentra el tabique urorrectal cuyo extremo formará el cuerpo del
periné 1 (Fig.7A).
En el seno urogenital se diferencian tres partes: la primera, superior y más grande es la

vejiga urinaria que al principio se comunica con el alantoides, pero cuando la luz del
mismo se oblitera se convierte en un cordón fibroso y grueso denominado uraco 1. En
el feto, el uraco se extiende desde el vértice de la vejiga hasta el ombligo, mientras que
en el adulto esta estructura está representada por el ligamento umbilical medio. La
segunda es la parte pélvica, más bien estrecha, que dará lugar a la uretra completa en
el sexo femenino y al inicio de la uretra y la parte prostática de la misma en los fetos
masculinos. La última es la parte fálica que crecerá hacia el tubérculo genital para
formar el primordio del pene o el clítoris 3 (Fig.7C).
Fig. 7. Formación
del seno urogenital
10
Mientras la vejiga aumenta de tamaño, se incorpora a su pared dorsal las partes

distales de los conductos mesonéfricos que se fusionan en línea media formando en la
unión el tejido conjunto del trígono de la vejiga. Conforme se absorben estos
conductos, los uréteres (en un inicio excrecencias de los conductos mesonéfricos) se
abren por separado en la vejiga 2(Fig.8).
Fig. 8. Relación de los uréteres y los conductos mesonéfricos
Como resultado de la tracción ejercida por los riñones en su proceso de ascenso, los
orificios de los uréteres se desplazan en dirección supra-lateral y se abren en dirección
oblicua a través de la base de la vejiga. En los fetos de sexo masculino, los orificios de
los conductos mesonéfricos se desplazan para quedar muy cerca e introducirse en la
parte prostática de la uretra (verumontanum) y dar lugar a los conductos eyaculadores
2, 3
.
Por otro lado, el epitelio de la uretra procede principalmente del endodermo del seno
urogenital en ambos sexos; mientras que el tejido conjuntivo y el muscular liso
circundante proceden del mesodermo visceral. En los fetos de sexo masculino, al
tercer mes, el epitelio de la uretra prostática prolifera y forma numerosas excrecencias
que invaden el mesénquima circundante y darán
lugar a la próstata (Fig.9). Además, la parte distal
de la uretra localizada en el glande del pene
procede de un cordón de células ectodérmicas
que crece internamente desde la punta del glande
y se une al resto de la uretra esponjosa. En el sexo
femenino, la parte craneal de la uretra origina las
glándulas uretrales y parauretrales 1, 3.
Fig. 9. Formación de la próstata.

11
ANOMALIAS CONGENITAS RENALES
Las anomalías congénitas de los riñones y las vías urinarias se producen

aproximadamente en el 3,3 a 11,01% de la población y representan alrededor del 50 %
de todas las anomalías congénitas. Pueden causar problemas renales posteriores en la
edad adulta debido a que muchas de ellas predisponen al paciente a la obstrucción, lo
que conduce a la formación de cálculos, infección, hipertensión y fracaso renal 4.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel importante en el diagnóstico precoz y

tratamiento adecuado, destacando la ecografía como prueba no invasiva que nos
permite realizar una detección tanto pre como posnatal; así como el TC y la RMN para
darnos una información con mayor precisión4.
ANOMALIAS DEL ASCENSO
Ectopia renal simple (Fig.10 y 11)
Se denomina así al riñón que no alcanza en ningún

momento del desarrollo embriológico su
localización en la región lumbar. La incidencia es
aproximadamente de 1:900 nacidos vivos, sin
diferencias entre sexos y teniendo un ligero
predominio por el riñón izquierdo 5. Entre los
factores que impiden un ascenso adecuado se
incluyen: desarrollo anormal de la yema ureteral,
tejido metanéfrico defectuoso que no induce el
ascenso, obstáculos producidos por las arterias
umbilicales, anomalías genéticas y enfermedad
Fig. 10. UIV: Ectopia Renal simple
materna o causas teratogénicas 2, 6.
La ectopia se clasifica en función de la posición del riñón en el retroperitoneo: el riñón

pelviano (el más frecuente) se ubica por debajo de la bifurcación aórtica, el riñón
lumbar se localiza cerca del promontorio sacro, en la fosa ilíaca por delante de los
vasos ilíacos y el riñón abdominal se ubica por encima de la cresta ilíaca y adyacente a
la segunda vértebra lumbar2, 5.
12
Por lo general, el riñón ectópico es hipoplásico, malrotado (pelvis anterior) y puede

5, 6
presentar lobulaciones fetales . La longitud del uréter se adapta a la posición del
riñón ectópico desembocando en el mismo lado en su ubicación normal, al igual que la
vascularización 7. Entre sus complicaciones destacan la hidronefrosis y la formación de
cálculos renales debido en su mayor parte a la mala rotación de la pelvis que origina
una alteración en el drenaje de la orina 7.
Fig. 11. Reconstrucción 3D TC coronal: Ectopia renal simple
La asociación con anomalías genitales es una de las características más llamativas en

este tipo de pacientes, destacando el útero bicorne o unicorne con atresia de un
cuerno en las mujeres y la criptorquidia en los varones. La mayoría de los riñones
ectópicos se presentan de forma asintomática, pero es importante tener en cuenta
este tipo de malformación ante un paciente que refiera clínica de cólico renal en
posición atípica. Actualmente el diagnostico suele ser accidental y en cuanto al
pronóstico no parece haber un mayor riesgo de transformación maligna 2, 6.
ANOMALIAS DE LA ROTACION
En torno a la novena semana de gestación, a medida que el riñón alcanza su lugar

definitivo en la fosa renal, se orienta de modo que los cálices están dirigidos hacia
fuera y la pelvis renal hacia línea media (rotando 90o desde su posición primitiva) 2, 4, 7.
Cuando esto no sucede hablamos de anomalías de rotación. Frecuentemente este tipo
de malformaciones se asocian con el riñón en herradura y la ectopia renal, así como en
pacientes con síndrome de Turner 2.
13
Se postula que la rotación renal se debe a la

ramificación de los túbulos colectores que
inducen y envuelven el parénquima renal, siendo
mayor la formación de los mismos a nivel ventral
que dorsal, haciendo que rote la pelvis en
dirección interna. De manera que la malrotación
se debe a una yema ureteral de aparición tardía
que se inserta a una posición atípica del blastema
metanéfrico con menor tendencia a girar 2. Fig. 12. Orientación de la pelvis renal
Esta malformación se clasifica en función de la orientación de la pelvis renal: anterior,

anterointerna, posterior y lateral (Fig.12). Habitualmente estas anomalías no tienen
síntomas específicos, siendo la hidronefrosis por alteraciones del drenaje urinario la
principal complicación asociada 2.
ANOMALIAS DE FORMA Y FUSION
El riñón en herradura es la anomalía renal de fusión más frecuente, seguido de la

ectopia renal cruzada que conjuntamente forman las dos entidades más importantes
de este apartado 4.
Ectopia renal cruzada (ERC) (Fig.13 y 14)
Se origina cuando uno de los riñones se sitúa en el

lado contrario al de la inserción de su uréter en
vejiga, cruzando línea media 4, 5, 7. En torno al 90% de
estos riñones ectópicos se fusionan con el riñón del
5, 7
mismo lado . La incidencia aproximada es de
5, 7
1:2000 nacidos vivos y de la variedad fusionada
1:1000 5, siendo más frecuente en hombres (2:1) y la
variedad ectopia izquierda-derecha 4.
Embriológicamente, no se conocen exactamente los Fig. 13. UIV: Ectopia renal cruzada
motivos de la ectopia cruzada. Por un lado, se postula que el entrecruzamiento se
debe a la presión que ejercen las arterias umbilicales anormalmente ubicadas que
14
impiden la migración cefálica del riñón, que seguirá el trayecto de menor resistencia
hacia el lado opuesto; mientras que por otro lado se propuso que esta ectopia era
estrictamente problema de la yema ureteral que en su desarrollo se desplaza hacia el
lado opuesto e induce la diferenciación del blastema metanéfrico contralateral. La
fusión de las masas metanéfricas puede producirse en cualquier momento del ascenso
renal y su extensión depende de la proximidad de los primordios renales entre sí. Por
lo general, el polo superior del riñón ectópico se une con la cara inferior del riñón
normal. En el caso de que no se fusionen, lo más frecuente es que el riñón normal se
encuentre en la región lumbar correspondiente orientado de forma correcta, mientras
que el ectópico sea inferior y su pelvis se dirija en posición anterior 2.
Según McDonald y McClellan esta anomalía podía ser 1) ERC con fusión, 2) ERC sin
2, 5
fusión, 3) ERC solitaria y 4) ERC bilateral ; y dentro de las ERC con fusión
encontramos 1) Ectopia inferior, 2) Ectopia superior, 3) Riñón sigmoideo, 4) Riñón en
bulto, 5) Riñón en L, 6) Riñón en disco y 7) Ectopia superior 2(Fig.14).
Fig. 14. Clasificación McDonald y McClellan de ERC
La incidencia más alta de anomalías asociadas se observa en los pacientes con ectopia
cruzada solitaria, siendo la más frecuente la esquelética (50%), seguida de las genitales
(40%) y ano imperforado (20%). Con respecto a la clínica, la gran mayoría se
encuentran asintomáticos pero si aparece suele ser en la tercera o cuarta década de la
vida en forma de dolor abdominal impreciso, piuria, hematuria e infecciones de las vías
urinarias, generalmente debidos a hidronefrosis o litiasis renal 2, 4.
15
Se denomina “pseudoectopia renal cruzada” cuando un riñón normal situado en su

lugar correspondiente cruza y deforma la línea media. Las principales causas son de
origen tumoral o secuelas de cirugía realizada en el riñón, lo que demuestra la gran
movilidad del mismo en la cavidad abdominal 7.
RIÑON EN HERRADURA
INTRODUCCIÓN
El riñón en herradura está formado por dos masas renales separadas verticales a cada
lado de la línea media, unidas por sus polos inferiores (95%) por un istmo
4, 8, 9
parenquimatoso o de tejido fibroso que atraviesa el plano medio del cuerpo . La
anomalía fue reconocida por primera vez por Berengario DeCarpi en 1521 durante una
autopsia, y sobre él se han descrito casi todas las enfermedades renales 2.
EPIDEMIOLOGIA Y TEORÍAS DE FORMACIÓN
Se trata de la anomalía congénita renal más frecuente, con una incidencia de 0.25% en
la población general (1 de cada 400 personas) y, al igual que otras anomalías de fusión,
8, 9
es el doble de frecuente en varones . Actualmente no existen determinantes
genéticos conocidos, aunque se han identificado riñones en herradura en gemelos
idénticos y en varios hermanos dentro de la misma familia 9.
Fig. 15. Embriogénesis del riñón en herradura
La fusión de los polos y formación del istmo se produce cuando los riñones todavía
están en la pelvis 4. Existen dos hipótesis embriológicas a cerca de la formación del
riñón en herradura en función del tipo de tejido que forme el istmo. Cuando se trata
16
de tejido fibroso (15%) se cree que entre la cuarta y octava semana del desarrollo
intrauterino, tras la penetración de la yema ureteral en el blastema metanéfrico, los
polos inferiores se ponen en contacto y se fusionan dejando un puente fibroso;
mientras que cuando está formado por tejido parenquimatoso (85%) se ha postulado
que la fusión podría ser el resultado de un proceso teratogénico envuelto en la
migración anormal de las células nefrogénicas posteriores, las cuales terminan
formando un istmo. Este evento teratogénico ayudaría a explicar también el riesgo
aumentado de neoplasias renales, frecuentemente localizadas en la región del istmo
8,9
(Fig.15).
DESCRIPCIÓN ANATÓMICA
La mayoría de los riñones en herradura están

localizados a nivel lumbar bajo, adyacente a las
vértebras L3 o L4, debido a que el istmo
formado es frenado por el nacimiento de la
4,9
arteria mesentérica inferior en la aorta
(Fig.16). Este puente de unión se encuentra
habitualmente delante de los grandes vasos,
pero puede ubicarse entre la vena cava inferior
y la aorta o incluso por detrás de estos 8,10. Fig. 16. Embriogénesis del riñón en herradura
Los cálices son normales en número pero atípicos en su orientación debido a que el
riñón fusionado falla en el proceso de rotación permaneciendo el eje de cada pelvis en
sentido anterior a los cálices, los cuales se orienta hacia la columna vertebral o de
forma oblicua a la misma 10. Con respecto a los uréteres, debido a la malrotación renal,
nacen en la cara anterior-alta del riñón y pasan ventralmente al istmo en dirección
caudal 7,9, lo que puede dar lugar a obstrucciones en la unión pieloureteral de diversos
11
grados como se da en el caso expuesto . A veces presenta una acodadura
característica cuando cruza por delante del istmo, una desviación proporcional al
espesor de esta estructura en línea media, siendo el resto del trayecto ureteral y
desembocadura en la vejiga normales 2,9.
17
Con respecto a la irrigación arterial del riñón en herradura existe una amplia variedad
teniendo en cuenta que las arterias renales pueden proceder de la Aorta, las arterias
ilíacas comunes y la arteria mesentérica inferior 4, 11. Existen varias clasificaciones para
establecer esta variabilidad siendo la más empleada la propuesta por Eisendrath et al.
en 1925 (Fig. 17) 12. Según esta, el más frecuente es el Tipo II presente en el 30% de
los casos según Farix y Buston 12.
Fig. 17. Patrones arteriales básicos en el riñón en herradura
MANIFESTACIONES CLINICAS Y COMPLICACIONES
Los riñones en herradura son asintomáticos hasta en un 30% de los casos, siendo un
hallazgo incidental durante los exámenes de rutina 9. Cuando están presentes, suelen
relacionares con la obstrucción, siendo los más frecuentes el dolor abdominal
impreciso que puede irradiarse a la zona lumbar baja, y la fiebre 2. Según R. Gutierrez,
clínicamente esta anomalía se puede clasificar en tres grupos 10:
I. Anomalía presente sin cambios patológicos ni sintomatología. No existe

hidronefrosis ya que la unión ureteropiélica es amplia 10.
18
II. Anomalía presente sin cambios patológicos pero el paciente presenta

10
sintomatología. En esta categoría está presente el Síndrome de Rovsing ,
descrito por primera vez en Copenhague, que consiste en la presencia de dolor
abdominal, náuseas y vómitos al hiperextender la columna vertebral debido a
la presión que ejerce el istmo sobre los nervios y vasos abdominales. El
paciente refiere que estos síntomas incrementan con los cambios posturales
(de decúbito supino a sentado y sobre todo al ponerse en bipedestación). Un
número reducido de pacientes tienen que caminar inclinados hacia delante
causando una lordosis artificial para disminuir su dolor al reducir la presión
ejercida en el istmo 2, 10.
III. Anomalía presente con complicaciones. Las características anatómicas que
definen al riñón en herradura, sumado al elevado porcentaje de uropatía
obstructiva (sobre todo a nivel de la unión pieloureteral), favorecen un
enlentecimiento del drenaje urinario que dará lugar a sus complicaciones más
frecuentes: cuadros repetidos de litiasis renal (20-60%) e infecciones urinarias
(27-41%). Además, existe un riesgo aumentado de lesión renal en los
traumatismos abdominales (sobre todo en la zona del istmo) así como de
neoplasias renales 9, 10, 13.
Con respecto al riesgo aumentado de neoplasias, el carcinoma de células renales es el

tumor más frecuente en los riñones en herradura (45% de las neoplasias renales) pero
con una incidencia similar a la de la población general. Sin embargo, la incidencia de
los tumores de células de transición, los tumores de Wilms y el tumor carcinoide está
incrementada en estos pacientes, con un riesgo relativo multiplicado por cuatro, dos y
62 veces respectivamente 4, 9,13. (Fig.18).
Fig. 18. TC coronal y

sagital. Tumor renal
19
ANOMALIAS ASOCIADAS
Aunque no sea una entidad muy sintomática, el riñón en herradura suele asociarse con
otras anomalías congénitas. Entre ellas las genitourinarias son las más frecuentes,
estando presentes en un 66% de los pacientes 2, 9 (Tabla1):
Tabla 1: Anomalías genitourinarias en riñón en herradura
ANOMALIAS FRECUENCIA
GENITALES
- Hipospadias 4%
- Criptorquidia 4%
- Útero bicorne 7%
- Vagina tabicada 7%
SISTEMA COLECTOR
- Duplicación ureteral 10%
- Obstrucción pieloureteral 35%
- Reflujo vesicoureteral 50%
PARENQUIMA RENAL
- Displasia poliquistica y riñón 2%
poliquistico autosómico recesivo
Podemos encontrar también anomalías que afectan a otros sistemas y se asocian con
el riñón en herradura, destacando las genitales (15%)5, musculoesqueléticas (11%)
como la displasia de cadera, escoliosis y polidactilia; cardiovasculares (10%)
principalmente por defectos del tabique ventricular; gastrointestinales (2%) como el
ano imperforado; y del sistema nervioso (hidrocefalia, mielomeningocele, etc.) 2,9.
Entre ellas es importante destacar que el riñón en herradura se acompaña con alta
frecuencia a anomalías de la Vena Cava Inferior como por ejemplo las de tipo doble,
izquierda y pre-istmica (Fig.19).
Su coexistencia puede ser el
resultado de una embriogénesis
simultánea durante las semanas
4 y 10 de gestación11.
Fig. 19. Esquema de las variaciones

en la Vena Cava Inferior 20
Algunas cromosomopatías como la trisomía 18, la trisomía 9 o el síndrome de Turner

también pueden estar asociados con este tipo de malformación renal 5, 9, 14. El 33% por
ciento de los pacientes con síndrome de Turner presenta alguna malformación renal,
siendo el 7% riñón en herradura 6, 13.
DIAGNOSTICO
Gracias a los avances en la evaluación gestacional y la mejoría en la resolución de la

ecográfica, es posible un diagnóstico prenatal del riñón en herradura, siendo las
malformaciones del aparato urinario la patología más frecuentemente diagnosticada
en este periodo. De esta forma, podríamos realizar un seguimiento apropiado de la
anomalía y detectar de forma precoz las complicaciones o síndromes asociados 8, 14, 15.
Entre los hallazgos ecográficos prenatales del riñón en herradura destacan: un polo
inferior fusionado, mal definido y un tamaño renal inferior al normal; todos ellos
difíciles de diagnosticar debido a que presentan una ecogenicidad muy similar a la del
intestino. Por ello uno de los datos más característicos y útiles en el diagnóstico
prenatal es el ángulo de orientación de las pelvis renales. A medida que el feto
aumenta su edad gestacional, las pelvis renales van girando en sentido anterior, de
forma que en el tercer trimestre el ángulo que forma la pelvis es menor que en el
segundo. Sin embargo, en los riñones en herradura el cambio de angulación entre un
trimestre y otro es menor 14 (Tabla2).
Tabla 2. Angulos pélvicos

en riñón en herradura y
riñón normal en el
segundo y tercer trimestre
de gestación
De esta forma, estudios recientes postulan que un ángulo de pelvis renales inferior a
140o (punto de corte) medido en cortes axiales es altamente sugestivo de riñón en
herradura. Una vez sospechado, se debe realizar un análisis más detallado para su
confirmación y búsqueda de anomalías asociadas 14, 16.
21
Fig. 20. Medición del ángulo pélvico en A. Riñón normal y B. Riñón en herradura
El reciente desarrollo de la imagen Doppler 3D ha proporcionado una información de

la anatomía vascular mucho más detallada en aquellos casos en los que el 2D era
insuficiente. Conociendo que la mayoría de los riñones en herradura son irrigados por
las arterias renales derivadas de la aorta abdominal por debajo del istmo o por ramas
procedentes de las arterias ilíacas comunes11, otro dato que nos puede ayudar en su
diagnóstico prenatal es la detección de arterias renales aberrantes mediante la
combinación de la ecografía Doppler 2D y 3D como muestra el ejemplo de la Fig.21. En
ella podemos observar las imágenes 3D Doppler de una gestante de 32 semanas con
un feto diagnosticado de riñón en herradura, en el que la vascularización renal es
suministrada por dos arterias renales junto con una rama aberrante de la ilíaca (doble
flecha) que irriga el polo inferior del mismo lado17.
Fig. 21. Doppler 3D.
Sin embargo, el uso de esta técnica para el diagnóstico prenatal de estas

malformaciones renales está todavía muy limitado, quizás por nuestro pobre
22
conocimiento respecto a la anatomía funcional fetal y las numerosas y complejas

variaciones vasculares del sistema fetal 17.
Con respecto al diagnóstico posnatal, dado que la mayoría de los riñones en herradura
cursan de forma asintomática, suele ser incidental a través de pruebas no invasivas
como es la ecografía o la ureterografía intravenosa 4.
PRONOSTICO
La mayoría de los pacientes con un riñón en herradura presentan otras anomalías

congénitas, algunas de ellas incompatibles con la vida más allá del periodo neonatal
pero, fuera de estos casos, esta anomalía congénita no afecta a la supervivencia2.
Sin embargo, las anomalías anatómicas que lo definen predisponen a una alteración en
el drenaje del sistema colector que junto a una mayor incidencia del síndrome de la
unión pieloureteral, predispone a estos pacientes a la formación de litiasis, infecciones
e hidronefrosis en un porcentaje superior al de la población sana18.
Los avances en el diagnóstico por imagen, así como

en el tratamiento quirúrgico de las complicaciones
asociadas han mejorado de forma muy
considerable el pronóstico de estos pacientes. Por
ejemplo, la amplia variabilidad en la vascularización
del riñón en herradura podría dificultar los
procedimientos quirúrgicos, sin embargo gracias a
la elevada sensibilidad actual del TC para la
detección de los vasos renales es posible un
estudio anatómico detallado de cada paciente Fig. 22. Reconstrucción 3D de una TC-MC
de riñón en herradura.
previo a la intervención 13, 19 (Fig.22). Otro ejemplo
de mejora lo encontramos en el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas para
complicaciones como las litiasis renales, donde se ha dejado atrás la cirugía abierta y
se han incorporado procedimientos como la LEOC (ltiotricia por ondas de choque),
nefrolitotomia percutánea o ureteroscopia mediante fribroureteroscopios flexibles 18.
23
CASO CLINICO
Se revisó retrospectivamente un caso clínico de una mujer de 32 años de la localidad

de Zaragoza con riñón en herradura. La paciente acude a Urgencias del Hospital Clínico
Universitario “Lozano Blesa” en Febrero del 2011 por un cuadro de cólico renal
izquierdo con fiebre.
En la anamnesis se detalla la ausencia de alergias medicamentosas conocidas y dos

antecedentes personales urológicos de interés: el diagnóstico de riñón en herradura y
varios cólicos renales izquierdos de repetición, que han precisado cateterismos
ureterales izquierdos urgentes en cuatro ocasiones en los últimos años. Se le realiza
una Urografía intravenosa (UIV) donde se aprecia dilatación de la pelvis y cálices
izquierdos y retardo en la eliminación de contraste (Fig.23). Se decide ingreso para
estudio y tratamiento.
Fig. 23. UIV. Febrero 2011
Durante la hospitalización se le practicó un cateterismo ureteral izquierdo urgente sin

complicaciones. Dada la buena evolución clínica, se procedió al alta con una cita para
la retirada del catéter en un mes.
24
En Febrero del 2013, durante el seguimiento por la Unidad de Litiasis del servicio de
Urología, se le realizó otra UIV en la que se aprecia un retardo en la eliminación de
contraste por el riñón izquierdo. Ante la sospecha de una megacaliosis izquierda, en
Marzo del mismo año se realizó un renograma isotópico con estimulo diurético donde
aparece una discreta dilatación pielo calicial izquierda con buena excreción del
radiotrazador. Se descarta dicha anomalía y se continúa con el seguimiento.
La paciente acudió varias veces a urgencias por episodios de cólicos renales no

complicados, hasta que en Agosto del 2013 ingresó por un cuadro de dolor lumbar
izquierdo irradiado por el trayecto ureteral, acompañado de náuseas, vómitos y
escalofríos, sin fiebre y refractario a analgesia. A la exploración física el abdomen era
blando, depresible y con dolor lumbar izquierdo a la palpación. Se realizó una analítica
de sangre donde destacan 12.000 leucocitos/ml y una ecografía en la que se apreciaba
un riñón en herradura con una dilatación pielocalicial izquierda grado IV (Fig.24).
Fig. 24. Esquema ECO. Grados de ectasia pielocalical
Ante el cuadro de cólico renal complicado, se practicó nueva derivación urinaria de

urgencia con la colocación de un catéter doble J y se ingresó para la realización de una
pielografía ascendente bajo anestesia donde se aprecia un uréter izquierdo permeable
en todo su trayecto sin defectos de repleción y dilatación pieloclaicial izquierda sin
defectos de repleción intrarrenales (litiasis expulsada).
25
Tras la antibioterapia y fluidoterapia, la paciente permaneció clínicamente estable y

afebril, por lo que se le dio de alta. Ante la sospecha de un posible síndrome de la
unión pielouretera (SUPU), se citó para la realización de un TC (Fig.25).
Fig. 25. TC.
Dada la confirmación diagnóstica mediante las pruebas de imagen de estenosis

pieloureteral en el riñón izquierdo se programó la realización de una pieloplastia
laparóscopica en riñón en herradura. La técnica quirúrgica realizada consistió en:
- Acceso transperitoneal y colocación de trocar óptico y tres tocares de trabajo.

Identificación del riñón en posición anterior y medial.
- Disección del uréter izquierdo hasta la pelvis renal, identificando la arteria renal
situada en posición anterior y superior al uréter (Fig.26).
26
- Liberación de la pelvis renal y la unión pieloureteral de todas sus adherencias

adyacentes donde observamos una inserción alta del uréter (Fig.27).
- Apertura longitudinal de la unión pieloureteral hasta la pelvis renal (Fig.28 y 29).
- Reconstrucción de la unión pieloureteral mediante pieloplastia no desmembrada
y colocación de un catéter doble J (Fig.30 y 31).
Fig. 26. Pieloplastia laparoscópica. Fig. 27.
Fig. 28. Fig. 29.
Fig. 30. Fig. 31.
27
Al tercer día posoperatorio se le dio de alta siendo portadora de catéter ureteral. Se

citó para revisión en la consulta de Urología al mes de la intervención con renograma
diurético, gammagrafía, UIV y retirada del catéter.
Fig. 32. UIV. Mayo 2015
En la UIV se observó una captación simétrica del parénquima del riñón en herradura,
una dilatación crónica de los cálices izquierdos pero con una eliminación simétrica en
fase excretora (Fig.32). Por otro lado, se observó un renograma no obstructivo y una
captación correcta del isotopo con función renal diferencial simétrica en la
gammagrafía (Fig.33 y 34).
Fig. 33. Renograma. Mayo 2015
28
Fig. 34. Gammagrafía renal
Dada la buena evolución se programan revisiones periódicas en la consulta para

seguimiento de la anomalía.
DISCUSION
El conocimiento embriológico de la formación y desarrollo de los diferentes aparatos y

sistemas nos permite, junto con los programas de seguimiento gestacional y las
técnicas de imagen como la ecografía, una detección prenatal de muchas anomalías
congénitas 7.
Sin embargo, como sucede en el caso del riñón en herradura presentado, hoy en día
todavía se siguen realizando diagnósticos posnatales durante el estudio de sus
complicaciones clínicas 14, 15 o de manera incidental durante revisiones rutinarias. Entre
13, 18
ellas, la urolitiasis de repetición es la más frecuente (20-60%) , presentada como
dolor lumbar irradiado por el trayecto ureteral, acompañado de náuseas, vómitos y
escalofríos, tal y como acude a urgencias la paciente del caso en varias ocasiones.
Estos cuadros clínicos de repetición obligan a derivar al paciente a un servicio de

Urología para realizar un estudio más detallado de la vía urinaria mediante pruebas
complementarias.
Gracias a las pruebas de imagen actuales podemos conocer con más detalle las
características anatómicas y funcionales del sistema urinario en un paciente con riñón
2, 4, 9, 11
en herradura, y detectar además otras anomalías asociadas al mismo . De los
estudios de imagen funcionales, se realizó un Renograma isotópico con estímulo
diurético, que evidenció una buena captación del radiotrazador por el parénquima
renal, con discreta dilatación de la pelvis izquierda y excreción enlentecida, que sugería
una patología obstructiva a ese nivel. Por otro lado, la Tomografía Computerizada (TC)
29
nos permite una evaluación anatómica del tracto reno-uretero-vesical de forma global
7, 9, 19
. Entre las características propias del riñón en herradura descritas en la literatura,
la paciente presenta una posición anómala de la arteria renal izquierda (anterior y
superior al uréter), malrotación de la pelvis renal en posición anterior e inserción
anterior-alta del uréter al riñón. Además, con la introducción del contraste, esta
prueba tomográfica puso de manifiesto un síndrome de la unión pieloureteral en el
hemirriñón izquierdo, confirmando la sospecha de patología obstructiva sugerida por
el Renograma.
El hallazgo aislado de un riñón en herradura no es indicación de cirugía, sin embargo

dada la presencia de un síndrome de la unión asociado, precisó la realización de una
10
pieloplastia laparoscópica “no desmembrada” para su resolución. En este caso, a
diferencia del procedimiento habitual, no se seccionó el uréter en su totalidad.
Los casos de riñón en herradura requieren un seguimiento periódico para la detección

14, 15
precoz de posibles complicaciones futuras . En este caso en concreto, quizás
debería ser más estrecho ya que, apoyándonos en las hipótesis embriológicas, los
istmos formados por tejido parenquimatoso presentan mayor riesgo de desarrollar
8, 9
neoplasias malignas . Dado que la TC nos muestra una captación homogénea de
contraste, idéntica a los dos hemiriñones, podríamos sospechar que se trata de tejido
funcionante y por tanto presenta un riesgo incrementado a malignizar.
30
CONCLUSIONES
- Las malformaciones del aparato urinario son las anomalías congénitas más
frecuentes y, por lo tanto, la patología más diagnosticada en la etapa prenatal;
siendo el riñón en herradura el de mayor porcentaje de todas ellas.
- Predomina en el sexo masculino con una relación 2:1.
- La observación y la medición del ángulo de la pelvis renal mediante ecografía es
un método sencillo y útil para la detección del riñón en herradura durante la
gestación.
- Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal irradiado por el trayecto
ureteral y la fiebre, secundarios a litiasis renales e infecciones recurrentes del
tracto urinario. Aunque la mayoría de los pacientes portadores de riñón en
herradura cursan de forma asintomática.
- De las técnicas de imagen diagnosticas la Tomografía Computarizada es el mejor
método para su detección y evaluación durante el periodo posnatal.
- El riñón en herradura no requiere tratamiento quirúrgico, solamente requerirá
cirugía en caso de anomalías renales congénitas asociadas como el síndrome de
la unión pieloureteral.
- La importancia en el seguimiento de esta malformación renal radica en la
detección precoz de tumores renales que se desarrollan con más frecuencia en el
riñón en herradura que en la población general.
31
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33

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RIÑON EN HERRADURA

TRABAJO FIN DE GRADO – MEDICINA – ZARAGOZA – 2016

 RESUMEN Y PALABRAS CLAVE .......................................................................................................................... 2

El riñón en herradura es la anomalía renal de fusión más frecuente, con una

La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. Sin embargo, las anomalías

Palabras clave: Riñón en herradura, Embriología, Anatomía, Anomalías

Keywords: Horseshoe kidney, Embryology, Anatomy, Congenital anomalies

El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico y realizar una revisión

Para la revisión bibliográfica se utilizó:

- Libros de embriología y urología proporcionados por el Departamento de

RECUERDO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA URINARIO

Desde el punto de vista embriológico, el sistema urogenital se desarrolla a partir del

Fig. 1. Secciones transversales del embrión.

Durante el desarrollo intrauterino se forman tres órganos renales sucesivos que se

Con respecto al primero, se trata de una decena de grupos celulares situados en la

Lateralmente, los túbulos desembocan en los conductos colectores longitudinales

El tercer órgano, el metanefros (los primordios de los riñones permanentes), se forma

Fig. 2. Conjunto de los tres sistemas nefrogénicos

El sistema colector se desarrolla a partir de una estructura residual del conducto

El extremo distal de cada túbulo colector formado nuevamente induce a la aparición

Entre las semanas 10 y 18 aumenta gradualmente el número de glomérulos y es en la

Fig. 4. Desarrollo de una unidad excretora metanéfrica

Regulación molecular del desarrollo renal

La formación de los túbulos renales y el sistema colector se produce de forma

El mesodermo intermedio destinado a convertirse en los conductos mesonéfricos se

Posteriormente, la yema ureteral desde el conducto mesonéfrico interactúa con el

Estos factores bloquean la apoptosis y estimulan la proliferación en el mesénquima

En el proceso de diferenciación de parte del mesénquima en epitelio para la formación

Fig. 5. Genes que intervienen en la diferenciación del riñón.

Posición del riñón

Inicialmente, los riñones se sitúan en la región pélvica muy próximos entre sí y

En torno a la novena semana, alcanzan su posición en el retroperitoneo, entran en

Vascularización del riñón

La vascularización renal sufre cambios a medida que el órgano modifica su posición. De

Función del riñon

El riñón definitivo metanéfrico pasa a ser funcional a partir de la duodécima semana.

La porción de endodermo que recubre la cavidad del saco vitelino se incorpora al

En el seno urogenital se diferencian tres partes: la primera, superior y más grande es la

Mientras la vejiga aumenta de tamaño, se incorpora a su pared dorsal las partes

Fig. 8. Relación de los uréteres y los conductos mesonéfricos

Fig. 9. Formación de la próstata.

ANOMALIAS CONGENITAS RENALES

Las anomalías congénitas de los riñones y las vías urinarias se producen

Las pruebas de imagen desempeñan un papel importante en el diagnóstico precoz y

ANOMALIAS DEL ASCENSO

Ectopia renal simple (Fig.10 y 11)

Se denomina así al riñón que no alcanza en ningún

La ectopia se clasifica en función de la posición del riñón en el retroperitoneo: el riñón

Por lo general, el riñón ectópico es hipoplásico, malrotado (pelvis anterior) y puede

Fig. 11. Reconstrucción 3D TC coronal: Ectopia renal simple

La asociación con anomalías genitales es una de las características más llamativas en

En torno a la novena semana de gestación, a medida que el riñón alcanza su lugar

Se postula que la rotación renal se debe a la

Esta malformación se clasifica en función de la orientación de la pelvis renal: anterior,

ANOMALIAS DE FORMA Y FUSION

El riñón en herradura es la anomalía renal de fusión más frecuente, seguido de la

Ectopia renal cruzada (ERC) (Fig.13 y 14)

Se origina cuando uno de los riñones se sitúa en el

Fig. 14. Clasificación McDonald y McClellan de ERC