Cáncer de Vulva
Cáncer de Vulva
Cáncer de Vulva
GENERALIDADES
Epidemiologia:
Los cánceres de la vulva son poco comunes y constituyen sólo 4-6% de las enfermedades malignas ginecológicas.
Los datos del SEER (2018), de 1975 a 2015, muestran que las tasas de cáncer vulvar han estado aumentando en
promedio 0.6% cada año, y que la tasa de mortalidad ha estado aumentando 1.2% anualmente. Los datos del
SEER (2018) desde 2008 hasta 2014 muestran que los cánceres vulvares conllevan una tasa de supervivencia
relativa a cinco años de 71%.
Factores de riesgo:
Diagnóstico: Puede ser asintomática y descubrirse con exámenes ginecológicos de rutina o durante la evaluación
de resultados anormales de la citología cervical o vaginal. No hay estrategias de detección disponibles; cuando
está presente, los signos y síntomas incluyen prurito, ardor y dolor. Las lesiones varían mucho en apariencia,
pero por lo general se demarcan de forma notable, quizá sean placas blancas, hiperqueratósicas; lesiones
hiperpigmentadas; o áreas eritematosas; elevadas o planas. A menudo, se aprecian voluminosas, se parecen a
los condilomas y son multifocales con una afectación extensa del perineo.
Se deben tomar muestras para biopsia por vulvoscopia con aplicación de ácido acético al 3-5% por 5 minutos
(lesiones acetoblanca no visibles macroscópicamente). La muestra debe medir al menos 6mm de diámetro.
Clasificación: La neoplasia intraepitelial vulvar tiene tres categorías de lesiones intraepiteliales escamosas:
1) Vulvar de bajo grado: incluyen condiloma plano (lesiones planas con atipia basal y cambios coilocíticos) o
cambios por efecto del VPH. Son autolimitadas y no son precancerosas.
2) Vulvar de alto grado: tipo neoplasia intraepitelial vulvar habitual; enfermedad multicéntrica y multifocal
con infección VPH oncogénico comúnmente, en mujeres jóvenes. Las lesiones a menudo son visibles sin
la ayuda de técnicas especiales. Es una afección premaligna que puede progresar a cáncer vulvar, así que
debe recibir tratamiento.
3) Neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada: Por lo general, es unifocal y puede acompañarse con alguna
dermatosis inflamatoria, como el liquen escleroso o el liquen simple crónico de la piel adyacente. En
mujeres posmenopáusicas. Una lesión quizá aparezca como una úlcera, pápula verrugosa o placa
hiperqueratósica.
Manejo:
- Bajo grado: No se tratan; a menos que sean sintomáticas.
- Alto grado: Destrucción local o la escisión; Si no se sospecha una invasión oculta o cáncer, el tratamiento
implica ablación con láser o el uso extraoficial de imiquimod tópico. Para lesiones grandes, se prefiere la
escisión local amplia con un borde quirúrgico ancho de 0.5 -1 cm de tejido normal, con cuidado de no
dañar las estructuras circundantes como el clítoris o el ano.
Los efectos secundarios del tratamiento son frecuentes y en ocasiones incluyen molestias vulvares, mala
cicatrización de las heridas, infección y cicatrices que pueden provocar dolor crónico o dispareunia. Por
tanto, los objetivos del tratamiento incluyen: (1) excluir y prevenir la enfermedad invasiva, (2) preservar la
apariencia y función vulvar, y (3) mejorar los síntomas de la paciente.
DIAGNOSTICO
*Enfoque de lesiones vulvares: Las lesiones pueden surgir debido a exposición a un alérgeno o a un irritante,
infecciones, traumatismos, autoinmunidad o neoplasias. Como resultado, los síntomas pueden ser agudos o
crónicos, e incluyen dolor espontáneo, prurito, dispareunia, hemorragia y secreción, y todas estas afecciones
pueden alterar la sensibilidad y el bienestar de la mujer.
1. Especificar inicio, la duración y la localización precisa de los síntomas, además de su asociación con
quejas relacionadas con la vagina (recordar que para la pacientes vagina es igual a vulva).
2. Indagar por antecedentes obstétricos, sexuales y psicosociales, además de cualquier hecho
desencadenante respecto a la fecha en que comenzaron los síntomas, suelen sugerir su origen. Incluir
prácticas higiénicas y sexuales.
3. Exploración de la vulva y la piel vecina, con buena iluminación. Importantísimo determinar si se han
producido cambios focales o generalizados de la piel, porque cualquier neoplasia puede desarrollarse
dentro de una zona de dermatosis generalizada.
4. Biopsia vulvar, La biopsia se recomienda si la causa de los síntomas no es obvia; si hay lesiones focales,
hiperpigmentadas/hipopigmentadas o exocíticas, o si el tratamiento empírico inicial fracasa; si las
lesiones son ulcerosas y erosivas, se obtienen muestras de sus bordes, mientras que, si son induradas, la
biopsia se obtiene de su región más gruesa. La obtención de tejido se realiza con mayor facilidad con
una pinza de Keyes en sacabocado, debe medir entre 2-6 mm.
Presentación clínica: Por lo general las pacientes se presentan con prurito y lesión visibles; otra queja pueden
ser dolor, sangrado, ulceración y masa inguinal. En cuento a cronología, los cuadros pueden ser de semana a
meses antes de diagnóstico.
1. Escisión local amplia (vulvectomía parcial simple): se usa en enfermedad preinvasiva y tumores
microinvasivos (estadio IA) de la vulva. Se obtiene un margen quirúrgico de 1 cm alrededor de la lesión
2. Vulvectomía radical parcial: se usa para lesiones que no son demasiado grandes o extensas. Se extirpan
por completo porciones de la vulva que contienen tumor, independientemente de su localización; los
márgenes quirúrgicos son de 2 cm, y la escisión se extiende en posición profunda a la membrana
perineal
3. Vulvectomía radical total: se hace en cánceres vulvares en la línea media o multifocales grandes. Es una
disección completa del tejido vulvar hasta el nivel de la membrana perineal y el periostio de las ramas
púbicas o sínfisis del pubis. Las contraindicaciones para una vulvectomía radical total son riesgo
quirúrgico alto, poco apego de la paciente a las indicaciones, y enfermedad metastásica más allá de los
ganglios linfáticos regionales.
Biopsia de ganglio linfático centinela: Este es el primer ganglio linfático en recibir drenaje linfático proveniente
del tumor. La disección selectiva de un ganglio solitario o de varios ganglios, llamada biopsia del ganglio linfático
centinela disminuye notablemente la morbilidad quirúrgica, porque un ganglio linfático centinela libre de
enfermedad implica ausencia de metástasis hacia ganglios linfáticos dentro de toda la cuenca de ganglios
linfáticos.
SEGÚN LA ESTADIFICACIÓN:
1. IA (tumores microinvasivos) Escisión local amplia con un margen de 1 cm. La linfadenectomía no está
indicada porque las metástasis hacia ganglios linfáticos asociadas son raras.
2. IB-II (cáncer vulvar en estadio temprano) Vulvectomía + linfadenectomía inguinofemoral
3. III Vulvectomía + linfadenectomía inguinofemoral/resección de ganglio centinela + radiación
adyuvante posoperatoria
4. IVA (cánceres vulvares localmente avanzados) Vulvectomía radical + quimiorradiación +
linfadenectomía inguinofemoral; si es un cáncer poco resecable se da primero quimiorradiación basada
en cisplatino preoperatoria.
5. IVB quimioterapia y radioterapia, para paliación.
Seguimiento: Todas las pacientes deben tener vigilancia con un examen físico exhaustivo que incluye palpación
de ganglios linfáticos inguinales y examen pélvico:
SE DEBEN REALIZAR BIOPSIAS SI SE OBSERVA ALGO ANORMAL O QUE LLAME LA ATENCIÓN, en busca de
recurrencias.
Recurrencias: Las recurrencias vulvares locales son más comunes y la resección quirúrgica suele ser la mejor
opción. La vulvectomía radical parcial es apropiada para lesiones más pequeñas. Si en el manejo primario solo
de se hizo resección de ganglio centinela, se debe hacer linfadenectomía inguinofemoral. Las recurrencias hacia
ganglios linfáticos inguinales casi siempre se asocian con enfermedad finalmente mortal, y pocas mujeres están
vivas al final del primer año después de este diagnóstico; se les hace quimioterapia paliativa.
PRONOSTICO
El agrandamiento de la Prevención de
glándula de Bartholin en recurrencia:
una mujer de más de 40 quimiorradiación
años, y los quistes o posoperatoria
abscesos recurrentes
justifican una biopsia o
escisión.
2% de los tumores Área eccematoide, roja, Vulvectomía
vulvares. con secreción serosa, a
menudo está localizada a
Grupo heterogéneo de los labios mayores, el
Enfermedad de Paget de
neoplasias cuerpo perineal o el
la vulva
intraepiteliales clítoris.
Mujeres caucásicas de
edad avanzada
8% de los cánceres vulvares
Canceres metastásicos
de la vulva
Pueden extenderse desde cánceres primarios de la vejiga, uretra, vagina o recto.
CONCLUSIONES
- Los cánceres vulvares en estadio temprano son altamente curables, de modo que es indispensable
obtener biopsia de cualquier lesión vulvar anormal para ayudar a diagnosticar este cáncer de manera
expedita.
- Históricamente, el tratamiento del cáncer vulvar daba por resultado morbilidad extensa a plazos corto y
largo, con notable deformidad anatómica y funcional. Ahora, la intervención quirúrgica es más
conservadora, pero preserva eficacia oncológica.
- Para enfermedad no resecable, localmente avanzada, es factible emplear quimiorradiación sea de
manera primaria o como un adjunto a la intervención quirúrgica para ayudar al control del tumor.