PORTADA

DEDICATORIA
AGRADECIMIENTOS
INDICE
INTRODUCCIÓN
Capitulo uno
 1. DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA

1.1.1.Tema: Enfermedades hematológicas y oncológicas

1.1.2.Título: Leucemia

1.2. Planteamiento del problema

Una de las enfermedades que comparte un factor común entre las
enfermedades oncológicas y hematológicas, es la leucemia y esto debido en
donde ella se produce, la sangre. De ahí a que también se lo conozca como
cáncer en la sangre. Esta enfermedad es una de las más comunes en la
población infantil, pero también se dan casos en la población adulta.

Existen una variada tipología de este mal, razón por la cual se estará
abordando casi todas ellas de manera general ya que se cree pertinente
afianzar y consolidar el conocimiento del mismo, se hará un abordaje general
acerca de, la leucemia en general, sus causas y consecuencias, como también
un estudio que abarque dichas variantes de la leucemia.

Conviene destacar que el presente proyecto no se plantea más que la

respuesta a preguntas simples, que luego podrán derivar en otras
investigaciones más profundas que unifiquen la teoría con la realidad y, de ser
posible, que se profundice con pacientes que padecen este mal, a los efectos
de poder tener, de primera mano, la realidad sobre este mal.

A continuación, nos planteamos las siguientes preguntas de investigación.

1.3. PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN

Pregunta general

¿Qué es la leucemia?

Preguntas específicas

- ¿Cuáles son las causas de la leucemia?

- ¿Cuáles son sus síntomas más comunes?
- ¿Qué consecuencias acarrea la leucemia?
- ¿Cuántos tipos de leucemia existen?
- ¿Qué tipos de tratamientos se aplica para la lucha contra la leucemia?
- ¿Cuál es el estado actual de la leucemia a nivel país?

1.4. OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN

Objetivo general

Describir que es la leucemia.

Objetivos específicos

- Identificar las causas de la leucemia.

- Investigar sobre los síntomas más comunes asociados a la leucemia.
- Conocer las consecuencias de la leucemia.
- Conocer las variadas tipologías de la leucemia.
- Estudiar las formas de tratamientos aplicados para el combate contra la
leucemia.
- Indagar sobre los datos de esta enfermedad en el Paraguay.

1.5. JUSTIFICACIÓN
Esta parte se las dejo a ustedes
CAPITULO DOS
 2. MARCO TEÓRICO

2.1. DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA

La leucemia es el cáncer de los tejidos que forman la sangre en el organismo,
incluso la médula ósea y el sistema linfático.

Existen muchos tipos de leucemia. Algunas formas de leucemia son más

frecuentes en niños. Otras tienen lugar, principalmente, en adultos.

La leucemia, por lo general, involucra a los glóbulos blancos. Los glóbulos

blancos son poderosos combatientes de infecciones; por lo general, crecen y
se dividen de manera organizada, a medida que el cuerpo los necesita. Pero en
las personas que tienen leucemia, la médula ósea produce una cantidad
excesiva de glóbulos blancos anormales que no funcionan correctamente.

El tratamiento para la leucemia puede ser complejo, según el tipo de leucemia y

según otros factores. Pero existen estrategias y recursos que pueden ayudar a
hacer que el tratamiento sea exitoso.

Leucemia es el término general que se usa para referirse a algunos tipos

distintos de cáncer de la sangre. Existen cuatro tipos principales de leucemia:
Leucemia linfoblástica (linfocítica) aguda (ALL, por sus siglas en inglés)
Leucemia mieloide (mielógena) aguda (AML, por sus siglas en inglés)
Leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés) Leucemia mieloide
(mielógena) crónica (CML, por sus siglas en inglés). Es importante saber que
los pacientes son afectados y tratados de forma diferente para cada tipo de
leucemia.

Estos cuatro tipos de leucemia tienen una característica en común: comienzan

en una célula en la médula ósea. La célula sufre un cambio y se vuelve un tipo
de célula de leucemia. La médula tiene dos funciones principales.

La primera función es formar células mieloides. La leucemia mieloide puede

comenzar en estas células.

La segunda función es formar linfocitos, que forman parte del sistema

inmunitario.
 La leucemia linfocítica puede comenzar en estas células. Si el cambio
canceroso tiene lugar en un tipo de célula de la médula que forma linfocitos, es
un tipo de leucemia linfocítica o linfoblástica.

La leucemia es de forma mielógena o mieloide si el cambio celular tiene lugar

en un tipo de célula de la médula que suele formar glóbulos rojos, algunos tipos
de glóbulos blancos y plaquetas. Para cada tipo de leucemia, los pacientes son
afectados y tratados de forma diferente.

Todas las formas de ALL y AML (leucemias agudas) están compuestas de

células jóvenes que se conocen como linfoblastos o mieloblastos. Estas células
a veces se llaman blastos. Las formas agudas de leucemia avanzan
rápidamente sin tratamiento. La CLL y la CML tienen pocas o ninguna célula
blástica. La CLL y CML a menudo progresan lentamente en comparación con
las leucemias agudas, incluso sin tratamiento inmediato.

2.2. Desarrollo de la leucemia

Los médicos no saben las causas de la mayoría de los casos de leucemia pero
sí saben que una vez que la célula de la médula sufre un cambio leucémico, las
células de leucemia pueden multiplicarse y sobrevivir mejor que las células
normales.

Con el tiempo, las células de leucemia superan en cantidad o inhiben el

desarrollo de las células normales. La tasa de progresión de la leucemia y la
manera en que las células reemplazan las células normales de la sangre y la
médula son diferentes con cada tipo de leucemia. Leucemia mieloide aguda
(AML, por sus siglas en inglés) y leucemia linfoblástica aguda (ALL, por sus
siglas en inglés).

En estas enfermedades, la célula original de leucemia aguda pasa a formar

aproximadamente un millón de millones más de células de leucemia. Estas
células se describen como no funcionales porque no funcionan como las
células normales. También desplazan a las células normales en la médula.

Esto causa una disminución de la cantidad de nuevas células normales

producidas en la médula, lo cual da como resultado conteos bajos de glóbulos
rojos (anemia), conteos bajos de plaquetas (riesgo de sangrado) y conteos
bajos de neutrófilos (riesgo de infección). Leucemia mieloide crónica (CML, por
sus siglas en inglés).

La célula de leucemia que inicia esta enfermedad produce células sanguíneas

(glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) que funcionan similarmente a las
células normales. La cantidad de glóbulos rojos suele ser menor de lo normal,
dando como resultado la anemia. Pero aún se producen muchos glóbulos
blancos y a veces muchas plaquetas. Aunque los glóbulos blancos son casi
normales en su forma de funcionar, sus conteos son altos y continúan
aumentando.

Esto puede causar problemas serios si el paciente no obtiene tratamiento. Si

no se trata, el conteo de glóbulos blancos puede aumentarse tanto que el flujo
de sangre se disminuya y la anemia se vuelva muy seria. Leucemia linfocítica
crónica (CLL, por sus siglas en inglés). La célula de leucemia que inicia esta
enfermedad produce demasiados linfocitos que no funcionan.

Éstas células sustituyen a las células normales de la médula y de los ganglios

linfáticos.

Estas interfieren con el funcionamiento de los linfocitos normales, lo que debilita

la respuesta inmunitaria del paciente. La gran cantidad de células de leucemia
en la médula puede desplazar a las células normales que producen sangre y
llevar a un conteo bajo de glóbulos rojos (anemia). Una cantidad muy alta de
células de leucemia en la médula también puede provocar conteos bajos de
glóbulos blancos (neutrófilos) y de plaquetas. A diferencia de los otros tres tipos
de leucemia, algunos pacientes con CLL pueden tener una enfermedad que no
progresa por mucho tiempo. Algunas personas con CLL tienen cambios tan
leves que continúan en buen estado de salud y no necesitan recibir tratamiento
durante períodos largos de tiempo.

Otros pacientes necesitan recibir tratamiento en el momento del diagnóstico o

poco después.

Cuando las visitas frecuentes al equipo de atención médica finalizan después

de terminar el tratamiento, los sobrevivientes pueden sentir algo de estrés. A
menudo, las relaciones generadas con el equipo de atención médica brindan
una sensación de seguridad durante el tratamiento, y las personas extrañan
este tipo de apoyo. Esto puede ser especialmente cierto cuando aparecen
preocupaciones y desafíos nuevos con el tiempo, tales como cualquier efecto
tardío del tratamiento, desafíos emocionales, incluidos el miedo a la
recurrencia, problemas relacionados con la sexualidad y la fertilidad, y
problemas económicos y del lugar de trabajo.

Cada sobreviviente tiene inquietudes y desafíos individuales. Ante cualquier

desafío, un buen primer paso es ser capaz de reconocer los miedos y hablar
sobre ellos. Para sobrellevar con eficacia una situación se requiere lo siguiente:

 Entender el desafío al que se enfrenta

 Pensar en soluciones
 Pedir y permitir el apoyo de otros
 Sentirse cómodo con el curso de acción que eligió seguir

A muchos sobrevivientes les resulta útil unirse a un grupo de apoyo en persona

o a una comunidad en línea de sobrevivientes. Esto les permite hablar con
personas que han tenido experiencias personales similares. Otras opciones
para buscar apoyo incluyen hablar con un amigo o con un integrante de su
equipo de atención médica, obtener asesoramiento individual o pedir asistencia
en el centro de recursos de aprendizaje del lugar en donde recibió tratamiento.

La tasa de supervivencia a 5 años para las personas de 20 años o más es del

40%. La tasa de supervivencia a 5 años para las personas menores de 20 años
es del 89%.

2.3. TIPOS DE LEUCEMIA

2.3.1.Leucemias mieloblásticas agudas

La leucemia mieloide o mieloblástica aguda es una enfermedad maligna

(cancerosa) de la sangre, caracterizada por una producción exagerada e
incontrolada de mielocitos, un tipo inmaduro de glóbulo blanco, en el interior
de la médula ósea. Esta proliferación impide la fabricación normal de otras
células que también son fabricadas en la médula ósea, como los glóbulos rojos
y las plaquetas. Como consecuencia de todo ello se produce un aumento o
disminución del número de mielocitos en la sangre, generalmente inmaduros
(mieloblastos), que tienen alteraciones graves en su función, junto a un
descenso del resto de células producidas en la médula ósea, es decir, de
glóbulos rojos y de plaquetas. Los mielocitos inmaduros pueden infiltrar
diversos órganos alterando su función.

La leucemia mieloide aguda es el tipo de leucemia aguda más frecuente en

personas adultas, generalmente mayores de 60 años. Puede también aparecer
en niños aunque es más infrecuente. Cada año aparecen de 3 a 5 leucemias
mieloblástica agudas por cada 100.000 personas de la población.

 Causas de la leucemia mieloblástica aguda

Las causas de la leucemia mieloide aguda son generalmente desconocidas. Se

han identificado diversos factores asociados con un mayor riesgo para
desarrollar leucemia

 Factores hereditarios. Algunas enfermedades, como el síndrome de

Down, se asocian con más frecuencia a la leucemia mieloblástica aguda.
 Exposición a sustancias radioactivas. La exposición a radiación
intensa procedente de bombas atómicas o fugas radioactivas, se asocia
con un mayor riesgo de desarrollar leucemia en los siguiente 5 a 7 años.
 Exposición a tóxicos, como el benceno (en plantas de fabricación de
plásticos, gomas e industria farmacéutica), disolventes, productos
derivados del petróleo, pinturas, herbicidas, pesticidas y humo del
tabaco. Todas estas circunstancias se han asociado con un mayor
riesgo de desarrollar la enfermedad.
 Tras la administración de quimioterapia para tratar diversos cánceres.

 Síntomas que produce este tipo de leucemia

La leucemia mieloide aguda suele producir importantes manifestaciones

clínicas que pueden aparecer de forma brusca o de forma progresiva:

 Síntomas generales inespecíficos: Suelen ser los más frecuentes e

incluyen fiebre, cansancio, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolores
musculares o dolores de los huesos, sudoración, tos, etc.
 Síntomas por falta de producción de otras células fabricadas en la
médula ósea: gran debilidad por anemia (alteraciones en la producción
 de glóbulos rojos) o sangrado en cualquier localización como por
ejemplo la nariz, las encías, etc. (derivado de la falta de plaquetas,
trombopenia)
 Síntomas por alteraciones en el funcionamiento de los mielocitos:
Favorecen el desarrollo de infecciones que pueden ser muy graves.
 Síntomas por infiltración de diversos órganos por los glóbulos blancos
inmaduros: aumento de ganglios (adenopatías), del bazo
(esplenomegalia), aparición de bultos en la piel, dolores de cabeza,
vómitos, confusión o convulsiones por afectación cerebral, afectación de
los testículos, pulmón, riñón, etc.

 Diagnóstico de la enfermedad

El diagnóstico de la leucemia mieloide aguda requiere la realización de análisis

de sangre y la obtención de material de médula ósea para su análisis, a través
de un aspirado de médula ósea o de una biopsia de médula ósea. El número
de glóbulos blancos en sangre puede ser normal, bajo o alto, pero siempre se
suelen observar formas inmaduras (mielocitos, metamielocitos y mieloblastos)
no habituales en la sangre. Además se suelen hacer otras pruebas,
como radiografías, TAC o una ecografía del corazón. Si hay sospecha de
afectación cerebral debe realizarse una punción lumbar para observar si hay
células malignas (cancerosas) en el cerebro.

 ¿Es hereditaria?

Se han descrito diversas alteraciones genéticas, muchas veces hereditarias,

asociadas con un mayor riesgo de desarrollar leucemias. Por ello, el riesgo de
desarrollar una leucemia es mayor en personas que tienen un familiar afectado
de leucemia.

 ¿Es contagiosa?

La leucemia mieloide aguda no es una enfermedad contagiosa.

 Prevencion la leucemia mieloblástica aguda

La leucemia mieloide aguda solo puede prevenirse si se evita la exposición a

aquellas sustancias que se han relacionado con su aparición.

 Pronóstico de los afectados

El pronóstico de la leucemia mieloide aguda ha mejorado mucho durante los
últimos años, tanto por el tratamiento médico como por el desarrollo del
transplante de médula ósea. Se han identificado diversos factores que se
asocian a una mejor o peor respuesta al tratamiento:

 Edad; la edad avanzada se acompaña de un peor pronóstico, en parte

debido a una peor tolerancia al tratamiento y a las complicaciones
derivadas de éste. A su vez, los pacientes de edad avanzada poseen
con mayor frecuencia marcadores moleculares que indican resistencia al
tratamiento.
 Presencia de enfermedades asociadas (comorbilidad); dificultan el
tratamiento y se asocian con un peor pronóstico.
 Mala situación clínica en el momento del diagnóstico; implica un peor
pronóstico.
 Tienen también un peor pronóstico los pacientes que llevan un tiempo
prolongado con síntomas antes del diagnóstico, los que llevan más de 3
meses antes del diagnóstico con descenso de glóbulos rojos, glóbulos
blancos o plaquetas y aquellos en los que la leucemia aparece sobre
una enfermedad hematológica previa (síndrome mielodisplásico por
ejemplo) o es consecuencia del tratamiento con quimioterapia de un
tumor previo.
 Alteraciones moleculares

Tanto los marcadores genéticos como los moleculares son evaluados mediante
análisis específicos de las muestras de sangre o de médula ósea en el
momento del diagnóstico.

 Consecución de una remisión completa tras la quimioterapia (sobre

todo tras el primer ciclo de inducción); se asocia con un mejor
pronóstico.

 Tratamiento de la leucemia mieloblástica aguda

Inicialmente debe darse tratamiento de soporte, es decir, transfusiones de

glóbulos rojos si la anemia es importante, concentrados de plaquetas
(transfusión de plaquetas) si éstas están muy bajas y hay sangrado, o
antibióticos si se sospecha una infección. El tratamiento de soporte debe
mantenerse a lo largo de las diversas fases de tratamiento dado que la
quimioterapia utilizada produce numerosas complicaciones hematológicas y en
otros órganos. Puede haber indicación de tratar con antibióticos, medicinas
frente a hongos (antifúngicos) y con antivíricos en determinadas circunstancias.

 Tratamiento específico.

 El tratamiento va dirigido a conseguir la remisión completa, es decir, la

completa mejoría clínica y la desaparición de las células cancerígenas tanto de
la sangre como de la médula ósea.

 Tratamiento de inducción.

 Consiste en la administración de quimioterapia con 2 o 3 fármacos asociados

para conseguir la remisión completa. El tipo de tratamiento puede variar en
función de la edad. Generalmente uno de ellos se administra de forma continua
durante una semana y el otro durante 3 días.

Aproximadamente 7 de cada 10 personas menores de 60 años consiguen la

remisión completa con un ciclo de este tratamiento. Si no se consigue remisión
completa puede darse el mismo tratamiento una segunda vez o intentar otra
combinación de medicamentos distinta. Si tampoco se consigue puede ser
necesario realizar un transplante alogénico de médula ósea si se encuentra un
donante adecuado.

 Tratamiento postremisión 

(tratamiento tras conseguir la remisión completa). Se utiliza para evitar una

recaída de la enfermedad, la cual ocurriría en casi todos los pacientes si no se
pusiera este tratamiento.

Se dirige a acabar con las células cancerígenas que todavía pudieran existir.
Se utiliza tratamiento con quimioterapia más o menos intensiva y/o transplante
de médula ósea alogénico o autólogo (de células madre del propio paciente
obtenidas durante la fase de remisión de la enfermedad). En pacientes de edad
superior a los 55 o 65 años la quimioterapia que se suele utilizar no es muy
intensiva y suele acompañarse de un trasplante de médula ósea de intensidad
reducida o atenuada (minitrasplante).
Tras el trasplante las recaídas suelen ser escasas, aunque más frecuentes en
los trasplantes autólogos que en los alogénicos, al contrario de lo que ocurre
con la toxicidad, más frecuente con los trasplantes alogénicos. En algunos
pacientes con determinados marcadores moleculares, la respuesta a la
quimioterapia suele ser muy buena y no se les recomienda el trasplante de
médula ósea para evitar así su toxicidad.

 Recaída.

 Si se produce una recaída es dificil conseguir la curación; únicamente se

puede buscar con quimioterapia, debiéndose intentar un trasplante de médula
ósea autólogo o alogénico si aparece un donante apropiado.

 Situaciones especiales. 

En algunos casos especiales, como las leucemias positivas para el cromosoma

Filadelfia, la afectación de órganos fuera de la médula ósea, la afectación
durante el embarazo, etc. el tipo de tratamiento puede ser distinto.

2.3.2.Leucemias linfoblásticas agudas

La leucemia linfoblástica aguda es una enfermedad maligna (cancerosa) de la

sangre caracterizada por una producción incontrolada de linfocitos, un tipo de
glóbulo blanco, en el interior de la médula ósea. Esta proliferación exagerada
impide la fabricación normal de otras células sanguíneas, como los glóbulos
rojos y las plaquetas. Como consecuencia de todo ello se produce un aumento
del número de linfocitos en la sangre, generalmente inmaduros (linfoblastos) y
de tipo B, cuya función se encuentra alterada. Además, se observa en la
sangre un descenso de glóbulos rojos (anemia) y de plaquetas (trombopenia).
Los linfocitos inmaduros pueden infiltrar diversos órganos alterando su función.
Es el cáncer más frecuente en niños, observándose de forma infrecuente en
adultos. Suele aparecer entre los 2 y los 5 años de edad.

 Causas de la leucemia linfoblástica aguda

Las causas de la leucemia linfoblástica aguda son generalmente desconocidas.

Se han identificado diversos factores asociados con un mayor riesgo para
desarrollar leucemia linfoblástica aguda:
  Exposición a sustancias radioactivas. La exposición a radiación
procedente de bombas atómicas, radioterapia o rayos X (por ejemplo por
realización de múltiples radiografías o TACs) se asocia en mayor o
menor medida con el desarrollo de leucemia.
 Exposición a tóxicos como el benceno (en plantas industriales de
fabricación de sustancias químicas), tratamiento previo con
quimioterapia para otro tipo de tumores, etc.
 Síndrome de Down. Tienen un mayor riesgo para desarrollar leucemias
que la población general.
 Antecedentes de leucemia en un familiar.

 ¿Qué síntomas produce este tipo de cáncer?

 Afectación general: fiebre, cansancio, pérdida de apetito, dolores

musculares o de los huesos.
 Falta de producción de células fabricadas en la médula ósea: gran
debilidad por anemia (alteraciones en la producción de glóbulos rojos),
sangrado en cualquier localización como por ejemplo la nariz, las encías,
etc. (derivado de la falta de plaquetas, trombopenia).
 Alteraciones en el funcionamiento de los linfocitos
producidos: favorece el desarrollo de infecciones que pueden ser muy
graves.
 Infiltración de diversos órganos por los linfocitos
inmaduros: aumento de ganglios (adenopatías), del bazo
(esplenomegalia), del hígado (hepatomegalia), dolores de cabeza,
vómitos, confusión o convulsiones por afectación cerebral, afectación de
los testículos, pulmón, riñón, piel, etc.

 ¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la leucemia linfoblástica aguda requiere la realización

de análisis de sangre y la obtención de material de médula ósea para su
análisis, a través de un aspirado de médula ósea o de una biopsia de médula
ósea. En la sangre suele observarse anemia, trombopenia y un número
variable de glóbulos blancos, que puede ser normal, bajo o alto. Se debe hacer
una punción lumbar para ver si las células tumorales se han extendido hacia el
cerebro.
Se deben realizar una serie de análisis específicos que ayudan a establecer el
pronóstico y dirigir mejor el tratamiento.

¿Es hereditaria la leucemia linfoblástica aguda?

Se han descrito diversas alteraciones genéticas, en ocasiones hereditarias,
asociadas con un mayor riesgo de desarrollar leucemias. Por ello, el riesgo de
desarrollar una leucemia es mayor en personas que tienen un familiar afectado
de leucemia.

¿Es contagiosa?
Una leucemia no es una enfermedad contagiosa.

¿Puede prevenirse?
Solo podría prevenirse si se evitara la exposición a aquellas sustancias
relacionadas con su aparición.

¿Cuál es el pronóstico de los afectados?

De ocho a nueve de cada 10 niños con leucemia linfoblástica aguda se curan
completamente con el tratamiento frente a 5 de cada 10 adultos. Existen una
serie de marcadores genéticos que influyen en el pronóstico (presencia
de cromosoma Filadelfia, mutación Ikaros; IKZF1, etc.).

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia linfoblástica

aguda?
El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda consiste en la administración
de quimioterapia, radioterapia y/o trasplante de médula ósea, en función de la
edad del paciente y de su situación clínica.

 Tratamiento de inducción. Se realiza con el objetivo de conseguir la

remisión completa de la enfermedad lo más rápidamente posible. Se
utiliza quimioterapia combinando diversos medicamentos. También se
requiere quimioterapia intratecal, es decir, administrar medicamentos
 frente al cáncer por medio de una punción lumbar en el interior del
sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), lugar donde
frecuentemente se esconden células cancerosas.

Esto suele realizarse en varias ocasiones. En algunos pacientes, según el tipo

de leucemia linfoblástica y la extensión de la enfermedad en el momento del
diagnóstico, puede ser necesario administrar radioterapia cerebral, si bien
tiende a no darse en niños para evitar complicaciones posteriores en el
desarrollo cerebral. Más del 95% de los niños consiguen la remisión completa
antes del primer mes. En algunos pacientes se administran inhibidores de la
tirosin-kinasa,  imatinib (Gleevec) o similar, si en las células tumorales existe un
marcador (cromosoma Filadelfia) que confiere un éxito potencial anticipado de
este tratamiento. Dado que el tratamiento de inducción es muy agresivo, se
suele necesitar transfusiones, inyectar sustancias que aumentan la producción
de glóbulos blancos, usar antibióticos, etc.

 Tratamiento de consolidación. Va dirigido a acabar con las células

cancerosas que todavía estén viables después del tratamiento de
inducción. Se prolonga durante varias semanas (de 4 a 8). Además del
tratamiento intravenoso con diferentes quimioterápicos, se suele poner
también tratamiento intratecal. En los pacientes con cromosoma
Filadelfia positivo se debe de mantener el tratamiento con inhibidores de
la tirosin-kinasa.
 Tratamiento de mantenimiento. Se suele administrar con medicinas en
forma de pastillas aunque ocasionalmente puede ponerse un ciclo de
quimioterapia intravenosa (tratamiento de re-inducción).
 En algunos pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento
puede plantearse la realización de un trasplante de médula ósea.

2.3.3. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

La leucemia mieloide crónica pertenece al grupo de los síndromes

mieloproliferativos. Se trata de un cáncer de la sangre (leucemia) de lenta
evolución, que se caracteriza por una proliferación exagerada y anormal de un
tipo de glóbulo blanco denominado mielocito en el interior de la médula ósea (la
cavidad del interior de los huesos donde se fabrican los glóbulos blancos, los
glóbulos rojos y las plaquetas). Las células mieloides (mielocitos) pasan en
gran cantidad a la sangre sin haber madurado del todo (células inmaduras o
células blásticas).
La leucemia mieloide crónica afecta a personas de diferentes edades, entre los
20 y los 80 años, siendo más frecuente en las edades más avanzadas. Sin
tratamiento, la leucemia mieloide crónica se transforma en una leucemia aguda
en unos años (aproximadamente 4 años de media), lo que se denomina crisis
blástica, que puede llevar a la muerte del paciente. Cada año aparecen entre 1
y 2 casos de esta enfermedad por cada 100.000 habitantes.

¿Cuáles son las causas de la leucemia mieloide crónica?

Los genes son los encargados de producir las distintas proteínas de nuestro
cuerpo. Estos genes están unidos constituyendo los cromosomas. Los
pacientes con leucemia mieloide crónica, por motivos desconocidos,
desarrollan una alteración de sus cromosomas consistente en que una parte
de un cromosoma de una célula de la médula ósea se desplaza a otro
cromosoma. Esto da lugar a un cromosoma muy corto y a otro muy largo que
tiene adherido nuevo material genético, dando lugar a un nuevo gen llamado
BCR-ABL. Este gen es el responsable de la producción de tirosin-kinasa, la
cual favorece la multiplicación incontrolada de las células mieloides. Al
cromosoma alterado se le denomina cromosoma Filadelfia.

¿Qué síntomas produce este tipo de leucemia?

En muchas ocasiones el diagnóstico de la leucemia mieloide crónica se realiza

al descubrir de forma casual un número muy aumentado de glóbulos
blancos en un análisis de sangre realizado a una persona por cualquier
motivo.
En otras personas puede producir:

 Una serie de síntomas inespecíficos, como cansancio, pérdida de

apetito, adelgazamiento, sudoración, malestar general, etc.
 Síntomas como consecuencia del crecimiento del bazo
(esplenomegalia), como dolor o pesadez en el lado izquierdo del
abdomen o saciarse enseguida al comer.
 Anemia.
  Trombopenia o trombocitosis. Las plaquetas pueden estar bajas o
aumentadas, favoreciéndose el sangrado fácil o las trombosis.
 Los glóbulos blancos que se producen en los pacientes con leucemia
mieloide crónica no suelen funcionar adecuadamente por lo que, a pesar
de haber muchos en la sangre, estos pacientes tienen una mayor
facilidad para adquirir infecciones que pueden ser graves.
 Uno de cada 10 pacientes es diagnosticado cuando ya se ha producido
la transformación blástica y, en esas situaciones, hay fiebre sin causa
aparente, cansancio extremo, pérdida de apetito y una importante
alteración de la situación general.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la leucemia mieloide crónica se realiza al observarse un

número muy aumentado de glóbulos blancos (leucocitos) a expensas de
células inmaduras de la estirpe mieloide (mielocitos, metamielocitos y
mieloblastos) en un análisis de sangre y se confirma con la realización de
un aspirado de médula ósea o una biopsia de médula ósea. Suele haber
una anemia (bajada de glóbulos rojos) moderada y un aumento de las
plaquetas.

La transformación en leucemia aguda (crisis blástica) se caracteriza por un

aumento muy importante de los mieloblastos en sangre y por una anemia más
intensa.
En más del 90% de los pacientes con leucemia mieloide crónica, se detecta la
presencia del cromosoma Filadelfia en los glóbulos blancos de la sangre.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes?

El pronóstico de los pacientes con leucemia mieloide crónica ha cambiado

radicalmente desde que se tratan con inhibidores de la tirosin-kinasa. Antes
de la utilización de estos medicamentos, la supervivencia media tras el
diagnóstico era de años

El pronóstico es peor cuantos más blastos (las formas más inmaduras de

estirpe mieloide) haya en la sangre en el momento del diagnóstico, a edades
más avanzadas, a mayor tamaño del bazo y dependiendo del número de
plaquetas.
¿Es hereditaria?

La leucemia mieloide crónica no es hereditaria.

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia mieloide crónica?

Durante los últimos años, el tratamiento de la leucemia mieloide crónica ha

cambiado de forma muy importante y es un tema en continua evolución. El
objetivo final del mismo es:

Hacer desaparecer las células anormales de la sangre y de la médula

ósea (respuesta hematológica).

 Hacer desaparecer las células con cromosoma Filadelfia (respuesta

citogenética).
 Idealmente, hacer desaparecer el gen anormal BCR-ABL (respuesta
molecular).
 Inhibidores de la tirosina-kinasa: Imatinib (Gleevec®), nilotinib,
dasatinib, etc. Actualmente es el tratamiento de primera elección para
todos los pacientes. Este tratamiento impide la proliferación exagerada
de células generada por el gen anómalo BCR-ABL. El tratamiento
permite la remisión de las alteraciones de la sangre (desaparición de las
anomalías en los análisis) en más del 95% de los pacientes y la remisión
de las alteraciones en los cromosomas en un porcentaje algo menor,
disminuyendo el número de ellos que realizan transformación blástica.
De momento, y a falta de los resultados de estudios que lo evalúen, el
tratamiento debe ponerse de por vida. Presenta diversos efectos
adversos (retención de líquidos, diarrea, calambres musculares y
alteraciones de la piel) que a veces obligan a bajar algo la dosis. Este
tratamiento no debe administrarse junto a algunas medicinas, sin
embargo es imprescindible que no se olvide de tomar dado que si no se
toma adecuadamente se reducen las posibilidades de éxito. Cuando
aparece resistencia a este fármaco o no se consiguen hacer
desaparecer totalmente las alteraciones genéticas después de cierto
tiempo, se pueden utilizar nuevas medicinas de esta misma familia que
pueden favorecer la remisión. Actualmente es el tratamiento de elección
para la mayoría de pacientes, dejándose el trasplante de médula ósea
 para aquellos que no responden o se vuelven resistentes a estos
tratamientos. El tratamiento previo con imatinib no afecta al pronóstico
del trasplante.
 Trasplante de médula ósea. El trasplante de médula ósea se suele
realizar sólo cuando hay falta de respuesta a los inhibidores de la
tirosina-kinasa o cuando la leucemia reaparece tras haber remitido con
inhibidores de la tirosin-kinasa. Suele realizarse a partir de un donante
compatible. Es el único tratamiento que puede curar completamente la
enfermedad.
 Otros tratamientos. En general, si el número inicial de glóbulos blancos
anormales en sangre es muy alto, puede necesitarse reducirlo de
manera rápida; para ello pueden usarse medicinas inmunosupresoras
como la hidroxiurea, el interferón, etc. Existen estudios que evalúan la
eficacia del interferón asociado a imatinib. La esplenectomía (extirpar el
bazo) se reserva para pacientes con manifestaciones clínicas derivadas
del crecimiento del bazo que no mejoran a pesar de los tratamientos
previos. Estos tratamientos también pueden utilizarse cuando existen
efectos secundarios intolerables de los inhibidores de la tirosin-kinasa o
en situaciones donde no puedan ser administrados, como el embarazo.
 En los pacientes con transformación blástica o cerca de desarrollarla,
una fase de la enfermedad que se denomina fase acelerada, el control
de la enfermedad es más difícil. Se suelen emplear inhibidores de la
tirosín-kinasa y se valora la posibilidad de trasplante de médula ósea.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Los linfocitos son uno de los diferentes tipos de glóbulos blancos de la sangre.
Están encargados de la defensa frente a diferentes infecciones y frente al
desarrollo de cáncer. Los linfocitos se fabrican en la médula ósea, el lugar
donde se forman también el resto de células de la sangre (glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas), la cual se localiza en el interior de los huesos.
Los linfocitos allí formados pasan a la sangre y se almacenan en el interior de
los ganglios linfáticos.
La leucemia linfoide crónica es una proliferación exagerada y anormal de
linfocitos en el interior de la médula ósea y, en menor medida, en los
ganglios linfáticos. La leucemia linfoide crónica es un tipo de cáncer de la
sangre (leucemia) de muy lenta evolución, que generalmente se produce en
personas de edad avanzada. Es una de las leucemias más frecuentes de la
edad adulta.

¿Cuáles son las causas de la leucemia linfoide

crónica?
Las causas de la leucemia linfoide crónica son desconocidas. El riesgo de
desarrollarla es discretamente mayor en los familiares de personas que
también han tenido una leucemia linfoide crónica u otro tipo de leucemia.

¿Qué síntomas produce este tipo de leucemia?

Los síntomas de una leucemia linfoide crónica son muy variados:

 En muchas ocasiones el diagnóstico se realiza al descubrir de forma

casual, un número muy aumentado de linfocitos en un análisis de
sangre realizado por cualquier motivo.
 En otras personas, sin embargo, puede producir una serie de síntomas
inespecíficos, como cansancio, pérdida de apetito, adelgazamiento,
sudoración o malestar general, pudiendo acompañarse síntomas
derivados del crecimiento de ganglios (linfadenopatía) como notarse
bultos en el cuello, axilas o inglés, generalmente no dolorosos, o
síntomas derivados del crecimiento del bazo (esplenomegalia), como
dolor o pesadez en el lado izquierdo del abdomen.
 En situaciones más avanzadas, la proliferación de linfocitos en el interior
de la médula ósea puede hacer que no se fabriquen adecuadamente
otras células que también se fabrican en este lugar,
produciendo anemia (descenso de glóbulos rojos)
o trombopenia (descenso de plaquetas). La anemia puede aumentar el
cansancio y la trombopenia puede favorecer la aparición de hematomas
(moratones) ante pequeños golpes o sangrado espontáneo,
generalmente por la nariz o por otras localizaciones.
 Los linfocitos que se producen en estos pacientes no suelen funcionar
adecuadamente, por lo que los pacientes con leucemia linfoide crónica
 tienen una mayor facilidad para adquirir infecciones, muchas de ellas
graves, a pesar de tener un número exagerado de ellos.

Cuando la anomalía principal es el número aumentado de linfocitos de la

sangre o la proliferación celular en la médula ósea, la enfermedad se denomina
leucemia. Cuando la enfermedad se presenta con la afectación preferente de
los ganglios, la enfermedad se llama linfoma linfocitico, por tanto la leucemia
linfoide crónica y el linfoma linfocítico son dos caras de la misma moneda.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la leucemia linfoide crónica se realiza al observarse un

número muy aumentado de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) en un análisis
de sangre y se confirma con la realización de un aspirado de médula ósea o
una biopsia de médula ósea. El número de linfocitos en la sangre suele superar
los 40.000/mL. Al diagnóstico también puede llegarse tras realizar una biopsia
de un ganglio en pacientes con linfadenopatías. Para ver la extensión de la
enfermedad suelen pedirse otras pruebas, como una radiografía del tórax, un
TAC del tórax y del abdomen y, en ocasiones, una gammagrafía con
galio para ver la afectación de los ganglios.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes?

La leucemia linfoide crónica evoluciona, en general, de forma muy lenta. Dado
que afecta a personas de edad avanzada es muy probable que estos fallezcan
como consecuencia de cualquier otra enfermedad y que la leucemia no afecte
su calidad de vida.

Se clasifican en estadios del 0 al IV según la extensión:

 Estadio 0. Solo hay un aumento de los linfocitos en la sangre o en la

médula ósea.
 Estadio I. Aumento de linfocitos en sangre junto a linfadenopatías
(ganglios aumentados de tamaño).
 Estadio II. Aumento de linfocitos en sangre junto a bazo grande
(esplenomegalia) o hígado grande (hepatomegalia), con o sin
linfadenopatías (ganglios aumentados de tamaño).
 Estadios III. Aumento de linfocitos en sangre junto a anemia, con o sin
esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopatías.
  Estadio IV. Aumento de linfocitos en sangre junto a trombopenia
(plaquetas menores de 100.000/mL), con o sin anemia, esplenomegalia,
hepatomegalia o linfadenopatías.

Cuanto mayor es el estadio, peor es el pronóstico. El pronóstico también viene

influido por la concentración en sangre de beta-2-microglobulina (cuanto mayor,
peor pronóstico) y por la presencia de mutaciones.

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia linfoide crónica?

El tratamiento de la leucemia linfoide crónica depende de la edad en el
momento del diagnóstico, de los síntomas que produzca y de la extensión de la
enfermedad. En muchas personas el tratamiento puede ser peor que la
enfermedad, por lo que no se recomienda ponerlo salvo en circunstancias muy
concretas. Esto es especialmente importante en los ancianos. Si la única
afectación es la médula ósea, con un aumento de los linfocitos en sangre pero
sin síntomas, muchos médicos esperan sin tratar dada la lenta evolución de la
enfermedad. Sin embargo se recomienda tratamiento si:

 Hay enfermedad más avanzada, con anemia o trombopenia (estadios III

y IV).
 La enfermedad progresa a mayor velocidad, aumentando mucho el
número de linfocitos en sangre o creciendo mucho y rápidamente los
ganglios o el bazo.
 Hay síntomas, como sudoración, pérdida de peso, debilidad o fiebre.
 Hay infecciones graves de repetición.

El tratamiento suele realizarse con:

 Radioterapia. Generalmente se utiliza en estadios muy iniciales

(estadios I y posiblemente II) para evitar la administración de
quimioterapia.
 Quimioterapia con uno o varios medicamentos. Suele utilizarse si la
enfermedad está más avanzada. Existen varias posibilidades distintas
de tratamiento. Pueden utilizarse tratamientos más agresivos (sobre
todo en jóvenes), mezclando varias medicaciones, para conseguir
remisiones completas de la enfermedad. Se suelen dar inicialmente 6
 ciclos aproximadamente (1 cada mes) y posteriormente se evalúa la
respuesta.
 Anticuerpos monoclonales (por ejemplo rituximab). Se dirigen frente a
determinadas partes del linfocito y lo destruyen. Se suelen usar
combinados con la quimioterapia.
 Terapia dirigida. Algunos pacientes con determinadas mutaciones
responsables de la enfermedad pueden recibir un tratamiento específico.
 Esplenectomía (extirpar el bazo). Se hace cuando el bazo es muy
grande y produce muchas molestias o reduce los glóbulos rojos
(produce anemia) o las plaquetas (trombopenia).
 En situaciones donde no hay respuesta, si se trata de personas jóvenes,
puede intentarse un trasplante alogénico de médula ósea.
 Existen otros tratamientos novedosos actualmente en investigación.

Además de los tratamientos comentados, se debe poner tratamiento

con inmunoglobulinas intravenosas si estas estuvieran bajas en sangre,
con corticoides si existieran anemia o trombopenia hemolítica asociadas, etc.

Estos pacienes deben recibir anualmente la vacuna de la gripe y la vacuna del

neumococo. No deben nunca recibir vacunas de virus vivos.

2.4. ESTADÍSTICAS DE LEUCEMIAS EN PARAGUAY

Paraguay: Leucemia. Según los últimos datos de OMS publicados de 2020
las muertes causadas por Leucemia en Paraguay han llegado a 272 (0,91%
de todas las muertes). La tasa de mortalidad por edad es de 4,42 por 100,000
de población. Paraguay ocupa el lugar número 50 en el mundo.

Durante el año 2019, se produjeron 25.730 muertes en Paraguay, siendo la

mortalidad por cáncer la segunda causa más frecuente (19,78%). Las
defunciones por cáncer ocuparon el primer lugar en personas menores de 70
años, con una 22,38% de casos.

En diciembre del 2020 fue inaugurada la Unidad de Registro y Vigilancia de

Tumores en Paraguay, dependiente de la Dirección de Vigilancia de
Enfermedades No Transmisibles (DVENT), de la Dirección General de
Vigilancia de la Salud (DGVS). La metodología a ser utilizada para la vigilancia
de los canceres y tumores, es el Registro de Cáncer de Base Poblacional
(RCBP). El primer Registro de Cáncer de Base Poblacional fue creado en la
década de 1930, por lo tanto, cuenta con una antigüedad de más de medio
siglo y representan el estándar de oro, en lo que se refiere al suministro de
información sobre la incidencia del cáncer en una población definida, ya que
sirven para identificar las posibles causas del cáncer en la comunidad y para
evaluar el impacto de las actividades de control de esta enfermedad. Con la
aplicación de esta metodología, siendo Paraguay país asociado de la Iniciativa
Mundial para el desarrollo de registros de cáncer (GIRC, en ingles), se espera
contar con datos precisos de pacientes que están cursando con una patología
tumoral. Además, se realizarán reportes del patrón de incidencia, prevalencia y
sobrevida de pacientes oncológicos a nivel país. El objetivo del presente
informe es presentar la situación epidemiológica de la mortalidad debida al
cáncer en Paraguay, durante el año 2019.

Durante el año 2019, se produjeron 25.730 muertes en Paraguay, siendo la

mortalidad por cáncer la segunda causa más frecuente (19,78%). Las
defunciones por cáncer ocuparon el primer lugar en personas menores de 70
años, con una 22,38% de casos (ver gráficos 1 y 2). El número de muertes
debido a cáncer en Paraguay fue de 5.089 casos, lo que representa una tasa
bruta de 71,2 muertes por 100.000 habitantes y una tasa estándar de 85.9
muertes por 100.000 habitantes.
Clic en el siguiente enlace para descargar el documento Informe-epidemiologia-
del-cancer-2019

CONCLUSIÓN
FUENTES DE CONSULTA