Sistema Nervioso Central (Patologia)
Sistema Nervioso Central (Patologia)
Sistema Nervioso Central (Patologia)
Polimicrogria Es frecuente
Existe un ausencia de los haces de sustancia
Heterotopias neuronales blanca que l evan las proyecciones corticales de un
Holoprosencefalia: separación incompleta de los hemisferios hemisferio al otro.
cerebrales en la línea media. Ventrículos laterales deformes (ala de murciélago)
Puede asociarse al retraso mental o puede
Se asocia a la trisomía 13
aparecer en individuos clínicamente normales
. Las formas graves se manifiestan con anomalías faciales
de la línea media, incluyendo ciclopía; las variantes menos
graves (arrinencefalia) muestran ausencia de los nervios
craneales olfatorios y las estructuras relacionadas
Malformación de Arnold-Chiari (malformación de Chiari tipo
II)
Fosa posterior pequeña
Cerebelo deforme
Hidrocefalia
Mielomeningocele lumbar
Desplazamiento caudal del bulbo raquídeo
Malformación del techo mesencefálico
Estenosis del acueducto
Heteropatias cerebrales
Hidromielia
Malformación Chiari de tipo I
Malformación de Dandy-Walker
Amígdalas cerebolosas que se extienden por el interior del
Se caracteriza por una fosa posterior aumentada canal raquídeo
de tamaño.
Se producen malformaciones en el cerebelo, base
del cráneo y cuarto ventrículo
Vermis cereboloso está ausente o presente sólo
de forma rudimentaria en su porción anterior
En lugar del vermis hay un gran quiste recubierto
por epéndimo y es contiguo a las leptomeninges
en su superficie externa
Es caracterizado por:
Hidromielia: expansión del conducto central de la médula
recubierto por epéndima
Siringomielia: formación de una cavidad en forma de
hendidura l ena de líquido en la porción interna de la
médula
Siringobulbia: lo mismo pero puede extenderse hasta el
tronco del encéfalo
permanecer localizada o extenderse al sistema
vascular, por lo tanto al espacio subaracnoideo,
culminando en ocasiones en una hidrocefalia.
Traumatismo
Una lesión de varios centímetros cúbicos de parénquima
cerebral puede ser clínicamente saliente (p,ej, lóbulo frontal)
gravemente discapacitante (medula espinal) o mortal
(tronco del encéfalo)
Lesión craneal puede dar lugar a fracturas craneales,
lesión parenquimatosa y lesión vascular
Un golpe en la cabeza puede ser penetrante o contuso;
puede causar lesión abierta o cerrada
Siringomielia puede asociarse a la malformación de Chiari Fractura en la cual el hueso se desplaza al interior de la
tipo 1, también puede aparecer en asociación con tumores cavidad craneal (una distancia mayor que el grosor del
intraespinales o una lesión traumática. hueso) se l ama fractura craneal desplazada
Se manifiesta en la segunda o tercera década de vida En las caídas el impacto a menudo está en la Proción
Signos y síntomas de siringomielia son occipital del cráneo
Pérdida aislada de sensibilidad al dolor Una caída que sigue a una perdida de conciencia, como
Hipertermia podría conseguir un ataque sincopal, frecuentemente da
lugar a un imparto frontal
Lesión Encefálica perinatal Síntomas relacionados con los nervios craneales o la región
bulbomedular:
Se produce en el periodo perinatal
Es una causa importante de discapacidad Presencia de hematomas orbitarios o mastoideos
neurológica infantil Salida de LCR por la nariz o el oído
Las lesiones que se producen precozmente Infección (meningitis)
durante la gestación puede destruir el tejido
Las fracturas que cruzan las suturas se denominan
encefálico
diastásicas
La paralisis cerebral se refiere a un déficit motor
neurológico no progresivo
Caracterizado por: espasticidad, distonnia, ataxia/
atetosis y paresia atribuibles a agresiones que
ocurre durante el período prenatal y perinatal
En los lactantes prematuros existe un mayor
riesgo de hemorragia intraparenquimatosa, puede
Conmoción: síndrome clínico de alteración de la conciencia,
secundario a una lesión craneal producida por un cambio
en el movimiento de la cabeza.
Cuadro neurológico:
Pérdida de conciencia
Paro respiratorio transitorio
Perdida de reflejos
fractura craneal Aunque la respiración es completa, persiste amnesia del
desplazada episodio
Otras causas que provocan infartos cerebrales: Con el tiempo, las hemorragias se reabsorben, dejando una
cavidad en hendidura rodeada por una coloración marrón.
Procesos inflamatorios
Poliarteritis nudosa y otras vasculitis no infecciosas Muestra destrucción tisular focal, macrófagos cargaos de
Angeítis primaria del SNC (inflamación crónica) pigmento y glosis.
Estados de hipercoagulabilidad
Aneurisma de las arterias del cuello
Abuso de drogas
Las hemorragias primarias en el espacio epidural o subdural
se relacionan típicamente con traumatismos
Las hemorragias del parénquima encefálico y el espacio
subaracnoideo, en cambio, suelen ser manifestación de una
enfermedad cerebrovascular subyacente, aunque los
traumatismos también pueden la causar
Hemorragia Intracerebral (intraparenquimatosa)
Espontáneas (no traumáticas) aparecen más
frecuentemente en la vida adulta media a tardía
Incidencia máxima de 60 años
La mayoría causadas por rotura de un vaso
intraparenquimatoso pequeño
Demencia vascular ( multiinfarto), está causado por Aneurisma sacular: tipo de aneurisma intracraneal más
enfermedad vascular multifocal de varios tipos, incluyendo: frecuente
1) aterosclerosis cerebral; 2) trombosis o embolización Otros son ateroscleróticos, micóticos, traumáticos y
vascular desde los vasos carotídeos o desde el corazón, y disecantes
3) esclerosis arteriolar cerebral por hipertensión crónica.
Malformaciones vasculares
Se clasifican en 4 grupos principales
Arteriovenosas
Cavernosas
Telangiectasias capilares
Angiomas venosas
2 primeros tienen riesgo de hemorragia y síntomas
neurológicos
Características clínicas. Las malformaciones arteriovenosas
son el tipo más frecuente de malformación vascular
clínicamente
Los hombres se afectan el doble que las mujeres, y la
lesión a menudo se reconoce clínicamente entre los 10 y
Patogenia de los aneurismas saculares: 30 años
Son de etiología desconocida
Mayor incidencia en px con ciertos trastornos mendelianos
(riñón poliquistico autosómica dominante, síndrome de
Ehlers-Danlos tipo IV, neurofromatosis y síndrome de
Marfan)
Características clínicas:
Rotura de un aneurisma con hermorragia subaracnoidea es
común en la quinta década
La sangre sometida a la presión arterial es
forzada hacia el espacio subaracnoideo y los
individuos afectados son aquejados de una cefalea
súbita y atroz
Entre el 25-50% de los Px fallecen con la primera rotura
Los que sobreviven a menudo mejoran y recuperan la
conciencia. La hemorragia repetida es frecuente
El pronóstico empeora con cada episodio hemorrágico
Adolescentes y adultos jóvenes: Neisseria meningitidis como
el más frecuente.
Haemophilus influenzae ha reducido de forma marcada la
incidencia de meningitis, la población que previamente tenía
un mayor riesgo (lactantes) tiene ahora un riesgo global
mucho más bajo de meningitis, siendo S. pneumoniae el
organismo más prevalente.
Signos y síntomas:
Cefalea
Fotofobia
Irritabilidad
Enturbiamiento de la conciencia
Rigidez en la nuca
Se origina por microorganismos, extensión local a partir de Características clínicas. Los pacientes con meningitis
focos adyacentes (mastoiditis, sinusitis paranasal) o por tuberculosa suelen referir síntomas de cefalea, malestar
diseminación hematógena general, confusión mental y vómitos
Dx: análisis de LCR (presión elevada, leucocitos aumentados, Es una manifestación del estadio terciario de la sífilis y
proteína alta, glucosa normal) aparece sólo aproximadamente en el 10% de los individuos
con infección no tratada
Tx: cirugía y antibióticos
Neuroborreliosis (enfermedad de Lyme)
Está causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi,
transmitida por varias especies de garrapatas Ixodes; la
afectación del sistema nervioso se denomina
neuroborreliosis.
Síntomas neurológicos son muy variables e incluyen Virus del herpes simple de tipo 2
meningitis aséptica, parálisis del nervio facial y otras
En adultos causa meningitis
polineuropatías, así como encefalopatía
Hasta un 50% de los neonatos nacido por parto vaginal
de mujeres con infecciones genitales primarias activas por
VHS adquieren la infección durante el paso a través del
canal del parto y desarrollan encefalitis grave
Infección parenquimatosa del encéfalo casi invariablemente
asociada a inflamación meníngea (meningoencefalitis) y en En Px con VIH tienen riesgo de tener encefalitis
ocasiones con afectación simultánea de la médula espinal necrosante hemorrágica aguda
(encefalomielitis). Virus varicela-zóster (herpes zóster)
Algunos virus infectan tipos celulares específicos (como los Se le l ama varicela en infección primaria en infantes
oligodendrocitos), mientras que otros afectan
preferentemente a regiones particulares del encéfalo La reactivación de la infección en adultos (zóster)
generalmente se manifiesta como una erupción cutánea
La latencia es una faceta importante de varias infecciones vesicular dolorosa en una distribución dermatómica única o
víricas del SNC (p. ej., herpes zóster, leucoencefalopatía limitada.
multifocal progresiva)
La afectación manifiesta del SNC por herpes zóster es
La infección vírica intrauterina puede causar mucho más rara, pero puede ser grave.
malformaciones congénitas, como ocurre con la rubéola
Citomegalovirus
Encefalitis vírica transmitida por artrópodos
Aparece en fetos y en individuos inmunodeprimidos
Los arbovirus son una causa importante de encefalitis
Infección intraútero hay necrosis que produce destrucción
Clínicamente, los individuos desarrollan déficits neurológicos encefálica grave seguida por microcefalia y calcificación
generalizados, como crisis comiciales, confusión, delirio y
estupor o coma, y a menudo signos focales, como asimetría Poliomielitis
de reflejos y parálisis oculares Virus que puede provocar parálisis, pero que puede
Virus del herpes simple de tipo 1 prevenirse fácilmente mediante la vacuna de la poliomielitis
Es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Cuando la enfermedad afecta las motoneuronas de la
médula espinal, produce una parálisis fláccida con atrofia
Sólo cerca del 10% de los individuos afectados tienen muscular e hiporreflexia en la correspondiente región del
antecedentes de herpes previo cuerpo, que representa el residuo neurológico permanente
Síntomas comunes son alteraciones del ánimo, memoria y de la poliomielitis.
conducta Cuando se afecta la inervación del diafragma y los
Dx: PCR con muestra de LCR músculos intercostales, puede producirse compromiso
respiratorio grave
Tx: fármacos antivirales
Rabia Epidemiología: Aparece en niños o adultos jóvenes, meses o
años después de una infección aguda inicial a edad precoz
Es una encefalitis grave
por sarampión
Período de incubación (frecuentemente entre 1 y
3 meses) depende de la distancia entre la herida En el examen microscópico, existen extensa gliosis y
y el encéfalo degeneración de mielina y inflamación variable de la
Comienza con síntomas inespecíficos de malestar sustancia blanca y gris
general, cefalea y fiebre La enfermedad ha desaparecido en gran medida con la
Casos graves el más leve roce es doloroso, con difusión de los programas de vacunación
violentas respuestas motoras que progresan hasta
convulsiones.
La contractura de la musculatura faríngea al Se encuentra principalmente en individuos
deglutir hace que eche espuma por la boca, lo que
inmunocomprometidos.
puede crear aversión a tragar incluso agua
(hidrofobia). Encéfalo afectado cuando existe diseminación hematógena
Hay parálisis facial extensa del hongo, más a menudo Candida albicans,
Perdidos de manía y estupor progresan hasta el especies de Mucor, Aspergillus fumigatus y Cryptococcus
coma o muerte por fracaso del centro respiratorio neoformans.
transmisibles (enfermedades priónicas) Denominado así en parte por los trastornos del sueño que
caracterizan sus estadios iniciales
Los priones son formas anómalas de una proteína celular En la evolución de la enfermedad, que típicamente dura
que causa trastornos neurodegenerativos transmisibles menos de 3 años, los individuos afectados desarrollan
Este grupo de enfermedades incluye: otros signos neurológicos, como ataxia, trastornos
autónomos, estupor y, finalmente, coma.
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Enfermedades Desmielinizantes
(GSS)
insomnio familiar mortal Son trastornos adquiridos caracterizados por daño
kuru en humanos preferente de la mielina, con preservación relativa de los
scrapie en ovejas y cabras axones
encefalopatía transmisible del visón
enfermedad atrófica crónica del ciervo y el alce
encefalopatía espongiforme bovina Es un trastorno desmielinizante autoinmunitario
Todos ellos se asocian a formas anómalas de una proteína Epidemiología: Es el más frecuente de los trastornos
específica denominada proteína priónica (PrP), que es desmielinizantes y tiene una prevalencia de
tanto infecciosa como transmisible aproximada mente 1 por 1.000 personas en la mayor
parte de EE. UU. y Europa
Clínicamente, la mayoría de los pacientes afectados
desarrollan una demencia progresiva. Evidente a cualquier edad, aunque el inicio en la infancia o
después de los 50 años
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Común en mujeres
Enfermedad priónica más frecuente
Características clínicas: La afectación visual unilateral
Trastorno raro que se manifiesta clínicamente
debida a afectación del nervio óptico (neuritis óptica,
como una demencia rápidamente progresiva y
neuritis retrobulbar) es una manifestación inicial frecuente
luego a la muerte
de EM
Es esporádica
La enfermedad tiene una incidencia máxima en la La afectación del tronco del encéfalo produce signos de
séptima década nervios craneales, ataxia, nistagmo y oftalmoplejía
El comienzo clínico está marcado por cambios internuclear
sutiles de la memoria y la conducta, seguidos por Las lesiones de la médula espinal dan lugar a afectación
una demencia rápidamente progresiva, a menudo motora y sensitiva del tronco y los miembros. Hay
con contracciones musculares espasmódicas dificultades con el control voluntario de la función vesical
involuntarias pronunciadas con la estimulación
súbita (mioclonía por sobresalto).
La enfermedad es mortal de manera uniforme,
con una supervivencia media de sólo 7 meses
desde el inicio de los síntomas
El desarrollo sincrónico (o casi sincrónico) de neuritis
óptica bilateral y desmielinización de la médula espinal se
denomina neuromielitis óptica o enfermedad de Devic.
Dx: Los leucocitos en el LCR son frecuentes y a menudo
aparecen neutrófilos
Áreas dañadas de la sustancia blanca existe típicamente
necrosis, un infiltrado inflamatorio que incluye neutrófilos
Alzheimer
Es la principal enfermedad degeneratica Se asocian a trastornos del movimiento, incluyendo rigidez,
postura anómala y corea.
Causa más frecuente de demencia en el anciano
Caracterizada por alteraciones del ánimo y Los trastornos más importantes de este grupo son los que
conducta se asocian con parkinsonismo y la enfermedad de
Luego Se hacen manifiestas desorientación, Huntington.
pérdida de memoria y afasia progresivas, indicando
Parkinsonismo
una disfunción cortical grave
Finalmente luego de 5-10 años el px l ega a estar Es un síndrome clínico caracterizado por
profundamente discapacitado. disminución de la expresión facial
Los Px rara vez desarrollan síntomas ates de los postura encorvada
50 años enlentecimiento del movimiento voluntario
Incidencia de 1% de 60-64 años, 40% de 85-89 marcha festinante (pasos progresiva mente
años acortados y acelerados),
La mayoría de los casos son esporádicos y, rigidez y temblor de «pildorero».
aunque un 5 a 10% son familiares
Progresión lenta
Síntomas iniciales son olvidos y trastornos de la
memoria
con la progresión de la enfermedad surgen otros
síntomas, incluyendo déficit del lenguaje, pérdida de
habilidades matemáticas y pérdida de habilidades
motoras aprendidas
Demencias frontotemporales
Son un grupo de trastornos que en un principio se
clasificaron juntos porque compartían características
clínicas (deterioro progresivo del lenguaje y cambios de
El parkinsonismo también puede ser inducido por fármacos
que afectan a este sistema, particularmente antagonistas
de la dopamina, y por toxinas
Enfermedad de Huntington
Es una enfermedad autosómica dominante caracterizada
clínicamente por trastornos del movimiento y demencia
progresivos, e histológicamente por degeneración de las
neuronas estriatales
Es progresiva, con una evolución de 15 años hasta la
muerte
Anomalía del cromosoma 4, si papá o mamá lo tiene, es
50% probable que los hijos lo tengan
La mayoría de los individuos afectados desarrolla pie cavo Un 5 a 10% de los casos son familiares, principalmente con
y cifoescoliosis una herencia autosómica dominante.
También puede tener efectos graves y potencialmente Causa nauseas intratables, confusión, convulsiones y coma
irreversibles sobre el sistema nervioso. de inicio rápido, seguidos de muerte
Enfermedades hereditarias
En la mayoría, el patrón de herencia es autosómico
dominante, con afectación de genes supresores tumorales
Nota:
Si fallan en las preguntas de esta
unidad, lloro pq me estrese mucho
resumiendo esto jasjajsja
Canceladisimo el SNC para mí
Moraleja: nunca dejen las cosas al
utlimo :D
Bueno en fin
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Alternative Proxies: