Labio y paladar hendido

Anatomía y fisiología
El labio y paladar hendido se produce por la falta de fusión parcial o completa de los procesos faciales embrionarios durante las primeras
semanas del desarrollo embrionario, también quedan afectados los maxilares y los tejidos blando

En el labio hendido, el músculo orbicular de la boca se interrumpe y los remanentes del músculo adyacente a la hendidura se dirigen hacia la
porción superior de ésta, en la base de la columela, medialmente, y en la base alar, lateralmente. Las hendiduras incompletas tienen
cantidades variables de músculo intacto a través de la región alta del labio. Las hendiduras completas bilaterales carecen de músculo en la
parte central (el prolabio).
En situaciones normales, el músculo elevador del paladar forma una especie de eslinga que eleva el paladar blando y excluye la nasofaringe
de la orofaringe durante el lenguaje y la deglución. En el paladar hendido, el músculo elevador se encuentra orientado de manera longitudinal,
paralelo al margen de la hendidura. Esta orientación anormal del músculo se observa incluso en el paladar hendido submucoso, cuando la
mucosa está intacta.

Las técnicas más recientes de reparación de paladar hendido incorporan la reorientación del músculo elevador, lo cual contribuye a la mejoría
de los resultados del lenguaje observados.
El músculo tensor del paladar también tiene una orientación anormal, más longitudinal que lo habitual; esto da como resultado la abertura
inadecuada de la trompa de Eustaquio en niños con paladar hendido. También explica la alta incidencia de otitis media serosa encontrada en
estos niños; casi todos aquéllos con hendiduras requieren miringotomía y colocación de un tubo durante el desarrollo temprano. Mientras
crece, la trompa de Eustaquio desarrolla soporte cartilaginoso más fuerte, mientras la necesidad de tubos de ventilación, por lo regular, se
pierde.
Concepto de la Patología:

Opción 1 Labio Hendido: Es una hendidura orofacial es un defecto congénito en el que el labio o el paladar no se cierran en la
línea media y permanecen abiertos, lo que crea un labio leporino y/o un paladar hendido. Estos defectos están presentes al nacer
e interfieren con la alimentación y, más tarde, con el desarrollo del habla.

Opción 2 Paladar Hendido: Es una malformación craneofacial congénita que se produce por la falta de fusión parcial o
completa de los procesos faciales embrionarios durante las primeras semanas del desarrollo embrionario, también quedan
afectados los maxilares y los tejidos blandos. La hendidura del paladar se da cuando la fusión de los paladares anterior y
posterior no se cierra de forma correcta, dejando una conexión entre la cavidad bucal y la cavidad nasal
Opción 1

Etiología Fisiología Fisiopatología Cuadro Clínico Tratamiento Fx y Qx

Factores genéticos: En el desarrollo embrionario ❖ Disfagía ❖ Cirugía maxilofacial
Es el factor más El labio leporino se produce la causa que provocan el ❖ Otitis medias ❖ Cirugía
predominante el cual puede cuando el tejido que forma labio/paladar hendido recurrentes e plástica/reconstructiva
ser por herencia o por los labios no se une suelen presentarse entre la
hipoacusia de ❖ Palatoplastia.
alteraciones cromosómicas completamente antes del semana 4 y 10, se forman
nacimiento.
transmisión ❖ Cirugía ortognática
dos discos a partir del
Factores ambientales Las hendiduras orofaciales ❖ Agesia, fisura o ❖ Injerto óseo
proceso frontonasal
De la madre al bebé en se dividen en tres subtipos: denominado (placodas duplicación de los ❖ Cirugía de tejidos blandos
gestación: +labio leporino solamente nasales). Aparecen las incisivos maxilar Generalmente, las cirugías se
• Infección por virus: +labio leporino con paladar fosas nasales en las ❖ Voz nasal al realizan en el siguiente orden:
Rubéola, citomegalovirus. hendido placodas nasales y luego se hablar por
• Radiaciones: +Paladar hendido dividen en dos porciones ausencia de piso ● Reparación de labio
Radiografías, elementos solamente “proceso nasal medio y nasal que leporino dentro de los
radioactivos (bario, radio, lateral” propicia una primeros 3 y 6 meses de
etc.). El labio leporino cuando se Durante la séptima semana
• Agentes químicos: presenta solo, se define cavidad edad
los dos procesos nasales
Medicamentos. como la fisura parcial o adecuada para la ● Reparación del paladar
crecen y se posicionan
• Edad de la madre: Mayor completa del labio superior. transmisión hendido a los 12 meses de
medialmente hasta unirse,
de 35 años. El labio leporino puede ser edad o antes, si fuese
si los dos procesos nasales ❖ Desalineamiento
• Desnutrición. unilateral o bilateral, y no se fusionan posible
de las piezas
• Consanguinidad. puede asociarse a una correctamente se forma ● Cirugías de seguimiento
hendidura de la encía. El dentaria
una hendidura central entre los 2 años de edad y
labio leporino con paladar (labio leporino) en donde los últimos años de la
hendido es el subtipo más estaría el surco subnasal. adolescencia
común de hendiduras
orofaciales y se define
como la hendidura del labio
superior que se extiende a
través del paladar primario
y secundario, sea que se
extienda o no por el
paladar blando
 OPCIÓN 2

Etiología Fisiología Fisiopatología Cuadro Clínico Tratamiento Fx y Qx

Esta patología dismórfica Las hendiduras del paladar Todas las hendiduras ❖ Disfagía ❖ Cirugía maxilofacial
congénita ocurre entre la semana secundario, desde el orificio surgen de errores en el ❖ Otitis medias ❖ Cirugía
5 y 7 de gestación por la ausencia incisivo hasta detrás de la desarrollo embriológico de recurrentes e plástica/reconstructiva
de fusión de los procesos punta de la úvula, aparecen la cara.
hipoacusia de ❖ Palatoplastia.
frontales/ entre la semana 7-12 durante la sexta a la
por la ausencia de fusión de los transmisión ❖ Cirugía ortognática
duodécima semanas de la Labio leporino: falta de
procesos palatinos. ❖ Agesia, fisura o ❖ Injerto óseo
vida embrionaria. Por lo unión de las apófisis
Estas alteraciones ocurren por 2 normal, se desarrollan dos nasales medial y lateral con duplicación de los ❖ Cirugía de tejidos blandos
razones "rebordes" mesodérmicos la apófisis maxilar durante incisivos maxilar Generalmente, las cirugías se
laterales que se fusionan en el 1er trimestre ❖ Voz nasal al realizan en el siguiente orden:
Genético (se subdivide de la línea media en esta ● Puede ser unilateral hablar por
acuerdo al tipo de herencia): época, separando las o bilateral ausencia de piso ● Reparación de labio
➔ Herencia monogénica
cavidades bucal y nasal. ● Puede extenderse a nasal que leporino dentro de los
autosómica dominante,
Antes de la fusión, éstos la fosa nasal propicia una primeros 3 y 6 meses de
autosómica recesiva,
cuelgan hacia abajo, a lo ● Puede extenderse
recesiva ligada a X, cavidad edad
largo de la lengua. Durante más
dominante ligada a X y adecuada para la ● Reparación del paladar
la séptima semana, profundamente e
dominante ligada a Y. transmisión hendido a los 12 meses de
conforme la lengua involucrar al alvéolo
edad o antes, si fuese
desciende en la cavidad Si el fracaso de la fusión se ❖ Desalineamiento
bucal, empiezan a extiende a los estantes posible
de las piezas
fusionarse desde adelante palatinos, se produce el ● Cirugías de seguimiento
hacia atrás. labio leporino con paladar dentarias entre los 2 años de edad y
 Las hendiduras submucosas hendido. los últimos años de la
➔ Herencia Poligénica ocultas del paladar ocurren Paladar hendido: fusión adolescencia
(causa más común de con mucosa intacta, pero parcial o falta de fusión
labio y paladar hendido) con falta de fusión de las que solo afecta a los
son aquellos rasgos masas musculares de la estantes palatinos
controlados por gran línea media. Estas suelen
cantidad de genes, pero a acompañarse de
su vez pueden ser escotadura del borde
afectados e influenciados posterior del paladar duro
por el ambiente. Estudios óseo y una hendidura en la
afirman que las madres línea media de la úvula. Las
ingieren drogas como hendiduras submucosas
Aines o anticonvulsivos.
hacen a menudo que el niño
➔ Aberraciones
tenga rinolalia abierta o
cromosómicas.
"lenguaje del paladar
hendido" típico.
Ambiental
➔ Agresiones físicas ,
químicas y biológicas.
➔ En el primer trimestre:
plaguicidas, herbicidas,
alcohol, fungicidas,
tabaco, anti dengue con
DDT, opioides,
isotretinoína,
antidepresivos, uso
excesivo de antibióticos y
antieméticos, así como la
deficiencia de vitamina A,
vitamina B2 y ácido fólico
Bibliografía

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