Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
 La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad
priónica humana. Ocurre en todo el mundo y se presenta de varias
formas y subtipos.
 Cada año se diagnostican entre 1 y 2 casos de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob por cada millón de personas en todo el mundo.
En la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta a los adultos
mayores.
Concepto base
 La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno poco
frecuente (prevalencia 1:106) neurodegenerativo del cerebro y
mortal. Por lo general, los síntomas comienzan a la edad de 60-70
años. Hay 3 categorías principales de la ECJ: esporádica,
hereditaria y adquirida.
 Esta enfermedad está producida por una proteína llamada prión
(PrP). Esta es en sí una proteína inocua presente en todas la
células de nuestro cuerpo, y que está destinada a controlar ciertos
Etiología aspectos de la vida celular. Cuando esta proteína adquiere una
configuración diferente a la normal (plegada) se comporta de
forma patológica. Es por este motivo que el sistema inmune no es
capaz de luchar contra este prión, ya que en sí se trata de una
proteína propia y se considera infecciosa, ya que una sola de estas
proteínas es capaz de cambiar la configuración normal de sus
similares.
La enfermedad Creutzfeldt-Jakob tiene tres formas:
 Esporádica (sECJ)
 Familiar
 Adquirida
La sECJ es el tipo más frecuente y representa alrededor del 85% de
los casos. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica por lo
general afecta a personas > 40 años.
Formas
En el 5 al 15% de los casos ocurre enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
familiar. La herencia es casi universalmente autosómica dominante;
la edad de comienzo suele ser más temprana que en la sCJD y la
duración de la enfermedad puede ser más larga en promedio.
Es probable que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
adquirida represente < 1% de los casos. Se ha producido después de
la ingestión de carne vacuna contaminada con priones (en la
variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [vRCJ]).
La enfermedad de Creutzfeldt-  Cambios en la personalidad
Jakob se caracteriza por
cambios en las capacidades  Pérdida de la memoria
mentales. Los síntomas
empeoran rápido, por lo  Pensamiento alterado
general, dentro de varias  Visión borrosa o ceguera
semanas o unos meses. Los
 Insomnio
Signos y síntomas iniciales incluyen los
siguientes:  Problemas de coordinación
síntomas  Dificultad para hablar
 Dificultad para tragar
 Movimientos bruscos
repentinos
El diagnóstico se basa en tus antecedentes médicos y personales, un
examen neurológico y ciertas pruebas de diagnóstico.
Un examen neurológico puede indicar la presencia de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob si tienes lo siguiente:
 Fasciculaciones y espasmos musculares
Diagnostico  Cambios en los reflejos
 Problemas de coordinación
 Problemas de visión
 Ceguera
 Electroencefalograma. Los resultados del electroencefalograma de
las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la variante de
esta enfermedad muestran un patrón que no es típico.
Pruebas para  Resonancia magnética. La resonancia magnética es especialmente
ayudar a útil para localizar trastornos cerebrales y puede generar imágenes de
alta resolución. Las personas que tienen la enfermedad de
detectar la Creutzfeldt-Jakob presentan cambios característicos que pueden
detectarse en determinadas resonancias magnéticas.
enfermedad
 Pruebas de líquido cefalorraquídeo. Esta prueba puede descartar
de Creutzfeldt- otras enfermedades que causan síntomas similares a los de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. También puede detectar niveles
Jakob de proteínas que pueden ser indicativos de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob o la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob.
 No existe ningún tratamiento eficaz para la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob o alguna de sus variantes.
Tratamiento  Se han probado muchos medicamentos y no han demostrado ningún

beneficio. Los proveedores de atención médica se enfocan en aliviar
el dolor y otros síntomas, y en hacer que las personas con estas
enfermedades se sientan lo más cómodas posible.

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