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AD-2785; No. of Pages 3 ARTICLE IN PRESS

ACTAS Dermo-Sifiliográficas xxx (xxxx) xxx---xxx

FORO DE RESIDENTES

FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus

eritematoso sistémico
RF-2019 Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
L. Serra-García, P.J. Barba y D. Morgado-Carrasco ∗

Departamento de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, España

En 2019, la European League Against Rheumatism

PALABRAS CLAVE (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR)
Lupus eritematoso sistémico; elaboraron nuevos criterios de clasificación para el LES2
Clasificación; (EULAR/ACR-2019), con una mayor sensibilidad y especi-
Anticuerpos antinucleares; ficidad respecto a los anteriores criterios ACR de 1997
Lupus eritematoso cutáneo; (ACR-1997) y las Systemic Lupus International Colla-
EULAR/ACR 2019 borating Clinics del 2012 (SLICC-2012). La metodología
utilizada incluyó en la primera fase una revisión sistemá-
KEYWORDS tica de la literatura3 , un ejercicio Delphi con 145 expertos
Systemic lupus erythematosus; internacionales4 , una cohorte de 616 pacientes con LES de
Classification; inicio reciente y una encuesta en 339 individuos con LES. En
Antinuclear antibodies; la segunda fase, 19 expertos emplearon la técnica de grupo
Cutaneous lupus erythematosus; nominal para reducir a 21 los criterios clasificatorios5 . En la
2019 EULAR/ACR tercera fase se separaron los criterios en dominios clínicos
e inmunológicos. Para la ponderación de los criterios, con
una muestra representativa de pacientes con LES, se compa-
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad raron parejas de criterios mediante un análisis de decisión
autoinmune sistémica con un amplio espectro de manifesta- multicriterio. La última fase de refinamiento y validación
ciones clínicas e inmunológicas, y diagnóstico complejo. Los de criterios empleó una cohorte de validación compuesta
criterios clasificatorios de LES son esenciales para la homo- por 1.270 individuos (696 pacientes con LES y 574 controles
geneización de cohortes y la reproducibilidad de los ensayos con enfermedades simuladoras de LES). Los nuevos criterios
clínicos1 . presentaron una sensibilidad y una especificidad del 96,1% y
del 93,4%, respectivamente, representando una mejora en
comparación con los criterios ACR-1997 y SLICC-20122 , lo
que permite una mayor exactitud y un menor porcentaje de
∗ Autor para correspondencia. falsos positivos y negativos.
Correo electrónico: danielmorgado@yahoo.com.ar (D. Morgado- La modificación de mayor relevancia introducida
Carrasco). por EULAR/ACR-2019 es la presencia de anticuerpos

https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.04.021
0001-7310/© 2021 AEDV. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Cómo citar este artículo: L. Serra-García, P.J. Barba and D. Morgado-Carrasco, FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus
eritematoso sistémico, ACTAS Dermo-Sifiliográficas, https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.04.021
 Tabla 1 Criterios de lupus eritematoso sistémico según la nueva clasificación 2019 de la European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology

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(EULAR/ACR-2019)

EULAR/ACR-2019
Criterio indispensable: ANA a títulos ≥ 1/80
Criterios aditivos: se requiere al menos un criterio clínico y 10 puntos o mása
Dominios clínicos Puntuación
◦ b
Constitucionales Fiebre inexplicada > 38,5 C 2
Hematológicos Leucopenia 3
Trombocitopenia 4
Anemia hemolítica 4
Neuropsiquiátricos Delirium 2
Psicosis 3
Convulsiones 5

L. Serra-García, P.J. Barba and D. Morgado-Carrasco

Mucocutáneos Alopecia no cicatricial 2

ARTICLE IN PRESS
Ulceras orales 2
Lupus cutáneo subagudo o lupus eritematoso discoidec 4
Lupus cutáneo agudoc 6
Serosos Efusión pericárdica o pleural 5
Pericarditis aguda 6
Musculoesqueléticos Enfermedad articular 6
Renales Proteinuria > 0,5 ␮g/día 4
Biopsia renal con nefritis lúpica clase ii o v 8
2

Biopsia renal con nefritis lúpica clase iii o ivd 10

Dominios inmunológicos Puntuación

Anticuerpos antifosfolipídicos Anticardiolipina o anti-␤2GP1 o anticoagulante lúpico 2
Proteínas del complemento Nivel bajo de C3 o C4 3
Nivel bajo de C3 y C4 4
Anticuerpos específicos de LES Anti-DNAds o Anti-Sm 6

ANA: anticuerpos antinucleares; Anti-DNAds: anti-double stranded DNA antibodies; Anti-Sm: anti-Smith; Anti-␤2GP1: anti-beta 2 glycoprotein 1; EULAR/ACR-2019: clasificación 2019 de
la European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology de lupus eritematoso sistémico; LES: lupus eritematoso sistémico.
a Los criterios son acumulativos y no necesitan estar presentes simultáneamente. Dentro de cada dominio, solo se contabiliza el criterio más alto para la puntuación total.
b La fiebre inexplicada > 38,3 ◦ C es un nuevo criterio clínico en esta clasificación.
c Definiciones:

a. Lupus cutáneo subagudo: - Erupción cutánea anular o papuloescamosa (psoriasiforme), generalmente fotodistribuida.
- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular y/o mucinosis dérmica.
b. Lupus eritematoso discoide:
- Lesiones cutáneas eritematosas-violáceas con cicatrización atrófica, despigmentación, hiperqueratosis / taponamiento folicular que produce alopecia cicatricial en el cuero cabelludo.
- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular y / o perianexial. Se pueden observar tapones foliculares en cuero cabelludo o depósito de
mucina en lesiones de larga evolución.
c. Lupus cutáneo agudo:
- Erupción malar o erupción maculopapular generalizada.
- Biopsia cutánea: dermatitis vacuolar de interfase, infiltrado linfohistiocítico perivascular, a menudo con mucina dérmica. Un infiltrado neutrofílico perivascular puede estar presente en
fases tempranas
d La nefritis lúpica clase iii o iv suma por sí misma un puntaje de 10. En presencia de ANA ≥ 1/80 es suficiente para clasificar a un paciente con lupus eritematoso sistémico.
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antinucleares (ANA) a títulos ≥ 1/80 (medido en células Los nuevos criterios clasificatorios EULAR/ACR-2019 para
HEp-2 o equivalente) como criterio indispensable, lo el LES presentan una mayor sensibilidad y especificidad, e
que implica la exclusión de aquellos pacientes con ANA incluyen importantes modificaciones: la positividad de los
persistentemente negativos. Este criterio se basa en los ANA como requisito indispensable, nuevos criterios clínicos
resultados de una revisión sistemática que incluyó a 13.080 y cambios en su ponderación, con el fin de homogeneizar
pacientes con LES, en la que un título de ANA ≥ 1/80 las cohortes de pacientes con LES, e incluir individuos con
demostró una sensibilidad del 97,8%3 . menor tiempo de evolución de la enfermedad.
Adicionalmente, se han rediseñado los criterios clíni-
cos e inmunológicos, ahora subdivididos en 7 dominios Bibliografía
clínicos (constitucional, hematológicos, neuropsiquiátricos,
mucocutáneos, serosos, musculoesqueléticos y renales) y 1. Aggarwal R, Ringold S, Khanna D, Neogi T, Johnson SR, Miller A,
3 dominios inmunológicos (anticuerpos antifosfolipídicos, et al. Distinctions between diagnostic and classification criteria?
bajos niveles de complemento y anticuerpos específicos de Arthritis Care Res. 2015;67:891---7.
LES). Se ha incluido la fiebre inexplicada como criterio clí- 2. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M,
nico constitucional. Dentro de cada dominio los diferentes Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against
criterios se han ponderado con valores de 2 a 10 según Rheumatism/American College of Rheumatology Classification
su peso relativo para el diagnóstico de LES, en base a la Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol
evidencia científica disponible. Por tanto, en base a los nue- (Hoboken NJ). 2019;71:1400---12.
vos criterios, el diagnóstico de LES requiere la positividad 3. Leuchten N, Hoyer A, Brinks R, Schoels M, Schneider M, Smolen
J, et al. Performance of antinuclear antibodies for classifying
de ANA ≥ 1/80, un criterio clínico y una puntuación ≥ 10.
systemic lupus erythematosus: a systematic literature review
Los cambios en la ponderación permiten clasificar de LES and meta-regression of diagnostic data. Arthritis Care Res.
a pacientes que presenten como única manifestación clí- 2018;70:428---38.
nica nefritis lúpica clase iii-iv y ANA positivos. En cuanto a 4. Schmajuk G, Hoyer BF, Aringer M, Johnson SR, Daikh DI, Dör-
los criterios mucocutáneos, aunque un paciente presente ner T. Multi-center Delphi exercise reveals important key items
diferentes tipos de manifestaciones cutáneas típicas de LES, for classifying systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res.
únicamente puntuará la de mayor valor (tabla 1). Por lo que, 2018;70:1488---94.
de acuerdo con la nueva clasificación, no es posible clasifi- 5. Nair R, Aggarwal R, Khanna D. Methods of formal consensus
car a un paciente de LES basándose únicamente en hallazgos in classification/diagnostic criteria and guideline development.
mucocutáneos. Semin Arthritis Rheum. 2011;41:95---105.