EPILEPSIA 1.

De inicio focal🡪 Pueden (antigua

Definición operacional de epilepsia crisis compleja) o no tener (Antigua
crisis simple) alteración del estado
● Al menos dos convulsiones no de conciencia
2. De inicio generalizado
provocadas que ocurren con 24
3. De inicio desconocido
horas de separación
Se define en estas crisis el componente
● 1 no provocada con probabilidad
motor dependiendo si está al inicio del
elevada de recurrencia (más de 60%) evento. 🡪 Motor o no motor
en los siguientes 10 años
● Diagnostico de un síndrome ● Nueva clasificación de crisis prefiere
epiléptico definir la antigua secundariamente
generalizada por focal a bilateral
Epilepsia resuelta: Considerada en pacientes tónico clónica (Menor confusión)
con un síndrome epiléptico dependiente de
edad que superaron la edad de riesgo o que
han permanecido libres de crisis por 10 años
con 5 años sin medicamento. 🡪 Ojo, no
implica curación, ya que jamás tendrá el
mismo riesgo de la población general.

Clasificación operacional (ILAE)

● Convulsión: Ocurrencia transitoria

de signos y síntomas dado por
actividad neuronal excesiva o
sincrónica en el cerebro
● Automatismo: Actividades motoras ● Epilepsia como tal puede clasificarse
en: Focal, generalizada, combinada
repetitivas, coordinadas, sin objetivo
generalizada y focal (Presentan
que pueden ser normales en otras
ambos tipos de crisis como Lennox
circunstancias
Gataut o Dravet) o de origen
● Síndrome Epileptico: Conjunto de desconocido
características incorporando los tipos Epidemiologia
de convulsión, EEG, e imagenología
(que ocurren juntos). Ojo en caso de ● Dos picos: Infantes menores a 1 año
edad de inicio, gatillos, variación y adultos mayores de 50 años
diaria, disfunción psiquiátrica o ● Mayor incidencia en paises de bajos
intelectual. ingresos que en paises de altos →
Sistema de salud, mayor riesgo de
Nueva clasificación define las convulsiones infecciones y de enfermedad
en tres grupos: cerebral traumatica
 ● ⅓ tienen epilepsia resistente al Muerte súbita e inesperada por epilepsia
manejo (SUDEP): Se asocia con apnea posterior a una
● SUDEP: 1-2 por cada 1000 personas- crisis seguida por asistolia
año, pico hacia los 20 y 40 años
Causas básicas de crisis:
● Principal lesión asociada: Esclerosis
temporal mesial (70% de epilepsias 1. Estructurales
de lobulo temporal) 2. Metabólicas
○ Pérdida neuronal (>30%) y 3. Infecciosas
gliosis en hipocampo 4. Inmunes
● Mutaciones asociadas a epilepsias 5. Desconocidas
focales incluyen genes de la vía
mTOR y de de canales de ligando o Crisis epilépticas: Eventos clínicos
voltaje dependientes transitorios que resultan en una descarga
● 50% tienen comorbilidades médicas anormal, excesiva y sincrónica de un grupo
o psiquiátricas de neuronas ubicadas en la corteza cerebral.
Pueden durar de segundos a minutos y llevan
Etiología a alteración súbita del pensamiento.

● Estructural: Evidencia de Epidemiología:

anormalidad estructural en 1. 0.5% al 1% de la población sufre de

neuroimagen o combinación de EEG epilepsia
que sugiere aspecto local que explica 2. Ligeramente más frecuente en los
clínica hombres
● Genético: Se presume mutación 3. Enfermedad de los extremos de la
vida (1er año de vida y octava
genética donde crisis son centrales
década)
dentro del desorden
Clasificación clásica
● Infeccioso: Más común a nivel
mundial 1. Crisis parciales o focales: Descarga
eléctrica de un grupo de neuronas
● Metabólico Secundario a desorden
más o menos localizado conocido
metabólico como foco epiléptico
● Inmunológico (Anticuerpos contra 2. Crisis generalizadas: Activación
simultanea y sincrónica de ambos
descarboxilasa de ácido glutámico)
hemisferios cerebrales
● Desconocido
Crisis focales
LIBRO TORO
Pueden ser:
Definición: Se definen como múltiples
1. Parciales simples: Conciencia
condiciones caracterizadas por trastornos
permanece intacta
paroxísticos recurrentes denominados crisis
2. Parciales complejas: Alteración
epilépticas
parcial o completa de la conciencia.
 3. Secundariamente generalizada: sensitivas post-rolandicas producen
Utiliza el cuerpo calloso o fascículos parestesias, hormigueo, cosquilleo o
de asociación sensación eléctrica en el lado
opuesto
Cuando las crisis se encuentran únicamente
4. Sensorial:
en un hemisferio, la conciencia no se altera y
a. Occipital: ilusiones poco
se recuerda el episodio (afectación del
estructuradas como luces de
sistema límbico genera amnesia)
colores o destellos o
Automatismos: Conductas primitivas, amoeurosis ictal
aberrantes, repetitivas y relativamente (Cuando se afecta zona
coordinadas (masticación, deglución y temporo, parieto/ occipital
chupeteo) son más complejas)
¡OJO! Paciente es crítico
CRISIS PARCIALES SIMPLES frente a las alucinaciones
1. Motora: Principalmente se dan en b. Temporal superior:
zonas con gran representación Acufenos, zumbidos y demás
cortical como músculos faciales y c. Uncus del hipotálamo:
extremidades alucinaciones olfatorias
a. Crisis jacksonianas: “Crisis uncinadas”
Presentan “marcha” según la 5. Psíquicas (generalmente del lóbulo
representación cortical del temporal)
cuerpo y van avanzando a. Difásicos (afasia ictal)
porción a porción b. Dismnesia (jamás Vú y déjá
2. Tónica: Contractura sostenida de vu)
grupos agonistas y antagonistas. c. Afectivo (sensación de
Cuando son zonas corporales miedo)
extensas se denominan crisis d. Gelásticas (risa) 🡪
posturales que sugieren activación Normalmente por
de estructuras prefrontales hamartomas hipotalámicos
a. Postura del esgrimista: pero también pueden ser de
Abducción, elevación y origen temporal
rotación externa del Parálisis de Todd: Debilidad muscular
miembro superior transitoria que puede durar desde minutos
contralateral con ligera hasta 48 a 72 horas
flexión de codo y desviación
de la mirada hacia la mano Crisis parciales complejas
(crisis del área
Se trata del 36% de todas las epilepsias, el
suplementaria)
70% son de lóbulo temporal, el 20% frontal y
b. Crisis aversivas: Desvían
10% es parietal.
cabeza y ojos hacia el lado
opuesto (afectan región 1. Crisis parcial compleja de lóbulo
premotora) temporal: Tiene origen en la
3. Somatosensitiva: Sensaciones amígdala o en el hipocampo.
subjetivas, suelen afectar zonas Generan sensación epigástrica,
 midriasis y retracción palpebral.
● Ausencias atípicas: Similares a las
Presencia de automatismos
oroalimentarios. Contractura o ausencias peor tienen un inicio más
distonía del miembro superior indica lento, una recuperación más
foco al lado opuesto. prolongada y más cambios en el tono
2. Crisis parcial de origen frontal: De ● Crisis mioclonicos: Sacudidas
inicio en regiones pre-frontales y musculares súbitas, breves y
orbitofrontales, son frecuentes arrítmicas. Permanecen conscientes
durante el sueño. Producen por su corta duración
fenómenos motores extraños como
posturas de karate o pataleo y el ● “Eyelid” mioclonía: dada por
estado post-ictal es casi inexistente. mioclonías en pestañas y desviación
Se asocian a hiperactividad motora de la mirada hacia arriba. (Junto con
con vocalización ausencias y fotosensibilidad son
características del síndrome de
Crisis generalizadas Jeavons)

● Ausencias: Alteraciones de la ● Crisis tónico-clónicas: Suele

conciencia con inicio y terminación evidenciarse el “grito epiléptico”
brusco sin periodo de post-ictal, debido al cierre de las cuerdas
mirada perdida durante algunos vocales durante la espiración. (De
segundos (5-15 segundos). Se elección ácido valproico,
pueden precipitar tras 3 a 5 minutos carbamazepina, fenitoína y
de hiperventilación forzada. Pueden oxcarbamacepina)
presentar incontinencia urinaria así ● Crisis tónicas
como automatismos como asentir
con la cabeza . A menudo no son ● Crisis atónicas: Suelen no alterar el
diagnosticadas (manejo con estado de conciencia, se asocian al
etosuximida, valproato o síndrome de Lennox- Gastaut (Crisis
lamotrigina) “estudiantes con bajo de difícil manejo)
rendimiento escolar”
a. Ausencias de la infancia: Síndromes epilépticos Focal:
inició entre los 3 y los 8 años 1. Epilepsia benigna de la infancia con
b. Ausencias de la puntas centrotemporales (epilepsia
adolescencia: Inició entre los rolandica): Se presentan entre los 3 y
12 y 15 años los 13 años con mayor frecuencia
“Ausencias que corresponden a entre los 6 y 10 años. Son crisis
una crisis primaria generalizada motoras o somatosensoriales que
se llaman ausencias atípicas” afectan región peribucal, la lengua o
(EEG muestra descargas punta la laringe que se extienden a la
onda lente a menos de 2.5 Hz y hemicara generando disartria y
un registro de fondo anormal) sialorrea que evolucionan a crisis
tónico-clínicas. Se presentan en fase
inicial del sueño y al despertar.
Desaparecen con la edad antes de 15
 o 16 años (Generalmente no 2 a 10 segundos. Pueden
requieren manejo con inducirse con hiperventilación (Si
anticonvulsivantes) las crisis empiezan después de
2. Epilepsia con puntas occipitales: los 9 años tienen riesgo de 50%
Ondas de alta amplitud, que se de presentar crisis tónico clónico
activan durante el sueño. Tiene dos generalizado) (Más en niñas que
formas de aparición: en niños)
a. Primera forma Tipo 2. Ausencias juveniles: Se presenta
Panayiotopolus: Inicio como ausencias y crisis tónico
temprano en la niñez que clónicas de aparición de 10 a 13 años
aparece entre el primer y 14 de edad. Afección sin diferencias por
años. Crisis se dan de genero
manera muy rara 3. Epilepsia mio-clonica juvenil: Crisis
i. Crisis normalmente tienen inicio en la adolescencia de 12
focales autonómicas a 18 años (Más común en mujeres).
como vomito, El 100% tienen mioclonías
palidez, midriasis, (proximales que les hacen arrojar
síntomas objetos que tienen en la mano), el
cardiovasculares o 90% crisis tónico clónicas y el 30%
respiratorios, ausencias
incontinencia e 4. Crisis tónico clónica generalizadas
hipersalivación
b. Segunda forma tipo
Gastaut: En promedio
empieza a los 6 años, se
caracteriza por síntomas
visuales seguidos por crisis
hemiclonicas o
automatismos (25%
presentan después cefalea Epilepsias generalizadas de origen
tipo migraña) sintomático o criptogenico
3. Epilepsia primaria de la lectura:
1. Síndrome West: Se presenta en
Aparece al final de la pubertad y es
lactantes menores de un año y es
originada por la lectura en voz alta,
relativamente común. Se conocen
produce tartamudeo por alteración
como espasmos infantiles (episodios
de la musculatura del aparato
súbitos de flexión o extensión de las
fonatorio. Se trata con clonazepam y
extremidades y la cabeza) además se
valproato
asocia con alteración en el desarrollo
Epilepsias o síndromes epilépticos del paciente. No responde a
generalizados de tipo idiopático anticonvulsivantes, se debe dar ACTH
150 U/m2 durante dos semanas
1. Ausencias de la infancia: Tienen
2. Síndrome de Lennox- Gastaut: Se da
un inicio hacia los 5 a 10 años y
en preescolares entre los 3 y 5 años,
se caracterizan por ausencias de
con diferentes tipos de crisis
 (ausencias atípicas, atónicas,
mioclónicas, tónicas y crisis tónico-
clónicas generalizadas). Tienen
lesiones cerebrales previas y se
asocia con deterioro en el desarrollo.

Síndrome de Doose: Caracterizado por crisis

mioclonicas- Atonicas

Manejo

Se prefiere siempre iniciar con monoterapia

de primera línea e ir aumentando dosis hasta
llegar al máximo. La politerapia se ha
asociado con pobre adherencia al manejo.

Los inhibidores de canales de sodio

dependientes de voltaje son especialmente
útiles en crisis de inicio focal pero no tan
útiles en crisis generalizadas 🡪 Pueden
inclusive exacerbar las mioclonías y las
ausencias

1. Focal: Carbamazepina (600 mg, se

debe llevar por medio de titulación)
y fenitoína (300mg una vez al día)
(ojo con la somnolencia), lacosamida,
pregabalina
2. Generalizada: Ácido Valproico (7 mg Epilepsia resistente a medicamentos: falla
por kg y se lleva a 700 a 1000 mg de dos pruebas adecuadas de dos esquemas
día), lamotrigina, levetiracetam, anticonvulsivos (Sean en monoterapia o en
topiramato. combinación)
a. Levetiracetam es
especialmente útil en Acido valproico: Debe evitarse en maternas
mioclonías por elevado riesgo de malformaciones y
b. Etosuximida: Su único uso problemas en el recién nacido.
son las crisis de ausencia Anticonceptivos orales disminuyen las
concentraciones de algunos medicamentos
como la lamotrigina (riesgo de crisis)

Efectos adversos en condiciones especiales

y combinaciones

1. Fenobarbital + Valproato: Sedación y

aumento de peso importante
2. Fenitoina + carbamazepina: Mareo y
diplopía suelen ser comunes.
 Dificultad para mantener niveles Alteraciones hepáticas y aumento de
terapéuticos dado por inducción del peso
metabolismo
● Gabapentina y pregabalina:
3. Valproato y lamotrigina: Requiere
ajustar las dosis de la lamotrigina bloquea subunidad alfa-2delta-1 de
4. Sensibilidad cruzada: Se ha canales de sodio voltaje
evidenciado entre fenobarbital, dependientes
carbamazepina y fenitoína ● Felbamato: Inhibidor de NMDA. Se
5. Eliminación renal exclusiva: ha asociado con anemia aplásica
Levetiracetam, gabapentina y
pregabalina ● Tiagabalina: Inhibe el recaptador de
6. Hepatotóxicos: Valproato GABA, GAT1
7. Acción como estabilizadores de ● Vigabalina: Inhibe enzima GABA-T.
ánimo: Carbamazepina, valproato,
Se asocia con perdida visual
lamotrigina, oxcarbazepina
8. Efectos comportamentales: ● Lamotrigina: Bloqueo de canales de
levetiracetam (irritabilidad), calcio, así como de canales de sodio
topiramato, fenobarbital (los dos 🡪 Se asocia a diplopía
últimos se asocian con afecto
● Topiramato: Inhibe receptores
deprimido)
9. Alteración en el tubo neural: kainato, bloquea canales de Na+
Carbamazepina (0.5% de riesgo) y dependientes de voltaje, aumenta el
valproato (1.0% de riesgo) paso de cloruro por los GABA-A,
reduce la amplitud de las corrientes
Algunos mecanismos de acción de calcio.
a. No es altamente
● Fenobarbital: barbitúrico🡪 Aumento metabolizado (70% se
de función GABA excreta en orina sin
● Etosuximida: Reducción de las cambios)🡪 Eliminación en
mayoría renal
corrientes tipo T de calcio de bajo
b. Baja tasa de unión a
umbral en las neuronas talámicas
proteínas (17%)
● Fenitoina: Bloqueo de canales de c. Vida media de 21 horas
sodio 🡪 Se asocia con diplopía, d. No debe discontinuarse
hiperplasia gingival e hirsutismo abruptamente el topiramato
por riesgo de respuesta
● Carbamazepina: Bloqueo de canales
rebote
de sodio. Se asocia importantemente e. Se asocia con aumento en
con Hiponatremia (Al igual que cálculos renales, alteraciones
oxcarbamacepina) cognitivas y pérdida de peso
● Valproato: Efectos asociados a ● Levetiracetam: unión a proteína de
GABA, antagonista NMDA e inhibidor vesícula sináptica 2A (SV2A)
de la deacetilasa de histonas 🡪
 7. Causas menos comunes (genéticas,
● Lacosamida: Aumenta la
autoinmunes, entre otros)
inactivación lenta (conformacional)
de los canales de sodio voltaje Manifestaciones clínicas
dependientes.
1. Falta de respuesta
Link: https://youtu.be/-WutR-cc3bI
2. Estatus no convulsivo: Actividad
epileptiforme en EEG
3. Epiléptico sutil: Signos motores
menores como clónicas faciales,
parpadeo o movimientos oculares
nistagmiformes

Buscar causas

1. Metabólico
2. Punción lumbar
Cirugía: Útil en caso de epilepsias refractarias 3. Otros estudios
con focos bien localizados 4. Síndrome neoplásicos (encefalitis
límbica, entre otras)
Neuroestimulación: Suele usarse en caso de
fracaso tras intervención quirúrgica. Pueden Manejo
darse pulsos estimuladores según horario 1. Medidas generales
(Open-Loop) o en respuesta a convulsiones 2. Poner benzodiacepina 🡪 Midazolam
(Closed Loop) 🡪 Menor riesgo de (10 MG dosis única), Lorazepam o
recurrencias y de SUDEP diazepam
ESTATUS EPILEPTICO 3. Segunda línea: Fenitoína 20 mg/kg,
Ácido Valproico 30- 40 mg/kg y
Es una emergencia médica por sus altas tasa levetiracetam 60 mg/kg
de mortalidad, reconocimiento y tratamiento 4. Tercera línea: repetir segunda dosis,
temprano es esencial midazolam infusión 0.05 a 2
mg/kg/hora o Propofol (2 mg/kg/día)
● Definición: Convulsión con duración
mayor a 5 minutos o 2 o más
convulsiones entre las que no hay
EPILEPSIA
periodo de recuperación o que llega
convulsionando al hospital MIOCLÓNICA
Etiología
JUVENIL
1. Lesiones agudas
● Definición: Síndrome epiléptico
2. Infección del sistema nervioso
central generalizado caracterizado por
3. Tumores mioclonías, convulsiones tónico-
4. Lesiones traumáticas clónicas y algunas veces ausencias
5. Intoxicaciones ● Ocurre tras levantarse o con factores
6. Procesos crónicos precipitantes como deprivación del
 sueño, uso de alcohol o estrés 17% de los casos solo tienen este
psicológico tipo de convulsión

Fisiopatología ● Combinaciones: Más común

Mioclonías + Tonicoclónicas, después
● Síndrome epiléptico primario mioclonías + ausencias
generalizado 🡪 No secundario a ● Tónico- clónicas: Simétricas, con
otras condiciones
prolongación de fase tónica, cianosis
● Patología: Puede haber neuronas y mordida de lengua
parcialmente distróficas 🡪 ● Crisis de ausencia: Cuando se
Microdisgenesia
presentan suelen ser la primera
● Algunas mutaciones: Subunidad manifestación del síndrome
Beta-4 de los canales de calcio ● NO hay alteración de inteligencia a
(CACNB4) o proteína 2 de canales de
diferencia de mioclónicas progresivas
cloro (CLCN2) Y GABA (GABRA1)
● 1/3 Tienen historia familiar de Electroencefalografía con deprivación de
sueño: Es el estudio de elección para
epilepsia
confirmar el diagnostico
● Se supone herencia autosómica
dominante con penetrancia ● Interictal: Puntas de 4-6 hz o
incompleta polipuntas y ondas lentas por 1-20
segundos
Epidemiología
● Ictal: Se asocia con polipuntas de 10-
● 1 caso por cada 1000-2000 personas 16 Hz. Se pueden preceder por ondas
lentas o ser seguido por ellas de 1-3
● 5-10% de las epilepsias
Hz
● Inicio normal en la adolescencia, ● Activación: Maniobras de
pero puede variar de 6 hasta 36 años hiperventilación y estimulación con
🡪 Pico de 12-18 años luz facilitan en 50% de los casos
● Buena respuesta a MANEJO
anticonvulsivantes, pero recurrencia
de 80% si se retiran ● Evitar eventos precipitantes: Uso de

Clínica alcohol y deprivación del sueño

● Acido valproico: Ha sido considerado
● Mioclonías: Suelen aparecer en la
por años como el tratamiento de
mañana (típicamente tras elección pero se están evaluando
levantarse). La conciencia siempre se otros medicamentos 🡪 80%
preserva durante esta. “cortas, Responden a monoterapia con
bilaterales, arrítmicas que suelen valproato (10 mg/kg/día)
incluir los hombros y los brazos”. 🡪
 epilepsia → Afecto disforico labil,
● Levetiracetam: Ha mostrado utilidad
irritabilidad y euforia intermitente
en manejo de crisis mioclónicas ● Depresión postictal se ha
● Lamotrigina Útil cuando no se determinado en 43% de los sujetos
pueden tolerar efectos adversos de que tienen una epilepsia
valproato (ganancia de peso, pobremente controlada
temblor, perdida de peso) y del ● Mayor tasa de suicidio en pacientes
levetiracetam 🡪 Puede empeorar las epilepticos: A nivel poblacional la
mioclonías tasa es de 1.1-1.2% pero en
pacientes con epilepsia es del 11.5%
● Suelen requerir dosis bajas de ● Prevalencia de psicosis en epilepsia
anticonvulsivantes se estima tan alta como un 9%
● Ojo: Fenitoína, carbamazepina y ○ Relación extraña “Falsa
normalización” → Pacientes
fenobarbital pueden aumentar
que se encontraban
frecuencia y precipitar nuevos tipos
psicóticos tenian menos
de convulsiones
convulsiones, epilepsia
ASPECTOS PSIQUIÁTRICOS DE LA EPILEPSIA menos controlada hacia que
trastorno psicotico remitiera
● Trastornos psiquiátricos son factores
○ Normalización de EEG en
de riesgo para el desarrollo de
pacientes cuando estan
convulsiones
psicóticos
● Enfermedad mental concurrente con
epilepsia es un factor de mal Agresividad
pronóstico
Dos tipos diferentes de agresividad que se
● Trastornos del afecto son más
han detectado en pacientes epilepticos:
comunes en población con epilepsia
que en población general 1. Claramente relacionados con
○ Ser más joven, mayor nivel actividad convulsiva y son mejor
de discapacidad y ser mujer entendidos como un fenomeno peri-
● Estudios poblacionales han ictal
demostrado que los sujetos con 2. No relacionadas con tiempo d
depresión desarrollan epilepsia más econvulsiones y hacen aprte del
frecuentementes y asi mismo caracter del pacienteo
consumen SAP que llevan a aparición anormalidades cerebrales de la
de nuevas crisis epilepsia
● Depresión postparto es más
Alteración en red neuronal dada por
frecuente en pacientes epilépticos:
epilepsia puede llevar a agresión
29% de las mujeres epilépticas
embarazadas desarrollaran ● Agresión en epilepsia asociado a
depresión postparto menor IQ y mayores tasas de
● Kraepelin, Blumer, etc propusieron el depresión y ansiedad
constructo de “Interictal dysphoric
disorder” → Tipo de depresión Personalidad y epilepsia
especifica para pacientes con
● Muchos pacientes que presentan
epilepsia de lóbulo temporal han
presentado cambios en la
personalidad
○ Hiperreligiosidad
○ Viscosidad (Tendencia a
prolongar encuentros
sociales)
○ Hipergrafia (Escribir
demasiado)
○ Circunstancialidad
○ Agresión
○ Irá
○ Mayor preocupación en el
aspecto moral
○ Menor interés sexual: Menor
frecuencia de actividad
sexual, “repugnancia moral a
la masturbación” y mayor
reporte de nunca haber
tenido un orgasmo
● Hipereligiosidad: Conversión
religiosa o creencias ideosincraticas
intensas
● Falta de humor y rasgos obsesivos --
>más comunes en alteraciones de
lobulo izquiedo o epilepsia
generalizada
● Posibles causas de alteraciones
sexuales?
○ Médicamentos
○ Alteraciones en hormonas
sexiales por farmacos como
ovario poliquistico
○ Estigma social
○ Elevación de prolactina post-
ictal