BIOQUÍMICA

T E R C E R P A R C I A L
 MEDSTUDENTS

METABOLISMO DE
LÍPIDOS EN LA DIETA
Generalidades LÍPIDOS

Ácidos Grasos

Triacilgliceroles

Colesterol

Fosfolípidos

Glucolípidos
....

Medstudents
METABOLISMO DE LOS
LÍPIDOS
S I S T E M A D I G E S T I V O

Boca

Esófago

Estómago

Duodeno

Páncreas

Yeyuno
EMULSIÓN DE LAS GRASAS
-DUODENO-

Sales biliares
Agentes que permiten la
emulsión (Dispersión de líquidos
en otro que no es miscible).

Se sintetizan en el hígado.

Se almacenan en vesícula biliar.

Precursor: Colesterol.

....

Medstudents
 REGULACIÓN DE LA
EMULSIÓN DE LAS GRASAS

HORMONAL
COLECISTOCININA

SECRETINA

....
 ABSORCIÓN DE LAS GRASAS
-DUODENO Y PORCIÓN ALTA DEL YEYUNO-

SÍNTESIS DE
QUILOMICRONES

AcilcoA: aciltransferasa

....

Acil CoA Sintetasa grasa

Medstudents
DEGRADACION DE LOS TRIACILGLICEROLES

Orlistat

ÉSTERES DE COLESTERILO

FOSFOLÍPIDOS

....

Medstudents
 DESTINO DE QUILOMICRONES

QUILOMICRÓN-TAG

LIPOPROTEÍNA LIPASA (LPL)

Ácidos Grasos (FA) Glicerol

Residuo del quilomicrón >>>

Medstudents
 ALTERACIÓNES BIOQUÍMICAS

Fibrosis quística

Medstudents
 MEDSTUDENTS

METABOLISMO DE LOS
ACIDOS GRASOS Y
TRIACILGLICEROLES
 ÁCIDOS GRASOS
DATOS GENERALES

ESTRUCTURA DE
LOS ÁCIDOS GRASOS
Esterificados
Insulina Libres

Glucagón

ÁCIDOS GRASOS
ESENCIALES
Los C provienen de AcetilcoA.
Los H de NADPH.
Ácido linoleico

Ácido linolénico

S Í N T E S I S D E Á C I D O S G R A S O S
OAA Acetil-CoA

Citrato

OAA Acetil-CoA Malonil-CoA

AcetilcoA-Carboxilasa

REL.- Adición de carbonos y dobles enlaces

Medstudents
 TRIACILGLICEROLES
DATOS GENERALES

ESTRUCTURA
Insulina

Glucagón

SÍNTESIS DE TRIACILGLICEROLES

Glicerol 3-fosfato

Ácido lisofosfatídico Ácido fosfatídico

Ácidos Grasos

Diacilglicerol

Triacilglicerol

Medstudents
MOVILIZACIÓN Y OXIDACIÓN
DE ÁCIDOS GRASOS.

Lipasa sensible a hormonas.

 MOVILIZACIÓN Y OXIDACIÓN
DE ÁCIDOS GRASOS.
Carnitina

Carnitina palmitoil transferasa I Carnitina palmitoil transferasa II

Los ácidos grasos de cadena corta y media

no requieren transportadores.
 B-OXIDACIÓN
Se lleva a cabo en la
matriz mitocondial.

Vía principal en el
catabolismo de ácidos
grasos en la cual
fragmentos de 2C se
eliminan de manera
sucesiva.

Productos: NADH,
FADH2 y Acetil CoA.

Enzima reguladora.-
Acil CoA Deshidrogenasa

Síndrome de muerte súbita del

lactante.- Deficiencia de Acil CoA
Deshidrogenasa de ácidos grasos
de cadena mediana.
 CUERPOS CETÓNICOS:
COMBUSTIBLES ALTERNOS

Acetoacetato
3-Hidroxibutirato
Acetona (volátil-aliento)

Síntesis en la matriz
mitocondrial de los
hepatocitos.

Enzima reguladora:
HMG Co-A SINTASA.

Son solubles en agua.

Su síntesis se produce en
periodos en los que la cantidad
de acetil-CoA presente excede
a la capacidad oxidativa del
hígado.
 CUERPOS CETÓNICOS:
COMBUSTIBLES ALTERNOS

Cetogénesis Cetólisis

Paciente con diabetes

LÍPIDOS COMPLEJOS
 LÍPIDOS COMPLEJOS
FOSFOLÍPIDOS

Glicerofosfolípidos Esfingolípidos
Fosfatilserina Esfingomielina
Fosfatilcolina
Fosfatidiletanolamina
Fosfatidilinositol
Fosfatidilglicerol
Cardiolipina
FAP
Plasmalógeno
GLUCOESFINGO-

Ácidos Neutros
LÍPIDOS

Sulfátidos Galactocerebrósidos
Globósidos Glucucocerebrósidos
Gangliósidos
EICOSANOIDES

Tromboxanos Leucotrienos

Prostaglandinas

Prostaciclinas
FOSFOLÍPIDOS
 FUNCIONES
Fosfolípidos Membrana celular
Segundo mensajeros
Anclaje membranoso
Surfactante pulmonar
Glicerofosfolípidos Componente de la bilis

***Nota: El AF se sintetiza como intermediario en la ESTRUCTURA

síntesis de los TAG.
(AG+Glicerol+P)
Ácido fosfatídico + alcohol o Aa

FOSFATIDILCOLINA

Es parte de la membrana celular.

Participa en la síntesis de acetilcolina.
Forma parte del factor surfactante por los
neumocitos tipo I.

FOSFATIDILSERINA

Forman parte de la membrana celular.

FOSFATIDILINOSITOL

Contiene ácido araquidónico en el carbono 2

precursor de prostaglandinas.
Forma parte del sistema del segundo mensajero.
Participa en el anclaje de proteínas a la
membrana celular.
Fosfolípidos

Glicerofosfolípidos

FOSFATIDILGLICEROL Y CARDIOLIPINA

Constituye la membrana mitocondrial

interna.
Forma parte de las membranas celulares de
bacterias y células eucariotas.

PLASMALÓGENOS

Fosfatidiletanolamina:
Membrana celular de neuronas.

Fosfatidilcolina
Músculo cardiaco.

FACTOR ACTIVADOR DE PLAQUETAS

Activa células inflamatorias y media reacciones

de hipersensibilidad, inflamatorias agudas y
anafilácticas.

Hace que las plaquetas se agreguen y activen, y

que los neutrófilos y macrófagos alveolares
generen superóxido que destruye bacterias.

Disminuye la presión arterial.

Fosfolípidos

ESFINGOLÍPIDOS

ESFINGOMIELINA

Conformado por esfingosina, se encuentra

en membranas celulares y en la cubierta de
mielina.
Contiene ceramida.

Esfingomielinasa y ceramidasa se encargan

de la degradación

Niemann-Pick
Degradación de los fosfolípidos

FOSFOLIPASAS

A1 Presente en los tejidos de muchos

mamiferos.

A2 Presente en tejidos de mamiferos, jugo

pancreático, veneno de víboras y abejas.

D Se relaciona con activación del sistema

de segundo mensajero.

C Se encuentra en lisosomas hepáticos, y

toxinas de clostridios y bacilos.
 GLUCOESFINGOLÍPIDOS
-glucolípidos-
Ceramida

Galactocerebrósido Glucocerebrósido Globósido

Sulfátido Gangliósido

Datos importantes

No contienen fosfatos

Los carbohidratos o azúcares son

determinantes antigénicos.

Componentes de todas las membranas

celulares pero principalmente en tejido
nervioso.

Regulan la interacción entre las

células, crecimiento y desarrollo
celular.
Se degradan en los lisosomas
continuamente.

Recuerda.-

La síntesis inicia en
el aparato de golgi.
La degradación se
lleva a cabo en el
lisosoma.
 Glucolípidos

ESFINGOLIPIDOSIS
ENFERMEDAD DE TAY-SACHS GANGLIOSIDOSIS
b-Hexoaminidasa A B-Galactosidasa
Acumulan gangliósidos Acumulan gangliósidos
Neurodegeneración rápida, ceguera, Deterioro neurológico
convulsiones y debilidad muscular. Hepatoesplenomegalia

ENFERMEDAD DE GAUCHER ENFERMEDAD DE SANDHOFF

b-Glucosidasa B-Hexoaminidasa
Acumulan glucocerebrósidos Acumulan gangliósidos y globósidos
Enfermedad más común.
Hepatoesplenomegalia

LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA ENFERMEDAD DE FABRY

Arilsulfatasa a-galactosidasa
Acumulan sulfátidos Acumulan globósidos
Desmielinización y parálisis progresiva. Insuficiencia renal y cardiaca.
Dolor en extremidades

ENFERMEDAD DE KRABBE ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK

b-Galactosidasa Esfingomielinasa
Acumulan los galactocerebrósidos Acumula la esfingomielina.
Ceguera, sordera, perdida de Hepatoesplenomegalia y
neurodegeneración.
mielina y deterioro mental.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE FARBER

Se pueden diagnosticar midiendo la Ceramidasa
cantidad de enzimas. Deformidad articular dolorosa
y progresiva, llanto ronco,
Reposición enzimática y transplante granulomas y nódulos
de médula ósea. cutáneos.
 EICOSANOIDES
Su acción se ha comparado con las hormonas pero difieren en:
•Se producen cantidades muy pequeñas en casi todos los tejidos.
•Actúan de manera local.
•No se almacenan.
•Tienen vida media breve.
•Sus acciones biológicas son mediadas por receptores de las membranas
plasmáticas y nuclear.
-Se forman a partir del ÁCIDO ARAQUIDÓNICO.

PROSTAGLANDINAS
TROMBOXANOS PROSTACICLINAS E2

PROSTAGLANDINAS
F2 LEUCOTRIENOS

Aspirina, Indometacina, Fenilbutazona y otros AINE.

MEDSTUDENTS

COLESTEROL
 COLESTEROL
DATOS GENERALES

Los C provienen de AcetilcoA.

Los H de NADPH.

Insulina
FUNCIONES
Glucagón

REGULACIÓN DE LA
HMG COA REDUCTASA

S Í N T E S I S D E C O L E S T E R O L
2 Acetil-CoA

Acetoacetil CoA

3-Hidroxi-3Metilglutrail CoA
HMG coA

Mevalonato Colesterol

Medstudents
DEGRADACIÓN DEL COLESTEROL

SÍNTESIS DE SALES BILIARES:

BILIS

SALES BILIARES FC

AA ÁCIDO BILIAR

COLESTEROL

CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA:

COLELITIASIS:

¨Cree en ti y todo será posible¨

Lipoproteínas

1 2

3 4
 HORMONAS ESTEROIDEAS
Colesterol

Pregnenolona

Progesterona

17-a-hidroxiprogesterona

11-Desoxicorticosterona 11-Desoxicortisol Androstenediona

Corticosterona Testosterona

Aldosterona Cortisol Estradiol

Cortisol Testosterona

Aldosterona Estradiol
 MEDSTUDENTS

AMINOACIDOS:ELIMINACIÓN
DEL NITRÓGENO
FASE 1:

CATABOLISMO DE LOS
AMINOÁCIDOS

FASE 2:
INTERCAMBIO DE PROTEÍNAS

SISTEMA UBIQUITINA PROTEOSOMA:

SEÑALIZACION QUÍMICA:
 DIGESTIÓN DE
PROTEÍNAS

ABSORCIÓN DE AMINOÁCIDOS EN EL RIÑÓN:

 TRANSAMINACIÓN Y
DESAMINACIÓN

MEDSTUDENTS
CICLO DE LA UREA

REGULADORES:

MEDSTUDENTS
AMONIO

MEDSTUDENTS
 MEDSTUDENTS

SÍNTESIS Y DEGRADACIÓN
DE AMINOÁCIDOS
METABOLISMODE ALFA-CETOÁCIDOS

Metabolismo de
alfa-cetoácidos Glicina
Glutamina>Glutamato Alanina
Asparagina Prolina Serina
Arginina Treonina
Aspartato Histidina Triptófano
Cisteína
a-Cetaglutarato
Oxalacetato
Piruvato
Esqueletos de
carbono

Fumarato Succinil-CoA Acetil-CoA

Metionina Leucina
Fenilalanina Isoleucina Isoleucina
Treonina
Tirosina Lisina
Valina Triptófano

MEDSTUDENTS
DATOS IMPORTANTES:
 DEFECTOS METABOLICOS EN EL METABOLISMO
DE LOS AMINOÁCIDOS

FENILCETONURIA:

ALBINISMO:

ALCAPTONURIA:
Def. de Acido homogentísico oxidasa

MEDSTUDENTS
 DEFECTOS EN EL METABOLISMO DE LOS
AMINOÁCIDOS

ENFERMEDAD DE ORINA CON OLOR A

JARABE DE ARCE:

HOMOCISTINURIA:

MEDSTUDENTS
 PRODUCTOS
ESPECIALIZADOS DE
LOS AMINOÁCIDOS
I PORFIRINAS
 DATOS IMPORTANTES:
BILIRRUBINA
II CATECOLAMINAS
III CREATINA
IV HISTAMINA:

V SEROTONINA:

Vl MELANINA:
 MEDSTUDENTS

CICLO ALIMENTACIÓN
Y AYUNO
INTRODUCCIÓN
Estado de alimentación

1) Aumento de la fosforilación de glucosa

2) Aumento de la síntesis de glucógeno

3) Aumento en la actividad de la vía de la hexosa

monofosfato

4) Aumento de la glucólisis

5) Aumento en la síntesis de AG

6) Aumento en la síntesis de TAG

7) Aumento en la degradación de aa´s

8) Aumento en la síntesis de proteína

1) Aumento de la fosforilación de glucosa

2) Aumento de la síntesis de glucógeno

3) Aumento en la actividad de la vía de la hexosa

monofosfato

4) Aumento de la glucólisis

5) Aumento en la síntesis de AG

6) Aumento en la síntesis de TAG

7) Aumento en la degradación de aa´s

8) Aumento en la síntesis de proteína

1) Aumento en el transporte de glucosa.

2) Aumento en la síntesis de glucógeno: Los AG tienen

una importancia secundaria como fuente energética

para el músculo en estado bien alimentado, en el que la

glucosa es la principal fuente de energía.

3) Incremento en la captación de aa´s.

4) Incremento en la síntesis de proteínas.

En condiciones normales, la glucosa sirve como

principal combustible porque la concentración de

cuerpos cetónicos en el estado alimentado es

demasiado bajo para servir como fuente

energética alternativa.

Si los niveles sanguíneos de glucosa caen por

debajo de 30 mg/dL, se afecta la función por un

corto periodo, puede haber daño cerebral grave y

potencialmente irreversible.
 Estado de ayuno

1) Aumento de la glucogenólisis

2) Aumento de gluconeogénesis

3) Aumento de la degradación de AG

4) Aumento de la formación de cuerpos cetónicos

1. Aumento en la degradación de TAG

2. La activación de la lipasa sensible a hormona y la hidrólisis

ulterior del TAG almacenado.

3. Aumento en la liberación del AG

4. AG se liberan a la sangre.

5. El glicerol se emplea como precursor gluconeogénico en el

hígado.

6. Disminución en la captación de AG

7. Durante el ayuno, la actividad de la lipasa de lipoproteína

en el tejido adiposo es baja.

Durante las primeras dos semanas de ayuno, el músculo utiliza

los AG del tejido adiposo y los cuerpos cetónicos del hígado

como combustibles.

Después de unas 3 semanas de ayuno, el músculo disminuye el

empleo de cuerpos cetónicos y oxida AG casi en forma

exclusiva.

Gluconeogénesis.
En los primeros días de
Excrecicón de protones de la
ayuno, el cerebro solo usa
disociación de los cuerpos
Glucosa.
cetónicos.

En ayuno prolongado (más

allá de 2-3 semanas) son los

cuerpos cetónicos.
biliares
 Repaso de la célula
Repasa los principales procesos metabólicos que ocurren en cada organelo.

Aparato de Golgi

Núcleo
Citoplasma

Mitocondria

Retículo
endoplasmático liso

Retículo
Lisosoma
endoplasmático rugoso

Membrana celular
Vacuola