Resumen Completo de La Asignatura Bioquimica II Compress

BIOQUIMICA II
CLASE NO. 1
CONCEPTOS BÁSICOS DEL METABOLISMO:
• Metabolismo: es el conjunto de reacciones que ocurren a nivel celular.

 La suma final de todas las reacciones químicas que acontecen en un organismo.
(libro).
 El estudio de los miles de reacciones que suceden dentro de la célula. (libro)
- La unidad más pequeña que tiene vida es la célula.

- Las células pueden llevar a cabo muchas reacciones, porque cuentan con enzimas o
catalizadores biológicos. (libro)
• Organismos fotosintéticos: la luz es la fuente de energía.

• Organismos no fotosintéticos (seres humanos): la energía llega en forma de
nutrientes: las grasas y los carbohidratos.
o Objetivos Bioquímica:
1. Bioquímica 1: conocer cuáles son las principales biomoléculas que conforman al ser
humano.
2. Bioquímica 2: es ver que esas moléculas estudiadas en bioquímica 1, no son
moléculas estáticas si no que están reaccionando para que haya vida.
• Metabolismo intermediario: cada reacción origina un producto estable o

intermediario que se transforma en reactivo del siguiente paso.
- Cuando se habla de metabolismo no es una reacción y terminamos, hay etapas
intermedias, por ejemplo, el catabolismo aeróbico de la glucosa (muy extenso).
- Intermediarios metabólicos = metabolites.
• Importancia del metabolismo: entender que cualquier alteración mínima de una

de las partes del metabolismo, de las reacciones, mínimo lleva a una enfermedad o
a la muerte.
o Clasificación de las células dependiendo de la fuente de carbono:
• Células autótrofas (células vegetales): son aquellas que usan el CO2 como única
fuente de carbono con el que construyen todas sus biomoléculas.
- Los vegetales desde el más simple al más complejo, a partir del CO2 que
eliminamos, se sostienen.
- El CO2 es un producto final del metabolismo animal, de las células quimiotrofas
que somos nosotros.
- Las células dependen de moléculas:
▪ Orgánicas: moléculas que están hechas de carbono.
▪ Inorgánicas.
- Las moléculas más abundantes en nuestra composición animal es el agua, pero
las más importantes son moléculas orgánicas.
• Células heterótrofas: son aquellas que necesitan moléculas más complejas que el
CO2 como fuente de carbono.
- A partir de CO2 los vegetales sintetizan desde la molécula más compleja (ADN)
hasta la más simple, nosotros no (los animales), nosotros no dependemos del
CO2, este es un producto de desecho.
- Las moléculas de las cuales dependemos son: monosacáridos, aminoácidos.
(Carbohidratos y grasas; LIBRO)
- No solo los organismos vivos, sino también la vida industrial, en general dependen
de energía.
- La primera fuente de energía es el sol, pero nosotros no usamos el sol como
fuente de energía, los vegetales sí.
o Clasificación de los seres vivientes no de acuerdo a la fuente de carbono, si no

a la fuente de energía para llevar a cabo sus reacciones, o sea, su metabolismo:
• Células fotótrofas: son las mismas células autótrofas (las vegetales), que usan la
energía solar como fuente de energía.
- Casi todos los vegetales dependen de la energía solar.
- Algunos vegetales pueden crecer donde no da el sol, pero se tiene que tener algo
de fuente de energía (luz).
• Células quimiotrofas: son las mismas heterótrofas (los animales) que no depende
de energía solar, dependemos de reacciones redox (hay tanto perdida como
captación de electrones, reacciones de oxidación-reducción), como fuente de
energía.
• Oxidación: reacciones que al realizarse se liberan electrones (energía) al
realizarse, esos electrones liberados son energía con la que vamos a llevar a cabo la
síntesis de una molécula muy importante llamada ATP.
- Electrones es energía celular, si hay electrones se va a producir energía en la
forma de ATP.
- Si hay reacciones de oxidación es porque hay reacciones de reducción.
• Reducción: reacción que consume electrones (energía) al llevarse a cabo.

3 principales combustibles: proteínas, carbohidratos, lípidos
• Células autótrofas: por la energía solar junto a los alimentos (CO2).

- Llevan a cabo su metabolismo por la síntesis (anabolismo).
- Producen biopolímeros (almidón, carbohidratos, hasta cierto nivel lípidos y
puede ser que proteínas, aunque las proteínas vegetales no son tan buenas).
- Esos biopolímeros, que nos llegan en el alimento van a ser utilizados por las
células heterótrofas en el catabolismo (degradación), transformándolos en
energía.
- La oxidación de los carbohidratos, lípidos, proteínas, produce energía.
- Esa energía producida en el catabolismo de las células heterótrofas va a llevar a
cabo el trabajo celular.
- Al final de catabolismo de las células heterótrofas, el producto final es CO2 y
ese CO2 es utilizado por las células autótrofas, viendo así la integración del
metabolismo entre células autótrofas y heterótrofas.
• Células aerobias: depende del oxígeno; son aquellas que necesitan oxígeno para
llevar a cabo su metabolismo.
- El alimento más crítico de todo lo que podemos nosotros ingerir en nuestra vida
es el oxígeno.
• Células anaerobias: aquellas que no necesitan oxígeno para llevar a cabo su

metabolismo.
- Solo existe un tipo de célula en nuestro organismo que es anaeróbica, esta es el
eritrocito (glóbulo rojo).
- Eritrocito: a pesar de ser la célula más rica en oxigeno; no lo usa.
• Células extremadamente anaerobias: estos son microorganismos, hay tipos de
microorganismos que para poder sobrevivir no necesitan oxígeno, este es toxico
para la célula. NO VA
• Célula facultativa: son aquellas que dependen del oxígeno, sobre todo, pero pueden
trabajar anaeróbicamente por un tiempo definido.
- En nuestro cuerpo las más destacadas: células del musculo esquelético; este
lleva un metabolismo rápido, cuando se está corriendo se gasta el oxígeno
entonces aquí se consume el oxígeno y se trabaja anaeróbicamente a nivel de
este musculo. Esto tiene un tiempo definido, nos cansamos y ese es el ácido
derivado que es el ácido láctico.
• Metabolito: es un intermediario metabólico.

- Aquello que está en el intermedio, no es el producto final ni es el reactante. Todas
aquellas reacciones del metabolismo que están a nivel intermedio.
- Compuestos intermedios de un proceso metabólico.
- En medicina le llaman metabolito a aquello que está presente en la orina.
• Ruta metabólica o proceso metabólico: secuencia de reacciones que tienen un

propósito particular.
- Son las reacciones que se llevan a cabo desde el principio hasta el final para
lograr un objetivo.
- Por ejemplo: degradación de glucosa en piruvato (glucolisis).
- Por ejemplo: Glucólisis (conlleva 11 reacciones la anaeróbica, la aeróbica
lleva menos), Ciclo de Krebs, cadena respiratoria, etc.
Una ruta puede ser:
- Lineal (como la glucolisis).
- Ramificada (la síntesis de aminoácidos).
- Cíclica (el ciclo del ácido cítrico).
- Espiral (la degradación de ácidos grasos).
- Las células de un ser viviente a otro varían.
En el metabolismo van a ocurrir 2 tipos de procesos:

1. Anabolismo: son aquellas reacciones o aquellos procesos cuyo objetivo es la
síntesis de moléculas especificas en nuestro cuerpo.
- Objetivo: las síntesis de energía consumen/conlleva gasto energía.
- Energía es sinónimo de ATP.
2. Catabolismo: degradación de biomoléculas y produce energía.
- Son reacciones que son de degradación de moléculas, cuyo objetivo es producir
energía.
o Diferencia entre anabolismo y catabolismo:
1. Catabolismo:
- Degradación de biomoléculas, rompimiento de moléculas grandes a moléculas
pequeñas.
- Es un proceso global de oxidación (liberación de energía o electrones) química
(catalizado por enzimas) y producción de cofactores reducidos:
- Ácido nicotínico: produce NADH y NADPH.
- Vitamina B2 o riboflavina: FADH2.
- Se utilizan cofactores oxidados y se van a producir cofactores reducidos.
- Liberación de energía química (exotérmico) y producción de ATP a partir de
ADP.
• Cofactor: ayudante de las enzimas.

• H con dos puntos es hidruro, hidrogeno con un par electrones.
• Electrones = Energía = ATP
• Reacciones convergentes (comienzan en diferentes lugares y terminan en un
mismo lugar). Todas terminan en CO2 + agua.
El proceso global de la glucolisis es oxidativo con liberación de energía.
2. Anabolismo:
- Síntesis de biomoléculas.
- Abarca todo proceso de reducción (consumo de energía o electrones) química y
producción de cofactores oxidados: NAD+, NADP+ y FAD
- Requiere de entrada de energía (endotérmico) y utiliza ATP.
• Reacciones divergentes (comienzan en un mismo lugar y terminan en lugares
diferentes).
CLASE NO. 2 “CONTINUACIÓN METABOLISMO”
Esta es otra imagen sobre anabolismo y catabolismo, donde muestra que en el

catabolismo entran los nutrientes (son las cosas que comemos como: carbohidratos,
lípidos, proteínas, etc.) esos nutrientes energéticos sobre todo en el catabolismo se
degradan y por esta razón liberan energía (liberan electrones) y resulta su producto final
CO2 + AGUA.
Cuando una molécula muscular esta en reposo, hay un excedente de energía y por
consiguiente no es necesario catabolizar la glucosa en CO2 y H2O; en lugar de ello se
almacena en su forma polimérica “el glucógeno”. (Trudy Mkcee)
- Esos electrones van a liberar energía para producir ATP a partir de ADP.
- Los carbohidratos, lípidos y proteínas: no son los únicos nutrientes; estos al
degradarse liberan energía en forma de electrones y esos electrones son utilizados
para producir ATP que es la forma de energía que usan nuestras células humanas
o animales.
Existen electrones en el catabolismo que no se utilizan para producir ATP, pero si se
utilizan para producir NADPH.
ATP: actúa como transportador universal de la energía bioquímica. (Trudy Mkcee)
• El ácido nicotínico además de NADH produce NADPH con los electrones. Este
NADPH interviene en la síntesis de los lípidos.
• Son pocos procesos los que utilizan el NADPH.
En el catabolismo: los nutrientes no solo se degradan para liberar electrones y producir
ATP, sino que eso electrones también producen eso electrones en la forma de NADPH
que ya no es para producir ATP, sino que es para llevar a cabo el anabolismo.
Sin embargo, ese ATP producido en el catabolismo se va a utilizar en el anabolismo.
• Anabolismo: es la síntesis de moléculas para llevar a cabo la síntesis de proteínas,
carbohidratos y de lípidos, lógicamente al realizar esta acción se consume ATP; ese
ATP viene del catabolismo, es decir de los nutrientes o combustibles.
• El NADPH producido en el catabolismo (los electrones en la forma de NADPH) se
utilizan para llevar a cabo el anabolismo sobre todo de ácidos grasos.
o Etapas del metabolismo:

El catabolismo al igual que el anabolismo, se van a resumir en tres etapas principales.
1. Etapas del Catabolismo:
a. Etapa 1: hidrolisis de moléculas complejas a sus unidades estructurales

componentes.
- Se va a hidrolizar las moléculas complejas: lípidos, carbohidratos y proteínas;
cuando estas se hidrolizan se van a producir sus unidades componentes.
• En el caso de las proteínas se producen/hidrolizan en aminoácidos.
• En el caso de los carbohidratos se producen/hidrolizan en monosacáridos;
principalmente la glucosa. (Trudy Mkcee)
• En el caso de los lípidos al degradarse en la primera etapa del catabolismo
se produce ácidos grasos (y glicerol, pero este es secundario).
• En el caso de los triacilgliceroles en ácidos grasos mas glicerol. (Trudy
Mkcee)
• La etapa 1 del catabolismo es la degradación de las macromoléculas
(proteínas, grasas “triglicéridos”, polisacáridos) en sus respectivos
componentes. (Trudy Mkcee)
b. Etapa 2: conversión de unidades estructurales de acetil-CoA (u otro intermedio

simple).
- Esas unidades componentes producidas en la primera etapa (aminoácido,
monosacáridos y ácidos grasos) en la segunda etapa se van a degradar más y
producen un compuesto común para los tres: Acetil-CoA.
- Durante la etapa 2 se libera algo de energía y se captura en forma de NADH y
ATP. (Trudy Mkcee)
c. Etapa 3: oxidación de acetil-CoA; fosforilación oxidativa.
- Esa acetil-CoA proveniente de los aminoácidos, monosacáridos y ácidos grasos,
entra a una de las etapas más importantes del catabolismo que es el Ciclo de
Krebs o ciclo de los ácidos tricarboxílicos.
- En este ciclo de Krebs se termina de romper la molécula completamente de
donde viene, esa acetil-CoA se rompe en CO2+ electrones y eso electrones
van a producir a la larga energía + agua.
- En la tercera etapa del catabolismo lo que continua después del ciclo de Krebs
es que los electrones se transforman en ATP y se libera CO2 y se libera agua.
2. Etapas del Anabolismo:
a. Etapa 1: un intermediario o un precursor del ciclo de Krebs se convierte en acetil-

CoA este es el producto de la primera etapa del anabolismo.
- Este proceso se produce un gasto de energía o se consume el ATP.
b. Etapa 2: una vez que tenemos acetil-CoA va a pasar a aminoácidos, monosacáridos
y ácidos grasos, este es el producto de la segunda etapa del anabolismo.
c. Etapa 3: las unidades se vuelven a sintetizar a carbohidratos, proteína y lípidos o
triglicéridos.
- En esta etapa se vuele a llegar a las macromoléculas.
En esta imagen lo que habla es sobre los neurotransmisores.

• Neurotransmisores: son moléculas que sirven para llevar
mensajes a nivel del animal, en este caso el ser humano.
- Estos neurotransmisores se encargan: de llevar la
información desde los tejidos al cerebro o del cerebro a los
tejidos.
Una vez que el cerebro recibe la información desde los tejidos
de que falta glucosa o sobra glucosa, el cerebro va a responder
con una hormona.
Lo que llega al cerebro son los neurotransmisores y lo que envía
el cerebro para responder son hormonas.
Las hormonas salen del cerebro se van por la sangre y van a
llegar al tejido blanco donde van a actuar.
El cerebro normalmente envía informaciones a la glándula pituitaria y de la pituitaria se
pasan nuevos mensajeros a los otros tejidos.
¿A qué se llama segundo mensajero?
- El primer mensajero es la hormona que sale del cerebro y va saliendo de otro tejido.
- El segundo mensajero la hormona en su mayoría son polares no puede entrar a la
célula, ya que la membrana externa normalmente es no polar, por esta razón las
hormona no entran a la célula y no pueden llevar el mensaje para decirle a la célula
lo que tienen que hacer en la situación que recibió el cerebro desde los
neurotransmisores.
- Como la hormona no entra se manda otro mensajero, un segundo mensajero, entre
los que vale destacar el AMP cíclico, GMP cíclico, fosfatidilinositol, etc.
- Un segundo mensajero es el que va a llevar dentro de la célula el mensaje que trajo
la hormona hasta la membrana.
- AMP cíclico: es un segundo mensajero (el más destacado).
o Reacciones de oxidación reducción:

Reacciones redox: se producen cuando hay transferencia de electrones.
- Objetivo del catabolismo es producir energía.

- Las principales reacciones del catabolismo que producen esa energía que se necesita
para llevar a cabo el anabolismo (contracción muscular, la absorción, entre otras
cosas más) esas reacciones que producen esa energía son reacciones de
oxidación reducción o redox.
- La oxidación de una molécula de combustible (carbohidrato, lípidos y proteínas) es
degradarla para liberar energía en forma de electrones y que finalmente se convierte
en ATP.
- En el anabolismo se consume ese ATP, se consume energía y los electrones esto
es un proceso de reducción.
BIOENERGÉTICA
- Metabolismo: proceso de transformación de energía donde el catabolismo
proporciona energía para el anabolismo.
- Estudia las transformaciones energéticas en los seres vivos (no va)
- Energía libre: es la energía disponible de una materia capaz de producir trabajo útil,
es decir que toda materia tiene energía y esta se llama energía libre.
- Todo es energía, hay energía luminosa, energía calorífica, etc.
- Para llevar a cabo la reacción se necesita energía o se libera energía.
- La energía libre no tiene medida.
Lo que sí se puede medir es la diferencia de energía libre entre el contenido de energía
de los productos y el contenido de energía libre de los reactantes. En otras palabras,
cuando se tiene una reacción y se escribe A + B → C + D; esto es una reacción.
− En una reacción tenemos varios componentes los cuales son: reactantes, reactivos
o reaccionantes y los productos, en el medio están catalizador etc.
• Sistema: es todo lo que este envuelto en una reacción

• Entorno: es todo lo que rodea a la reacción
− Cambio de energía de una reacción: es la medida de la energía libre disponible

para hacer un trabajo y en este caso el trabajo es la reacción.
− Variación de energía libre: esto define la diferencia entre contenido de energía libre
de los productos y el contenido de energía libre de los reactivos.
• ∆G: cambio de energía libre. (Trudy Mkcee)

• ∆Gº: define la diferencia entre el contenido de energía de los productos y el
contenido de energía de los reactivos en condiciones estándar. (Trudy Mkcee)
• Delta G ( G: esto significa cambio de energia libre de una reacción.
- El delta G de una reaccion (cambio de energia libre de una reaccion).
- Se determina en base a la cantidad de energia libre de los productos, es decir;
que cantidad de energia libre tienen los productos, menos la energia libre de
los reactantes.
- Delta g es la energia libre que se puede medir en los productos menos la
energia libre que tenían los reactantes, esto si se puede medir como energia
calorífica.
- Esto si se puede medir; porque se va a expresar como calor.
• Delta G positivo:
- Si los productos tienen más energia que los reactantes el delta g es positivo.
- Ejemplo: si los productos tienen 50 calorias de energia y los reactantes tienen
25 calorias, se tienen que restar. 50-25=25 esto es un delta g positivo.
- Esto quiere decir que en esta reaccion se gano energia del entorno.
- Se dice que la reacción es endergónica.
• Delta G negativo:
- En caso de que sea lo contrario, si los productos tienen
menos energia que los reactantes delta G es negativo.
- Ejemplo: productos 25 y los reactantes 50 = -25.
- Esto quiere decir que se liberó energia o se pierde
energia
- Se dice que la reacción es exergónica.
- La energia final de una reacción va a ser positiva o
negativa.
o Reacción exergónica o exotérmica y reacciones endotérmicas:
La molécula de los alimentos (carbohidrato,

glucosa, lípidos o proteínas) mediante el
catabolismo, que es el rompimiento, lo
carbohidratos, proteínas y los lípidos se van a
romper en la reacciones exotérmicas-
exergónicas y van a liberar como su producto
CO2+ agua.
− El producto del catabolismo es la energía ATP.
En el anabolismo (en la parte de inferior de la
imagen) se parte de reactantes y se termina en
productos, es decir que se empieza desde los más
pequeños o precursores pequeños y termina en
moléculas grande (polisacáridos, proteínas y triglicéridos.)
− El anabolismo lo que hace es consumir energia.
− El ATP producido en el catabolismo se consume en el anabolismo.
Energía libre estándar de la hidrolisis de biomoléculas fosforiladas seleccionadas:
Molécula ∆Gº
Kcal/mol kJ/mol
Glucosa-6-fosfato -3.3 -13.8
Fructosa-6-fosfato -3.8 -15.9
Glucosa-1-fosfato -5 -20.9
ATP → ADP + Pi -7.3 -30.5
ATP → AMP + PPi -7.7 -32.2
PPi → 2Pi -8.0 -33.5
Fosfocreatina -10.3 (libro) -43.1
Glicerato-1,3-difosfato -11.8 -49.4
Carbamil fosfato -12.3 -51.5
Fosfoenolpiruvato -14.8 -61.9
• Glucosa 6 fosfato: la cantidad de energia que se libera cuando esta se degrada es

-3.3 Kcal/mol.
• Fructosa-6-fosfato: libera -3.8 Kcal/mol es un delta G negativo.
• ATP → ADP + Pi: es la molécula más importante al hablar de moléculas ricas en
energia.
- El adenosín trifosfato, es un nucleótido, pero no es un nucleótido componente del
ADN ni de ARN.
- Al degradarse libera -7.3 Kcal/mol esto es lo que libera.
- Es productor de energía, pero no se almacena en nuestro cuerpo.
- Compuesto transportador de la energía química; forma de transportar energía
química desde las reacciones que la consumen a las reacciones que la usan.
• ATP → AMP + PPi: reacción menos común (no va).

• Fosfocreatina (creatina y fosfato): compuesto de almacenamiento de energía a
nivel muscular.
- Compuesto rico en energía almacenado en le musculo que cuando se realiza
ejercicio muscular.
- La energía que se libera para hacer ejercicio está en la fosfocreatina.
- Esta se rompe, y al romperse se libera 7.3 kcal/mol, y esa energía liberada por la
fosfocreatina; hace que ADP más fosfato produzca ATP (el que activa la actina y
la miosina del músculo).
- Libera más energía, pero no para utilizarla; sino para producir ATP.
• 1,3-difosfato glicerato o 1,3-difosfo glicerato: compuesto intermediario del

metabolismo; se produce en el metabolismo.
- No es compuesto final de almacenamiento de energía, ni es transportar de
energía.
- Sirve para la síntesis de ATP.
• Fosfoenolpiruvato (PEP): compuesto rico en energía; intermediario del
metabolismo.
- Sirve para la síntesis de ATP.
o Digestión de los hidratos de carbono “carbohidratos”:
− El principal papel de los carbohidratos de la dieta es proporcionar energía.

− Los principales sitios de digestión de los carbohidratos de la dieta son la boca y la
luz intestinal.
− La digestión de carbohidratos no es parte del metabolismo; el metabolismo ocurre a
nivel celular.
• Digestión: es el proceso mediante el cual los alimentos de la dieta se transforman

en unidades absorbibles.
- Es transformar las moléculas grandes en unidades pequeñas.
- Los diferentes disacáridos y polisacáridos deben digerirse hasta monosacáridos.
Digestión de los carbohidratos:
1. Ocurre a la luz del aparato digestivo.
2. Inicia en la boca por la acción de la α-amilasa salival que está en la saliva.
3. Termina en el intestino delgado.
− Sino hay una buena digestión; no hay salud.
Los productos finales de la digestión de los hidratos de
carbono son los monosacáridos: glucosa, galactosa y
fructosa, que las células del intestino delgado absorben.
(lippincott).
• α-amilasa salival:
Los principales polisacáridos de la dieta son:
1. De origen vegetal: almidón; es un polisacárido de alfa-D-
glucosa.
- Compuesto por amilasa y amilopectina (lippincott).
2. De origen animal: glucógeno; es muy poco y se ingiere
en la carne.
Durante la masticación, la α-amilasa salival actúa brevemente
sobre el almidón y el glucógeno de la dieta hidrolizando al azar enlaces α (1 → 4)
(lippincott).
− La saliva contiene la: α-amilasa salival.
− La digestión de carbohidratos se detiene transitoriamente en el estómago, porque la
acidez elevada inactiva la α-amilasa salival.
o Carbohidratos de la dieta: almidón, celulosa, lactosa, maltosa, manosa, sacarosa,

fructosa, galactosa.
• Polisacáridos:
1. Almidón: más abundante; formado de alfa-D-glucosa.
- El almidón forma más del 90% de la dieta en nuestro país; es
el principal componente de la comida diaria.
2. Celulosa: formada de beta-D-glucosa; de origen vegetal.
• Disacáridos:
1. Sacarosa: segundo más abundante de la dieta; formada de
alfa-D-glucosa y alfa-D-fructosa.
- Es el azúcar de mesa ordinario, es abundante en las
melazas y el jarabe de arce. (T. Mckee).
2. Maltosa: se ingiere poca maltosa, viene en la malta; glucosa +
glucosa.
- Es un producto de la digestión enzimática de los polisacáridos. (T. Mckee).
- Se encuentra en la cerveza, licores de malta. (T. Mckee).
3. Lactosa: formado de glucosa + galactosa; se ingiere en los productos lácteos.
- Azúcar de la leche.
4. Celobiosa.
• Monosacáridos:
1. Fructosa: más abundante; frutas.
2. Manosa.
3. Galactosa.
Lo único que vamos a absorber es: monosacáridos.
• Digestión de carbohidratos en la boca:
− Es muy breve, parcial: prácticamente podría decirse que no hay digestión.

− Producto de digestión de carbohidratos en la boca: solo se digiere el almidón.
− Las moléculas de almidón son degradadas menos del 1%.
¿Quién lo degrada? la α-amilasa salival.
− Ese almidón que se digirió en la boca menos del 1% se convierten a: algo de

glucosa, algo de maltosa y dextrinas de almidón.
Dextrinas de almidón: polisacárido más pequeño que el almidón.
• pH de la boca: 6.8; ligeramente ácido.
• pH del estómago: es de 1-2; muy ácido.
¿Por qué no hay digestión de almidón en el estómago?
Porque la α-amilasa salival que venía actuando con un pH de 6.8 al caer en el estómago
que es un pH de 1.5 (1-2), se desnaturaliza; y si la enzima se desnaturaliza ya no
funciona y se para la digestión.
− El bajo pH baja la acción de la α-amilasa salival en el estómago.

− Ninguna otra enzima en el estómago digiere carbohidratos.
• Digestión de carbohidratos en el intestino delgado:
− Inmediatamente la comida entra al intestino delgado: se estimula la secreción del

jugo intestinal.
− El jugo pancreático: libera la α-amilasa pancreática.
− El intestino delgado normal de una persona promedio de 5 a 7 metros: es bastante
largo.
¿Qué va a hacer la α-amilasa pancreática durante el tiempo de recorrido por todo
el intestino delgado? se va a romper todo el almidón.
¿Cuál es el producto de la acción de la α-amilasa pancreática sobre el almidón o
sobre la poca dextrina de almidón que llegó? totalmente maltosa (en cierta cantidad)
y glucosa (en gran cantidad)
− Cuando el contenido ácido del estómago alcanza el intestino delgado, es neutralizado

por el bicarbonato segregado por el páncreas, y la α-amilasa pancreática continua el
proceso de digestión del almidón. (lippincott).
Clase 3
Metabolismo de los carbohidratos
Carbohidratos de la dieta
Lo primero que tenemos que saber para hablar del metabolismo de carbohidratos es la
digestión.
• La digestión es el proceso mediante el cual los alimentos de la dieta se

transforman en unidades absorbibles.
• Digerir: es romper
• Solo absorbemos los monosacáridos, los polisacáridos y los disacáridos deben
convertirse hasta monosacáridos para poder absorberse.
Carbohidratos de la dieta
Entre esos carbohidratos están el:
• Almidón es un polisacárido
− Los polisacáridos son las macromoléculas de los carbohidratos que están
formado por unidades pequeñas.
− El almidón esta formado por un polisacárido llamado alfa D glucosa. Este
almidón es un polímero bastante grande.
− El almidón el carbohidrato y el alimento más abundante de la dieta.
− El 90 o el 95 % de la mayoría de las personas lo que comen es almidón.
• Celulosa es el segundo polisacárido que ingerimos en dieta, es un carbohidrato.

− Esta formado de Beta D glucosa.
− El cuerpo no digiere la celulosa porque esta formado de Beta D glucosa.
− Tiene un valor importantísimo.
− Es uno de los carbohidratos que ingerimos menos en la dieta diaria.
− Es un alimento muy necesario, pero no es un nutriente, porque la celulosa
no se digiere y si no se digiere no se absorbe porque es un polisacárido, y
solo se absorbe monosacáridos.
Después de polisacáridos, los carbohidratos que ingerimos en orden de complejidad son

disacáridos.
Hay tres disacáridos
• Sacarosa: es el mas abundante, es el segundo carbohidrato mas abúndate de la
dieta.
− La sacarosa es lo que comúnmente llamamos azúcar.
− Es un disacárido formado de Alfa D glucosa y Beta D fructosa.
• Lactosa: se ingiere lactosa mediante leche o productos lácteos.
− Existen personas que no deben ingerir lactosa.
− Es el segundo disacárido más abundante.
− Esta formado de Alfa D glucosa y Beta D galactosa
• Maltosa: es un disacárido formado de dos de Alfa D glucosa y lo ingerimos en
cualquier tipo de cerveza.
− Es la menos abundante de los tres disacáridos.
Al hablar de carbohidratos, también están los monosacáridos.

Entre los monosacáridos están:
• Fructosa: es el monosacárido mas abundante de la dieta.
− Se ingiere mediante las frutas y la miel de abeja
• Galactosa: es el segundo de la dieta
• Manosa
Estos monosacáridos no intervienen en la digestión, pero si lo ingerimos a diario en
menor o mayor cantidad.
Digestión y absorción de carbohidratos
La comida entra por la boca y termina en el colon.
• Almidón
• Celulosa
• Sacarosa
• Lactosa
• Maltosa
A estos alimentos entrar a la boca el cuerpo hace que se libere de las células de la boca,
la saliva, y la saliva contiene la amilasa salival.
− La amilasa salival es la enzima que va a iniciar la digestión.
− La saliva no se segrega cuando se entra el alimento, sino que basta con
pensar en que vamos a comer o la comida buena que vamos a tener y ya
con eso se segrega saliva.
− Amilasa salival es la enzima que va a iniciar la digestión de carbohidratos
en nuestro cuerpo. Este lo que va a romper es una mínima cantidad del
almidón que ingerimos en la dieta diaria.
Digestión de carbohidratos en el aparato digestivo superior

Digestión de carbohidratos en la boca
o En la boca no ocurre la digestión de los carbohidratos, solo inicia la digestión de
almidón en una mínima cantidad.
o Es posible que ni el 1 % de todo el almidón que ingerimos va a ser atacado por la
amilasa salival, esto resulta por el poco tiempo que dura en la boca.
o El producto de la digestión de esa minina cantidad de almidón que es digerida en
la boca es la dextrina de almidón.
o Dextrina de almidón: son polisacáridos más pequeños que el almidón.
o Además de la dextrina de almidón que es lo más abundante, también se libera
algo (muy poco) de glucosa y maltosa.
Todos los otros carbohidratos que entraron en la boca siguen igual, lo único que se
cambio fue un poco de almidón.
En el estomago
Inmediatamente al tragar en unos segundos (1 o 2 segundos) esto llega al estómago, en
el estomago se para la digestión.
− NO ocurre digestión de carbohidratos en el estómago.

− El bajo pH del estómago paraliza la acción de la amilasa salival.
− El pH óptimo de esta enzima es de 6.8
− Esta enzima al caer en el bolo alimenticio en el estómago se pone en contacto
con el líquido del estómago que tiene un pH alrededor 1.5.
− Por esta razón esta enzima se destruye en el estómago, la única enzima que venía
digiriendo el almidón era la amilasa salival y ahora no actúa.
Consecuentemente, ya la comida deja de ser comida y se nombra quimo, el quimo es

cuando la comida sale del estómago.
− Cuando el quimo entra al intestino aquí ya comienza de nuevo la digestión de

carbohidratos.
− Inmediatamente llega al intestino el páncreas esta segregando hacia el intestino
el jugo pancreático.
− Entre los componentes del jugo pancreático, esta la enzima amilasa pancreática.
− El tamaño del intestino delgado es de 5 a 7 metros. La razón de un intestino tan
largo es para que alcance el tiempo para un buen proceso de la digestión.
− El proceso normal de la digestión es de dos a 2 a 3 horas.
− Se supone que todo lo que era carbohidrato ha sido degrado por la amilasa
pancreática.
− El producto de la digestión de carbohidratos, específicamente del almidón y
dextrina de almidón (son los más abundantes) es maltosa y glucosa.
− Antes de que llegue al intestino grueso todo el almidón y la dextrina han sido
degradadas.
Los otros monosacáridos que llegaron al intestino se van a absorber junto con lo que se
pueda.
Lo que nos quedan a nivel del intestino delgado son tres disacáridos.
− Simultáneamente que la amilasa pancreática fue liberada en el jugo pancreático,
inmediatamente que el quimo entro al intestino delgado, simultáneamente el
intestino segrega el jugo intestinal en este jugo intestinal están las llamadas
disacaridasas.
− Esas disacaridasas son: sacarasa, maltasa y lactasa.
o Sacarasa: es la más abundante y va a actuar sobre la sacarosa, la va a romper
en glucosa y fructosa
o Lactasa: va a romper la lactosa en glucosa y galactosa.
o Maltasa: es una enzima que siempre se va a segregar en el jugo intestinal.
Lo que nos queda del proceso de la ingestión de carbohidratos son:

Polisacáridos
− Como polisacárido queda toda la celulosa.

− Esa celulosa es un polímero que lo ingerimos en los vegetales.
− Como esta formada de Beta D glucosa no va a ser digerida por el humano.
− Es un alimento de primera, pero no es un nutriente porque no la digerimos.
− Es no se degrada porque no hay enzima en nuestro cuerpo que degrade la
celulasa.
− Esta sigue bajando por el intestino delgado y va a ayudar durante el proceso del
intestino delgado y del intestino grueso a que la alimenta que va bajando por el
aparato digestivo tenga más agua.
− Una de las funciones importantes: es que va a producir unas heces más
acuosas. También impide la absorción del colesterol.
Monosacáridos
− Todos los monosacáridos que no hay que digerir.
EFECTOS DE LA CELULOSA
o Digestión de carbohidratos a nivel del intestino delgado:
Celulosa:
- Es un alimento de 1ra.
- NO es un nutriente: porque está formada por enlace Beta 1,4 enlace Beta D-
Glucosa.
- Tiene un alto valor clínico.
- Ayuda a absorber agua de la pared intestinal, las heces salen mas acuosas y forma
unas heces fáciles de eliminar.
- La mayor parte de la celulosa es degradada en el intestino grueso por la flora
bacteriana.
- Una parte sale natural por eso al final del colon cuando se eliminan las heces sale
celulosa.
- Los rumiantes poseen microorganismos que producen celulasa; la celulosa es para
ellos un nutriente
Nota: no se debe durar más de 1 día sin ir al sanitario; mínimo 1 vez y si una persona se
estriñe es porque no está comiendo suficiente celulosa ni tomando suficiente agua y
puede provocar cáncer de Colon.
Importante:
Al final del Colon cuando se eliminan las heces; entre los componentes de las heces va
la celulosa. ¿Por qué? porque a pesar de que la celulosa vino por todo el intestino
delgado y no fue digerida; sin embargo, en el intestino grueso más del 60% de la
celulosa que ya no hay absorción: es utilizada por la flora Bacteriana y esta FB es útil
para la salud de nuestro organismo.
La flora bacteriana:
- Utiliza la celulosa como nutriente y esta celulosa que va al colon que no fue utilizada
ni absorbida en el intestino grueso.
- Va a ser utilizada por la FB; y cuando la celulosa es utilizada por esta el producto
dentro de ellos son varios gases.
- Por eso las personas que comen mucha celulosa eliminan muchos gases.
o Absorción intestinal de monosacáridos:
Absorción: paso de la luz del Intestino hacia las

células Intestinales; solo se absorben
monosacáridos.
- Ocurre en el Intestino Delgado
- En el intestino grueso no hay absorción.
- El almidón es degradado a: dextrina de
Almidón.
- En el estómago se paraliza la acción de la
amilasa salival.
- En el intestino delgado desde que comienza
el ID esta:
▪ El jugo Intestinal.
▪ Amilasa pancreática: rompe tanto el
almidón y los productos son puramente
Glucosa y Maltosa y secundariamente Isomaltosa.
o Disacaridasas intestinales:
Diferentes Disacaridasas: maltasa, lactasa y sacarasa.
1. Glucosa: viene tanto de la sacarosa como de la lactosa y no se diga de la maltosa.

▪ En el intestino los carbohidratos de la dieta es el más abundante como
monosacárido; porque todo el almidón el 90 y algo % es pura glucosa y la
sacarosa-lactosa dan glucosa.
2. Sacarosa: solamente es fructosa y glucosa; actúa sobre la sacarosa.
▪ 2do carbohidrato que ingerimos.
3. Lactosa: será glucosa y galactosa más los monosacáridos que ingerimos diario.
4. Fructosa: es el segundo disacárido más importante que vamos a absorber en el
intestino delgado.
▪ Esta viene de la sacarosa.
▪ Utiliza un transportador de monosacáridos independiente de sodio y de energía
(GLUT-5) para su absorción. (Lippincott).
▪ Se presenta en cantidad significativa en la dieta (principalmente en los
disacáridos). (Lippincott).
5. Galactosa: 3er carbohidrato que ingerimos.
▪ Componente importante de los hidratos de carbono estructurales. (Lippincott).
▪ Se presenta en cantidad significativa en la dieta (principalmente en los
disacáridos). (Lippincott).
6. La manosa viene añadida.
Glucógeno: carbohidrato que puede venir de la dieta y que ingerimos en menor cantidad
donde hay carne (polisacárido animal).
o Digestión de la Lactosa:
- Lactosa: es un disacárido que viene en la leche y productos lácteos.
- ¿De qué está hecha la lactosa? de glucosa y galactosa.
- ¿Dónde es digerida? en el intestino delgado.
- Es degradada por una enzima llamada lactasa.
- Produce: cuando se degrada produce galactosa y glucosa.
• Deficiencia de lactasa: situación clínica respecto a la lactosa; es muy frecuente en

Latinoamérica del 30-50% sufren de esta.
▪ Lo normal es que en la edad adulta de 20-22 años se pierde la capacidad de
producir lactasa a nivel de la pared intestinal.
▪ Lo más normal es que se pierda a partir de esa edad.
▪ Hay personas que nacen con deficiencia de lactasa.
- Es recomendable no comer lácteos.

- En caso de tomar leche que esta sea sin lactosa.
• Intolerancia a la lactosa:
- La más común puede ser hereditaria.
- Hay otra intolerancia a la lactosa que se produce cuando
ingerimos alimentos que pueden dañar el intestino.
- Más del 70% de los adultos de todo el mundo tienen
intolerancia a la lactosa (Lippincott).
- La pérdida de la actividad de lactasa con la edad
representa una reducción en la cantidad de enzima
producida. (Lippincott).
- Ej: cuando tenemos enteritis o ingesta de antibióticos;
cualquier irritación del intestino puede conllevar a perdida
de la lactasa.
• Persona con diarrea: se suspende los lípidos, leches y demás productos lácteos;
porque además de la Enteritis que es bacteriana o por alcohol y medicamentos que
pueden conllevar a esta también afectan a la intolerancia a la lactosa.
• Problema de la intolerancia a la Lactosa: si no hay lactasa, la lactosa que no fue
degradada en el ID va al intestino grueso y las bacterias (flora bacteriana) en el
intestino grueso de una manera anormal (no debe entrar lactosa al intestino) van a
producir una serie de gases y situaciones.
La intolerancia a la lactosa se manifiesta por: dolores, gases y demás problemas a nivel

intestinal.
Intolerancia:
- Genética: en el recién nacido y en el adulto.
- Adquirida: secundaria a cualquier situación que altere la mucosa intestinal.
▪ En adultos puede ser adquirida, provocada por una enteritis, fármacos, bacterias,
etc.
METABOLISMO DE LOS MONOSACÁRIDOS
Uso de los diferentes monosacáridos:
- Después de 2-3 horas de haberse absorbido aquellos monosacáridos que no son

utilizados en los diferentes procesos celulares para los que son útiles deben
convertirse en Glucosa.
- Estos que no son utilizados no pueden quedarse en la sangre deben convertirse a
Glucosa.
Glucosa:
- Único monosacárido que puede permanecer en la sangre y que debe permanecer en
la sangre después de 2-3 horas de haberse absorbido (en cantidades limitadas).
- Galactosa, manosa, fructosa (monosacáridos que no son glucosa) que se
absorbieron pasan, fluyen por el cuerpo completo y algunos se utilizan para grupos
sanguíneos, estructuras membranales.
- Monosacárido más común de los consumidos por los seres humanos, y su
metabolismo se ha comentado ya ampliamente. (Lippincott).
I. Metabolismo de la Fructosa:
- La ingerimos en las frutas y en la Sacarosa.

- Es una hexosa (tiene 6 carbonos)
- Después de la Glucosa es el Monosacárido mas importante
como fuente de energía.
- La fructosa que está en exceso y que no se utilizó se
convierte a glucosa y sirve para producir energía.
- Proporciona aprox. 10% de las calorías de que se compone
la dieta occidental. (Lippincott).
- Fuente principal: disacárido sacarosa. (Lippincott).
- Se encuentra como monosacárido libre en muchas frutas,
miel y jarabe de maíz. (Lippincott).
- Se utiliza para endulzar refresco y muchos alimentos.
(Lippincott).
Glucosa: combustible (produce energía) más importante en la

energía celular.
o Catabolismo de la fructosa:
- Objetivo: convertir aquella fructosa que está en la circulación y que no se va a utilizar

para nada; se convierte a glucosa para producir energía o para almacenarla.
- Para que inicie el catabolismo de la fructosa en el hígado: se utiliza la
fructoquinasa.
- El hígado es el principal órgano metabólico.
- Fructoquinasa: inicia y lleva a cabo el catabolismo de la fructosa.
▪ Fructo “fructosa”; quinasa “gasto de energía sobre todo como (ATP)”.
- Cuando en una reacción una enzima termina en quinasa (q o k); significa que esa
reacción/enzima necesita presencia de energía en la forma de ATP.
- Donde quiera que se gasta energía: se gasta ATP.
En el proceso del catabolismo de la fructosa la enzima fructoquinasa para poder

actuar: consume una molécula de ATP, el ATP va a romperse y le dona un fosfato a la
fructosa.
1. La primera reacción del catabolismo de la fructosa solo ocurre en el hígado.
- Fructosa 1-P: si se mira y es una hexosa; el primer carbón es el 1, el último carbón
es el 6, la acción de la fructoquinasa lo único que ha hecho a nivel hepático es
fosforilar la fructosa y convertirla de fructosa normal a Fructosa 1-P y
consecuentemente ya no existe ATP (se ha consumido), el ATP se cambia ADP.
- El proceso que sigue en el catabolismo de la fructosa es que esa hexosa llamada
Fructosa 1-P se va a partir mitad/mitad; la mitad de arriba tendrá fosfato y la de
abajo no.
- Segunda enzima que degrada la fructosa: aldolasa B; la que sigue después de la
actúa la fructoquinasa.
2. La segunda reacción del catabolismo:

- Romper la fructosa con el fosfato en el 1, mitad/mitad y dar dos productos.
- Esta enzima recibe el nombre del sustrato y actúa en esta segunda reacción:
fructosa 1-fosfato y aldolasa.
- A esta enzima se le llama aldolasa: porque cuando rompe la fructosa 1-fosfato, la
enzima aldolasa forma un aldehído.
- Porque se le llama beta: porque hay una a (alfa) y una c.
- Aldolasa: está en el hígado y actúa sobre la fructosa 1-fosfato.
- Aldolasa beta: la más importante, es la que degrada/rompe/hidroliza la fructosa
1-fosfato mitad/mitad.
- Acción de la aldolasa beta (2 productos): por un lado, gliceraldehido y por otro
fosfato de dihidroxiacetona.
− Aldolasa B: enzima más importante clínicamente.

EXISTEN 3 ALDOLASAS:
1. Aldolasa A: se encuentra en todos los tejidos;

inclusive en el hígado.
- También se encuentra en el cerebro y el
hígado.
- Actúan como FRU 1.6 DP.
2. Aldolasa B: solo se encuentra en el hígado.
- Enzima más importante clínicamente.
- Actúa solo sobre FRU 1-P.
3. Aldolasa C: solo se encuentra en el cerebro
(encéfalo).
o Parte clínica del catabolismo de la fructosa:

• Intolerancia hereditaria a la fructosa: personas que tienen deficiencia de la
aldolasa beta.
- Enfermedad autosómica recesiva (1 de cada 20,000 nacimientos).
- Carencia de aldolasa B induce atrapamiento intracelular de la fructosa 1-fosfato.
• Causas de la intolerancia hereditaria:

a. Severa hipoglicemia (glucosa baja); se presenta en esos niños que no se
alimentan bien (al año o después del año).
b. Vómitos.
c. Ictericia: problemas hepáticos; problema de bilirrubina.
d. Hepatomegalia: aumenta el tamaño del hígado.
Uno de los síntomas más frecuentes presente en un niño que tiene intolerancia
hereditaria a la fructosa: hipoglicemia, hepatomegalia.
• Trastornos del metabolismo de fructosa:
− Fructosuria esencial: otro problema clínico relacionado con el catabolismo de la

fructosa.
a) Carencia de fructoquinasa.
b) Autosómica recesiva (1 de cada 130,000 nacimientos).
c) Afección benigna: hay problemas, pero no tan graves.
Cuando hablamos de la enfermedad fructosuria esencial que es otra situación genética
que se puede presentar la deficiencia ya no es la aldolasa B sino la fructoquinasa que es
menos frecuente, y el paciente no presenta los síntomas graves porque el problema ya
no es tanto en el hígado sino que esa fructosa no va a seguir entrando al hígado y se
maneja, pero va a tener problema de ciertos defectos y por eso dice que es una
enfermedad benigna
Otros signos:
Un paciente en cualquiera de estas dos enfermedades tendrá presencia de fructosa en
la orina, hay un aumento de fructosa en la sangre por tener problemas de su catabolismo,
llamándose esto fructosemia.
La fructosa luego de 2-3 horas está en la sangre y va a estar en tanta cantidad que filtra
por el riñón.
• Normalmente no se mide fructosa en la orina ya que aquí no hay fructosa. El único
carbohidrato que filtra por los glomérulos del riñón es la glucosa cuando está por
encima de cierta cantidad (casos de diabético o prediabéticos).
Intolerancia hereditaria de la fructosa (trastorno grave)

• Carencia de aldolasa B
• 1 de cada 20,000
• Primeros síntomas al destetar el bebé
• Se acumula en el hígado fructosa 1- fosfato, trayendo esto hepatomegalia, la
ictericia y el vómito.
Síntesis de la fructosa
La glucosa si se rompe produce glucólisis
Una parte de la glucosa (principal carbohidrato de nuestro cuerpo) puede en el hígado
sobre todo convertirse a fructosa.
Proceso mediante el cual se sintetiza la fructosa a partir de glucosa
La glucosa por una enzima aldosa reductasa en el hígado se convierte a sorbitol. Esto
es normal.
Ese sorbitol, que es un alcohol, va a convertirse a fructosa, se sintetiza por la sorbitol
deshidrogenasa.
Si se tiene diabetes mellitus se va a tener más glucosa y más glucosa se va a convertir
a sorbitol.
Los ojos, el tejido nervioso y el riñón van a recibir mayor cantidad de sorbitol que lo
normal en un paciente que tiene hiperglicemia porque tiene diabetes mellitus.
Ese paciente que tiene más glucosa que la que el cuerpo puede manejar, esa glicemia
va a estar elevada en la sangre y esa glucosa elevada en la sangre va a seguir
produciendo energía en los tejidos, pero va a haber mayor cantidad de sorbitol porque
hay más glucosa y esa glucosa va a conllevar a una mayo r producción de sorbitol y ese
sorbitol va a traer problemas.
El sorbitol elevado en el paciente diabético por la hiperglicemia va a conllevar:

• Daño de los ojos, ceguera.
• Problema renal, hay que darle diálisis.
• Problemas en el cerebro, en el sistema nervioso.
Síntesis del sorbitol.

• Aldosa reductasa reduce la glucosa, esta es la primera enzima.
• Tejidos que van a recibir daño en un paciente con una cantidad elevada de sorbitol
por una cantidad elevada de glucosa:
o Cristalino, retina del ojo.
o Células de Schwann (sistema nervioso periférico)
o Hígado
o Riñón
o Placenta
o Glóbulos rojos (RBC)
o Ovarios
o Vesículas seminales
• Las células espermáticas usan la fructosa como principal fuente de energía.

• En retina, cristalino, riñón y células nerviosas en estado de hiperglicemia, aumenta
el sorbitol.
• Cuando falta o hay muy poco sorbitol deshidrogenasa también se pueden
presentar lo mencionado anteriormente. No hay diabetes, pero hay una deficiencia
genética de la enzima, esto provoca un aumento del sorbitol.
• El acumulo de sorbitol provoca fuertes efectos osmóticos
• Conllevan los daños vistos en diabetes
Metabolismo de la galactosa
La mayor cantidad de la galactosa la ingerimos en la leche y en productos lácteos.
Cuando se habla de la lactosa en el intestino se rompe con la disacaridasa lactasa en
glucosa y galactosa. Se absorbe la galactosa, gira por el cuerpo y la que no se usó 2-3
horas después se debe convertir a glucosa. No debe de permanecer galactosa ni ningún
otro monosacárido en la sangre porque hará daño.
Se va a convertir toda la galactosa, en una persona normal, en galactosa 1-fosfato en el

hígado por la acción de la enzima galactoquinasa. A la galactosa 1-fosfato se le va a
quitar el fosfato en el 1 y se le va a pegar un transportador llamado uridil (UDP) por la
acción de la enzima uridil transferasa. Por último, la enzima epimerasa va a mover el OH
del 4 de la galactosa hacia abajo formando así UDP-glucosa.
La enzima uridil transferasa es la más importante, la galactoquinasa también es
importante.
Galactosemia clásica
• Razón: deficiencia hepática de la uridil transferasa.
• 1 de cada 30,000 niños tienen deficiencia de uridiltransferasa, causando
galactosemia y galactosuria.
• El aumento de galactosa va a provocar daño en el hígado, ya que aquí es donde
se metaboliza la galactosa.
• Hay un aumento de galactosa en sangre.
• Causa:
o Vómitos
o Diarrea
o Ictericia
o Galactosuria
o Acumulación de galactosa 1-fosfato en el hígado ya que no hay enzima
uridil transferasa y galactitol.
La galactosa en las células hepáticas se convierte a galactitol. La presencia en el hígado

de galactosa 1-fosfato y galactitol dañan:
• Sistema nervioso
• Ojos
• Hígado
• Riñones
Daños severos:
• Retardo mental
• Cataratas
Terapia:
• Eliminar la galactosa (leche y productos lácteos) de la dieta.
- La última enzima que puede estar menos deficiente por problemas de la galactosa
es la galactoquinasa.
I. Metabolismo de la glucosa:
Los carbohidratos son los principales combustibles animales.
GLUCOLISIS
• Glucólisis: es el principal proceso para la obtención de energía en animales.

- Lisis “rompimiento”; hemolisis “rompimiento del hemo”.
o Objetivos de los carbohidratos de la dieta:

- Producir energía.
- Función más importante de los carbohidratos: proveer energía.
• Carbohidratos: es el principal combustible de nuestro cuerpo.

• Glucosa: principal combustible que produce la energía.
La glucólisis anaeróbica y aeróbica ocurren: en el citosol y ambas pasan por piruvato.
1) Glucólisis anaeróbica: molécula de Glu + 2ADP + 2Pi + 2NAD 2 piruvato + 2 ATP +
2 NADH + 2 H+ + 2 H2O.
- Molécula de glucosa: es una aldohexosa; en presencia de la reacción neta.
- ATP: adenosín trifosfato; energía celular.
- ADP: adenosín difosfato; lo mismo que el ATP, pero con un fosfato menos.
- AMP: adenosín monofosfato; el adenosín con 1 solo fosfato (no 3 como el ATP).
- 2Pi: fosfato inorgánico; es un fosfato libre,
- Orgánico: lo que está unido a carbono.
- Fosfato orgánico: está pegado a una estructura orgánica con carbono.
- Fosfato inorgánico: fosfato libre que se ingiere en la dieta y se produce en el cuerpo.
- Neta: significa “resumen”.
- 2ADP → da o produce 2 ATP.
- La molécula de glucosa se va a romper en dos moléculas de 3 carbonos [la de 6 se
divide mitad/mitad] y produce 2ADP.
Resumen de lo que es la glucólisis: es una glucosa de
6 carbonos en presencia de 2ADP + 2Pi, esta da o
produce 2ATP + 2 lactato.
2) Glucólisis aeróbica: se lleva a cabo en todas las
células del cuerpo; excepto el eritrocito.
- Es semejante en células procariotas (no tienen
núcleo) y eucariotas.
- La glucosa se convierte a 2 piruvatos.
- Produce 2ATP netamente [resta 4 que se
produjeron menos 2 que se gastaron].
- Citoplasma: todo lo que esta entre la membrana celular y el núcleo de la célula. El
espacio que esta en el citoplasma entre la membrana y el núcleo está constituido de
dos partes.
1. Citosol: parte liquida.
2. Organelas: parte solida; en especial la mitocondria [más importante en
bioquímica].
OJO: Neto (glucólisis aerobia).
- Glucosa → 2 piruvatos.
- 2ADP → ATP.
- 2NAD+ → 2 NADH.
o Diferencias entre glucólisis anaeróbica y aeróbica:
- La principal diferencia entre ambas es el: producto final.

- Productos finales diferentes:
• Anaeróbica: la glucosa se rompe en 2 lactato; no se produce netamente 2NADH
(no hay).
• Aeróbica: la glucosa se rompe en 2 piruvato; se producen 2NADH.
- Similitud entre ambas: su producción neta es igual, producen igual cantidad de ATP.
o Destino del piruvato: (T. Mckee).

Depende de:
1. El organismo que se considere.
2. La circunstancia metabólica.
- En los organismos anaeróbicos el piruvato puede convertirse en productos de

desechos: Ejemplo: Etanol, ácido láctico (nuestro cuerpo “musculo esquelético”),
ácido acético, etc.
- En las células que disponen de oxígeno el piruvato se convierte en CO2 y agua.
- Piruvato: es un producto intermedio.
- El producto final de desecho de la glucólisis depende de las condiciones aeróbicas
o anaeróbicas, depende el organismo que corresponde.
- El piruvato se convierte producto final de la oxidación de la glucosa aeróbicamente
CO2 + agua; sea facultativa o no.
- El factor principal que determina el destino del piruvato es la disponibilidad de
oxígeno. (T. Mckee).
- El piruvato es el producto final de la glucólisis en células con mitocondrias y una
fuente adecuada de oxígeno. (Lippincott).
o Reacciones de la glucólisis:
A. Fosforilación de la glucosa:
La glucólisis anaeróbica ocurre: en eritrocitos
(siempre), en muchas células en el cuerpo.
- Producto inicial: glucosa.
1. Primera reacción de la glucólisis: músculo

esquelético, eritrocito o cualquier célula que sea
facultativa.
- Es una reacción irreversible.
- Consume ATP, con km pequeño Glucoquinasa: Km
grande. Solo en Hiperglicemia.
- Molécula de glucosa (hexosa) se va a fosforilar.
Esa enzima que se le va a agregar un fosfato a la
molécula de glucosa en el carbono 6 (abajo) se le llama
hexoquinasa.
▪ Fosforilar: pegarle fosfato.
▪ Reacción irreversible: de gran importancia clínica; son reacciones regulatorias de
los procesos bioquímicos. Son reacciones que van para un solo lado.
- Sirve para acelerar o desacelerar una reacción.
▪ Regulatorias: que regulan; que controlan la velocidad de la reacción.
a. Hexoquinasa: está en todos los tejidos del cuerpo; hexo “6 carbono” y
quinasa/cinasa “gasto o producción de ATP”.
- Función: va a agregar un fosfato en la molécula de glucosa en el carbón 6.
- Acción: baja y alta concentración de glucosa.
- Es una enzima capaz de fosforilar/actuar sobre varias hexosas [glucosa,
galactosa, manosa, fructosa].
- Cataliza la fosforilación de la glucosa a glucosa 6-fosfato. (Lippincott).
- Se llama así porque es una hexosa [en este caso glucosa] que en el carbón 6 que
esta enzima agregara fosfato.
- Tiene amplia especificad de sustrato: tiene muchos monosacáridos, no actúa
solo con la glucosa.
- Tiene un Km bajo (afinidad elevada para glucosa).
- Permite fosforilación de glucosa aun a [GLU] baja.
- Vmax baja para glucosa.
b. Glucoquinasa: solo esta en el hígado en hiperglicemia.

- Es una enzima especialista; no es una enzima inducible.
- Es la enzima principal en la fosforilación de la glucosa. (Lippincott).
- Hace lo mismo que la hexoquinasa apero no sobre cualquiera otra hexosa.
- Esta enzima solo actúa en emergencias.
- Órgano metabólico principal de nuestro cuerpo: hígado.
- En el hígado, la enzima facilita la fosforilación de la glucosa durante la
hiperglucemia. (Lippincott).
- Funciona como sensor de glucosa, determinando el umbral para la secreción de
insulina.
- Funciona cuando la concentración intracelular de glucosa en el hepatocito es
elevada; para que haya glucoquinasa se necesita una glucosa elevada.
(Lippincott).
- Tiene Vmax alta permitiendo que el hígado elimine con eficacia.
- No es inhibida por glucosa 6-fosfato; es inhibida directamente por la fructosa 6-
fosfato.
- Las mutaciones que inactivan la actividad de la glucocinasa son la causa la
diabetes juvenil de inicio en la madurez tipo 2 : se caracteriza por un deterioro
en la secreción de insulina. (Lippincott).
- La falta por mutación de glucoquinasa produce daño de diabetes juvenil; porque
se demuestra cerca e la juventud, es un problema clínico hereditario, donde el
ADN tiene una alteración en un codón.
- Enzima que en la diabetes juvenil es una mutante.
• Mutación: daño en el ADN.
- Se libera proteína reguladora. (Lippincott).
• Insulina: hormona que en todas las células del cuerpo facilita la entrada de la
glucosa.
- Única función en el hígado cuando se tiene hiperglucemia es provocar la síntesis
de una enzima que no estaba presente.
- La glucoquinasa no está presente en el hígado a menos que haya hiperglicemia.
- Inmediatamente hay hiperglicemia: la insulina induce/provoca la expresión
genética y el ADN del hígado va a producir glucoquinasa, y esa en millonésimas
de segundos va a bajar la glucosa.
Efecto de la concentración de glucosa en la velocidad

de fosforilación catalizada por la hexocinasa y la
glucocinasa.
- Línea azul: dice que con poca cantidad de glucosa ya

está.
- Línea roja: para la glucoquinasa actual debe haber
hiperglicemia; sino la insulina no se segrega ni va al
hígado, ni induce la síntesis.
2. Segunda reacción de la glucólisis:

- Una vez producida la glucosa 6-fosfato: por acción de la hexoquinasa en todos los
tejidos, de la glucoquinasa y hexoquinasa en el hígado.
- Aquí la glucosa se convierte a glucosa 6-fosfato.
- Glucosa 6-fosfato se va a isomerizar.
• Isómeros: iso “igual” y mero “molécula”; son la misma molécula con diferentes
presentaciones.
- Una vez que se tiene la glucosa 6-fosfato (sigue siendo de 6 fosfato) pero se
modifica algo y se convierte a fructosa 6-fosfato (otra hexosa).
- En esta reacción la glucosa 6-fosfato la convierte a fructosa 6-fosfato: la
enzima fosfoglucoisomerasa.
• Fosfoglucoisomerasa: glucosa-6-fosfato isomerasa; enzima que convierte un

isómero en otro.
Isomerización aldosa-cetosa de glucosa 6-fosfato a
fructosa 6-fosfato. P, fosfato.
- Arriba: glucosa 6-fosfato porque tiene el fosfato en el

6.
- Abajo: fructosa 6-fosfato porque tiene el fosfato en el
6.
• Glucosa 6-fosfato: es una aldosa, es un aldehído en
el primer carbón.
• Fructosa 6-fosfato: es una acetosa (son de gran
importancia clínica).
- Acción de la fosfoclucomutasa: que es una enzima que cambia la hexosa glucosa

6-fosfato, la isomeriza y la convierte en fructosa 6-fosfato.
- La reacción es fácilmente reversible.
3. Tercera reacción de la glucólisis: fosforilación de Fru – 6 – P.
1. Fosfofructoquinasa (PFK – 1): catalizada la

reacción de fosforilación irreversible.
- Convierte fructosa con el fosfato en el 6 a fructosa
con el fosfato en el 6 y en el 1.
2. Reacción irreversible.
3. Consume ATP.
4. Principal reacción regulatoria de la glucólisis.
- La conversión de fructosa 6-fosfato a fructosa 1-
6-difosfato.
5. Inhibida por ATP y cirato; activada por AMP.
- Regulador que actúa para que la enzima se acelere
y funcione más rápido: glucólisis a través de esta
enzima.
- ATP: inhibidor irreversible de la glucosa.
¿Por qué el ATP? porque el objetivo de la glucólisis
anaeróbica es producir ATP, sin ATP no hay energía.
6. Inmediatamente hay exceso de ATP no continua la glucólisis; se paraliza y a esto
se le llama inhibición alostérica por producto final.
- Fru, 2, 6 difosfato es un activador alostérico PFK – 1 y es sintetizada por (PFK–2) en
respuesta hormonal.
− En la célula hay 3 nucleótidos de adenina: ATP, ADP, AMP.
▪ Si hay poco ATP, es porque hay mucho AMP y ADP.
▪ AMP: es un activador de la glucólisis.
OJO:
- Cuando se padece de hiperglicemia; se segrega insulina para que la insulina
induzca/provoque la activación del gen de la glucoquinasa.
- Cuando se padece de hipoglicemia; no tiene insulina.
- La insulina activa la primera reacción de la fosfofructoquinasa.
• Modificación covalente: cuando se le pega un fosfato para activarlo o inhibirlo.
4. Cuarta reacción de la glucólisis: escisión de Fru- 1, 6- D P.

- Aldolasa: produce dos moléculas de 3 carbonos.
- La aldosa escinde la fructosa 1,6-bisfosfato en dihidroxiacetona fosfato y
gliceraldehído 3-fosfato. (Lippincott).
− De GLI – 3–P a PDHA: El PDHA no es usado como sustrato por glucólisis;

triosafosfato isomerasa.
− Oxidación de Gli - 3 – P: GLI – 3 – P desh y primera reacción de oxidación reducción.
La conversión del gliceraldehído 3-fosfato a 1,3-bifosfoglicerato (1,3BPG) por medio del
gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa es la primera reacción de oxidación-reducción
de la glucólisis.
- La segunda etapa de la glucolisis comienza con gliceraldehido 3-fosfato.
Oxidación de GLI – 3 – P
Esas dos moléculas de gliceraldehido 3 – fosfato se van a oxidar por acción de una
enzima llamada gliceraldehido 3 – fosfato deshidrogenasa (GLI – 3 – P desh.)
- Esta es la primera reacción de oxidación-reducción de la glucólisis del
catabolismo (producción de energía).
-Las enzimas que van a catalizar oxidación-reducción, producen electrones, se llaman

deshidrogenasas.
-Las enzimas que consumen ATP se llaman quinasas.
Las dos moléculas de gliceraldehido 3 – fosfato se van a oxidar por acción de la GLI – 3
– P desh, liberando dos pares de electrones, siendo estos captados por el acido
nicotínico, NAD (2NAD), luego este se convierte en NADH (2NADH).
o 2NAD y 2NADH ya que son 2 pares de electrones.
Al las dos moléculas de gliceraldehido 3 – fosfato oxidarse se transforman en dos
moléculas de 1,3 difosfoglicerato (ácido).
o Obtuvo el fosfato en el 1 ya que se le entró el Pi (fosfato inorgánico), este
llega libre, en la alimentación.
CONSIDERACIÓN CLÍNICA
Toxicidad del arsénico
- Este es un tóxico silencioso.
- Impide la producción neta de ATP y NADH en 3 reacciones.
- Compite con el Pi (fosfora inorgánico) necesario para el GLI 3 – P desh. De tal
manera que si le dan arsénico la persona va a morir gradualmente por falta de
energía, porque el arsénico va inhibiendo todas esas reacciones que consumen
Pi para producir NADH. Donde quiera que se consuma Pi el arsénico es un
inhibidor competitivo.
o Ejemplo: Esas enzimas como la GLI 3 – P desh que produce NADH ya los
electrones no los recibe el NAD sino que lo captan el Pi.
- Evita la síntesis del 1,3 difosfatoglicerato.
- El arsénico inhibe una enzima aeróbica, del catabolismo aeróbico de la glucosa,
que se llama complejo piruvato deshidrogenasa, compitiendo con el ácido lipoico
(vitamina, igual que el ácido nicotínico, indispensable para el catabolismo aeróbico
de la glucosa)
- El arsénico no solo compite la glucolisis anaeróbica a nivel del citosol sino que a
nivel de la mitocondria va a inhibir la enzima ATP sintasa.
RESUMEN:
El arsénico inhibe 3 procesos:
- Glucolisis anaeróbica o aeróbica con la gliceraldehido – 3 – fosfato
deshidrogenasa.
- Catabolismo aeróbico de la glucosa a nivel de la mitocondria, inhibiendo el
complejo piruvato deshidrogenasa.
- Inhibe la ultima enzima del catabolismo aeróbico de la glucosa que es la ATP
sintasa (sintetiza directamente ATP).
1,3 difosfoglicerato (1,3 – DPG)

Las dos moléculas del 1,3 – difosfoglicerato, por una enzima llamada fosfoglicerato
quinasa, pierden el fosfato del 1 y se lo dan al ADP. Consecuentemente esta enzima
fosfoglicerato quinasa convierte esas dos moléculas de 1,3 – difosfoglicerato en 3-
fosfoglicerato.
- Esos dos fosfatos son utilizados para la síntesis de ATP y dos moléculas de ADP
captan el fosfato y se convierte en 2ATP.
o Aquí tenemos la primera reacción de fosforilación, la primera reacción
de síntesis del metabolismo.
o Reacción de fosforilación a nivel de un sustrato.
Hay dos maneras de producción de ATP a nivel celular:
- Fosforilación a nivel de un sustrato, aquí se sintetizan dos moléculas de ATP

por fosforilación del ADP. (Menos importante).
- Fosforilación oxidativa, se da por el movimiento de los electrones, liberando
estos energía y siendo utilizada para formar ATP. (Más importante, produce el
90% más de la energía celular).
o Hay oxidación-reducción, los electrones le dan la energía para que se
pegue el fosfato en el ADP, produciendo ATP.
Reacción que no tiene que ver con la glucólisis:
El 1,3 – bifosfoglicerato por una enzima llamada mutasa se convierte a 2,3 –
bifosfoglicerato (2,3 – DPG).
o La enzima se llama mutasa porque mueve el fosfato del 1 al 2.
o Esta reacción es simultanea solo en eritrocitos, no ocurre en todo el
cuerpo.
o El 2,3 – DPG es de suma importancia clínica, es necesario para que el
eritrocito libere el oxígeno en los tejidos periféricos.
o El 2,3 – DPG disminuye la afinidad hemoglobina-oxígeno, de tal manera
que mientras más lejos del pulmón está la sangre más 2,3 – DPG aparece
en el eritrocito y se libera con mas facilidad el oxígeno.
o Mientras más cerca está el eritrocito del pulmón el oxígeno está mas
pegado.
2,3 Difosfoglicerato
Algo de 1,3 bisfosfoglicerato se convierte al 2,3 DPG, la enzima se llama glicetaro

mutasa.
• La concentración de la enzima es mínima en la mayoría de los tejidos.
• La enzima elevada en los eritrocitos.
• Lo que hace este compuesto 2,3 difosfoglicerato disminuye afinidad Hemoglobina-
oxigeno
• La 2,3 difosfoglicerato incrementa el suministro de oxígeno en los tejidos.
El 1,3 bifosfoglicerato por la fosfoglicerato quinasa produjo dos moleculas de 3

fosfoglicerato más dos ATP.
• Las dos moléculas de 3 fosfoglicerato se le mueve el fosfato del 3 al 2 por la
enzima fosfoglicero mutasa y tenemos dos moléculas de 2 fosfoglicerato.
• Las dos moléculas de 2 fosfoglicerato que tiene fosfato en el dos y esas dos
moléculas de 2 fosfoglicerato no tiene doble enlace, pero se le pone un doble
enlace con la enzima llamada enolasa y ahora va a tener fosfato en la estructura
y el compuesto se convierte a dos moléculas de fosfoenolpiruvato.
Una vez que ya se tienen esas dos moléculas de fosfoenolpiruvato, entramos a otra
reacción muy importante.
• Las dos moléculas de fosfoenolpiruvato por una enzima llamada piruvato
quinisa, si es quinasa va a sintetizar o degradar ATP.
• Las dos moléculas de fosfoenolpiruvato pierden el fosfato que tienen y se lo da al
ADP y se producen dos nuevos ATP, además de los dos que se produjeron por la
fosfoglicero quinasa.
Tercera reacción irreversible de la glucolisis (piruvato quinasa)

Recordando que: la primera reacción fue irreversible glucoquinasa y hexoquinasa, la
reacción más importante regulatoria las fosfofructoquinasa.
• Esta tercera reacción es que las dos moléculas de fosfoenolpiruvato se van a
desfosforilar, es decir van a perder el fosfato y ya no va a tener fosfo ni eno.
Producida por el piruvato quinasa.
• Los dos fosfatos son captados por los dos ADP y producen ATP.
• Esta es una reacción regulatoria y de síntesis de ATP.
• Esta reacción si es regulatoria puede ser que sea activada por insulina o activada
por ADP o AMP alostericamente.
• Todas las reacciones regulatorias son activadas por insulina si es glucosis o
activada por ADP o AMP e inhibida por ATP, también ahora esa reacción es de
fosforilación a nivel de sustrato.
• Es de fosforilación porque los dos sustratos (las dos moléculas de
fosfoenolpiruvato) que se convirtieron a producto piruvato.
• El glucagón es una hormona.
• Una hormona es una molécula que normalmente es proteína, pero no en todos lo

casos, que puede activar o inhibir un proceso metabólico.
• El glucagón es un péptido que hace lo contrario a la insulina, si la insulina activa
cuando hay hiperglicemia, el glucagón inhibe. Por lo que cuando se tiene
hipoglicemia el páncreas segrega glucagón.
• La insulina se pega a la membrana utiliza un segundo mensajero y convierte la
piruvato quinasa de activa a inactiva.
• No se debe usar glucosa donde quiera, se va a inhibir la glucolisis en todos los
tejidos del cuerpo, excepto e eritrocito, los ojos, cerebro y sistema nervioso.de
activa a inactiva.
• Cuando los niveles de glucosa en sangre son bajos, el glucagon elevado
aumenta el nivel intracelular de AMPc, que causa la fosforilación y la inactivación
piruvato quinasa (PK) solo en el higado. Por consiguiente, fosfoenolpiruvato (PEP)
no puede continuar en la glucolisis, y en cambio entra en la vía de la
gluconeogénesis.
gluconeogénesis.
• No se debe usar glucosa donde quiera, se va a inhibir la glucolisis en todos los
tejidos del cuerpo, excepto e eritrocito, los ojos, cerebro y sistema nervioso.
gluconeogénesis.
gluconeogénesis.
gluconeogénesis.
gluconeogénesis.
Carencia de piruvato quinasa
1) El eritrocito maduro carece de mitocondrias y en la mitocondria es que esta la
enzima para el proceso aeróbico, por esto es que en el eritrocito maduro no hay glucolisis
aeróbica porque no tiene mitocondria que es donde se utiliza el oxigeno.
2) anemia por carencia de enzimas glucoliticas (piruvato quinasa) esto provoca que
cuando no se puede utilizar la glucosa como fuente de energía se rompe la membrana
del eritrocito. Lo que produce la lisis del glóbulo rojo y esa es una anemia hemolítica
3) alteracion en la membrana del globulo rojo.
4) el 95 porciento de pacientes tiene carencia del piruvato quinasa por lo que no hay
produccion de energia y si no hay producción de energía la membrana no se forma y si
la membrana no se forma hay hemolisis.
5) Enzima mutante de la piruvato quinasa
Carencia de piruvato quinasa (lippincott´s)

Los eritrocitos maduros carecen de mitocondrias y son, por consiguiente,
completamente dependientes de la glucólisis para la producción de ATP. El ATP es
necesario para satisfacer las necesidades metabólicas de los eritrocitos y también para
aportar combustible a las bombas de iones necesarias para mantener la forma
bicóncava, flexible, que le permite comprimirse a través de los capilares angostos.
La anemia que se observa en las carencias de enzimas glucolíticas es consecuencia de
una reducción de la velocidad glucolítica, que provoca una disminución de la producción
de ATP. Las alteraciones resultantes en la membrana de los eritrocitos inducen cambios
en la forma de la célula y, finalmente, la fagocitosis por células del sistema
reticuloendotelial, en particular por los macrófagos del bazo. La muerte prematura y la
lisis de los eritrocitos provoca anemia hemolítica. Entre los pacientes que muestran las
infrecuentes alteraciones genéticas de enzimas glucolíticas, la mayoría padecen una
carencia de PK. Los efectos de esta carencia se limitan a los eritrocitos e incluyen anemia
hemolítica no esferocítica, con la forma grave que requiere transfusiones regulares.
[Nota: la PK hepática es codificada por el mismo gen que la isoenzima de los eritrocitos.
Sin embargo, las células hepáticas no muestran ningún efecto porque tienen
mitocondrias y pueden generar ATP mediante fosforilación oxi dativa.) La gravedad
depende del grado de carencia de la enzima (generalmente del 5-35% de los niveles
normales) y de la medida en que los eritrocitos la compensen sintetizando mayores
cantidades de 2,3-BPG. Casi todos los sujetos con carencia de PK tienen una enzima
mutante que muestra propiedades anómalas tales como cinética alterada. Los sujetos
heterocigóticos para la carencia de PK son resistentes a las formas más graves de
paludismo.
Fermentación láctica
Es la última reacción de la glucolisis anaeróbica.
• En esta el piruvato pasa a lactato a expensas de NADH
• Una vez que se tiene las dos moléculas de piruvato y la gliceraldehido 3 fosfato
produjo dos NADH, las dos moléculas de piruvato utilizan los dos NADH
producidos al comenzar la segunda etapa (gliceraldehido 3 – fosfato
deshidrogenasa) se reducen por la enzima lactato deshidrogenasa y producen
dos moléculas de lactato.
o Esta es la segunda reacción de oxidación-reducción, también es la
última reacción de la glucólisis anaeróbica (11va).
o Primera reacción redox: gliceraldehido 3 – fosfato deshidrogenasa.
RESUMEN
Dos piruvatos + dos NADH por lactato deshidrogenasa produce 2 lactato.
REACCION NETA PARA LA FERMENTACIÓN LACTICA

Se produjeron 2 NADH en la reacción gliceraldehido 3 – fosfato deshidrogenasa, pero se
consumieron 2 NADH, se produjeron 4 ATP y se consumieron 2 ATP.
Reacción general:
Glucosa + 2 ADP + 2Pi → 2 lactato + 2 ATP + 2 H2O
Tejidos donde ocurre la glucolisis anaeróbica.

- Ocurre siempre más en el eritrocito.
- El lactato el destino principal del piruvato:
o Cristalino y cornea del ojo
o Testículo
o Leucocitos
o Eritrocitos
Están poco vascularizados, si hay demanda de oxígeno por ejercicio baja la
cantidad de oxígeno y entonces estos órganos no pueden trabajar.
Acidosis láctica
- Cuando se hace mucho ejercicio se produce ácido láctico el cual es peligroso.
- Durante el ejercicio intenso se acumula lactato en músculo.
- Caída en el pH intracelular.
- Puede provocar calambres.
- Mucho del lactato se transporta y es oxidado en el hígado (la concentración de
glucosa baja y ocurre gluconeogénesis) y corazón.
- En colapso del sistema circulatorio por:
o Infarto al miocardio.
o Embolia pulmonar.
o Hemorragia no controlada.
o Conmoción de la persona (alegría súbita o tristeza súbita).
- La incapacidad de transporte de O2 provoca:
o Deterioro de fosforil. Oxidativa
o Disminución en síntesis de ATP.
o Las células usan glucosa anaeróbica.
- Aumento de ácido láctico.
- Deuda del oxígeno puede tener relación con la morbilidad de pacientes.
SEGUNDO PARCIAL
Producto final de la glucolisis anaeróbica: 2 ATP (que el cuerpo lo está usando) y 2

lactato.
- Ese ácido láctico cuando una persona está acostumbrada a hacer ejercicio de una
vez sale y se va hacia el hígado.
- En una persona que no hace ejercicio, el ácido láctico se acumula y se va sacando
poco a poco trayendo diferentes síntomas, como la fiebre.
Ciclo de cori
El lactato llega al hígado, estos son 3, de esos 3 dos se convierten en glucosa y esa
glucosa que se produce cuando la persona está acostumbrada a hacer ejercicio y la
persona sigue haciendo ejercicio, esa glucosa viaja a los músculos para poder
mantenerlo.
- El lactato llega al hígado por gluconeogénesis, se convierte en glucosa y luego
viaja al musculo, en el musculo vuelve y se convierte a lactato produciendo
energía y el lactato vuelve y se va al hígado y se repite todo el proceso.
Fermentación alcohólica: es anaeróbica.

- Tiene lugar en levaduras y varias especies bacterianas.
En levadura esa molécula de glucosa, venga de maltosa, sacarosa, almidón, etc, pero la
fermentación de la glucosa conlleva a un producto final que no son dos moléculas de
lactato, sino que en levadura esas dos moléculas de piruvato no se reducen con las dos
moléculas de NADH, que se produjeron y se consumieron y se produjeron a 2 lactato,
NO.
En levadura es un microorganismo anaeróbicamente esas 2 moléculas de lactato por
una piruvato descarboxilasa, ese piruvato pierde un carbón (se descarboxila)
produciéndose 2 moléculas de acetil CoA, pero ya no por la LDH (esta enzima no existe
en levadura), sino por una piruvato descarboxilasa.
- Se utiliza levadura, no es en un tejido humano, no hay LDH, hay una piruvato

descarboxilasa que en este caso va a convertir ese piruvato en 2 carbonos
acetaldehído, mas 2 CO2. Esas 2 moléculas de acetaldehído ahora con los dos
NADH, siendo estos utilizados por la alcohol deshidrogenasa y va a convertir esas
dos moléculas de acetaldehído producto de la piruvato descarboxilasa, lo
convierte en 2 moléculas de EK
- Se utiliza para producir vino, cerveza y ron

- Determinadas especies bacterianas pueden producir metanol
- Algunas bacterias como la clostridium acetobutylicum relacionado con el
botulismo y tétano produce butanol.
Reacción neta de la fermentación alcohólica:

Comienza con la glucosa en presencia de 2 ADP más 2 Pi (igual que la glucolisis
anaeróbica), una molécula de glucosa que es de 6 carbonos con 2 moléculas de ADP
más 2 moleculas de Pi (fosfato inorgánico), da o produce 2 moléculas de etanol, más 2
CO2, más 2 ATP.
Metabolismo hepático del etanol

El 95% del etanol (alcohol etílico) es oxidado en el hígado por una enzima llamada
alcohol deshidrogenasa, produciendo acetaldehído. Luego la aldehído deshidrogenasa
convierte ese acetaldehído en acetato y se produce NADH.
REVISAR FOLLETOS
Reacción neta
Etanol + NAD+, convierte a acetaldehído produciendo también NADH, luego el
acetaldehído producido en la primera reacción en presencia de NAD produce NADH.
Efectos metabólicos del etanol:
- El acetato es oxidado en mitocondrias en el Ciclo de Krebs
- El 5 % restante del etanol se excreta en orina o se exhala.
- Hay una producción excesiva de NADH. El NADH elevado dificulta el
funcionamiento normal de vías como: Ciclo del ácido cítrico y gluconeogénesis
que dependen de NADH+.
• El etanol no beneficia en nada clínicamente hablando.

• El etanol no aumenta el apetito.
• El etanol no es peligroso para el humano por el daño hepático que es muy grave,
puede parar en cirrosis y cáncer de hígado, hay un daño cerebral (mata las células
del cerebro).
• El problema más grave del etanol no es el daño hepático y el daño cerebral, estos
son daños consecuentes y secundarios del más grande. El problema más grave
del etanol es que es mejor combustible que la glucosa.
o La glucosa produce 4-5 kcal/gr
o El etanol produce 7.5 kcal/gr
¿Por qué el alcohol es mucho mejor combustible que la glucosa que es el

combustible usado preferentemente por el humano?
Porque en la reacción del etanol además de producir acetaldehído se produce NADH,
NADH son electrones y los electrones son energía y ATP.
- En el catabolismo del etanol a nivel hepático se producen 2 NADH que son

electrones, que son energía, que son ATP.
- Lo peor de todo no son los 2 NADH sino que en el catabolismo del etanol en el
hígado se produce una molécula de acetato (este posee mucha energía, muchos
electrones).
- El problema de tomar alcohol es que si se toma le quita el hambre y se dejará de

ingerir las comidas que se deben de ingerir. Este es el problema más grave de los
alcohólicos, la desnutrición.
- Para tener una buena nutrición casi la mitad de los 20 aminoácidos son
esenciales, el cuerpo los necesita en la comida y no lo produce. Todas las
vitaminas y los minerales son esenciales, la única vitamina que el cuerpo produce
en cantidad suficiente es la vitamina D.
o Dejamos de ingerir vitaminas y minerales, dejamos de ingerir aminoácidos,
que son esenciales, y además para poder hablar de salud se debe de
ingerir los ácidos grasos esenciales.
- EL PRIMER PROBLEMA DEL ALCOHOL ES LA DESNUTRICIÓN, no habrá

manera de que funcione nada en nuestro cuerpo.
Gluconeogénesis
• Gluco:glucosa
• Neo: de nuevo
• Genesis: formación
− Lo que significa síntesis de la glucosa
Gluconeogénesis: es la síntesis de las nuevas moléculas de glucosa a partir de

precursores que no son hidratos de carbono. Es decir, que ahora no se va a tratar la
síntesis de carbohidratos a partir de glucógeno, almidón u otra cosa.
• Importancia de la gluconeogénesis: una concentración de glucosa mínima es
indispensable para la vida y para ciertos tejidos.
La razón de importancia de la glucosa como combustible, lo primero que tenemos que
saber es que la glucosa es el combustible de todas las células del cuerpo. Existes
tres tipos de células, que son:
• Cerebro: que es lo que controla todo, las hormonas enviadas por el cerebro son
las que controlan todo lo que es el organismo (permite que el organismo funcione)
la máquina de nosotros es el cerebro.
− El cerebro no funciona sin glucosa.
− Este puede utilizar un poco de cetoácidos.
• Eritrocito: estas células no funcionan si glucosa.
− En el caso de que el eritrocito no funcione ni el cerebro ni nadie recibe el oxígeno.
− La función del eritrocito de transportar el oxígeno a todas las células del cuerpo
es vital.
− Podemos durar sin comer hasta 1 mes y sin beber se puede durar 5 o 6 días, pero
sin oxígeno no podemos durar más un 1 minuto. Es indispensable que exista el
buen funcionamiento de los eritrocitos, ya que si no hay eritrocitos trabajando no
hay transporte de oxígeno.
• Ojos: las células del ojo funcionan con glucosa.
− Cuando la glucosa baja de cierto nivel se pierde además del ánimo y de todo, se
pierde la visión.
o Existen situaciones en la que una persona ha durado varios días sin comer y
sobrevive bien.
¿Cómo sobrevive un cuerpo humano cuando ya después de comer y a las 24 horas
no hay nada para mantener una glicemia normal? En nuestro cuerpo existe lo que se
llama la gluconeogénesis, que es el proceso mediante el cual, en nuestro cuerpo, aunque
no comamos nada se puede sintetizar glucosa a partir de precursores que no son
carbohidratos.
Lugares donde ocurre la gluconeogénesis es en:
• Hígado
• Riñón en ciertas circunstancias.
− Tenemos que mantener una glucosa mínima de 70mm/dl para que nuestros
tejidos funcionen bien
− Cuando la glucosa baja ya nos estamos afectando, en este cado nuestro cuerpo
va a depender para mantener esa glucosa y mantener la glicemia según se va
agotando la comida, en nuestro cuerpo tenemos almacenado glucógeno, pero
el glucógeno depende de la nutrición de la persona (puede durar hasta 3 días
proveyendo glucosa. Ya después de varios días el glucógeno por mejor nutrición
que tengamos se acaba y dependemos de la gluconeogénesis.
− El glucógeno es un polímero de alfa D glucosa almacenado en hígado y
músculo, la función de este es que cuando no comemos de noche va a caer la
glicemia y quien mantiene la glicemia en un nivel norma de 70 u 80 a 110 entre
comidas es el glucógeno. El que mejor este alimentado de nosotros que tenga
más glucógeno almacenado en hígado y en músculo no dura más de 10 a 18
horas.
− Durante el ayuno nocturno, aproximadamente el 90 % de la gluconeogénesis se
produce en el hígado (Lippincott´s pag 117).
− El 10 % restante tiene lugar en los riñones.
Razones para que ocurras gluconeogénesis
Cuando el glucógeno hepático se agota
1. Por un ayuno prologando, es decir que ya si una persona se pasa 10 a 18 horas.
2. Ejercicio vigoroso, es decir que cuando realizamos ejercicio por mucho tiempo.
− La comida que comemos y la glucosa que teníamos se termina, quien provee
energía en estos casos es el glucógeno.
Cuando se agota el glucógeno dependiendo la persona de 10 a 18 horas la

gluconeogénesis proporciona al organismo la glucosa necesaria para que nuestro
cerebro, ojos y el eritrocito funcione bien.
− Otro lugar donde se almacena es en el músculo esquelético en ciertas
cantidades.
− El glucógeno muscular solo es para el musculo, porque cuando el glucógeno
se rompe para producir glucosa, no puede llegar a producir glucosa para salir de
las células musculares.
− El glucógeno muscular es para cuando estamos en ayunas o en ejercicio esa
glucosa que esta almacenada en músculo y que se va a necesitar para un ejercicio
vigoroso o en ayunas prologando es solamente para el músculo.
− En el caso del glucógeno hepático no, si quedamos en ayunas el glucógeno
hepático solamente será para ojos, cerebro y eritrocitos. Cuando una persona
cae en hipoglicemia el glucógeno hepático no funciona en el hígado, solamente
funciona en ojos, cerebro y eritrocitos.
− Todos los tejidos incluyendo el hígado van a tener que usar ácidos grasos,
proteínas u otra cosa, pero NO glucosa.
− Para mantener una glucosa para esos órganos cuando el glucógeno hepático se
va a terminar (después de 10 a 18 hora ya no hay glucógeno hepático) el cerebro,
los ojos y el eritrocito sobreviven con la gluconeogénesis.
Tejidos donde ocurre gluconeogénesis

• Principalmente el hígado, este es el principal órgano proveedor de glucosa e
inicialmente por gluconeogénesis.
• En ciertas circunstancias el riñón, este no comienza de una vez, ya que después
de que van varias horas (3 horas) de hipoglicemia, el riñón aporta hasta un 40 %
de la glucosa que necesitan los tejidos.
Sustratos gluconeogenicos
Las sustancias o moléculas (sustratos) con lo que se comienza la síntesis de glucosa, la
gluconeogénesis hepática o en el riñón.
1. Lactato: ese ácido láctico que el músculo hace daño, ese lactato viaja al hígado
donde no es toxico.
− Inmediatamente el ácido láctico derivado de la glucolisis anaeróbica llega al
hígado y el hígado lo convierte en glucosa y la glucosa vuelve al musculo si se
está realizando ejercicio y sino se va a otro lugar.
− El lactato es un precursor de glucosa.
2. Glicerol: inmediatamente una persona cae en hipoglicemia se supone que
comienza la glucogenólisis hepática, no muscular, para proveer la glucosa.
− La lipolisis es el rompimiento de lípidos (específicamente los triglicéridos)
almacenados en el tejido adiposo. Cuando se rompen los triglicéridos se libera por
un lado glicerol y por el otro lado ácidos grasos y estos son fuente de energía para
todas las células (menos cerebro, eritrocito y ojos). Ese glicerol producido en el
tejido adiposo viaja inmediatamente al hígado para usarlo como sustrato de la
gluconeogénesis.
− Los procesos que se inician en una hipoglicemia lo primero es la glucogenólisis
para proveerle glucosa a ojos, cerebro y eritrocitos. Segunda lipolisis es la
degradación de los triglicéridos tejido adiposo para todos los tejidos, incluyendo el
cerebro que va a utilizar cuerpo cetónico. Tercer proceso es proteólisis que es
la lisis de las proteínas, las proteínas que se degradan son las primeras que son
las de musculo esquelético. Las proteínas se van a romper para proveer algunos
aminoácidos que son gluconeogenicos, también las proteínas van a proveer
carbonos para fuente de energía.
3. El ultimo precursor de glucosa en el hígado y en el riñón son los aminoácidos
existen 20 aminoácidos y de esos 20 hay 8 que son gluconeogenicos. Este es el
proceso de proteólisis de las proteínas musculares, esas proteínas musculares en
estado de hipoglicemia comienzan a romperse y aquí se encuentran los 8
aminoácidos de los 20 que son precursores de glucosa.
− Los principales precursores para la gluconeogénesis son los aminoácidos, es
decir que tenemos solo un poco de lactato si se hace ejercicio y también tenemos
glicerol porque los lípidos se están rompiendo.
− El principal aminoácido gluconeogenico es la alanina.
El ciclo de cori
El ciclo de cori tiene dos partes: 1) glucolisis anaeróbica esta nos dice que como el
oxígeno es deficiente en tejido poco vascularizados después de cierto tiempo ya el
musculo se queda sin oxígeno y se va anaeróbico, ese lactato se va al hígado y en el
hígado es uno de los sustratos que se convierte a glucosa y se va al músculo, luego
vuelve esa glucosa a convertirse a lactato y este vuelve al hígado.
• Gluconeogénesis en hígado y glucolisis en musculo.

La imagen de abajo lo que nos dice es que uno de los procesos rápido que inicia cuando
estamos en hipoglicemia además de la glucogenólisis, es la lipolisis.
Si hay hipoglicemia hay glucogenólisis y lipolisis, por lo que si hay lipolisis los triglicéridos
que están en el tejido adiposos se rompen y liberan esos ácidos grasos para llegar a
todos los tejidos como principal fuente de energía. También si hay lipolisis hay glicerol el
cual llega al hígado y se convierte por la glicerol quinasa a glicerol 3 fosfato y este se
convierta a fosfato de dihidroxiacetona (DHAP) por una glicerol fosfato
deshidrogenasa.
- Una vez que hay hipoglicemia hay proteólisis de ley, pero glucogenólisis primero: lipolisis
inmediata y proteólisis viene más tarde.
• La lipolisis libera ácidos grasos que van a todos los tejidos; el glicerol va al hígado y se
convierte a Glicerol 3-fosfato.
• El glicerol 3-fosfato por la Glicerol 3-fosfato deshidrogenasa se convierte a fosfato de
dihidroxiacetona.
• La degradación por la Aldolasa A de fructosa 1-3 difosfato se degrada a 1 molécula de
fosfato de dihidroxiacetona y 1 molécula de Gliceraldehido 3-fosfato cuando hay Glucolisis.
En la hipoglicemia los glucolisis esta inhibida alostéricamente y hormonalmente; por lo que no

hay glucolisis.
- De tal manera que el glicerol que se convirtió en fosfato de dihidroxiacetona no va para abajo
a producir energía, sino que va al hígado a convertirse en glucosa para enviarlo a los ojos,
cerebro y eritrocitos.
El Glicerol es un sustrato de la gluconeogénesis:
- Porque va a convertirse a fosfato dihidroxiacetona y ese fosfato no va para abajo porque no

hay glucolisis en casi ningún tejido; lo que hay es conversión ese glicerol y fosfato
hidroxiacetona a glucosa para enviar a los tejidos.
Proteólisis:
- Después de 1-3 horas de haber caído en Hipoglicemia, después de haber ocurrido
glucogenólisis y después de estar ocurriendo Lipolisis; la proteólisis que es el principal
proceso en la producción de glucosa los principales sustratos son los aminoácidos.
- Cuando ocurre la proteólisis muscular, la proteína en el músculo se degrada a aminoácidos.
- Algunos aminoácidos directamente van a entrar a la gluconeogénesis
Los aminoácidos van a entrar su carbono a la gluconeogénesis por otra vía.
• El aminoácido mas importante, rápido y que esta en mayor cantidad es: alanina.
- Esa alanina se va al hígado y aquí esta se convierte a piruvato.
- La alanina viene de las proteínas musculares.
- La alanina sale del musculo luego llega al hígado y aquí se convierte a piruvato.
- El piruvato en el hígado se convierte a glucosa.
Si la alanina está en el musculo al hacer ejercicios, esa glucosa en el musculo mismo puede
producir energía; los demás aminoácidos no se van al músculo, se van al hígado y producen
glucosa.
• Ciclo Glucosa-Alanina: dice que las proteínas musculares por proteólisis se rompen, liberan
8 aminoácidos y los otros aminoácidos se van al hígado para utilizarse como precursores.
- En el hígado, la alanina que llego del musculo se va a convertir a glucosa.

- Si el paciente está haciendo ejercicios, parte de esa glucosa puede irse al músculo; si el
paciente está en hipoglicemia
• Ciclo Glucosa-Alanina:
- La alanina va: del músculo al hígado.

- En el hígado: se produce glucosa.
− En estado de hipoglicemia la alanina se va a convertir a glucosa, pero no viaja al musculo

− En estado normal: se produce alanina de lo que se come y la glucosa puede viajar al
musculo.
El producto final de la glucolisis aeróbica: 2 moléculas de piruvato.
REACCIONES DE LA GLUCONEOGÉNESIS
• Gluconeogénesis: es lo contrario a la glucólisis.

- Es el inverso de la glucólisis excepto por algunos pasos
- 3 reacciones irreversibles de la glucólisis.
- Catalizadas por PFK–I, hexoquinasa y piruvato quinasa.
Las reacciones de la gluconeogénesis es lo contrario a la glucogenolisis excepto en 3

reacciones:
Hay 3 reacciones irreversibles en la glucólisis anaeróbica:
1. Conversión de fosfoenol piruvato a lactato: reacción irreversible.

2. Conversión de glucosa 6 a fructosa 1-6 difosfato por la enzima fosfofructoquinasa:
reacción irreversible regulatoria
3. Hexoquinasa que también fue la glucoquinasa: reacción irreversible.
1) Primera reacción de la gluconeogénesis: lactato.

▪ Es una oxidación de oxidacion-reduccion.
▪ Es reversible.
▪ Produce 2 NADH.
▪ Es catalizada por lactato deshidrogenasa
- La enzima que convierte en la glucólisis, piruvato a lactato es la: lactato deshidrogenasa.

- Esta reacción es reversible y si está bajando gastaba 2 NADH que se produjeron en la
gliceraldehido 3 fosfato deshidrogenasa. si ahora vamos al revés, esas 2 moléculas de lactato
se reducen, no se oxidan.
- Luego se reducen, pero se oxidan y pasan de 2 NAD a 2 NADH.
- En la gluconeogénesis las 2 moléculas de 3 carbonos de lactato son las que van a formar la
molécula de glucosa de 6 carbonos.
- Esa 1ra reacción de la gluconeogénesis comenzando con lactato es catalizada por una
enzima llamada lactato deshidrogenasa la misma enzima porque es irreversible.
- Lo único es que cuando falta glucosa hay hipoglicemia, la reacción no va de piruvato a
lactato sino de lactato a piruvato.
- La misma enzima lactato deshidrogenasa convierte los 2 lactatos en 2 piruvatos produciendo
2 NADH y el lactato se oxida.
2) Segunda reacción de la gluconeogénesis:
- Si conocemos glucólisis sabemos que el piruvato debe convertirse a fosfoenol piruvato.

- Las 2 moléculas de piruvato deben convertirse a 2 moléculas de fosfoenol piruvato.
- La enzima piruvato quinasa es una reacción irreversible consecuentemente lo que tenemos
es que no se puede utilizar la misma enzima piruvato quinasa sino otra enzima.
- Hemos comenzado la gluconeogénesis con lactato y luego convertido a piruvato por la lactato
deshidrogenasa produciéndose 2 NADH.
Nota: los aminoácidos son los mejores precursores de glucosa y la alanina es el mejor.
- La gluconeogénesis no comienza solo con el lactato; sino que comienza con la alanina.
- Si la alanina se transamina: se le quita el grupo amino (por la enzima transaminasa) se
convierte a piruvato.
- La gluconeogénesis se inicia con 2 sustratos precursores diferentes.
- Lactato: es el menos importante; con la lactato deshidrogenasa produciendo 2 NADH.
- Simultáneamente tenemos alanina que llego de la proteína del músculo y esa alanina es el
principal aminoácido gluconeogenico; se transamina con una transaminasa (pierde el
grupo amino).
- Cuando la alanina pierde el grupo amino (perdió amoniaco) se convierte en piruvato.
- Producto final que sale de la alanina: amoniaco.
o Piruvato:
- Viene de la alanina, del lactato.
- Si se quiere seguir la gluconeogénesis, el piruvato/dos moléculas de piruvato se tienen que
convertir en: fosfoenol piruvato.
- La piruvato quinasa es irreversible.
- El piruvato primero se va a carboxilar.
- La alanina transaminasa: saca el amoniaco y lo convierte en piruvato [está en el citosol].
OJO: mientras la glucólisis ocurría nada más en el citosol, la gluconeogénesis ocurre casi
totalmente en el citosol; pero la conversión de las dos moléculas de piruvato a fosfoenol
piruvato ocurren en la mitocondria.
− Si partimos de lactato o aminoácidos: la alanina luego que están los 2 piruvatos en el citosol
producto del lactato y alanina, tiene que entrar a la mitocondria.
− Esas 2 moléculas de piruvato se carboxilan, esas 2 moléculas de 3 carbonos de piruvatos:
se le pone 1 carbón CO2 “piruvato carboxilasa”.
− Se llama piruvato carboxilasa: porque se le introduce un nuevo carbón al piruvato; pero
después de esto no se llama piruvato, la mitocondria pasa a llamarse oxalo acetato.
− Esa enzima que cataliza la conversión de los 2 piruvatos a los 2 oxaloacetato en la
mitocondria es irreversible.
− Todo lo que ocurre en la mitocondria en la gluconeogénesis es: irreversible.
− Esa reacción que ocurre en la mitocondria por piruvato carboxilasa: gasta/consume energía
[se gastan 2ATP y 2 CO2]; es la principal reacción regulatoria de la gluconeogénesis.
− Hay dos tipos de regulación: hormonal y alostérica.
- Si hay hipoglucemia: el glucagón activa la piruvato carboxilasa, está presente.

- Si hay hiperglicemia: se inhibe insulina [como hormona].
La enzima piruvato carboxilasa es activada alostericamente por la principal reacción

regulatoria: acetil-coA.
▪ Acetil-coA: producto derivado de la glucólisis aeróbica, ácidos grasos.
▪ No activa la lipolisis; activa gluconeogénesis.
¿Quién inhibe la gluconeogénesis alostericamente? la glucosa.
- Mientras la acetil-coA activa el piruvato carboxilasa: la glucosa la inhibe.

- Las dos moléculas de piruvato se han convertido en la mitocondria en dos moléculas de
oxalacetato.
− La enzima piruvato carboxilasa es la principal reacción irreversible de reacción

regulatoria de la gluconeogénesis.
− En la mitocondria esas moléculas de oxalacetato se van a convertir a la tercera reacción de
la gluconeogénesis.
− Se convierte en la mitocondria a fosfoenol piruvato.
− La conversión de las dos moléculas de oxalacetato en las 2 moléculas de fosfoenol piruvato,
las cuales producirán glucosa: es una reacción irreversible.
− La enzima que va a convertir las 2 moléculas de oxalacetato en la mitocondria a 2 moléculas
de fosfoenol piruvato se llama: fosfoenol piruvato carboxiquinasa; segunda reacción
irreversible, que gasta energía en forma de GTP y regulatoria.
− Fosfoenol piruvato carboxiquinasa: produce energía; gasta 2 GTP [guanosin trifosfato],
es una reacción regulatoria e inhibida por insulina.
− Las 2 moléculas de oxaloacetato pierden un CO2 cada una (descarboxilación) y por eso pasa
de 4 carbonos cada uno de los oxaloacetato y hay 2 moléculas de fosfoenolpiruvato producida
en la mitocondria.
OJO: esta reacción fosfoenol piruvato carboxiquinasa al igual que la glucoquinasa que
convierte las 2 moléculas de oxalacetato fosfoenol piruvato es una reacción que activada por
glucagón, pero por inducción no por modificación covalente.
- La fosfoenol piruvato carboxiquinasa es una enzima inducible, es inducida por glucagón,

es decir que se sintetiza por inducción. La ínsula la inhibe por modificación covalente.
Clase 20 de febrero
Los principales precursores que son 3 (aminoácidos ( alanina), glicerol 3 – fosfato (viene de los
triglicéridos) y lactato) , para la gluconeogénesis, los aminoácidos son los más importantes y por
eso se habla del ciclo glucosa alanina, pero hay unos 8 aminoácidos que son glucogénicos
(sintetizan glucosa):
- Alanina: entra hacia piruvato con la alanina transaminasa en el citosol.
En la mitocondria entran por oxaloacetato, y se entran en la gluconeogénesis:
- Asparagina.
- Aspartato.
- Glutamina.
- Glutamato.
• Cuando se tiene hiperglicemia la insulina es la que activa la glucolisis.

• Cuando se tiene hipoglicemia se lleva a cabo la gluconeogénesis, se supone que no hay
insulina, sino glucagon.
- Fosfoenol piruvato carboxiquinasa: inducida por glucagón.

- Glucoquinasa: inducida por insulina.
o Esta es modificación covalente por insulina, porque modificación covalente es
inactivarla si se tiene hiperglicemia.
Toda reacción regulatoria, así como es controlada hormonalmente también es controlada a nivel
de alostéricos, siempre están los dos procesos.
Cuarta reacción de la gluconeogénesis:
Esas 2 moléculas de fosfoenolpiruvato, convertidas en la mitocondria, salen hacia el citosol.
- Se hidratan (H2O) y se convierten a moléculas de glicerato 2 – fosfato, por la enzima
enolasa.
- Es una reacción reversible.
Quinta reacción de la gluconeogénesis:

Las dos moléculas de glicerato 2 – fosfato se convierten a dos moléculas de glicerato 3 – fosfato
por la glicerato mutasa.
Sexta reacción de la gluconeogénesis:

A las dos moléculas de glicerato 3 – fosfato se le pone un fosfato en el 1 y se convierte a glicerato
1,3 – difosfoglicerato, por la acción de la fosfoglicerato quinasa.
Séptima reacción de la gluconeogénesis:

Las dos moléculas de glicerato 1,3 – difosfoglicerato se reducen y se convierten a dos moléculas
gliceraldehido 3 – fosfato por la acción de la enzima gliceraldehido 3 – fosfato deshidrogenasa.
- Es una reacción de oxidación-reducción.
- Se gastan 2 NADH
Octava reacción de la gluconeogénesis:

Las dos moléculas de gliceraldehido 3 – fosfato se van a unir y se van a convertir a una molécula
de fructosa 1,6 – difosfato, por la acción de la enzima gliceraldehido 3 – fosfato deshidrogenasa
(aldolasa A).
Otra vía para la formación de una molécula de fructosa 1,6 – difosfato por el glicerol (3er
precursor de la molécula de glucosa.
- El glicerol 3 – fosfato viene de los triglicéridos, cuando los triglicéridos se están

degradando porque hay hipoglicemia porque los tejidos todos usarán lípidos, se libera
glicerol que va a llegar al hígado y los ácidos grasos que van a llegar al hígado se utilizan
para producir energía en hipoglicemia.
- El glicerol 3 – fosfato derivado de los triglicéridos, también se convierte a fosfato de
dihidroxiacetona
- El 3er precursor de la molécula de glucosa no sigue la vía que se ha descrito, sino que el
glicerol (2 moléculas) que viene de los triglicéridos puede convertirse a 2 moléculas de
fosfato de dihidroxiacetona que unido a una molécula de gliceraldehido 3 – fosfato con la
aldolasa A se tiene una molécula de fructosa 1,6 – difosfato.
Resumen de reacciones irreversibles y regulatorias en la glucólisis:
- Glucoquinasa y hexoquinasa
- Fosfofructo quinasa (principal reacción regulatoria de la glucólisis)
- Piruvato quinasa
Resumen de reacciones irreversibles y regulatorias en la gluconeogénesis:

- Piruvato carboxilasa
- Fosfoenol piruvato carboxiquinasa
- Fructosa difosfato fosfatasa
- Glucosa 6 – fosfatasa
Novena reacción de la gluconeogénesis:

Esa molécula de fructosa 1,6 – difosfato va a perder el fosfato del 1 y se va a convertir a una
molécula de fructosa 6 – fosfato por la acción de la fructosa difosfato fosfatasa (fosfatasa, fructosa
1,6 – difosfato fosfatasa).
- 3era reacción irreversible y regulatoria de la gluconeogénesis.
o Si es regulatoria la reacción es inhibida por glucosa y posiblemente de ATP y será
activada por glucagón, inhibida por insulina.
- QUINASA: meterle un fosfato.

- FOSFATASA: quitarle un fosfato.
Dos moléculas de frutosa-6-fosfasto por la fructosa 1,6 difosfatasa o fosfatasa, cuando tenemos
esa molécula de fructosa-6-fosfato vemos que la reacción que bajo con la que sube es
reversible y que es una isomerasa.
• Bajando se llama fosfoglucoisomerasa.

• Esa misma fosfoglucoisomerasa bajando es la misma enzima fosfoglucoisomerasa
subiendo y cambia la molécula haciendo una isomerización de fructosa-6-fosfato a
glucosa-6-fosfato.
Ahora estamos en glucosa-6-fosfato. 4ta rección irreversible
• Esta glucosa-6-fosfato no es glucosa porque tiene un fosfato en el 6.

• El objetivo de la gluconeogénesis es sintetizar glucosa en estado de hipoglicemia para
los tejidos que son indispensable para trabajar con glucosa (ojo, cerebro, tejido nervioso
y eritrocito) estos tejidos son indispensables de trabajar con glucosa.
• Cuando una persona está en hipoglicemia ningún otro tejido puede ponerle la mano a la
glucosa solo esos tejidos mencionados anteriormente. La glucolisis es inhibida en todos
los otros tejidos por el glucagón.
• La gluconeogénesis solo ocurre en hígado y riñón después de ciertas horas, el riñón
aporta hasta el 40 % cuando una persona se encuentra en una hipoglicemia prolongada.
• Esa molécula de glucosa-6-fosfato debe quitársele el fosfato del 6 para que se
transforme en glucosa.
• Esta es la cuarta rección irreversible de la gluconeogénesis.
− La primera fue la piruvato carboxilasa en mitocondria, esta es la principal reacción
subiendo, pero si es bajando es la fosfofructoquinasa.
− Segunda fosfoenol piruvato carboxiquinasa en mitocondria.
− Tercera la de fosfosfrutoquinasa bajando, pero se necesitó fructosa-1,6- difosfato
fosfatasa.
− Cuarta y última reacción irreversible donde si es bajando la glucosa se convierte a
glucosa-6-fosfato por la glucoquinasa solamente en el hígado, pero por la hexoquinasa
en todos los tejidos. Si es subiendo pasando de glucosa-6-fosfato a glucosa por la
glucosa-6-fosfatasa esta enzima solo está en hígado y riñón, de tal manera que ningún
otro tejido puede sintetizar glucosa.
− La glucosa con el fosfato en el 6 no sale de la célula.
− Esta enzima glucosa-6-fosfatasa la última reacción irreversible regulatoria de la
gluconeogénesis, aquí se le quita el fosfato del 6 y se obtiene glucosa que sale del
hígado o del riñón sin ningún problema para esos tejidos (ojos, cerebro, tejido nervioso
y eritrocitos) por lo que los demás tejidos no tienen esa enzima.
Las cuatro reacciones irreversibles son activadas por glucagón por modificación covalente.
• La única que es activada por inducción es la fosfoenolpiruvato carboxiquinasa

• Todas son inhibidas por insulina.
En esa figura se puede ver como el glucagón activa la gluconeogénesis
− Glucagón es el que tiene el color verde y se pega a la membrana porque es una

hormona hidrosoluble y no puede entrar.
− La adrenalina activa la gluconeogénesis igual que el glucagón.
− La adrenalina se segrega cuando una persona está en estado de emergencia, ejemplo
hipoglicemia y por esta razón se van a activar todas esas reacciones, ya que si no hay
glucosa no podemos responder ante una situación especial.
− Las hormonas hidrosolubles activan la gluconeogénesis, primero estas hormonas se
pegan a la membrana y activan la adenil ciclasa y esta convierte ATP en AMPc que es el
segundo mensajero y este AMPc va a convertir por modificación covalente la
fosfoenolpiruvato carboxiquinasa de inactiva a activa. (él se confundió aquí yo no sé si
está bien porque arriba él dice que la fosfoenolpiruvato carboxiquinasa es activada por
inducción).
− Conclusión de la imagen: esta es la acción activadora de la gluconeogénesis por
glucagón en condiciones de no estrés y no ejercicio en una persona en hipoglicemia,
este caso de hipoglicemia si una persona se asusta o pelea se va a segregar Adrenalina y
funcionan las dos. Si es insulina lo que hace es inhibirla porque hay hiperglicemia y esta
lo hace a través de fosfatidilinositol.
Esta imagen habla sobre la ultima enzima que es la más critica.
• Cualquiera de las otras reacciones irreversible podrian existir las otras enzimas en
algunos tejidos, pero la glucosa-6-fosfato fosfatasa solo existe en hígado y riñón.
• Por eso la gluconeogenesis ocurre en el hígado y riñón.
Durante el proceso de la gluconeogenesis y es la síntesis, las dos moléculas de piruvato entran a
la mitocondria y en la mitocondria se gastan dos ATP por la piruvato carboxilasa.
• Se gastan dos GTP en la misma mitocondria por la fosfoenolpiruvato carboxiquinasa.

• La fosfogliceroquinasa convierte el 3 difosfosglicerato a 1,3 difosfoglicerato gastando
dos ATP
• Se consumen 4 ATP en gluconeogenesis y 2 GTP.
• En la glucólisis se gastan dos ATP pero se producen 4.
¿De qué depende la gluconeogenesis?

• De que tengamos aminoacidos, lactato, glicerol, es decir que tenemos que tener
sustratos.
• Efectores alostericos: como la glucosa va a inhibir la gluconeogenesis.
Activación de la gluconeogenesis
Una alimentacion baja en carbohidratos y alta en grasa, aunque la tenga alta en grasa una
persona puede estar en hipoglicemia y no comer o pasar varios dias sin comer, pero la
gluconeogenesis va a ocurrir mientras hay aminoacidos, proteina muscular la proteolisis se va a
llevar a cabo para que exista energia.
4 enzimas claves irreversibles

Estas enzimas que son regulatorias de la gluconeogenesis:
1. Piruvato carboxilasa
2. PEP carboxiquinasa
3. FRU 1,6- bifofasa
4. Glu-6-fosfatasa
• El glucagon por modificación covalente activa en gluconeogenesis e inhibe en glucolisis.
• La insulina activa glucolisis e inhibe gluconeogenesis
El glucagon activa gluconeogenesis en las cuatro reacciones, en esta imagen no debe ocurrir
glucolisis porque el mismo glucagon que esta en hipoglicemia es capaz de convertir una de las
enzimas nada mas en piruvato quinasa activa a piruvato quinasa inactiva por modificacion
covalente
• la piruvato quinasa es en glucolisis que esta inhibida por glucagon.
Regulación de la gluconeogenesis
1. Accion del glucagon
A) reduce Fru-2,6-dp que conlleva a:
− Activación de Fru-1,6- bifosfatasa

− Inhibición de PK-1
− Activacion de gluconeogenesis
B) Modificacion covalente:
− Aumento de AMPc que inactiva piruvato quinasa
C) induce el gen de PEP carboxiquinasa

La concentracion de la enzima aumenta la gluconeogenesis
2. Disponibilidad de sustrato
3. Activación alosterica por acetil-CoA
− Aumenta la actividad de Piruvato carboxilasa
4. Inihibicion alosterica por AMP:
− De la fru-1,6-fosfatasa
• Si el glucagon inhibe la glucolisis lo hace a traves del AMPc fosforilandolo

• El glucagon induce la fosfoenolpiruvato carboxiquinasa
Metabolismo del glucógeno
El glucógeno es un polimero de Alfa-D glucosa que se almacena sobre todo en higado y

músculo.
− Es una manera de ahorrar energia dentro de lo normal sin abusar de su produccion.

− Ese glucogeno esta en el higado y en el musculo y se va a usar cuando exista una
necesidad una hipoglicemia.
− Pero si estamos en una emergecia o situación de estres, aunque la persona este en
hiperglicemia el glucogeno se va a romper.
En la parte amarilla de la imagen nos dice más o menos lo siguiente:
Aqui es donde comienza la glucogenolosis de arriba para abajo
• De arriba para abajo el glucogeno lo vamos a convertir a glucosa-1-fosfato luego a

glucosa-6-fosfato y finalmente a glucosa en hipoglicemia y va para los tejidos ademas de
la gluconeogenesis.
En esta imagen presenta al higado como el principal organo donde se almacena sobre todo el
glucogeno, en este caso para resolver el problema de la hipoglicemia para el cerebro,ojo,
eritrocito.
• Inmediatamente una persona cae en hipoglicemia hay glucogenolisis, lipolisis despues la
proteolisis.
• En hipoglicemia automaticamente la persona libera glucagon.
En la imagen vemos como el glucogeno en el higado se convierte a glucosa-6-fosfato y esta se
convierte a glucosa.
• El producto final en el higado de la glucogenolisis o el producto final de la

gluconeogenesis es glucosa que sale del higado hacia la sangre y se va a ojos, cerebro y
eritrocitos.
En el caso del músculo si una persona esta en hipoglicemia esa glucosa del musculo es
solamente para el musculo.
• El unico tejido que le esta permitido la glucolisis a parte del higado, es el músculo.
• El glucogeno muscular NO LLEGA A GLUCOSA solamente llega a glucosa-6 fosfato y
como se menciona esa enzima glucosa-6-fosfato fosfatasa no se encuentra en otro
tejido que no sean higado y riñón, por lo que si no se encuentra en otro lado ese
glucogeno que se esta degradando en hipoglicemia en el musculo es solamente para el
musculo y no va a ser utilizado por los demas tejidos.
• el glucogeno muscular no puede salir del músculo porque no tiene la enzima glucosa-6-
fosfato fosfatasa.
• La glucogenolisis muscular se da en hipoglicemia para el musculo.
• La glucogenolisis sobre todo va a ocurrir en: hígado y músculo.

− Los principales depósitos del glucógeno del organismo se encuentran en el músculo
esquelético y el hígado. (Lippicontt’s).
− En hígado se tiene hipoglicemia: glucagón va a activar (en músculo el glucagón no activa,

pero se puede llevar a cabo sin ningún problema la glucogenolisis muscular, pero sabemos
que va para la glucosa 6-fostato y se va a ir usando esa glucosa 6-fosfato en hipoglicemia
porque va a faltar energía.
− La glucosa 6-fosfato se va a utilizar para producir energía.
El glucógeno es un polímero ramificado de alfa d-glucosa unido por enlace alfa 1-4 y alfa 1-6.
OJO
Hay 2 tipos de enzimas que van a ayudar mucho a degradar el glucógeno muscular y
hepático: OJO
1. Fosforilasa: la más común y es la que rompe los enlaces alfa 1-4).

2. Rompe los enlaces alfa 1-6 y a veces puede estar deficiente y crea un problema de salud
sobretodo a nivel muscular.
o Metabolismo del Glucógeno: glucogenólisis, glucogénesis.
- El glucógeno almacena la glucosa. (Trudy Mckee).

- La glucogénesis y la glucogenólisis están controladas principalmente por tres hormonas:
insulina, glucagón y epinefrina. (Trudy Mckee).
• Glucogenolisis: rompimiento de glucógeno.

• Glucogénesis: síntesis de glucógeno.
I. Glucogenólisis:
El glucógeno almacenado en hígado y músculo es degradado para mantener los niveles de

glucosa entre comidas y situaciones de ejercicio y de estrés.
- El hígado va a comer grasas o aminoácidos.

- El glucógeno almacenado en hígado es para otro lado.
El glucógeno almacenado en músculo si es para músculo, este es degradado para mantener los
niveles de glucosa sanguíneo y en situaciones de estrés saca la glucosa.
Glucógeno fosforilasa: 1ra y más destacada enzima en el hígado y músculo.
− Glucosa 1-fosfato: principal producto de la glucogenólisis; es desviada a la glucólisis en las

células musculares con el propósito de generar energía para la contracción muscular. (Trudy
Mckee).
− La glucogenólisis provoca la liberación de glucosa en el torrente sanguíneo. (Trudy Mckee).
Las 2 enzimas más importantes de la glucogenólisis muscular y principales para romper

ese glucógeno en moléculas de glucosa rompiendo los enlaces alfa 1-4 tanto en hígado como
en músculo:
1. Glucógeno fosforilasa: rompe los enlaces alfa 1-4.

2. Alfa 1-6 glucosidasa: rompe los enlaces alfa 1-6; esta tanto en hígado como en músculo.
GLUCÓGENO (OJO)
- Glucógeno fosforilasa: aunque la vemos actuando parcialmente lo que rompe tanto en

hígado como en músculo los enlaces alfa 1-4.
• Producto glucosa fosforilasa: romper muchas moléculas de glucosa unidas por enlaces
alfa 1-4.
▪ Producto de esto: se va a quedar un polímero de glucosa más pequeño y va a liberar
glucosa 1-fosfato.
- Reactante-sustrato de la fosforilasa: Glucógeno entero muscular o Hepático
- Función: romper los enlaces alfa 1-4.
• Producto de la fosforilasa: 1 polímero más pequeño que se va a llamar dextrina de

glucógeno (dextrina limite).
- Cuando hablamos de la acción de la amilasa: se producen dextrina + glucosa + algo de
maltosa.
- La amilasa salival rompe el almidón en dextrina de almidón + glucosa+ algo de maltosa.
La fosforilasa hace algo parecido a la amilasa rompe enlaces alfa 1-4 el producto de esta no es
el mismo que en el almidón; pero se llama dextrina porque es un polímero más pequeño que el
reactante como no se habla de la digestión de almidón sino de glucogenolisis a nivel hepático y
muscular se llamara dextrina limite + glucosa 1 fosfato.
• Dextrina límite: un polímero más pequeño que ha resultado del rompimiento de los enlaces
alfa 1-4 hasta cierta cantidad, pero queda todavía un polímero más pequeño que aún tiene
enlaces alfa 1-4 pero tiene los enlaces alfa 1-6.
- Los enlaces Alfa 1-6 la fosforilasa no los rompe.
Dextrina límite: molécula de glucógeno que se ha degradado hasta estos puntos de

ramificación. (Trudy Mckee).
− El otro producto de la acción de la fosforilasa: glucosa 1-fosfato.
EXPLICACION IMAGEN
− Si ese glucógeno resultante que es un polímero mas

pequeño que el anterior, no se rompe traería problemas de
salud.
− Lo que la glucógeno fosforilasa está haciendo tanto en

hígado como en musculo es rompiendo los enlaces alfa 1-4
y como producto va a liberar glucosa 1-fosfato + 1 polímero
más pequeño llamado dextrina limite.
− La dextrina limite tiene los enlaces alfa 1-6.
− Los enlaces alfa 1-6 no se han degradado (es indispensable
romperlos) y debe haber una enzima llamada alfa 1-6
glucosidasa (enzima desramificante).
− El glucógeno es un polímero ramificado y por eso a la 2da enzima después de actuar la

fosforilasa se le llama alfa 1-6 glucosidasa o enzima desramificante (enzima indispensable
en músculo e hígado).
− Cuando esa enzima desramificante esta deficiente crea problemas.
Productos del rompimiento del glucógeno:

- Glucosa 1-fosfato (principal).
- Cuando la 1-6 Glucosidasa actúa pues glucosa.
− Lo que se quiere en la glucogenolisis es producir glucosa.

− La gluconeogénesis no ocurre en ningún tejido que no sea hígado y riñón porque no se lleva
a glucosa.
• La fosforilasa (es irreversible): rompe los enlaces alfa 1-4.

- Es la principal enzima regulatoria de la glucogenolisis tanto en hígado como en músculo.
- Va a ser inhibida por insulina, inhibida alostericamente por glucosa y activada por
glucagón.
Hasta ahora hablado de la acción de 2 enzimas:

1. Fosforilasa:
- Principal enzima regulatoria
- Reacción irreversible
- Activada por glucagón
- Inhibida por insulina
- Inhibida alostericamente por glucosa
2. Enzima desrramificante:
- Alfa 1-6 Glucosidasa
Lo que tenemos es un poco de glucosa derivada de la glucosidasa, pero tenemos más la

degradación de glucógeno por la fosforilasa lo que tenemos mucho es glucosa 1-fosfato.
En la glucogenolisis lo que queremos es romper el glucógeno para producir glucosa para enviar
a los tejidos que lo necesiten.
EXPLICACION IMAGEN
- La mayor cantidad de Glucógeno esta como Glucosa 1-

Fosfato.
- La glucosa 1-fosfato tanto en hígado como en músculo que
es el principal producto de la fosforilasa.
- Esta debe llegar a glucosa y antes de que llegue a glucosa
hay una fosfoglucomutasa.
- Esta enzima lo que hace es convertir la glucosa 1-fosfato
a glucosa 6-fosfato (reacción reversible) convierte
glucosa a glucosa 6-fosfato en hígado y musculo.
- Objetivo: convertir esa glucosa 6 a glucosa.
• Hay glucogénesis: termina en glucosa.

• Hay glucogenolisis: termina en glucosa.
− En hígado la glucogenolisis no va a terminar en glucosa porque ya hemos dicho que la

glucosa 6-fosfato fosfatasa solo está en hígado y en riñón.
− El producto final de la glucogenolisis muscular es para producir glucosa 6-fostato que va a
ser utilizado para energía.
• El Glucógeno muscular es para energía cuando esta en Hipoglicemia.
- En hígado tenemos la glucosa 6-fosfato fosfatasa, pero en musculo no tenemos esa

enzima y el glucógeno se utilizará para energía.
- No hay glucolisis total en músculo y solo hay un poquito de síntesis de glucosa 6-fosfato.
GLUCOSIDASA
- Amilo 1-6 glucosidasa o dextrina limite rompe los

enlaces alfa 1-6, va a quedar una cadena lineal que sigue
actuando la fosforilasa y abajo se libera glucosa por la alfa 1-6
(acción en hígado y músculo).
- Abajo no se llama dextrina limite, sino que es un
remanente.
- Cuando se está llevando a cabo la glucogenolisis tanto
muscular como o hepática se presentan clínicamente una serie
de problemas
DEGRADACIÓN DEL GLUCÓGENO.
- Cuando se degrada el glucógeno su producto final es: glucosa 1-fosfasto. (Lippicontt’s).
1. Síndrome de McArdle:
Síndrome de McArdle: carencia de glucógeno fosforilasa o miofosforilasa de

músculo esquelético.
• Músculo esquelético afectado; enzima hepática anormal.
• Debilidad transitoria y calambres de músculo esquelético tras el ejercicio.
• Sin elevación de lactato sanguíneo durante el ejercicio vigoroso.
• Desarrollo mental normal.
• Puede verse mioglobinemia y mioglobinuria.
• Relativamente benigna, afección crónica.
• Nivel elevado de glucógeno con estructura normal en el músculo.
• La carencia de la isoenzima hepática causa el tipo VI: enfermedad de Hers
con hipoglucemia en ayuno leve.
- Problema de la fosforilasa Muscular (glucógeno muscular).

- Consecuentemente no se va a romper el glucógeno.
- El músculo esquelético está afectado; pero el hígado no.
- Las enzimas del hígado no tienen problema (el hígado provee toda la glucosa en este caso).
- Al hacer ejercicio va a haber daño muscular (calambres, falta de energía); en este caso se
acumula pues el glucógeno no se degrada en la fosforilasa (si se hace ejercicio se pausa el
proceso).
- No hay elevación de lactato a nivel de musculo.
- Cuando no hay enfermedad el musculo utiliza la glucosa para hacer ejercicio y aumenta el
lactato en la sangre que debe ir al hígado esto es lo normal); en este caso de enfermedad no
habría elevación de lactato porque no se podrá hacer ejercicio pues, se acumula el glucógeno
y esto causa calambres
2. Enfermedad de Pompe:
Enfermedad de Pompe: carencia de alfa 1-4-glucosidasa lisosómica.
• Enfermedad por almacenamiento lisosómico.
• Generalizado (principalmente hígado, corazón, músculo).
• Concentraciones excesivas de glucógeno en vacuolas lisosómicas
anómalas.
• Niveles normales de azúcar en sangre.
• Cardiomegalia masiva.
• Se dispone de terapia de reposición enzimática.
• Forma infantil: muerte precoz normalmente por insuficiencia cardiaca.
• Estructura normal del glucógeno.
- Esta enfermedad es un problema lisosómico; es un acumulo de glucógeno en los lisosomas

de hígado, músculo y el corazón.
- Ese acumulo tare como consecuencia: cardiomegalia masiva.
- En los lisosomas hay un poco de glucógeno; este se debe degradar porque sino se degrada
hay problema.
- La enzima fosforilasa en los lisosomas puede estar deficiente.
- Sino se trata rápido al niño, morirá por problemas cardiacos.
3. Enfermedad de Von Gierke:

Enfermedad de Von Gierke: carencia de glucosa 6-fosfatasa; tipo 1b
(carencia de glucosa 6-fosfato translocasa).
• Afecta al hígado y al riñón.
• Hipoglucemia en ayunas (intensa).
• Hígado graso, hepatomegalia y renomegalia.
• Enfermedad renal progresiva.
• Retraso de crecimiento y de la pubertad.
• Lactacidemia, hiperlipidemia e hiperuricemia.
• Estructura normal del glicógeno; aumento del glucógeno almacenado.
• El tipo 1b se caracteriza por neutropenia e infecciones recurrentes.
• Tratamiento: infusiones gástricas nocturnas de glucosa o administración
regular de almidón de maíz sin cocinar.
- Esta enfermedad es una deficiencia de la enzima glucosa 6-fosfatasa (enzima
ramificante).
- Función de la glucosa 6-fosfatasa romper el fosfato.
- Renomegalia: daños en el riñón porque se acumula la glucosa 6-fosfatasa.
- Hepatomegalia: no se podrá degradar en el hígado.
4. Enfermedad de Cori:
Enfermedad de Cori: carencia de transferasa 4:4, glucosidasa 1:6 o ambas).

• Hipoglucemia en ayuno.
• Glucógeno de estructura anormal, con cuatro o un residuo glucosilo en
puntos de ramificación.
- Esta enfermedad es la deficiencia de la 1-6 glucosidasa; es una deficiencia de la glucosa

6 fosfatasa tanto en musculo como en hígado.
- 1-6 glucosidasa: enzima que rompe los enlaces alfa 1-6.
- Hipoglicemia en ayuno: porque la enzima desramificante no se rompe; afectara el hígado
provocando el acumulo de glucógeno.
A. GLUCOGENÓLISIS HEPÁTICA
- No es la inversa de glucogénesis.
- Fosforilasa escinde enlaces alfa (1,4); cuando esta enzima actúa necesita:
a) Necesita como cofactor fosfato de piridoxal.
b) Libera GLU-1-P y dextrina límite.
- Enzima desramificante rompe alfa (1,6).
- Fosfoglumutasa convierte GLU-1-P en GLU-6-P.
- GLU-6-fosfatasa quita el fosfato de GLU-6-P.
- Los hepatocitos liberan Glu a la circulación.
Importante:
▪ La glucólisis tiene 4 reacciones irreversibles.
▪ La gluconeogénesis tiene 3 reacciones irreversibles.
B. GLUCOGENÓLISIS MUSCULAR: la glucosa que se produce por el glucógeno se va para

energía.
- Similar a la hepática hasta GLU-6-P.

- El músculo carece de GLU-6-fosfatasa.
- La GLU-6-P sigue la ruta de la glucolisis.
C. GLUCOGENÓLISIS LISOSÓMICA:
- Cuando hay deficiencia de problemas en los lisosomas: maltasa ácida.

- Alfa (1,4) glucosidasa en lugar de fosforilasa.
- Degrada un poco de glucógeno.
- Se desconoce el producto de glucogenolisis.
- Carencia de la enzima: glucogenosis TIPO II.
- Acumulación de glucógeno.
− La enzima lisosómica alfa (1,4) glucosidasa (maltasa acida) degrada continuamente una
pequeña cantidad de glucógeno (1% a 3%). (Lippicontt’s).
− La carencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en las vacuolas
lisosómicas; dando como resultado una grave glucogenosis tipo II “enfermedad de pompe”.
(Lippicontt’s).
− La enfermedad de Pompe es la uncia enfermedad por almacenamiento de glucógeno que es
lisosómica. (Lippicontt’s).
SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO
- Se va a sintetizar glucógeno en: hígado y músculo.

- La primera reacción si es en hígado (glucoquinasa) y se va a sintetizar glucógeno: está en
hiperglicemia; y si es en músculo se sintetizará glucógeno porque sobra glucosa.
- La glucosa está en hiperglicemia.
- El producto de la fosfoglumutasa en hiperglicemia cuando sobra suficiente ATP: convertir la
glucosa-6-fosfato que sobra en glucosa-1-fosfato.
- La fosforilasa es una reacción irreversible, regulatoria, activada en hipoglicemia.
- En hiperglicemia: no hay fosforilasa para pasar a glucosa-1-fosfato a glucosa.
- Como producto secundario del UTP se produce: se libera PTI.
▪ PI: fosfato inorgánico.
▪ PTI: dos fosfatos libres.
− ¿De dónde se saca la glucosa que forma el glucógeno? del exceso de glucosa que se
está ingiriendo.
− Producto de la enzima UDP glucosa pirofosforilasa: UDP glucosa pirofosforilasa (que
se sintetizó).

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BIOQUIMICA II

CONCEPTOS BÁSICOS DEL METABOLISMO:

• Metabolismo: es el conjunto de reacciones que ocurren a nivel celular.

- La unidad más pequeña que tiene vida es la célula.

• Organismos fotosintéticos: la luz es la fuente de energía.

• Metabolismo intermediario: cada reacción origina un producto estable o

• Importancia del metabolismo: entender que cualquier alteración mínima de una

o Clasificación de las células dependiendo de la fuente de carbono:

o Clasificación de los seres vivientes no de acuerdo a la fuente de carbono, si no

• Reducción: reacción que consume electrones (energía) al llevarse a cabo.

• Células autótrofas: por la energía solar junto a los alimentos (CO2).

• Células anaerobias: aquellas que no necesitan oxígeno para llevar a cabo su

• Metabolito: es un intermediario metabólico.

• Ruta metabólica o proceso metabólico: secuencia de reacciones que tienen un

En el metabolismo van a ocurrir 2 tipos de procesos:

• Cofactor: ayudante de las enzimas.

Esta es otra imagen sobre anabolismo y catabolismo, donde muestra que en el

o Etapas del metabolismo:

1. Etapas del Catabolismo:

a. Etapa 1: hidrolisis de moléculas complejas a sus unidades estructurales

b. Etapa 2: conversión de unidades estructurales de acetil-CoA (u otro intermedio

2. Etapas del Anabolismo:

a. Etapa 1: un intermediario o un precursor del ciclo de Krebs se convierte en acetil-

En esta imagen lo que habla es sobre los neurotransmisores.

o Reacciones de oxidación reducción:

- Objetivo del catabolismo es producir energía.

• Sistema: es todo lo que este envuelto en una reacción

− Cambio de energía de una reacción: es la medida de la energía libre disponible

• ∆G: cambio de energía libre. (Trudy Mkcee)

La molécula de los alimentos (carbohidrato,

Energía libre estándar de la hidrolisis de biomoléculas fosforiladas seleccionadas:

• Glucosa 6 fosfato: la cantidad de energia que se libera cuando esta se degrada es

• ATP → AMP + PPi: reacción menos común (no va).

• 1,3-difosfato glicerato o 1,3-difosfo glicerato: compuesto intermediario del

o Digestión de los hidratos de carbono “carbohidratos”:

− El principal papel de los carbohidratos de la dieta es proporcionar energía.

• Digestión: es el proceso mediante el cual los alimentos de la dieta se transforman

o Carbohidratos de la dieta: almidón, celulosa, lactosa, maltosa, manosa, sacarosa,

− Es muy breve, parcial: prácticamente podría decirse que no hay digestión.

− Ese almidón que se digirió en la boca menos del 1% se convierten a: algo de

− El bajo pH baja la acción de la α-amilasa salival en el estómago.

• Digestión de carbohidratos en el intestino delgado:

− Inmediatamente la comida entra al intestino delgado: se estimula la secreción del

− Cuando el contenido ácido del estómago alcanza el intestino delgado, es neutralizado

Metabolismo de los carbohidratos

• La digestión es el proceso mediante el cual los alimentos de la dieta se

• Celulosa es el segundo polisacárido que ingerimos en dieta, es un carbohidrato.

Después de polisacáridos, los carbohidratos que ingerimos en orden de complejidad son

Al hablar de carbohidratos, también están los monosacáridos.

La comida entra por la boca y termina en el colon.

Digestión de carbohidratos en el aparato digestivo superior

− NO ocurre digestión de carbohidratos en el estómago.

Consecuentemente, ya la comida deja de ser comida y se nombra quimo, el quimo es

− Cuando el quimo entra al intestino aquí ya comienza de nuevo la digestión de

Lo que nos queda del proceso de la ingestión de carbohidratos son:

− Como polisacárido queda toda la celulosa.

− Todos los monosacáridos que no hay que digerir.

Absorción: paso de la luz del Intestino hacia las

Diferentes Disacaridasas: maltasa, lactasa y sacarasa.

1. Glucosa: viene tanto de la sacarosa como de la lactosa y no se diga de la maltosa.