Cir Cir 2011;79:458-463

Metástasis peritoneal de meduloblastoma a través de

un catéter de derivación ventrículo-peritoneal
en paciente adulto
Williams Arias-Garzón,* Felipe Pacheco-Barsallo,** Cecilia Trujillo-Jácome***

Resumen Abstract

Introducción: El meduloblastoma es un tumor maligno Background: Medulloblastoma is a highly aggressive tu-

agresivo de la fosa posterior, muy frecuente en los niños mor of the posterior fossa. It is more common in children
pero con muy baja incidencia en adultos. Este tumor en and has a very low incidence in adults. This tumor may
la fosa posterior puede provocar hipertensión endocranea- cause endocranial hypertension, which requires placement
na que demanda la colocación de un catéter de derivación of a ventriculoperitoneal shunt after surgical resection. It is
ventrículo peritoneal después de su resección quirúrgica; possible, however, that neoplastic cells found in the cere-
sin embargo, las células neoplásicas que pueden ser en- bral spinal fluid can migrate through the shunt and implant
contradas en el líquido céfalorraquídeo pueden migrar a themselves into the peritoneal cavity, producing multiple
través del catéter de derivación e implantarse en la cavidad metastases that create great difficulty in treatment and
peritoneal provocando múltiples metástasis que crean gran offer a poor prognosis. This event is extraordinarily rare,
dificultad en el tratamiento y determinan su mal pronóstico. which explains the few published cases and the lack of
Este evento es extremadamente raro, lo que explica los guidelines for treatment.
pocos casos publicados y la falta de pautas en su manejo. Clinical case: We present a 26-year-old male with a
Caso clínico: Hombre de 26 años con antecedentes de history of medulloblastoma of the cerebellum that was
meduloblastoma en el cerebelo, tratado mediante resec- treated by complete tumor resection, radiotherapy and
ción tumoral completa, radioterapia y la colocación de un placement of a ventriculoperitoneal shunt. Two years
catéter de derivación ventrículo peritoneal; dos años des- later the patient demonstrated severe abdominal pain
pués presentó intenso dolor abdominal provocado por múl- caused by the presence of multiple irresectable tumors
tiples tumores irresecables en abdomen y pelvis. Una biop- in the abdomen and pelvis. A percutaneous biopsy doc-
sia percutánea indicó meduloblastoma metastásico, por lo umented metastatic medulloblastoma and the patient
que fue tratado con quimioterapia neoadyuvante con base was treated with neoadjuvant chemotherapy based on
en esquemas aplicados en pacientes pediátricos, lo que schemes used for pediatric patients. There was a signifi-
provocó una importante reducción de la actividad tumoral cant reduction in tumor activity that later allowed com-
que posteriormente permitió la completa resección tumoral. plete tumor resection.
Conclusiones: En pacientes adultos, las metástasis peri- Conclusions: In adult patients, peritoneal metastases
toneales originadas de un meduloblastoma es un evento from medulloblastoma are an unusual event. With this
extremadamente inusual; con este caso clínico quirúrgico surgical and clinical case, we can suggest new guide-
podemos sugerir una pauta en el diagnóstico y tratamiento lines for diagnosis and treatment to obtain satisfactory
para obtener resultados satisfactorios. results.

Palabras clave: Meduloblastoma, derivación ventrículo Key words: Medulloblastoma, ventriculoperitoneal shunt,
peritoneal, metástasis peritoneal. peritoneal metastases.

* Hospital Quito 1 de la Policía Nacional.

** Hospital Metropolitano. Introducción
*** Médico Residente, posgrado de radiodiagnóstico, Universidad Central.
Quito, Ecuador El meduloblastoma es un tumor maligno, agresivo, que
pertenece al grupo de tumores primitivos neuroecto-
Correspondencia:
Williams Arias-Garzón.
dérmicos. Es el segundo tumor más común de la fosa
Hospital Quito 1 de la Policía Nacional, posterior y comprende casi 20% de todos los tumores
Av. Mariana de Jesús s/n y Av. Occidental, Quito, Ecuador. cerebrales en niños.1 En adultos son raros y representan
Tel.: (593) 2244 3218. menos de 1% de todos los tumores cerebrales, con una
E-mail: willariasmx@yahoo.com.mx incidencia anual de 0.05 por 100 000 habitantes y con
Recibido para publicación: 23-09-2010
una disminución progresiva de la misma conforme avan-
Aceptado para publicación: 24-01-2011 za la edad. 2,3 La edad media de presentación en adultos

458 Cirugía y Cirujanos

Meduloblastoma y metástasis peritoneales

rebelo (figura 1), tratado mediante resección tumoral com-

pleta y la colocación de un catéter de derivación ventricu-
loperitoneal.
El estudio histopatológico documentó meduloblastoma
clásico. Recibió radioterapia adyuvante en el eje cráneo-
espinal con 5200 cGy. Dos años y medio después el pa-
ciente acudió por dolor subcostal y flanco derechos de in-
tensidad 7/10; al examen físico se palpó una masa firme,
dolorosa, de contorno regular, de aproximadamente 10 cm
bajo el reborde costal derecho. Se realizó una tomografía
computarizada del abdomen que mostró un tumor sólido de
bordes parcialmente definidos, multilobulado, en el espacio
hepatorrenal derecho con extensión a la pared abdominal y
diafragma, con un tamaño de 13 × 14 × 12 cm (figura 2). Se
observaron otras lesiones de contorno regulares de 3 a 5 cm
en el espacio rectovesical.
Una biopsia percutánea indicó meduloblastoma metastá-
sico, por lo que se programó una laparotomía exploratoria
con la que se identificó ascitis (1500 ml), la presencia del
catéter de derivación en la cavidad peritoneal con su extre-
Figura 1. Con la resonancia magnética se observa un tumor en el
mo distal en el hueco pélvico. Se identificaron múltiples im-
hemisferio izquierdo del cerebelo. plantes tumorales de 0.3 a 2 cm, localizados en el peritoneo
visceral y parietal, así como un tumor sólido multilobulado
en el espacio de Morrison de 20 × 15 × 30 cm, que se exten-
va de 20 a 25 años y 70 a 80% de casos ocurre entre los día hacia la pared abdominal y el diafragma ipsolateral. En
20 y 40 años de edad.4 el espacio rectovesical, junto al extremo distal del catéter
de derivación, se identificaron varios tumores que miden
entre 2.5 y 5 cm (figura 3). Ante los hallazgos mencionados
Caso clínico solo se procedió a tomar un implante tumoral para estudio
histopatológico.
Hombre de 26 años admitido tres años antes de este infor- Se decidió proporcionar tratamiento paliativo con quimio-
me, por cefalea, vómito, ataxia, papiledema, (síndrome de terapia: 30 mg/m2/día de cisplatino y 150 mg/m2 de superficie
hipertensión endocraneana). En una resonancia magnética corporal/día de etopósido por seis ciclos, obteniéndose una
se observó un tumor de 5 cm en el lóbulo izquierdo del ce- respuesta parcial. Adicionalmente se administraron tres de

Figura 2. En la tomografía computarizada se aprecia tumor en el es- Figura 3. En el hueco pélvico se observa metástasis adyacentes al
pacio de Morrison que desplaza duodeno, riñón y vena cava inferior. extremo distal del catéter de derivación ventrículo peritoneal.

Volumen 79, No. 5, Septiembre-Octubre 2011 459

 Arias-Garzón WR y cols.

cuatro ciclos programados de quimioterapia con ciclofosfa- con un margen de seguridad de 1 cm peritumoral para ase-
mida 500 mg/m2/día, carboplatino 50 mg/m2/día y vincristina gurar una resección completa (R0) (figura 6). La resección
1.5 mg/m2/día (el paciente rehusó recibir el último ciclo). Un del residual tumoral en el espacio de Morrison se efectuó
control tomográfico evidenció importante reducción del tu- liberando el ángulo hepático del colon y seccionando los
mor subhepático (figura 4), que justificó realizar una nueva ligamentos coronales del hígado para poder acceder a los
laparotomía exploratoria mediante la cual se apreciaron tu- implantes residuales del peritoneo diafragmático, conser-
mores residuales confinados al peritoneo parietal del espacio vando siempre un margen de peritoneo peritumoral ade-
rectovesical formado por pequeñas lesiones aplanadas coa- cuado para conseguir una resección macroscópicamente
lescentes, una lesión de 1 cm en el peritoneo del mesocolon completa. Los pequeños implantes localizados en el perito-
transverso y otra de iguales características en el peritoneo neo visceral del ciego y mesocolon transverso fueron extir-
visceral del ciego, además de un tumor de aproximadamente pados fácilmente con un pequeño margen de seguridad. En
12 × 7 cm de 2 cm de espesor en espacio de Morrison (figu- el examen histopatológico de todas las piezas quirúrgicas
ra 5) y varias lesiones residuales aplanadas entre 1 y 4 cm que resecadas se identificó material de fibrosis, necrosis y célu-
en el peritoneo parietal del diafragma que formaban delgadas las neoplásicas aisladas.
placas parcialmente adheridas.
Se realizó la excéresis quirúrgica de las lesiones ubica-
das en el espacio vesicorrectal mediante peritonectomía, Discusión
El meduloblastoma es un tumor maligno de la fosa posterior,
poco frecuente en adultos; se ha sugerido que en los pacientes
adultos es biológicamente diferente a los tumores en niños;
esta diferencia biológica es independiente de la histología nor-
mal, lo que permite que en los adultos sea menos agresivo.5
Los síntomas y signos más frecuentes del tumor primario
son por hipertensión endocraneana y disfunción cerebelosa,
y debido a que los meduloblastomas se localizan en el cuar-
to ventrículo producen obstrucción de la circulación normal
del líquido cefalorraquídeo y en consecuencia, hidrocefalia
que se traduce en cefalea (93%), ataxia (67%), náusea y
vómito (76%), diadococinesia (71.4%), somnolencia, estu-
por, papiledema, nistagmo y dismetría (66.6%).6-8 Los po-
cos pacientes documentados con metástasis peritoneales en
abdomen y pelvis manifestaron síntomas como dolor abdo-
minal difuso, constipación intratable, distención abdominal
Figura 4. Importante disminución del volumen tumoral por efecto y síntomas urinarios por compresión.9-11
de la quimioterapia. La flecha negra indica residual tumoral en el
espacio de Morrison; la flecha blanca, catéter de derivación ventri-
culoperitoneal.

Figura 5. Pieza quirúrgica, tumor del espacio de Morrison. Figura 6. Pieza quirúrgica, residual tumoral del espacio rectovesical.

460 Cirugía y Cirujanos

Meduloblastoma y metástasis peritoneales

Las metástasis fuera del eje cráneo espinal son poco fre- te adulto, todos las pautas en relación con su tratamiento se
cuentes,10 su incidencia en niños es de 7.1%. En adultos derivan de los pacientes pediátricos en quienes esta enfer-
con meduloblastoma son raras. En 1936, Nelson12 describió medad es más común. Además de la cirugía y radioterapia
el primer caso de metástasis extracraneales (vertebras). El adyuvante, algunos autores han informado buenos resultados
tiempo medio de intervalo entre la cirugía del tumor prima- con quimioterapia en pacientes adultos, conforme su expe-
rio y el descubrimiento de las metástasis en adultos es de riencia con niños. Así es como la International Society of Pe-
36 meses.10 La vía hematógena de diseminación es aceptada diatricOncology ha indicado que la quimioterapia adyuvante
por muchos autores por la prevalencia y distribución de las retarda pero no previene la recurrencia tumoral, sin embargo,
metástasis.13 Las metástasis extracraneales en adultos se ob- ha demostrado ser más útil en niños con extensa invasión
servan en hueso en 77%, en pulmones en 17%, en músculo tumoral y resección tumoral incompleta.27
en 13% y en hígado en 10%.6,14,15 Otro medio de disemina- Entre varios estudios realizados en niños, se concluye
ción es hacia los ganglios linfáticos (33%). que el meduloblastoma responde efectivamente a la ciclo-
Abraham y Chandy,16 en 1963, fueron los primeros en fosfamida, vincristina, etopósido, platino y otros agentes,28
proponer el uso de catéteres de derivación ventrículo pe- con beneficios en la supervivencia total.29-33 Además, exis-
ritoneal en pacientes con tumores de la fosa posterior. La ten múltiples esquemas de quimioterapia que han demos-
ventaja de este dispositivo es que disminuye la incremen- trado tasas de respuesta promisoria en el tratamiento del
tada presión intra raneal que se produce en 30 a 40% de los meduloblastoma recurrente.34 No obstante, no se ha podido
pacientes operados. Sin embargo, las células neoplásicas estandarizar un régimen de quimioterapia específico, pero
pueden ser encontradas en el líquido céfalorraquídeo; así los más comunes utilizan vincristina.6 Existen pocos casos
fue como en 1930, Bailley17 demostró que el meduloblasto- de quimioterapia en pacientes pediátricos con metástasis
ma tiende a invadir a lo largo del sistema cerebroespinal a peritoneales de meduloblastoma, aunque también se ha en-
través del flujo normal del líquido desde la fosa posterior. contrado una adecuada respuesta particularmente a la admi-
Al momento del diagnóstico, los adultos presentan disemi- nistración de doxorrubicina.35,36
nación de la neoplasia a través del líquido cefalorraquídeo Si bien hay algunos protocolos de tratamiento en pacien-
en 10 a 15% y en más de 50% durante el transcurso de la tes pediátricos con metástasis extraneural de meduloblasto-
enfermedad.11,18 ma, no existen pautas de tratamiento en pacientes adultos
De esta manera, las células neoplásicas que circulan en con metástasis peritoneales. Como resultado, los pacientes
el líquido cefalorraquídeo pueden alcanzar la cavidad peri- adultos han sido tratados de manera heterogénea usando va-
toneal a través del catéter de derivación ventrículo perito- rios regímenes de quimioterapia.7,37,38 La literatura sugiere
neal,9,19-21 medio artificial de comunicación entre el sistema que los regímenes de quimioterapia para el tratamiento de
nervioso central y la cavidad abdominopélvica facilitando meduloblastoma en adultos debe incluir cisplatino/carbo-
la extensión de células tumorales22 para implantarse en la platino, etopósido, vincristina, ciclofosfamida/ifosmamida.7
superficie peritoneal. El primer caso lo informaron Makee- Sin embargo, las series incluyen pocos pacientes tratados
ver y King19 en 1966 y este hecho es una complicación que con varios regímenes de quimioterapia, principalmente ante
ocurre más frecuentemente con el meduloblastoma9-10,20,22-25 recurrencia tumoral, algunos de ellos considerados de alto
que con otros tumores cerebrales. Sin embargo, no todos riesgo. La introducción del cisplatino y etopósido ha tenido
los pacientes con derivación ventrículo peritoneal presentan resultados satisfactorios en casos particulares, con una ten-
metástasis peritoneales, lo que permite formular la hipótesis dencia a mejorar la supervivencia.37
de que existe algún déficit de carácter inmunológico que El tratamiento óptimo en meduloblastoma de adultos
permite la implantación celular en el peritoneo, haciendo continúa siendo incierto, pero puede ser positivamente re-
que esta entidad sea excesivamente rara en los niños,22,26 lo servado para pacientes con metástasis al sistema nervioso
que explica los pocos casos publicados. central o extraneural.39 La supervivencia media va de seis a
El pronóstico de los pacientes pediátricos con metástasis 17.6 años, sin enfermedad metastásica,4,40,41 sin embargo, la
intraabdominales es muy malo,21,26 con una supervivencia a supervivencia media después de la detección de metástasis
los tres años inferior a 30%. en niños es de seis meses si no tienen un catéter de deri-
El tratamiento del meduloblastoma cerebeloso implica re- vación y de tres meses con un catéter; mientras que en los
sección quirúrgica tumoral completa seguido de radioterapia, pacientes adultos el tiempo de supervivencia media después
por la posibilidad de diseminación leptomeníngea, con técni- de descubrir las metástasis es de 9.5 meses (rango 2 a 24
cas de irradiación craneoespinal para alcanzar dosis entre 35 meses).34 Las verdaderas tasas de supervivencia en adultos
y 36 Gy, usando un fraccionamiento convencional e inten- con metástasis abdominales son inciertas debido a que la
sificación sobre el lecho quirúrgico con dosis de 55 Gy.8,10,27 frecuencia de éstas es extremadamente rara y los casos re-
Dado que el meduloblastoma una rara entidad en el pacien- portados en la literatura son solo descriptivos.

Volumen 79, No. 5, Septiembre-Octubre 2011 461

 Arias-Garzón WR y cols.

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En pacientes adultos, las metástasis abdominopélvicas de 8. Mejía LF, Neira F. Meduloblastoma en adultos. Rev Colomb Can-
meduloblastoma producidas por la colocación de un me- cerol 2005;9:34-38.
dio artificial de comunicación entre la cavidad ventricular 9. Magtibay PM, Friedman JA, Rao RD, Buckner JC, Cliby WA. Un-
usual presentation of adult metastatic peritoneal medulloblastoma as-
y la cavidad peritoneal son extremadamente raras. Solo hay sociated with a ventriculoperitoneal shunt: a case study and review of
sugerencias, más no existen protocolos estandarizados de the literature. Neuro Oncol 2003;5:217-220.
manejo en vista de la escasa cantidad de pacientes con me- 10. Rochkind S, Blatt I, Sadeh M, Goldhammer Y. Extracranial metasta-
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manejo clínico quirúrgicos. 12. Nelson AA. Metastases of intracranial tumors. Am J Cancer
No obstante, en los pacientes adultos con un tumor ab- 1936;28:1-12.
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nea y comparar el resultado con el obtenido por laparosco- 1637.
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no conseguirá la resección completa de la enfermedad me- 53.
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1507.
vante con 30 mg/m2/día de cisplatino, 130 mg/m2 SC/día de 19. Makeever LC, King JD. Medulloblastoma with extracranial me-
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ciclos), en vista del excelente efecto citorreductor que se 20. Bamberg M, Metz K, Alberti W, Heckemann R, Schulz U. Endoder-
evidenció en nuestro paciente, para posteriormente lograr mal sinus tumor of the pineal region. Metastases through a ventricu-
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