Mitocondria PDF JULIO21

Julio 2021
Unidad Temática IV: Obtención y
utilización de energía por la célula

Cecilia Luna Hisano
1. Introducción
Las mitocondrias son organelas de aproximadamente 1 micrón de Se longitud.

encuentran revestidas por membrana y poseen a su vez membranas internas
proteínas especializadas en funciones tales como la generación de ATP, generación de
calor y muerte celular.
Las mitocondrias parecen haber sido originalmente bacterias procariotas que fueron
endocitadas por bacterias eucariotas, de ahí que posean su propio ADN (que
encuentra como cromosoma circular, similar a lo que ocurre en las bacterias) y sus
propios ribosomas, de características homologables a los ribosomas bacterianos.
En una célula, cerca del 20% de su volumen está constituido por mitocondrias, es decir,
que cada célula tiene cientos o miles de mitocondrias (esto puede variar se
función de la célula).
2. Estructura de las mitocondrias
2.1 La membrana mitocondrial externa (MME) es permeable a iones y

moléculas pequeñas.
Las mitocondrias poseen dos

membranas que delimitan dos
compartimentos internos.
La membrana mitocondrial externa
(MME) delimita y separa la
mitocondria del citosol, mientras que
la membrana mitocondrial interna
(MMI) se pliega formando crestas y
separa el compartimento más
interno (conocido como matriz
mitocondrial (MM)) del espacio
intermembranas (EI) (Fig 1).
2.2 La membrana mitocondrial externa (MME) es permeable a iones y

moléculas pequeñas.
La MME es permeable a iones y a moléculas de tamaño menor a los 5000 daltons,

gracias a que posee numerosos poros proteicos acuosos (porinas). Como
consecuencia de esto, el espacio intermembrana (EI) (compartimento que se encuentra
entre la MME y la membrana mitocondrial interna (MMI) posee el mismo pH y la misma
composición iónica que el citoplasma,noy hay gradiente electroquímico entre el EI y el
citosol.
2.3 La membrana mitocondrial interna (MMI) posee una permeabilidad

altamente selectiva y regiones diferenciadas con funciones específicas.
En la membrana mitocondrial interna (MMI) se distinguen dos sectores (Fig 2): por un
lado, las crestas mitocondriales, cuya membrana está formada en un 75% por proteínas,
entre las que se encuentran las proteínas de cadena
la de transporte de electrones
y la
enzima ATP sintasa , que es la responsable de la producción de la mayor parte del ATP
de la célula. La membrana de las crestas se continúa con el resto de la MMI, lo que se
conoce como MMI sector limítrofe. En este sector se cree que ocurre el transporte de
proteínas hacia la matriz mitocondrial, la renovación de lípidos de la membrana y también
sería la zona donde se ensamblan los complejos proteicos de la cadena de transporte
de electrones.
2.4 La mitocondria posee ADN
La mitocondria posee ADN en forma de cromosoma circular, al igual que las bacterias.
Sin embargo, sólo se han identificado genes para fabricar 13 proteínas. La mayoría de
las proteínas que utiliza la mitocondria provienen del citosol, y los genes para la síntesis
de las mismas se encuentran en el núcleo.
Una vez sintetizadas en el citosol, las proteínas cuyo destino es la mitocondria son
acompañadas por proteínas chaperonas hacia ella, donde traslocasas específicas las
transportan hacia el interior de la mitocondria.
Las mitocondrias se dividen por fisión binaria
, al igual que las bacterias. Dado que al
producirse la fecundación, el huevo o cigota obtendrá sus mitocondrias de la gameta
femenina (óvulo), todas las mitocondrias de una personade origen materno
son .
3. Funciones de la mitocondria
La mitocondria cumple múltiples funciones:

1. Fosforilación oxidativa:
síntesis de ATP partir de ADP
2. Ciclo de Krebs(o ciclo del ácido cítrico o de los ácidos tricarboxílicos). Mediante este
conjunto de reacciones metabólicas y otras reacciones participa varios
en procesos
que incluyen: síntesis de lípidos (hormonas esteroideas, fosfolípidos, ácidos grasos),
síntesis de pirimidinas, síntesis, conversión y degradación de aminoácidos, formación
del grupo hem y la ubiquinona, síntesis de urea.
3. Betaoxidación de los ácidos grasos
4. Vía intrínseca de la apoptosis
5. Homeostasis del calcio
6. Termogénesis
(en la grasa parda)
7. Homeostasis deespecies reactivas de oxígeno
3.1 Una de las principales funciones mitocondriales es la síntesis de ATP
La célula requiere energía para múltiples procesos. Si bien la energía se obtiene de los
alimentos, para poder intercambiarla y transportarla hacia los sitios donde es requerida
se utiliza una molécula conocida como ATP (Adenosin Trifosfato).
El ATP está formado por un nucleósido y tres grupos fosfato unidos por enlaces de alta
energía.
Para poder almacenar la energía en el ATP, la célula recurre a la ruptura de los enlaces
químicos presentes en los alimentos que ingerimos.
La ruptura de estos enlaces libera la energía contenida, la cual es utilizada para generar
los enlaces de los grupos fosfato del ATP.
Podemos comparar este proceso con el cambio de dinero por una moneda extranjera,
con la cual se pueden adquirir bienes en el exterior (además, parte de la energía en el
proceso se disipa como calor, así como también se sale perdiendo al realizar el cambio
de dinero…!)
Es decir entonces, que la célula va a ir rompiendo enlaces de moléculas que ingerimos.
Tanto el piruvato proveniente de la glucosa y otros azúcares como los ácidos grasos
provenientes de la dieta pueden ser transportados a la matriz mitocondrial. Allí son
convertidos a acetil coenzima A (Acetil CoA), molécula que completa su oxidación en el
ciclo del ácido cítrico (ciclo de Krebs) dando como resultado CO2, el cual es eliminado en
la espiración.
3.2 La energía química se encuentra en los enlaces de las moléculas
moléculas orgánicas
Las moléculas almacenan energía en los enlaces. En el citosol, al degradar la glucosa en

la vía anaerobia conocida como glucólisis, se libera energía en forma de ATP y también
como electrones que son tomados por molécula NAD+ (Nicotinamida Adenina
Dinucleótido), que es una coenzima que participa en reacciones de óxido reducción, y
puede transportar electrones y protones.
oxidary reducir?
¿Pero, qué significa
A los fines prácticos, oxidar significa “perder electrones”. Una molécula que se oxida,
pierde electrones, mientras que por el contrario, la molécula que los gana se “reduce”.
En las reacciones biológicas, el agente oxidante por excelencia es el oxígeno (ya que es
el segundo elemento más electronegativo, por lo tanto, siempre tiende a atraer los
electrones hacia él).
La oxidación de la glucosa por parte del oxígeno produce la ruptura de los enlaces entre
los carbonos y se libera energía. El producto final es dióxido de carbono y agua. Gran
parte de la energía que se libera al romper los enlaces es almacenada en el ATP, que es
el equivalente energético que utiliza luego para las reacciones químicas que requieren
energía (por eso se lo llama la “moneda energética” de la célula).
La reacción global sería:

Glucosa + Oxígeno Dióxido de carbono + Agua
C6(H2O)6 + 6 O
2 6 CO2 + 6 H
2O
La energía que no puede ser almacenada en el ATP se libera en forma de calor.

Para optimizar la cantidad de energía que se aprovecha, la célula hace este proceso de
ruptura de los enlaces en varios pasos:
a. En el citosol ocurre la glucólisis
, donde a partir de una molécula de glucosa de 6
carbonos, se obtienen 2 moléculas de piruvato (de 3 carbonos cada una).
b. En la matriz mitocondrial, el piruvato es oxidado
a una molécula de 2 carbonos (y se
libera 1 CO
2 por cada piruvato), y se le agrega coenzima A, formando la molécula Acetil
CoA.
c. Esta molécula es metabolizada enciclo
el de Krebs (también en la matriz
mitocondrial)
, donde se obtienen 2 CO
2 por cada Acetil CoA.
En todos estos procesos de ruptura de los enlaces se obtiene ATP (a partir de ADP + Pi)
y NADH (a partir de NAD+).
d. El NADH (y FADH2) transportan los electrones hasta la cadena de transporte de
cadena
electrones, que es un conjunto de complejos enzimáticos ( de transporte de
electrones
) que generan el gradiente electroquímico necesario para la síntesis de ATP
(esto último se conoce comofosforilación oxidativa
).
La cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa son procesos que
generalmentese encuentran acoplados; y las proteínas de ambos procesos se
encuentran en lamembrana mitocondrial interna
.
Como mencionamos antes, la energía que está almacenada en los enlaces se libera al ir
degradando las moléculas. Este proceso se realiza en forma gradual, para poder
aprovechar la mayor cantidad de la energía almacenada y poder utilizarla ya sea para
sintetizar ATP en forma directa (a partir de ADP y fosfato inorgánico) o NADH a partir de
NAD+.
Fig 4. En la matriz mitocondrial, el piruvato es oxidado a una molécula de dos carbonos a la que se le
adiciona además la coenzima A, dando lugar a la molécula acetil coenzima A (Acetil CoA). Para los
ácidos grasos existe otra vía conocida como betaoxidación, que también los degrada en moléculas de dos
carbonos a los que se les adiciona coenzima A. En ambos casos se obtiene Acetil CoA, la cual ingresa a la
encrucijada metabólica conocida como Ciclo de Krebs (o ciclo de los ácidos tricarboxílicos o ciclo del
ácido cítrico). El ciclo de Krebs constituye en realidad un conjunto de diferentes vías metabólicas de la
cual se obtienen metabolitos de 4 a 6 carbonos, así como también se degrada la Acetil CoA dando lugar a
dos moléculas de CO2 que se eliminan con la exhalación.
3.3 La célula utiliza la energía obtenida de los enlaces de las moléculas

orgánicas para generar un gradiente electroquímico
El NADH (y FADH2) obtenidos de la oxidación de Acetil CoA transfieren los electrones a

los complejos de la cadena de transporte de electrones.
Esta cadena está formada por una serie de complejos enzimáticos que utilizan la
energía de los electrones para bombear protones (H+) hacia el espacio intermembranas.
Esto genera que en dicho espacio se acumulen H+, generando un gradiente químico (con
pH más alcalino del lado de la matriz) y eléctrico (mayor negatividad del lado de la
matriz). Este gradiente tiende a que los protenes quieran ingresar a la matriz. Esta
fuerza protón-motriz es utilizada por la célula para generar ATP.
3.4 La célula utiliza el gradiente electroquímico para generar ATP a partir de

ADP + Pi.
ATP sintasa es un complejo enzimático

formado por dos subunidades (F0 y F1).
Funciona como un rotor en el que la energía
del pasaje de los H+ es utilizada para
generar un enlace de alta energía entre el
ADP y el fosfato inorgánico (Pi), lo que da
como resultado ATP.
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4. Para recordar….
Las mitocondrias parecen haber evolucionado de bacterias procariotas capaces

de utilizar oxígeno y que fueron endocitadas por otras bacterias.
Las mitocondrias poseen una membrana externa (muy permeable) y una
membrana interna, poco permeable, en la cual se encuentran todas las proteínas
de la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.
Las mitocondrias utilizan un gradiente electroquímico para sintetizar ATP a partir
de ADP y fosfato inorgánico
En las células animales, la mitocondria produce la mayor parte del ATP, utilizando
la energía proveniente de la oxidación de azúcares y ácidos grasos.
En la membrana mitocondrial interna, los electrones de alta energía donados por
las coenzimas de óxidoreducción NADH y FADH2 son transferidos de un complejo
proteico a otro de la cadena de transporte de electrones, a la vez que su energía
es utilizada para bombear protones al espacio intermembrana.
Cuando los protones regresan a la matriz mitocondrial movidos por el gradiente
eléctrico y químico, el complejo ATP sintasa utiliza dicha fuerza para generar ATP.
Si bien las mitocondrias poseen su propio ADN y sus propios ribosomas, la
mayoría de las proteínas que utilizan provienen del citosol; y los genes para
fabricarlas se encuentran en el núcleo de la célula.
Las mitocondrias se dividen por fisión binaria, y dado que todas las mitocondrias
del huevo o cigota provienen de la gameta femenina (óvulo), la herencia
mitocondrial es exclusivamente materna.
5. Bibliografía
BIOLOGÍA MOLECULAR DE LA CÉLULA, 2016.

Alberts, B.; Johnson, A.; Lewis, J.; Raff, M.; Roberts, K.; Walter, P. Con problemas de Hunt y
Wilson. 6ta. Edición, 1472 páginas. Editorial Omega. Barcelona, España.
BIOLOGÍA CELULAR Y MOLECULAR, 2013.

Loddish, H.; Berk, A; Matsudaira, P.; Kaiser, C.; Krieger, M.; Scott, M.; Zipursky, S.; Darnell, J.
7ma. Edición, 1186 páginas. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires,Argentina.

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utilización de energía por la célula

Las mitocondrias son organelas de aproximadamente 1 micrón de Se longitud.

2. Estructura de las mitocondrias

2.1 La membrana mitocondrial externa (MME) es permeable a iones y

Las mitocondrias poseen dos

2.2 La membrana mitocondrial externa (MME) es permeable a iones y

La MME es permeable a iones y a moléculas de tamaño menor a los 5000 daltons,

2.3 La membrana mitocondrial interna (MMI) posee una permeabilidad

2.4 La mitocondria posee ADN

La mitocondria cumple múltiples funciones:

3.1 Una de las principales funciones mitocondriales es la síntesis de ATP

Las moléculas almacenan energía en los enlaces. En el citosol, al degradar la glucosa en

La reacción global sería:

La energía que no puede ser almacenada en el ATP se libera en forma de calor.

3.3 La célula utiliza la energía obtenida de los enlaces de las moléculas

El NADH (y FADH2) obtenidos de la oxidación de Acetil CoA transfieren los electrones a

3.4 La célula utiliza el gradiente electroquímico para generar ATP a partir de

ATP sintasa es un complejo enzimático

Las mitocondrias parecen haber evolucionado de bacterias procariotas capaces

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