LES y Sjögren

Enfermedades autoinmunes parte 1
Lupus eritematoso sistémico

- Trastorno autoinmune multisistémico (presentaciones clínicas que
abarcan casi todos los órganos y tejidos
- Representa un síndrome
- ☺ tasas de incidencias altas: mujeres 9:1
☺ 65% aparece entre 16 y 55 años
☺ 20% 16 años
☺ 15% después de los 55
Etiología y patogénesis
- Gen SLE se asocia a LES grave
- Gen TNFAIP3 se relaciona con distintos trastornos autoinmunes
(incluido LES)
- Relación con TLR e IFN
- Activación anormal de linfocitos T y B
Factores ambientales
- Luz UV
- Tratamientos contra cáncer
- Virus ( ej. Virus de Epstein-Barr)
- +100 fármacos causan lupus ( en particular agentes que son
metabolizados por acetilación)
- Homocisteína y citocinas proinflamatorias (Ej. INFa)
Características clínicas
✓ Lesión eritematosa, elevada, pruriginosa o dolorosa con distribución
malar (precipitada por la luz solar)
✓ Diagnostico diferencial: rosácea, dermatitis de contacto y atópica y
atrofia dermal inducida por glucocorticoides
Lupus cutáneo: Lupus profundus: lesión Alopecia: puede implicar
comienzo brusco y nodular firme con o sin cuero cabelludo, cejas,
después de la lesión cutánea; son pestañas, barba y pelo
exposición solar dolorosos (infiltrados del cuerpo; alopecia
(☺tipo urticaria, perivasculares infiltrados cicatricial (complicación
puede afectar la de células monovasculares) del lupus discoide); Hair
circulación) lupus ( pelo fino que se
fractura fácilmente)(☺es
similar al lanugo)
Lupus discoide: Artritis- artropatía: Afección renal: en 40-

fotosensibilidad ( en afectación articular erosiva, 70% de los pacientes con
el 60-100% de no deformante; LES; proteinuria
px)¸placas blancas, tenosinovitis (ruptura de acompañado por lo
áreas de eritema, tendón en diferentes sitios general de hematuria
cicatrices de color del cuerpo); nódulos glomerular.
plateado, ulceras con subcutáneos a lo largo de
eritema circundante tendones extensores de la
en paladar blanco o mano; dolor en pecho o
duro (☺ es necesario malestar secundario a
el uso de bloqueador costocondritis.
solar)
Sistema nervioso: Sistema cardiovascular: Pulmonar: dolor

síndromes pericarditis (25%); pleurítico (45-60%) con o
neuropsiquiátricos LE disfunción ventricular sin derrame pleural;
(NPSLE); cefaleas ( no izquierda; aumento del derrame pleural ( hasta
son frecuentes/ >20- riesgo de infarto de 50%); neumonitis lúpica
40%; disfunción miocardio o accidente aguda ( se presenta
cognitiva (20-30%); cerebrovascular; como tos, disnea, dolor
convulsiones engrosamiento de válvulas pleurítico, hipoxemia y
generalizadas (7- (mitral y aortica) seguido fiebre); hemorragia
10%); desminelizacion, de vegetaciones, pulmonar ( complicación
mielopatía transversa regurgitación valvular y rara pero catastrófica)
y corea raras (<1%) estenosis.
Hematológico: anemia Gastrointestinal: dispepsia Hepáticos:

crónica, hemolisis, pérdida de y ulceras; dolor abdominal; hepatomegalia,
sangre, insuficiencia renal, desarrollo de vasculitis; esteatosis (secundaria a
medicamentos, infección, pancreatitis ( resultado de tratamiento con
hiperesplenismo y anemia la vasculitis o trombosis) corticoesteroides);
aplásica; leucopenia ausencia de anticuerpos
y presencia de
anticuerpos de proteínas
anti- P ribosomal
Criterios diagnósticos
Diagnostico:
✓ ☺ manifestaciones clínicas + parámetros inmunológicos (≥10
puntos se clasifican como lupus)
✓ Anticuerpos antinucleares (ANA)- sensibilidad 95%, especifidad baja
(en presencia de características típicas de lupus una prueba ANA
negativa no excluye el diagnostico)
✓ Anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA): hasta en el
70% de los pacientes; 95% especifico
✓ Anti-Sm (Smith): (10-30%) su presencia es patognomónica para SLE
Falso negativo= baja sensibilidad
Falso positivo= baja especificidad
Lupus inducido por medicamentos

- Pacientes sin dx o historia de LES
- Desarrollo de ANA positiva y al menos 1 característica clínica
- Características clínicas: fiebre, mialgias, erupción cutánea, artritis
- Anticuerpos anti-histona (presente en 95% d ellos casos)
Tratamiento
- No hay tratamiento etiológico o curativo definitivo
- Fármacos utilizados: AINES, glucocorticoides, antipalúdicos,
inmunosupresores y terapias biológicas (más reciente).
- Protección solar
➢ Glucocorticoides: capacidad antiinflamatoria e
inmunosupresora: Tx a largo plazo presenta toxicidad
(osteoporosis, síndrome de Cushing, diabetes,
inmunosupresión, glaucoma cataratas); dosis: ≥ 5mg/día de
prednisona
➢ Antipalúdicos: cloroquina e hidroxicloroquina ( fármacos de
elección); se recomienda para iniciar el tratamiento desde el
momento del diagnóstico; dosis: 200-400 mg/día
(hidroxicloronina); son la primera opción en embarazo
➢ Inmunosupresores: se reserva a pacientes que no responde a
los 2 anteriores ( antipalúdicos y glucocorticoides) ; los
fármacos inmunosupresores incluyen a ciclofosfamida,
micofenolato de mofetilo, azatioprina y metotrexato
Anticuerpos monoclonales → ☺ desactivar la célula B (para no desarrollar
anticuerpos)
Síndrome de Sjögren
- Enfermedad autoinmune sistema crónica
- Infiltración linfocítica de la glandular
- Destrucción glandular con perdida acinar y fibrosis
- Sexo femenino afectado principalmente
- (información sacada de internet): El síndrome de Sjögren puede ser primario o
secundario. La forma primaria es una enfermedad autoinmune independiente,
mientras que la forma secundaria se asocia con otras enfermedades
autoinmunes
Primario Secundario
- Raza caucásica - Asociado a: LES, artritis
- 4ta y 5ta década de la vida reumatoide, esclerosis sistémica,
- Mujeres enfermedad mixta del tejido
- Producción de anticuerpos in situ conectivo, hepatitis crónica
- Desarrollo de linfoma de células autoinmune, cirrosis biliar
B primaria enf. De graves
- Prevalencia: 4 por cada 100,000
habitantes
Fisiopatología
✓ Aumento de citoquinas inflamatorias
✓ Osmolaridad de la película lagrimal
✓ Activación de células inmunitarias
✓ Cascada inflamatoria
Producción de autoanticuerpos
✓ Receptor anti-muscarinico 3
✓ Anti-SSA (Anti-Ro)
✓ Anti-SSB (Anti-La)
Activación de receptores Toll-Like

- Activa TLR3
- ARN viral de doble cadena
- Análogo sintético del ARNdc (denominado ácido poliinosina-policitidico)
-
- TLR4
- Inflamación estéril → DAMP
Apoptosis desregulada
Regulación positiva varios genes pro-apoptoticos
✓ Caspasa 3
✓ Caspasa 11
✓ Caspasa 7
Glándulas más afectadas
☺ Parótidas
☺ Sublinguales
☺ Lagrimales
Presentación clínica
Manifestaciones orales
✓ Lesiones mucosas eritematosas
✓ Fisuras linguales
✓ Atrofia de papilas
✓ Queilitis angular
Manifestaciones oculares
Complicaciones
✓ Queratitis bacteriana
✓ Infecciones
✓ Ulceraciones corneales
Tumefacción glandular
Aguda: 2-3 semanas / Sobreinfección /
Crónica: Descartar linfoma
Musculo esqueléticas
✓ 50% presenta artralgias con o sin artritis
✓ Artropatía simétrica
✓ Pequeñas articulaciones
✓ Mialgias
✓ Polimiositis
Cutáneas
✓ Vasculitis cutánea (10%)
✓ Purpura palpable
✓ Lesiones urticariformes
✓ Maculas, pápulas
✓ Ulceras pequeñas
✓ Otras: eritema nodoso, livedo reticularis, liquen plano, vitiligo
Gastrointestinales
✓ Disfagia (35%)
✓ Gastritis atrófica, aclorhidria, anemia perniciosa
✓ Cirrosis biliar primaria
✓ Enfermedad celiaca-like
✓ Pancreatitis autoinmune
Renales
✓ 5 % de los pacientes
✓ Nefritis intersticial
✓ Hipokalemia
✓ aumentan cálculos renales
✓ glomerulonefritis
diagnóstico
- criterios de Copenhague
- Criterios EU-USA 2002
- SICCA-ACR 2012
- Prueba de Schimer
>5mm/5min
(información sacada de internet): test diagnóstico utilizado para evaluar la
producción de lágrimas y determinar la presencia de sequedad ocular
- Rosa de bengala
(información sacada de internet): Se utiliza para detectar lesiones o
abrasiones corneales. La rosa de bengala tiñe las células muertas o dañadas
de la córnea, haciendo que las lesiones sean más visibles bajo una lámpara de
luz ultravioleta.
- Sialometria
•Mide flujo salival,
•Estimulación: NORMAL 2mL/min,
XEROSTOMÍA 0.7mL/min
•Reposo: NORMAL: 0.4mL/min, XEROSTOMÍA
0.1mL/min
Tratamiento
Hay tratamiento no farmacológico y farmacológico
✓ No farmacológicas
• Evitar algunos fármacos (antidepresivos, antihistamínicos,
anticolinérgicos)
• Evitar ambientes secos
• Aumentar la ingesta de agua
• Ingesta de alimentos que estimulen la secreción salival
• Higiene adecuada
• Ácidos grasos
ACIDOS GRASOS ESENCIALES: Inhibe la síntesis de mediadores lipídicos y bloquean
la producción de IL- 1 y TNF-α.
➢Mejoría significativa en la ocular síntomas de irritación
➢Aumento en la secreción de lágrimas
Lagrimas artificiales
Proporcionan alivio temporal de los síntomas en la mayoría de los casos
➢Controla los síntomas en pacientes con enfermedad leve
➢Ofrecen alivio temporal.
➢Ingredientes : agua, lubricantes y electrolitos.
SUERO AUTÓLOGO
Gotas preparadas
Gotas propias del paciente, diluidas en solución salina.
➢Más efectivas que las lágrimas artificiales
➢Contienen factor de crecimiento epidérmico, fibronectina, factor de crecimiento

neurotrófico, vitamina A y lisozima
TERAPIA ANTIINFLAMATORIA
Disminución en la producción de varias citoquinas inflamatorias
➢ Disminución significativa en las puntuaciones de tinción con fluoresceína

corneal central
➢Reduce los síntomas de irritación Corticosteroides Loteprednol etabonato
OTROS TRATAMIENTOS
Dispositivos que bloquean el drenaje y aumentan la película lagrimal
Bloquea el drenaje ↑película lagrimal
Suelen empeorar sx a largo plazo
LENTES DE CONTACTO HIDROFÍLICOS

Retardan la evaporación de la lágrima
Evitan simblefaron
Uso cauteloso: úlceras, perforaciones, vascularización

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Enfermedades autoinmunes parte 1

Lupus eritematoso sistémico

Lupus discoide: Artritis- artropatía: Afección renal: en 40-

Sistema nervioso: Sistema cardiovascular: Pulmonar: dolor

Hematológico: anemia Gastrointestinal: dispepsia Hepáticos:

Falso negativo= baja sensibilidad

Falso positivo= baja especificidad

Lupus inducido por medicamentos

Activación de receptores Toll-Like

- Criterios EU-USA 2002

➢Mejoría significativa en la ocular síntomas de irritación

➢Aumento en la secreción de lágrimas

➢Controla los síntomas en pacientes con enfermedad leve

➢Ofrecen alivio temporal.

➢Ingredientes : agua, lubricantes y electrolitos.

➢Más efectivas que las lágrimas artificiales

➢Contienen factor de crecimiento epidérmico, fibronectina, factor de crecimiento

➢ Disminución significativa en las puntuaciones de tinción con fluoresceína

➢Reduce los síntomas de irritación Corticosteroides Loteprednol etabonato

LENTES DE CONTACTO HIDROFÍLICOS

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