Sindrome de Peutz-Jeghers

JUAN CARLOS FISCO JULIO
ENFERMERIA III SEMESTRE

INFORMATICA NIVEL MEDIO
El sndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una rara

enfermedad autosmica dominante, caracterizada por
mculas melnicas, plipos intestinales, y un mayor
riesgo de cncer. Es causada por mutaciones en la
serina / treonina kinasa del gen 11 (LKB1, STK11).
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.
Introduction
El diagnostico de
SPJ se puede hacer:
El SPJ se inicia por el desarrollo de plipos

intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido
normal (hamartomas). plipos SPJ-asociados pueden
ser diferenciados de los plipos hamartomatosos
espordicos y plipos hamartomatosos asociados con
otros sndromes por un ncleo nico msculo liso que
arborizes todo el plipo (Figura 9). plipos SPJ-tipo no
tienen caractersticas especficas endoscpica y slo
puede ser fiable distinguirse de otros tipos de plipos
por histopatologa.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1fam
can.Pathology
SPJ-tipo histolgico de plipos. Tenga en

cuenta la arquitectura arborescente del
msculo liso nica de plipos intestinales SPJtipo (flechas).
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/
figure/ch1famcan.F9/?report=objectonly
El epitelio de los plipos SPJ puede invadir la pared del

intestino sin transformar en cncer (Figuras 10, 11 y 12).
Esto se denomina pseudo-invasin. Pseudo-invasin puede
simular la invasin maligna y ha sido diagnosticado como
cncer de intestino delgado. Se ha reportado slo en SPJ
intestino plipos pequeos y no en el colon o plipos SPJ
estmago.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.
Pathology
Figura 10. Alto poder de visin microscpica de

un plipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudoinvasin. La flecha indica una zona de la
displasia de bajo grado.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/f
igure/ch1famcan.F10/?report=objectonly
Figura 11. De la energa baja visin microscpica de un plipo

yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasin. Las flechas indican
hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinal.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1famca
n.F11/?report=objectonly
Figura 12. De media potencia vista microscpica de un

plipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasin. Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino
delgado en la pared intestinal.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1f
amcan.F12/?report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen plipos en todo el tracto

gastrointestinal. El yeyuno es la localizacin ms comn,
seguido por el leon, el colon, el recto, el estmago, el
duodeno, el apndice, y el esfago (Figuras 15, 16, 17, 18 y 19)
(128). Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las
alfombras pequeos plipos del intestino delgado, otros slo
un puado de plipos. La historia natural de los plipos SPJtipo no ha sido bien estudiado. De la experiencia de los
autores y anecdtica, el crecimiento de plipos es irregular,
con plipos que quedan en el mismo tamao desde hace muchos
aos. Algunos plipos pueden regresar o autoamputate y
espontneamente paso (7). Los regmenes de la patologa y la
vigilancia de los plipos SPJ-tipo se tratan por separado
(Patologa, plipo del intestino delgado y vigilancia del cncer).
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.Nat
ural_History
Figura 15. Seccin de yeyuno retirado de un paciente

de Peutz-Jeghers en la ciruga con mltiples plipos
pediculados. Cortesa de Victor McKusick, MD, del
Hospital Johns Hopkins.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure
/ch1famcan.F15/?report=objectonly
Figura 16. Estmago plipos en un paciente de

sndrome de Peutz-Jeghers.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/fi
gure/ch1famcan.F16/?report=objectonly
Figura 17. Plipo duodenal en un paciente con

sndrome de Peutz-Jeghers.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure
/ch1famcan.F17/?report=objectonly
Figura 18. Ileal plipo en un paciente de sndrome

de Peutz-Jeghers.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figur
e/ch1famcan.F18/?report=objectonly
Figura 19. Plipos en el colon en un paciente de sndrome

de Peutz-Jeghers.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1f
amcan.F19/?report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de cncer de

colon, estmago, pncreas, intestino pequeo, mama, y otros
rganos. Los datos ms actualizada y completa sobre el
riesgo de cncer en pacientes con este sndrome es de una
serie de colaboracin multicntrico de 416 pacientes con
este sndrome, publicado en 2006. El riesgo acumulativo de
cncer de un paciente PJS fue del 85% en 70 aos de edad
(riesgo para la poblacin de control 18%). El trece por
ciento y el 15% de los pacientes con este sndrome se
diagnostica con dos tipos de cncer.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/#ch1famcan.N
atural_History
Figura 22. Curso de la vida acumulado el riesgo de cncer

para los pacientes con sndrome de Peutz-Jeghers.
Adaptado de Hearle y otros, con el permiso de la
Asociacin Americana para la Investigacin del Cncer .
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1826/figure/ch1
famcan.F22/?report=objectonly
La ciruga profilctica se ha demostrado ser eficaz en

pacientes con sndrome de Lynch y el BRCA1 / 2 sndromes
(205, 206). La ciruga profilctica en pacientes con este
sndrome no se ha informado. Los autores revisan la opcin
de la mastectoma bilateral profilctica, histerectoma y
ooforectoma pacientes con PJS femenino.
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de cncer, lo que

lleva a una mayor mortalidad. Los tumores malignos se
producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad. Estos resultados justifican la
vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado.
AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C, Canals R,

Burato G, Pintas C. Department of Paediatrics, Division of
Paediatric Surgery, Policlinico 'A. Gemelli', Rome, Italy.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21103204
AUTOR: van Lier MG, Mathus-Vliegen EM, van Leerdam ME,

Kuipers EJ, Looman CW, Wagner A, Vanheusden K.
Department of Gastroenterology and Hepatology, Erasmus
University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands.
AUTOR:Neumann H, Vieth M, Mudter J, Raithel M,

Neurath MF.Department of Medicine I, University of
Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany.
AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C,

Canals R, Burato G, Pintas C. Department of Paediatrics,
Division of Paediatric Surgery, Policlinico 'A. Gemelli',
Rome, Italy.
AUTOR:Amos CI, Frazier ML, McGarrity TJ.
In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors.
GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of
Washington, Seattle; 1993-.
2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02].
Intraluminal polyp after surgical resection.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC29888
58/figure/F2/

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SPJ-tipo histolgico de plipos. Tenga en

El epitelio de los plipos SPJ puede invadir la pared del

Figura 10. Alto poder de visin microscpica de

Figura 11. De la energa baja visin microscpica de un plipo

Figura 12. De media potencia vista microscpica de un

Los pacientes con SPJ tienen plipos en todo el tracto

Figura 15. Seccin de yeyuno retirado de un paciente

Figura 16. Estmago plipos en un paciente de

Figura 17. Plipo duodenal en un paciente con

Figura 18. Ileal plipo en un paciente de sndrome

Figura 19. Plipos en el colon en un paciente de sndrome

Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de cncer de

Figura 22. Curso de la vida acumulado el riesgo de cncer

La ciruga profilctica se ha demostrado ser eficaz en

Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de cncer, lo que

AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C, Canals R,

AUTOR: van Lier MG, Mathus-Vliegen EM, van Leerdam ME,

AUTOR:Neumann H, Vieth M, Mudter J, Raithel M,

AUTOR: Retrosi G, Nanni L, Vecchio FM, Manzini C,

Intraluminal polyp after surgical resection.

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