Mieloma Multiple

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CONCEPTO

Es una proliferación maligna clonal caracterizada por


la infiltración de médula ósea por células plasmáticas
que producen una proteína homogénea (componente
M o paraproteína).

CLÍNICA

La mayoría de pacientes son sintomáticos, siendo el


dolor óseo el más frecuente (75% de pacientes).
CLÍNICA
- Anemia (normocítica-normocrómica).

- Hipercalcemia (30% de casos).


Produce estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome constitucional y encefalopatía (irritabilidad,
somnolencia). Suele aparecer cuando hay una gran masa tumoral.

- Lesiones óseas.
Se producen lesiones osteolíticas como consecuencia de la acción de factores estimulantes de los osteoclastos
segregados por las células neoplásicas. El síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo, sobre todo en
costillas, vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos. A diferencia de las metástasis óseas, en el
mieloma duele más al moverse y no molesta por las noches.

- Hiperviscosidad.
Produce alteraciones neurológicas, hemorrágicas, visuales (venas tortuosas y dilatadas), insuficiencia cardiaca y
circulatoria.

- Infecciones.
Como consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral, de la producción de inmunoglobulinas anormales
y/o del tratamiento. Las infecciones bacterianas son la principal causa de muerte en estos pacientes.
CLÍNICA
a) AFECTACIÓN RENAL (50%)

- Insuficiencia Renal: 25% de los pacientes en el momento del diagnóstico. La hípercalcemia es Ia causa más
frecuente. También contribuyen los depósitos glomerulares de amiloide, la hiperuricemia, las infecciones y la
infiltración por las células del mieloma. Constituye la segunda causa de muerte.

- La excreción excesiva de cadenas ligeras en orina (Proteinuria de Bence Jones) sobrepasa la capacidad tubular
de reabsorción Iesionando las células tubulares. Así, provocan:

• Precozmente un Sdr. de Fanconi (ATR2), por afectación de los túbulos renales proximales.

• Posteriormente producen una ATRI o distal en fases tardías, el riñón del Mieloma (grandes cilindros en
túbulos distales con cadenas ligeras en su interior).

• En fases tardías, el riñón del Mieloma (grandes cilindros túloulos distales con cadenas ligeras en su interior.

d) AFECTACIÓN NEUROLÓGICA
- La compresión medular y/o de las raíces nerviosas es la complicación neurológica más frecuente. Suele ser
lumbosacra.
-EI dolor radicular es secundario a la compresión nerviosa por afectación mielomatosa o por aplastamiento
vertebral. Si hay síndrome del tunel carpiano ha de pensarse en ami- loidosís asociada..
EXPLORACIONES - Laboratorio:
COMPLEMENTARIAS
• Anemia con VCM normal por infiltración medular de células plasmáticas; en
el frotis se observan hematíes formando pilas de monedas (en rouleaux).
Existe un importante ↑ VSG. El paso de células plasmáticas a sangre periférica es
raro, salvo en casos de leucemia de células plasmáticas.

• Alteración de la coagulación por incapacidad de las plaquetas para actuar


al estar recubiertas de paraproteína.

• Proteína monoclonal (componente M – CM –) en sangre.


El proteinograma detecta una banda densa y homogénea (es el pico monoclonal) y la
inmunofijación identifica el tipo de CM (IgG, M,...). Los CM más frecuentes son:
- IgG (55% de los mielomas).
- IgA (30%).
- Cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones) (15%).
- IgD (1%) : Casi el 100% tiene proteinuria de Bence-Jones.
- IgE : El menos frecuente.
EXPLORACIONES - Laboratorio:

COMPLEMENTARIAS (de
• Proteína monoclonal (componente monoclonal) en orina
24 horas).
Determinación mediante una electroforesis.

• ↑ β2microglobulina.
Su aumento es proporcional a la masa tumoral.

• Hipercalcemia, hiperuricemia.
*La fosfatasa alcalina es normal porque no hay actividad
osteoblástica.

- Médula ósea.
>10% de células plasmáticas.

- Radiografías simples (serie ósea).


Para el estudio de las lesiones óseas. La radiografía muestra
lesiones en sacabocados y osteopenia difusa con focos osteo-
blásticos.

- Gammagrafía ósea.
Poco útil porque la captación es baja al disminuir la actividad de los
osteoblastos.
DIAGNÓSTICO Hay que desconfiar siempre del diagnóstico
de mieloma
si no hay componente M.
Así, ante un paciente con dolores óseos y
lesiones osteolíticas sin componente M,
habría que pensar antes en una neoplasia
metastósica que uno de los raros mielomas no
secretores.

El examen morfológico de la
médula ósea es fundamental
para el diagnóstico del mieloma
múltiple.

A. ANALITICA

• Aumento de VSG (90%).

• Hípercalcemia (30%).

B. MIELOGRAMA

• Fundamental para el diagnóstico.

• lnfiltrado de células plasmáticas monoclonales > 10%, CD 38 + y CD 138+.

• Aumento de células plasmáticas anormales: provocando inclusiones


intranucleares de inmunoglobulinas (cuerpos de Dutcher) o intracitoplasmóticas
(cuerpos de Russell), pudiendo dar lugar a las mórulas (células de Mott).
CLASIFICACIÓN
TRATAMIENTO
- Mieloma asintomático o mieloma quiescente: En estos casos la actitud es la abstención terapéutica y la observación porque el tratamiento no
prolonga la supervivencia.

- Mieloma sintomático.

• <70 años.
QT convencional (melfalán + prednisona), asociada a bortezomib (inhibidor de proteosoma) o antiangiogénicos (talidomida, lenalidomida).
Posteriormente trasplante autólogo de médula ósea.

• >70 años.
No trasplante. Igual pauta de QT (melfalán + prednisona + bortezomib o antiangiogénico). Según la situación del pa- ciente o comorbilidad se
reducen dosis.

En todos los casos se debe valorar tratamiento de soporte para las complicaciones:

• Para las lesiones óseas: Se utilizan bifosfonato mensual (zoledronato, pamidronato-9); algunas son subsidiarias de tratamiento quirúrgico o RT
a dosis bajas para reducir el dolor.

• Para la hipercalcemia: Corticoides, hidratación, diuréticos y bifosfonatos.

• Las infecciones deben tratarse rápido y de forma activa, aunque no está indicada la profilaxis antibiótica.

• La insuficiencia renal requiere hidratación, diuréticos e incluso en ocasiones diálisis.


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