Demencia

(Trastorno neurocognitivo mayor)

Orozco Cabrera María del Carmen

 ¿QUE ES ?

• Proceso patológico marcado por la aparición de un déficit

cognitivo progresivo con mantenimiento de la conciencia clara.

• Los déficits cognitivos de la demencia suponen un declive a partir

de un nivel de funcionamiento previo
• 15% es reversible.
 EPIDEMIOLOGIA
• La demencia moderada a grave muestra una prevalencia de
aproximadamente el 5% en la población general mayor de 65
años; del 20% al 40% en la mayor de 85 años; del 15% al 20% en
las consultas ambulatorias de medicina general, y del 50% en
pacientes crónicos que viven en instituciones
• Las causas más frecuentes de demencia en individuos
mayores de 65 años son:
• 1) enfermedad de Alzheimer;
• 2) demencia vascular,
• 3) demencia mixta de Alzheimer y vascular.
Enfermedad de Alzheimer
• En individuos de 65 años varones es del 0,6%, y en
mujeres, del 0,8%.
• A los 90 años, las tasas son del 21%. Del 40% al 60% de
todos estos casos son moderados a graves. Las tasas de
prevalencia (varones con respecto a mujeres) son,
respectivamente, del 11% y el 14% a los 85 años, del
21% y el 25% a los 90 años, y del 36% y el 41% a los 95
años.
FACTORES DE RIESGO

• Edad, género
femenino,genética,enfermeda
d cardiovascular e inactividad
física o mental.
TIPOS
• Enfermedad de Alzheimer
• Demencia vascular
• Demencia mixta de Alzheimer y
vascular
• Otras enfermedades que
Las causas más representan en torno al 10%:
frecuentes de
demencia en • Demencia con cuerpos de Lewy
individuos • Enfermedad de Pick
mayores de 65
• Demencias frontotemporales
años son:
• Hidrocefalia normotensiva
• Demencia alcohólica
• Enfermedad de Parkinson
• Demencia infecciosa (como la
producida por el VIH o la sífilis)
Las causas más frecuentes de demencia en
individuos mayores de 65 años son:

• Enfermedad de • Demencias
Alzheimer frontotemporales
• Demencia vascular • Hidrocefalia
normotensiva
• Demencia mixta de
Alzheimer y vascular • Demencia alcohólica
• Otras enfermedades • Enfermedad de
que representan en Parkinson
torno al 10%: • Demencia infecciosa
• Demencia con (como la producida
cuerpos de Lewy por el VIH o la sífilis)
• Enfermedad de Pick
ETIOLOGIA
 NEUROBIOLOGIA
• se caracteriza por placas seniles compuestas del péptido B amiloide y las
marañas neurofibrilares agregados intracelulares producto de la
hiperfosforilacion de tau(una proteína asociada a microtubulos) y asi una
degeneración granulovacular

Los nudos neurofibrilares se

componen de elementos
citoesqueléticos (principalmente,
proteína τ fosforilada). Se hallan con
frecuencia en la corteza, el
hipocampo, la sustancia negra y el
locus cerúleo.
El metabolismo anormal y la acumulación de proteína -amiloide
parecen vincularse estrechamente con la patogénesis
A.Patogénesis GENÉTICA en 5%
 B. β -AMILOIDE
• es el principal componente de las placas neuríticas y, además, se deposita
en los vasos sanguíneos del cerebro y las meninges
• se produce por segmentación proteolítica de la proteína
transmembránica APP
Proteina precursora de amiloide (APP)
SOLUBLE PROTEINA DE
SECRECION CUYA
B AMILOIDE FUNCION ES
DESCONOCIDA

BSECRETASA

SECRETASA
Enfermedad de Alzheimer p.ej. aumentan la producción de Aβ
o cambian la producción de una forma con 40 aminoácidos a
42 aminoácidos (Aβ1-42), la cual exhibe mayor tendencia a
Activación de quinasas, la protección
contra estrés oxidativo, regulación del transporte
formar depósitos amiloideos.
de colesterol actuando como un factor de
transcripción y actividad antimicrobiana :. se ha sugerido que la acumulación anormal de β-amiloide en
la enfermedad de Alzheimer es la causa de muerte de las
neuronas selectivamente vulnerables.
proteína que contiene un dominio de reclutamiento y activación de caspasas: CAR
C. DEFICIENCIA NEUROTRASMISORES
• Los neurotransmisores implicados con mayor frecuencia en la alteración
fisiopatológica de la enfermedad de Alzheimer son la acetilcolina y la
noradrenalina
• En la corteza cerebral y el hipocampo de los pacientes con enfermedad de
Alzheimer se pierden las neuronas colinérgicas y se agota la acetiltransferasa de
la colina, una enzima encargada de sintetizar acetilcolina.
• La degeneración del núcleo basal de Meynert (el principal origen de innervación
colinérgica cortical) y del tracto colinérgico septo-hipocampal puede ser la causa
subyacente de esta anormalidad.
• Tto: inhibidores de la acetilcolinesterasa, los cuales aumentan la
neurotransmisión colinérgica al inhibir la degradación de la acetilcolina
 TIPOS DE DEMENCIA
Demencia vascular
• Causada por una serie de pequeños
accidentes cerebrovasculares. Un accidente
cerebrovascular es una interrupción o
bloqueo del riego sanguíneo a cualquier parte
del cerebro.
• Presencia de múltiples áreas de enfermedad
cerebrovascular, cuyo resultado es un patrón
sintomático de demencia
• Varones
• Vasos cerebrales de pequeño y mediano
calibre, que se infartan y producen lesiones
parenquimatosas múltiples diseminadas en
amplias áreas cerebrales.
Enfermedad de Binswanger

• La enfermedad de
Binswanger también
conocida como
encefalopatía
subcortical
arteriosclerótica, se
caracteriza por la
presencia de muchos
infartos pequeños en
la sustancia blanca
que respetan las
regiones corticales
Demencia frontotemporal (enfermedad de pick)
• Se caracteriza por la preponderancia de atrofia en las regiones frontotemporales, que también
presentan pérdida neuronal, gliosis y cuerpos neuronales de Pick (masas de elementos
citoesqueléticos)
• Se desconoce la causa de la enfermedad, si bien constituye aproximadamente el 5% de todas
las demencias irreversibles.
• Varones
• Es difícil de distinguir de la demencia de tipo Alzheimer, aunque en sus estadios
iniciales muestra mayor frecuencia de cambios de la personalidad y la
conducta, con una conservación relativa de otras funciones cognitivas, y por lo
general empieza antes de los 75 años
• hipersexualidad, placidez e hiperoralidad
Enfermedad con cuerpos de lewy
• Es una demencia clínicamente similar a la
enfermedad de Alzheimer y con frecuencia se
caracteriza por alucinaciones, rasgos
parkinsonianos y signos extrapiramidales

• Se observan inclusiones de cuerpos de Lewy en

la corteza cerebral. Se desconoce su incidencia
exacta. Estos pacientes pueden presentar
síndrome de Capgras (paramnesia reduplicativa)
como parte del cuadro clínico.
 Enfermedad de Huntington
• Se asocia clásicamente con la aparición de demencia de tipo subcortical,
pero se caracteriza por un mayor número de alteraciones motoras y
menos alteraciones del lenguaje que la demencia de tipo cortical.
La demencia de la enfermedad de Huntington muestra:
• Lentificación psicomotora
• Dificultad en las tareas complejas

• La memoria, el lenguaje y la introspección se mantienen relativamente intactos

en los estadios iniciales e intermedios de la enfermedad.
Enfermedad de parkinson

• Enfermedad de los ganglios basales, a menudo asociada a

demencia y depresión.

• Se estima que del 20% al 30% de los pacientes presentan

demencia y un 30% a 40% adicional, deterioro mensurable de
las capacidades cognitivas.

• La ralentización de los movimientos de los individuos con

enfermedad de Parkinson es paralela a la lentificación del
pensamiento de algunos pacientes, una característica que los
médicos definen como bradifrenia.
 Demencia relacionada
con el VIH
• La encefalopatía en la infección por el VIH
se asocia con demencia y se denomina
complejo demencia-sida o demencia-VIH.
• Los pacientes infectados por el VIH
experimentan demencia con una tasa
anual aproximada del 14%.
• 75% de pacientes con sida presentan
afectación del SNC en el momento de la
autopsia.
Demencia relacionada con traumatismo
craneoencefálico

• La demencia pugilística se
produce en boxeadores tras
traumatismos craneales
repetidos durante años, y se
caracteriza por labilidad
emocional, disartria e
impulsividad.
DIAGNOSTICOS

• El diagnóstico del complejo demencia-sida se

establece mediante la confirmación de la
infección por el VIH y la exclusión de otras
enfermedades que expliquen el deterioro
cognitivo.
 1. Neuroimagen estructural
La tomografía axial computerizada (TAC) tiene una sensibilidad
No existe consenso, tienden a ser y especificidad moderada alta en el diagnóstico de lesiones
recomendadas como pruebas estructurales potencialmente reversibles, como por ejemplo
complementarias de rutina en pacientes tumores, hematomas subdurales e hidrocefalia, aunque la
con demencia, con el objetivo de probabilidad de encontrar lesiones corregibles quirúrgicamente
establecer un diagnóstico diferencial con es baja
posibles lesiones estructurales tratables.
La edad inferior a 65 años, focalidad
neurológica, alteración de la marcha o
incontinencia urinaria y la corta duración
de los síntomas (< 2 años) son signos
predictivos de identificar etiología
reversible, pero la sensibilidad y
especificidad es baja
2. Neuroimagen funcional La tomografía computerizada por emisión de
fotones simples (SPECT) y tomografía por emisión de positrones (PET) son
herramientas de ayuda en el diagnóstico diferencial principalmente entre la
demencia EA y otros tipos de cómo la demencia frontotemporal y demencia
con cuerpos difusos de Lewy.
Diagnóstico y curso clínico
• El diagnóstico de demencia -> exploración
clínica.

• Las manifestaciones del cambio de

personalidad en un paciente mayor de 40 años
indican que cabe considerar cuidadosamente
un diagnóstico de demencia.

• Deterioro intelectual y la tendencia a los

olvidos, así como de las evidencias de evasión,
negación o racionalización dirigidas a ocultar
los déficits cognitivos.
• El orden excesivo, el retraimiento social o la tendencia a destacar los
acontecimientos con detalles minuciosos pueden ser característicos, y pueden
producirse estallidos de ira o sarcasmo.

• Debe observarse el aspecto y la conducta de los pacientes.

• La pérdida de la memoria suele ser una característica temprana y destacada de la
demencia, sobre todo en la que afecta a la corteza.

• En las primeras fases de la evolución, el deterioro de la memoria es leve y suele

ser más pronunciado para los acontecimientos recientes; los individuos olvidan
números de teléfono, conversaciones y acontecimientos del día.

• A medida que la demencia progresa, el deterioro se agrava y solo se retiene la

información que se aprendió a edades temprana.
• La memoria es importante para la orientación en persona, lugar y tiempo, y
puede deteriorarse progresivamente durante el curso de una enfermedad
demenciante.

• Los procesos demenciantes que afectan a la corteza pueden afectar a las

capacidades del lenguaje.
El número y la densidad de las placas seniles presentes en los
cerebros post mortem se han correlacionado con la gravedad
de la enfermedad.
 Personalidad.
• Los pacientes con demencia también pueden
volverse introvertidos y aparentemente estar
menos preocupados que antes sobre los efectos de
Cambios su conducta en los demás.
• Los individuos con demencia y delirios paranoides
psiquiátricos y suelen mostrarse hostiles frente a los miembros de
la familia y los cuidadores.
neurológicos • Los pacientes con afectación frontal y temporal
probablemente presenten cambios sustanciales de
la personalidad, y pueden ser irritables y
explosivos.
Delirios y alucinaciones.
• 20-30% de los pacientes con demencia presentan
alucinaciones
• 30-40% delirios, sobre todo de naturaleza
paranoide o persecutoria y no sistematizada,
aunque también se han descrito delirios
complejos, sostenidos y bien sistematizados.
• Las agresiones físicas y otras formas de violencia
son comunes en los pacientes demenciados que
también presentan síntomas psicóticos.
Estado de ánimo.
• Además de la psicosis y los cambios de
personalidad, la depresión y la ansiedad son los
síntomas principales aprox. en el 40% al 50% de
los pacientes con demencia, aunque el síndrome
completo del trastorno depresivo puede estar
presente solo en el 10% al 20% de los casos.
• Los pacientes con demencia también pueden
presentar risa o llanto patológicos (emociones
extremas) sin provocación aparente.
Cambio cognitivo.
• Son habituales afasias, apraxias y las agnosias.
• Otros signos neurológicos que pueden asociarse son las crisis epilépticas,
observadas en cerca del 10% de los pacientes con demencia de tipo Alzheimer y
el 20% de los pacientes con demencia vascular y presentaciones neurológicas
atípicas, como síndromes del lóbulo parietal no dominante.
• En la exploración neurológica pueden apreciarse reflejos primitivos.

• Los pacientes con demencia vascular pueden presentar otros síntomas

neurológicos, como cefalea, mareos, síncope, paresia, signos neurológicos
focales y trastornos del sueño, posiblemente atribuibles a la localización de la
enfermedad cerebrovascular. La parálisis seudobulbar, la disartria y la disfagia
también son más frecuentes en la demencia vascular que en otras
enfermedades que cursan con demencia.
Reacción catastrófica.
• Tienen dificultad para la generalización a partir de un único ejemplo, para
formar conceptos y aprehender similitudes y para diferencias entre conceptos.

• Se observa una disminución de la capacidad para resolver problemas, razonar

lógicamente y emitir juicios fundamentados.

• Goldstein describe una reacción catastrófica caracterizada por la agitación

secundaria a la conciencia subjetiva de los déficits intelectuales bajo
circunstancias estresantes.
• Los individuos suelen intentar compensar los defectos mediante estrategias para
evitar demostrar el fracaso de su rendimiento intelectual; pueden cambiar de
tema, gastar bromas o distraer la atención del entrevistador de cualquier otro
modo.

• La falta de juicio crítico y el mal control de los impulsos son frecuentes, en

particular en las demencias que afectan sobre todo a los lóbulos frontales.
 Diagnostico diferencial
Demencia tipo Alzheimer deterioro discreto (escalonado)
Demencia vascular presencia de síntomas neurológicos, por accidentes isquémicos
transitorios
Esquizofreniadeterioro intelectual pero sus síntomas son menos graves
Deliruminicio rápido,duración breve, la fluctuación del deterioro cognitivo durante el
transcurso del día, la exacerbación nocturna de los síntomas, el marcado trastorno del ciclo
de sueño-vigilia y alteraciones de la atención y la percepción
Envejecimiento normalpuede haber un declive cognitivo/olvidos seniles benignos,
deterioro de la memoria asociado con la edad pero no interfiera con la conducta social
Evolución y Pronostico
• La esperanza de vida en paciente con demencia tipo
Alzheimer es de unos 8 años
• En individuos con inicio precoz o con antecedentes familiares
es probable que la enfermedad presente un curso rápido.
• Los síntomas de la fase inicial de la demencia son sutiles, se
hacen conspicuos a medida que la demencia progresa, y en
este momento puede que los miembros de la familia
busquen atención médica para el paciente.
• Con un buen tratamiento psicosocial y farmacológico, gracias
a la plasticidad cerebral, los síntomas de demencia pueden
progresar lentamente durante un tiempo o incluso
retroceder.
 Tratamiento Medidas preventivas: Cambios de
10% al 15% la alteración es reversible si el la dieta, ejercicio y control de la
tratamiento se inicia tempranamente diabetes mellitus y de la
hipertensión arterial.
1. Confirmar diagnostico
2. Tratamiento farmacológico para
los síntomas específicos

1. Controlar la presión arterial

IECA) y diuréticos  reducen la
presión arterial sin afectar al flujo
sanguíneo cerebral
Tratamiento farmacológico de los síntomas
conductuales y psicológicos de la demencia
(SCPD)
Ef. Sec  excitación
paradójica, confusión y
Antipsicóticos para los delirios y las sedación excesiva
alucinacionesRisperidona

Insomnio: benzodiacepinas de vida media

intermedia, zolpidem, trazodona o
clometiazo
Depresión: se recomienda administrar sertralina
Agitación y agresividadMemantina

Los antidepresivos sertralina, citalopram y trazodona pueden

mejorar la agitación
Inhibidores de la colinesterasa
• Donepezilo, la Rivastigmina,
Galantamina, para el tratamiento del
deterioro cognitivo leve a moderado en la
enfermedad de Alzheimer

MECANISMO DE ACCION
inhibe la enzima colinesterasa impidiendo que se
destruya la acetilcolina liberada, produciendo como
consecuencia un aumento en la concentración y en la
duración de los efectos del neurotransmisor.
• memantina protege a las neuronas de las
concentraciones excesivas de glutamato,
que pueden ser neurotóxicas
• Memantina es un antagonista no competitivo de los
receptores NMDA (N-metil-D-aspartato), de afinidad
moderada y voltaje dependiente. Bloquea los efectos
de los niveles tónicos de glutamato elevados
patológicamente que pueden ocasionar disfunción
neuronal.
(IMAOB) retrasa la
enfermedad
SelegilinaInhibe
selectivamente en el cerebro la
MAO-B, responsable de la
degradación de dopamina.
Mediante esta acción, se produce
un aumento de la concentración
de dopamina en los segmentos
cerebrales nigroestriados, que
tiene como consecuencia una
mejoría de función motora