Anemia Aplásica

Anemia
Aplásica
Alumna: Paredes Cabrera Cyntia Dora
Anemia Aplásica
Se caracteriza
por Paul Ehrlich en
1880
Pancitopenia y desaparición o
notable disminución de los
precursores hematopoyéticos en
la médula ósea.
En la cual el tejido
hematopoyético se sustituye por
tejido graso.
consideradas como anemia

arregenerativas.
Definición
Insuficiencia de médula ósea en la producción de células
de la sangre y sus progenitores.
Hipocelularidad de la médula e hipoplasia.
Pancitopenia
Epidemiología
• La anemia aplásica es raro.
• La incidencia es de 1-2 casos

nuevos por millón por año.
• Ocurre en todas las edades, pero es

más común entre los jóvenes. ( 15 y
25 y 65 y 69 )
• La incidencia es mayor en el
sudeste de Asia y en los países
pobres; esto puede ser debido a las
infecciones virales y la exposición
a toxinas. Tailandia, malasia y
china 7/1000 000/año
Issaragrisil S, Kaufman DW, Anderson T, et al: The epidemiology of aplastic anemia in Thailand.
Blood 107:1299, 2006. [PubMed: 16254144
Fisiopatología
Agentes o factores que suprimen desarrollo de las
células progenitoras unipotentes en la médula ósea,
ocasionando escasez de células hematopoyéticas, y
médula ósea “vacía”
Patogenia
ADQUIRIDAS
 Primarias (más frecuentes), suelen ser idiopáticas.
 Secundarias:
pronóstico malo y los casos mortales son complicaciones hemorrágicas.

nivel alto de activación inmunitaria durante el embarazo.
Resuelve: Parto o aborto
Aplasia medular
Congénitas La más frecuente de las adquiridas Frecuente en 5-10 años
 Anemia de Fanconi Autosómica recesiva
Citopenias (una, dos o tres Microcefalia Retraso del Baja estatura Distrofia ungueal
series) desarrollo
Manchas cutáneas “café con leche” Hipoplasia del pulgar y malformación del Alteraciones oculares,
radio) auditivas
 Disqueratosis congénita
Cromosoma X Distrofia ungueal
Leucoplasia en membranas
mucosa
Telomeropatía y
ribosomopatía
Pigmentación reticular de la
piel
Clasificación morfológica de las
anemias
Clasificación fisiopatológica de las anemias
Etiologia y
patogenia
Los posibles mecanismos responsables de la falta de células de médula adquiridos incluyen:
1.- La toxicidad directa a las células multipotenciales hematopoyéticas
2.- Un defecto en el microambiente del estroma de la médula ósea requiere para el desarrollo de células
hematopoyéticas
3.- La producción o liberación de factores de crecimiento hematopoyéticos multilinaje esenciales

deteriorada
4.- La supresión inmune celular o humoral de las células multipotenciales de médula.
5.- Progresiva erosión de los telómeros de los cromosomas.
Young NS, Calado RT, Scheinberg P: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic
anemia. Blood 108:2509, 2009
Manifestaciones clínicas
Signos y síntomas
 Hemorragia (trombocitopenia): epistaxis y gingivorragia, hematomas y menorragia.
 Anemia suele tolerarse bien, inicio insidioso Astenia y disnea de mínimos esfuerzos.
 Infecciones (neutropenia) por bacterias u hongos.
 Palidez y la taquicardia en reposo
Adenopatías o hepatoesplenomegalia ¡sospechar otros diagnósticos!
Hallazgos de laboratorio
 Pancitopenia  Anemia normocítica-normocrómica, neutropenia, trombopenia, ↓↓ reticulocitos en sangre
Cuadro clínico
Hemorragias suelen ser el primer síntoma;
• sangrado fácil con los roces, Cuando hay síntomas generales y perdida de peso se
deben sospechar otras causas de pancitopenia,
• hemorragias gingivales,
• epistaxis,
• Periodos menstruales abundantes Es frecuente encontrar, si se repite el interrogatorio, un
antecedente de consumo de fármacos, de contactos
con sustancias, alguna enfermedad viral anterior.
Son frecuentes los síntomas derivados de la anemia:

• lasitud,
• debilidad,
• disnea
• sensación de martilleo en los oídos.
Muchas veces los pacientes se sienten y se ven bastante bien a pesar de que los recuentos
sanguíneos estén muy disminuidos.
Exploración física
• palidez de piel y mucosas,
• petequias y equimosis diseminadas;
• ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia,
Las adenopatías y la esplenomegalia son datos atípicos en la anemia aplasica.

Las manchas café con leche y la estatura baja = anemia de Fanconi
Diagnóstico
Frotis de sangre periférica y hemograma
 Anemia normocítica-normocrómica, neutropenia, trombopenia, ↓↓ reticulocitos en sangre
Biopsia de médula ósea

Diagnóstico definitivo diagnóstico
 Hipocelularidad con pérdida del tejido hematopoyético y sustitución por grasa. diferencial con otras entidades.
Datos de laboratorio
Clasificación
Biopsia de Medula Osea
Hipoplasia medular, con celularidad menor de 30% respecto de lo normal; el

espacio medular se encuentra reemplazado por tejido graso
y las escasas células presentes son en su mayor parte histiocitos, células
plasmáticas, linfocitos y basófilos tisulares.
Al momento de la valoración es esencial considerar la edad del

individuo, ya que una médula normal en un octogenario podría
considerarse hipocelular en un niño.
 Los hallazgos más comunes en la serie roja son la

presencia de anemia normocítica normocrómica
con recuento de reticulocitos menor de 1%.
 En la serie blanca se reconoce leucopenia con

neutropenia, que en algunos casos se considera
grave, y en la serie plaquetaria hay
trombocitopenia, la cual representa la citopenia
más constante al inicio de la enfermedad.
Criterios de Severidad
Anemia aplásica moderada: Criterios de aplasia medular grave Anemia aplásica muy grave:
• Hipocelularidad de la médula ósea inferior al 30%. • Existencia de <25% de celularidad en MO más al • Criterios para anemia aplásica grave.
• Ausencia de pancitopenia grave. menos dos de sgtes criterios: • Disminución de neutrófilos por debajo de 200/
• Al menos dos de las tres series por debajo de lo • Neutrófilos <500/mm3. mm3 .
normal. • Plaqueta <20000/mm3.
• Reticulocitos <1%
Tratamiento
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de Inmunosupresores Tratamiento de soporte
 >45 años o en jóvenes sin donante  Pacientes de edad avanzada
donante  Transfusiones de hematíes y
 Aplasia severa en pacientes <45 años con donante compatible (hermanos) compatible. plaquetas
  Globulina antilinfocitaria o  Profilaxis de infecciones
curación del 80%.
 ▼transfusiones para evitar la sensibilización del paciente y generación de antitimocítica, con ciclosporina.
anticuerpos
Donante no emparentado o de células de cordón umbilical

Evolución y tratamiento
 Los pacientes con anemia aplásica “muy grave”, tratados de manera enérgica,
tienen una supervivencia promedio de tres a seis meses, en tanto que
aquellos con anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más
prolongada.
 Antes de instituir un tratamiento, todos los pacientes deben valorarse

con la finalidad de identificar una posible exposición a fármacos que
pueden ocasionar anemia aplásica, así como a condiciones propicias para el
desarrollo de dicha enfermedad en el trabajo o el hogar.
 El tratamiento de mantenimiento de estos sujetos comprende el uso de

productos sanguíneos para limitar las manifestaciones clínicas relacionadas
con anemia y trombocitopenia
GRACIAS
Referencias
1. Borstnar CR, Cardellach F, editores. Farreras Rozman. Medicina Interna. 18a ed. Elsevier; 2020.
2. Harrison, Kasper, Fauci, Hauser, et al. Principios de Medicina Interna. 19ª Edición. México: MgGraw Hill;
2016.
3. Goldman, Schafer, Crow, Davidson, Drazen, et al. Tratado de Medicina Interna. 26ª edición. Barcelona:
Elsevier; 2020.
4. ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR. MANUAL AMIR HEMATOLOGÍA.
5. CTO EDITORIAL. Manual CTO de Medicina y Cirugía Hematología. 2021.

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Anemia

consideradas como anemia

• La incidencia es de 1-2 casos

• Ocurre en todas las edades, pero es

pronóstico malo y los casos mortales son complicaciones hemorrágicas.

 Anemia de Fanconi Autosómica recesiva

1.- La toxicidad directa a las células multipotenciales hematopoyéticas

3.- La producción o liberación de factores de crecimiento hematopoyéticos multilinaje esenciales

4.- La supresión inmune celular o humoral de las células multipotenciales de médula.

5.- Progresiva erosión de los telómeros de los cromosomas.

 Infecciones (neutropenia) por bacterias u hongos.

 Palidez y la taquicardia en reposo

Adenopatías o hepatoesplenomegalia ¡sospechar otros diagnósticos!

Son frecuentes los síntomas derivados de la anemia:

Las adenopatías y la esplenomegalia son datos atípicos en la anemia aplasica.

Biopsia de médula ósea

Hipoplasia medular, con celularidad menor de 30% respecto de lo normal; el

Al momento de la valoración es esencial considerar la edad del

 Los hallazgos más comunes en la serie roja son la

 En la serie blanca se reconoce leucopenia con

Donante no emparentado o de células de cordón umbilical

 Antes de instituir un tratamiento, todos los pacientes deben valorarse

 El tratamiento de mantenimiento de estos sujetos comprende el uso de

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