Interno: Francisco Palma Palma

DEFINICION
Deterioro progresivo e irreversible de la capacidad renal para mantener el equilibrio del medio interno.
ELIMINACION DE UREA

PRODUCCION HORMONAL

BALANCE HIDROSALINO

EQUILB AC BASE

METABOLISMO CALCIO FOSFORO

I-

Dao

renal por > de 3 meses (con o sin VFG) Anormalidades en exmenes de sangre o de orina Anormalidades en exmenes por imgenes Anormalidades en biopsia renal

II- VFG < 60 ml/min/1.73 m2 por > 3 meses ( con o sin las anormalidades descritas en I)

Epidemiologia
Incidencia mundial de IRC Terminal 1-3 nios /1.000.000 hab.

Incidencia en E.U de 11 / 1.000.000 hab.

Incidencia en America Latina 2.8 a 15.8 /1.000.000 de hab. Incidencia IRC en Chile de de 45.2/1.000.000 habitantes menores de 18 aos

Etiologa
UROPATIAS OBSTRUCTIVAS HIPOPLASIAS RENALES NEFRITIS INTERSTICIALES NEFROPATIAS VASCULARES NEFROPATIAS HEREDITARIAS

ULTIMO REPORTE DE IRC EN PEDIATRIA

ENF GLOMERULARES

UROPATIA OBSTRUCTIVA 18% HIPODISPLASIAS 16.7% GLOMERULOPATIA 16.3% REFLUJO VESICO URETERAL 16.1% HEREDITARIAS 11.3% VASCULARES 10.1% OTRAS 11%

Etiologa
ENFERMEDADES GLOMERULARES a) Enfermedad Glomerular primaria Esclerosis focal y segmentaria. Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar. Glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar. Glomerulonefritis extramembranosa no proliferativa. b) Enfermedad Glomerular secundaria. Nefropatia Lupica. Nefropatia de Henoch Schonlein. Nefropatia de Anemia de Celulas falciformes. Amiloidosis renal. Diabetes Mellitus. Sindrome de Goodpasture. Granulomatosis de Wegener. Esclerodermia. Poliarteritis. SIDA.

Etiologa
UROPATIAS OBSTRUCTIVAS

Valvas de uretra posterior. Ureteroceles. Vejiga neurogenica. Obstruccion pieloureteral bilateral, con hidronefrosis. Megaureter primario. Obstruccion de cuello vesical. Hipoplasia de musculos abdominales. Estenosis uretral. Tumores. Reflujo vesicoureteral primario y secundario.

ENFERMEDADES METABOLICAS

Amiloidosis
Nefropatia por acido urico. ETIOLOGIA DESCONOCIDA Nefropatias no clasificables.

Etiologa
HIPOPLASIAS RENALES Hipoplasia renal bilateral simple. Hipoplasia renal con oligomeganefrones.

Hipoplasia segmentaria y focal.

Hipoplasia con displasia. Displasia renal. NEFROPATIAS VASCULARES Sindrome hemolitico uremico. Trombosis bilateral de la arteria renal. Trombosis bilateral de la vena renal. Necrosis corticomedular. NEFRITIS INTERSTICIALES Nefropatia por analgesicos. Otras nefropatias intersticiales.

Etiologa
NEFROPATIAS HEREDITARIAS Nefronoptisis.

Rinon poliquistico.
Acidosis tubular cronica. Sindrome de Alport. Sindrome nefrotico en e infantil familiar.

Hematuria benigna familiar: Membrana basal adelgazada.

Hipercalemia cronica idiopatica. Cistinuria.

Cisinosis.
Oxalosis.

RIESGO DE ERC K-DOKI

Historia familiar de enfermedad renal poliqustica u otra enfermedad renal de origen gentico PEG Historia de IRA hipoxmica en periodo neonatal Displasia o hipoplasia renal Uropatas obstructivas RVU + ITU + PNC

Historia de Sd. Nefrtico o Sd.nefrtico

Historia de SHU, PSH Diabetes mellitus LES Historia de HTA

ESTIMACIN DE CLEARANCE K-DOKI Schwartz C. Cr (ml/min/1.73m2)=

K< 1ao = 0.45 Kvarn >12 aos=0.7

0.55 x talla (cm)

Cr. srica (mg/dl)

Cockroft
-C.Cr (ml/min/1.73m2)= {140 - edad(aos)} xpeso(kg) Crsrica(mg/dl) x 72

Si es mujer multiplicar resultado por 0.85

VALORES DE CLEARANCE/EDAD K-DOKI

EDAD/SEXO 1 semana hombres/mujeres 2 8 semanas hombres/mujeres > 8 semanas hombres/mujeres 2 12 aos hombres/mujeres 13 21 aos hombres 13 -21 aos mujeres

VFG PROMEDIO 41 15 66 25 96 22 133 27 140 30 126 22

mL/min/1.73 m2

FISIOPATOLOGIA
Hiptesis del Trade off

La prdida de nefrones lleva a un aumento compensatorio de las reas glomerulares mejor preservadas en un intento por mantener la velocidad de filtracin glomerular, sin embargo a largo plazo esta accin es perjudicial para el nefrn pues determina el colapso de los capilares glomerulares y la esclerosis glomerular Clnicamente
Histolgicamente

Proteinuria
GEFS

Consecuencias de la reduccin de masa nefronal y sus mecanismos adaptativos. (Rev Md. Chile 2005;133:338-348)

Mecanismos activados por el trfico tubular de protenas que conducen a la esclerosis renal. (Rev Md. Chile 2005;133:338-348)

Trfico tubular de protenas, activacin del sistema renina angiotensina intrarrenal y respuestas pro-inflamatorias y profibrognicas (Rev Md. Chile 2005;133:338-348)

DIAGNOSTICO
IDao renal Anormalidades Anormalidades Anormalidades por en > en de 3 exmenes

en

meses de exmenes

(con sangre

por biopsia

sin

VFG) de orina imgenes renal

II- VFG < 60 ml/min/1.73 m2 por > 3 meses ( con o sin las anormalidades descritas en I)

En el menor de 2 aos Tiempo en Insuficiencia renal > 3 meses Funcin renal (< 2 aos con 2 y/o 3 ) 1-Clearance de Creatinina
2-BUN > 25 mg/dl 3-Creatinina > 2 veces el valor normal para la edad < 75 ml/min/1.73 m2

CLASIFICACIN ERC K-DOKI

ETAPA

VFG ml/min/1.73 m2

DESCRIPCIN

PLAN DE ACCIN

>90

Dao renal con VFG Normal o

Tto enf. primaria, comorbilidad, ERC, riesgo CV

II III

60 -89

Dao renal con VFG levemente Reduccin moderada de VFG Reduccin severa de VFG

Estimar velocidad de progresin de ERC Evaluar y tratar complicaciones Preparar terapias de sustitucin Tratamiento de sustitucin renal

30 - 59

IV
V

15 - 29

< 15

Falla renal

(Pediatrics,vol 111 N6, june 2003)

PROGRESIN DE ERC
HTA GLOMERULAR E HTA SISTMICA
clulas endoteliales clulas mesangiales Mantencin clulas epiteliales + dao podocitario Formacin microaneurismas

MEDIADORES
PDGF (factor de crecimiento derivado de plaquetas) MCP1 ( proteina quimioatractactante de macrfagos) Angiotensina II
ESCLEROSIS GLOMERULAR

PROGRESIN DE ERC
PROTEINURIA
Inflamacin tubulointerticial Fibrosis tubulointerticial

MEDIADORES
Angiotensina II NFB (factor de transcripcin nuclear ) Endotelina 1 Rantes (quimiotaxis monocitos, clulas T) MCP 1

PROGRESIN DE ERC HIPOXIA 2 a GLOMERULOESCLEROSIS

Flujo sanguineo glomerular Perfusin capilares tubulares

MEDIADORES
Endotelina 1 Citoquinas profibrticas Angiotensina II

ESTRATEGIAS PARA PROGRESION ERC Manejo adecuado de enfermedad 1 Manejo de HTA Manejo de proteinuria Manejo de dislipidemias

Control diettico (proteinas, sal)

Disminuir homocisteina Terapias antioxidantes

CLINICA
SINDROME UREMICO Conjunto de sntomas y signos relacionados con sustancias que adquieren carcter de toxinas urmicas Urea Creatinina Acidos guanidinosuccnico Metilguanidina Paratohormona Concentracin alterada de electrolitos

CLINICA
MANIFESTACIONES CLINICAS Talla baja Palidez, fascie vultuosa Aliento urmico, Respiracin acidtica G.I: Anorexia, vmitos, hemorragea digestiva Neurolgico: Irritable, calambres, convulsiones Cardiovascular:HTA, I.C.C, pericarditis Pulmonar: respiracin acidtica, Pleuritis urmica, edema pulmonar

CLINICA
EXAMENES INICIALES Examen de orina completo Urocultivo Creatinina- BUN Calcio- Fsforo- F.A - PTH Colesterol Gases venosos Electrolitos plasmticos Hemograma Estudio de fierro Ecografa renal y vesical Uretrocistografa Miccional

TRATAMIENTO CONSERVADOR

SUSTITUTIVO:

Dilisis Trasplante

TRATAMIENTO CONSERVADOR

1- Manejo mutidisciplinario
2- Dieta: Hipercalrica, normoproteica, hiposdica 3- Anemia: Evitar transfusiones Suplementos Ac. Flico-vitamina B12-Fe Eritropoyetina 4- Acidosis Metablica. Alcalinizantes (NaHCO3, Sol. de Sholl)

TRATAMIENTO CONSERVADOR

5- Hiperkalemia:

Restriccin de potasio Resinas de intercambio inico Manejo de acidosis

6- Hipertensin arterial: Diurticos (Hidrocloratiazidas, Furosemida) Hipotensores (Inh ECA, Bloq. de Ca, B Bloq 7- Osteodistrofia Renal: Quelantes de PO4 Calcitriol Manejo de acidosis

Continuara.

Osteodistrofia
El trmino se utiliza desde 1943 para englobar de forma sindrmica al conjunto de lesiones seas que aparecen en la insuficiencia renal crnica. Sin embargo, el alcance del mismo ha sufrido importantes cambios y se ha ampliado, englobando, no slo la respuesta del hueso frente a la insuficiencia renal crnica sino tambin la respuesta de ste ante las distintas modalidades teraputicas.

Aspecto Radiolgico de Ostetis Fibrosa

Osteodistrofia
Las calcificaciones extraesqueleticas son una complicacion de la osteodistrofia que presentan los pacientes con insuficiencia renal terminal (IRT) en dialisis cronica, atribuida a factores de riesgo implicados en el desarrollo de las calcificaciones como el hiperparatiroidismo secundario mal controlado, hiperfosfemia y un producto Calcio - Fosforo elevado, dialisis prolongada y uso de analogos de la Vitamina D. La presencia y grado de calcificaciones coronarias se correlaciona con ateroesclerosis coronaria y la formacion de la placa en grado muy superior y que ademas aparece a menor edad en los pacientes adultos jovenes uremicos cuando se comparan a sus controles pareados en sexo y edad.

METABOLISMO Ca-P
-Mantener calcemia dentro de lmites aceptables - Tratar hiperfosfemia - Vitamina D

OSTEODISTROFIA
Entre las complicaciones de la ODR, se encuentran las deformaciones oseas, similares a las que se ven en los raquitismos carenciales, retraso del crecimiento pondoestatural, Los objetivos principales en el manejo de la ODR en pediatra son lograr mantener una fracturas oseas (frecuentes en tasa de formacin y recambio seo normal para la edad y grado de Enfermedad Renal Crnica (ERC) yy las calcificaciones mantener niveles de calcio y fsforo sricos dentro de las el adulto) recomendaciones ticas. extraesquele internacionales y as mantener la salud sea, maximizar el crecimiento
potencial (gentico) y prevenir las calcificaciones de tejidos blandos y vasculares

Las deformaciones oseas descritas en los ninos conforman desde el engrosamiento epifisiario, genu varo severo hasta la presencia de rosarios costales y fracturas esqueleticas.

RECOMENDACIONES ODS
1.- Manejo precoz de hiperfosfemia, pensar en intervenciones dietetica lo mas precoz posible ( GFR < 70) Comenzar con restriccion dietetica de fosforo para mantener niveles normales de PTH, si no se logran valores normales de fosforo, solo con la restriccion: 2.- Usar quelantes de fosforo: carbonato de calcio, acetato de calcio o sevelamer (Renagel) cuando a pesar de las medidas dieteticas no se logra niveles de fosforo adecuado. 3.- En caso de mala tolerancia oral, anorexia, falta de adhesividad a los medicamentos, comenzar lo mas precoz posible nutricion enteral ( SNG o Gastrostomia ) con el fin de mejorar la ingesta calorica, proteica y de fosforo 4.- Mantener producto Ca x P por debajo de 65 en lactantes y escolares menores de 12 anos y menor a 55 en mayores de 12 anos

ACIDO BASE E HE
- Alteracin en la secrecin de H. de Crecimiento - Disminucin de niveles plasmticos de IGF1 - Disminucin en la mineralizacin sea por prdidas de minerales - Estado hipercatablico - La acidosis metablica en ERC aumenta el catabolismo proteico, es un factor de riesgo de osteitis fibrosa y morbimortalidad. - A mayor acidosis menor crecimiento - Mantener Bicarbonato Plasmtico > 22 mEq/L

HIPERCALEMIA
1.- Estabilizar Membranas Gluconato de calcio.

2.- Ingreso de K a la Clula Bicarbonato. Insulina. Insulina, Salbutamol

3.- Eliminacin Diurticos de asa Kayexalate Dilisis.

HIPERCALEMIA
Medicamento Calcio Bicarbonato alcalosis. Glucosa hipoglicemia Insulina Resinas de Intercambio Salbutamol Ingreso de K+ a la clula Glucosa 0.5g/kg + Hiper o 1U por cada g de glucosa Accin Estabiliza membranas Ingreso de K+ Dosis Gluconato Ca 10%, 0.5 mlxkg iv en 2-4 min 1 mEq/kg en 30-60min Complicaciones Bradicardia, Hiper Ca Hipernatremia,

Depleta K+ Ingreso de K+

0,5 a 1g/kg VO/VR 0,4 ug/Kg EV en 20 min

Constipacin, hiperNa Taquicardia

CARDIOVASCULAR
- Insuficiencia cardaca congestiva - Pericarditis Urmica

- HTA

- Su causa es multifactorial

HTA
- Disminucin de peso
- Actividad fsica - Tabaquismo

- Modificacin de dieta
- Intervencin familiar - Restriccin de volumen:

Prdidas insensibles +
prdidas medibles + UF

Bloqueadores de Canales de Calcio

Bloquean el ingreso de Calcio a los canales de Calcio en las clulas del msculo cardaco y msculo liso. No se ha establecido su rol en la regresin de la hipertrofia de VI. Dihydropiridolinas: Felodipino, Amlodipino, nicardipino, nifedipino. Tienen pocos efectos cardacos Su efecto es ms pronunciado en sobrecarga de volumen

No afecta el metabolismo lipdico

Efectivo en presencia de hiperparatiroidismo Metabolismo Heptico

No se dializa (unido a protenas)

Protector contra Hipercalemia

Bloqueadores de Canales de Calcio

Constipacin. Rubicundez facial Desarrollo de edema (menos comn)

- Nifedipino: 0,5 a 1 mg/Kg dosis20 60 mg - Amlodipino: 2,5 10 mg qd - Diltiazem: 1 3 mg/Kg dosis c/8h VO (60 mg mx)

IECA y BLOQUEADORES DE RECEPTOR 1 DE ANGIOTENSINA II

IECA y BLOQUEADORES DE RECEPTOR 1 DE ANGIOTENSINA II

- Aumentan los niveles de calicrena

- Efecto cardioprotector
- No interfieren en el metabolismo lipdico - Efecto Antiproetinrico - Contraindicados en embarazo - Medir funcin renal y potasio - Tos y angioedema - Riesgo anafilaxia en hemodilisis (membranas AN69)

Betabloqueadores
- Disminuyen la FC

- Efectos antirrtmicos, antiangina

- Disminuyen los niveles HDL colesterol - Aumentan la concentracin de potasio en plasma - Solubles en Agua: Atenolol Naldolol - Solubles en lpidos: Metoprolol.

Bloqueadores Alfa Beta

Bloqueo receptores - gasto cardiaco - levemente frecuencia cardiaca - liberacin de renina - descarga SS en SNC - liberacin de cat.por bloqueo de receptores pre sinpticos

Bloqueo de receptores 1 - resistencia vascular perifrica - tono vascular - hipertrofia de la media

Diurticos
1.- TIAZIDAS: - En monoterapia deben administrarse a dosis bajas - En el tratamiento a largo plazo se deben administrar con un ahorrador de K. - Actan en el tubo contorneado distal, bloqueando el cotransporte de Na y C - Se utiliza como tratamiento inicial en pacientes con hipertensin - Sus efectos txicos son impotencia, alergias, debilidad, dermatitis, parestesias.

Furosemida: 1 a 2 mg/Kg/da

Hidroclorotiazida: 1mg/Kg. Mx 2mg/Kg Espironolactona: 1 mg/Kg. Mx 3,3 mg/Kg

2.- DIURTICOS DE ASA: - Son los ms potentes y se utilizan en emergencias. - Actan en el Asa gruesa ascendente, impidiendo la resorcin de Cl, K y Na. - Sus efectos txicos son deshidratacin, hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, parestesisas.

3.- DIURTICOS AHORRADORES DE K: - Actan en la parte terminal del tbulo contorneado distal y en el tbulo colector. - Efectos Txicos: Hiperpotasemia, impotencia, transtornos gastrointestinales.

SIMPATICOLITICOS
ACCIN CENTRAL:

METILDOPA

- Clonidina: 0,1 mcg/Kg/dosis 0,2 mg/da (mx 2,4 mg/da)

- Acta en el cerebro por medio de un metabolito activo para disminuir la presin arterial - El metabolito (alfa metilnoradrenalina) reemplaza a la noraderenalina en las vesculas neurosecretoras. - Se debe administrar con un diurtico.

- Metildopa: 3 mg/Kg/dosis c/8h VO

- Efectos txicos: anormalidades inmunitarias, toxicidad de rgano, ginecomastia, galactorrea, anemia hemoltica por eso no es frmaco de 1 eleccin.

Mx 15 mg/Kg/dosis

CLONIDINA - Son antagonistas alfa2-adrenrgicos. Ocasionando disminucin de la presin arterial mediante un efecto tanto sobre el gasto cardiaco como sobre la resistencia perifrica. - Se suministran con un diurtico. No son de 1 leccin por sus efectos en SNC. Efectos txicos: xerostoma, impotencia, nausea, desvanecimiento

HTA
Emergencia Hipertensiva:

Nifedipino (0,25 a 0,5 mg/Kg)

Nitroprusiato de Sodio (0,5 a 8/Kg/min)

Labetalol (0,4 a 3 mg/Kg/h)

ANEMIA
- Eritropoyetina
- Fierro VO o EV - Acido Flico - Transfusin de GR
- La produccin de Epo se estimula por la reduccin de oxgeno en las arterias renales; con una disminucin de 10% se activa la transcripcin del gen de la EPO a travs del mRNA.

ERITROPOYETINA

ERITROPOYETINA: Cundo empezar y que dosis?

- Hb < 11 gr/dl (Hto < 33%)
- Mantener Hb 12 y Hcto < 36%
-

Pacientes peditricos < 5 aos: 150 u/Kg/ semanal en 2 3 dosis Nios Mayores y adultos : 80 - 120 u/Kg/ semanal en 2 3 dosis. Cuando se utiliza la via IV las dosis iniciales deben ser entre 120 - 180 u/Kg/semana. Evaluar cintica de Fe

ERITROPOYETINA
- Hipertensin arterial - Cefalea - Convulsiones
-

Sndrome tipo influenza (va endovenosa) Reacciones locales

ERITROPOYETINA
- Via SC - Via Ev - VIa IP - Controlar Hcto cada 2 semanas - Si no hay incremento aumentar dosis. - Si Hcto > 36 suspender EPO

HIERRO
- Prdida sangunea por:
- frecuente exmenes de sangre - prdidas en procedimiento dilisis - prdidas gastrointestinales

- EPO aumenta la demanda de Fe

Hierro
- Ferritina srica: - Refleja los depsitos de Fe - Dficit de Fe (K/DOQI): < 100 ng/ml - Sobrecarga de Fe (K/DOQI): >800 ng/ml - Saturacin de transferrina (TSAT) - Mide el Fe circulante que est disponible para la eritropoyesis - Dficit de Fe (K/DOQI): <20% - Sobrecarga de Fe (K/DOQI): >50%)

Hierro
Forma
Dficit absoluto de Fe

Indicador
TSAT <20% y ferritina srica < 100

Causa
de prdida absorcin

Dficit funcional de Fe

TSAT <20% y ferritina 100-700

Estimulacin intensiva de produccin GR por tto EPO superando la oferta de Fe. Depsitos de Fe pueden estar normales Inflamacin aguda o crnica Bloqueo de entrega de depsitos de Fe del SRE

Bloqueo inflamatorio

Dramtico en ferritina srica junto con TSAT

Hierro oral
- Fe oral es insuficiente en pacientes en HD tratados con EPO - Absorcin de Fe se relaciona inversamente con los depsitos de Fe - Mala compliance - Efectos secundarios: irritacin gstrica, constipacin

Hierro EV
- Aumenta eritropoyesis
- Evita efectos adversos de Fe oral - Aporte adecuado de Fe para la demanda con EPO - Evita fluctaciones de Hb

- Permite reducir la dosis de EPO

Fe dextran (Infed)
Liberacin Fe Vida media Vol distribucin Eliminacin renal Presentacin Test dosis EV directo Infusin EV

Hierro EV
rpido 6 horas 3.2-7.3 lt <5%

Sucarato frrico Gluconato (Venofer) frrico (Ferrlecit)

rpido 1 hora 6 lt insignificante 62.5 mg/5 ml no 125 mg 10 min 2,1 mg/min

lento 40-60 hr 6 lt no 100 mg/2ml si 100 mg en 2 min no

100 mg/5ml no 100 mg en 5 min 6.5 mg/min

Max dilucin: 100 mg/100 cc SF

Dosis habitual Caja negra

100-1000mg si

100 mg no

125 mg no

Hierro VO
- Dosis 2-3 mg/kd/d
- Mnima absorcin con ferritina > 100 - Sales de fierro inico( sulfato, fumarato, gluconato) - Fe polisacrido no es mejor tolerado y es mas caro

- Administrar 2 horas antes o una hora despus de comer

Hierro EV
- Dficit

de Fe total (mg):

Peso(kg) x (Hb terica- Hb real)(g/l) x 0.24 + fe de reserva

Fierro de reserva:

35 kg 15 mg/kg

> 35 kg 500 mg

Hierro EV
Parmetros Fe carga mantencin Depsitos aumentados
TSAT > 50 Ferritina > 800 Suspender Reiniciar mantencin con mitad dosis Cada 3 meses mensual? TSAT < 20 o Ferritina <100 (200) < 10 Kg: 200 mg 10-20 kg: 300 mg 20-35 kg: 500 mg > 35 kg: 1000 mg 1 semana despues del tratamiento TSAT >20 Ferritina 100-800 1-2 mg/kg sem (max 100 mg por dosis) Cada 3 mess

Dosis Fe EV

Medicin marcadores Fe

NUTRICION
APORTE DE VOLUMEN: Individual en cada paciente Prdidas insensibles + prdidas medibles (diuresis, ltrafiltrado,vmitos, etc). Hiposdica Baja en potasio y Fsforo

METABOLICO
HIPERLIPIDEMIA HIPERCOLESTEROLEMIA