Reporte de Caso

Síndrome de Prune Belly: Presentación

de un caso y revisión de la literatura
Prune Belly Syndrome: Case report and review

Albert Franz Guerrero, Carlos Augusto Cuadros, Diana Carolina Archila, Sandra Milena Beltrán,
Gustavo Adolfo Cuadros

RESUMEN
Introducción: El síndrome de Prune Belly (SPB), también conocido como el síndrome de Eagle Barrett,
se caracteriza por una triada de anomalías que incluye grados variables de hipoplasia de la musculatura
abdominal, anomalías del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Objetivo: Se describe el caso de un
paciente masculino con Síndrome de Prune Belly y se realiza una revisión de la literatura sobre esta
rara enfermedad. Conclusión: La característica arrugada del abdomen similar a una ciruela pasa, le
da el nombre al síndrome. Además, puede estar asociado a alteraciones cardiovasculares, respiratorias,
ortopédicas y gastrointestinales. Salud UIS 2010; 42: 78-85

Palabras clave: Síndrome de abdomen en ciruela pasa, agenesia abdominal, anomalías del tracto
urinario, criptorquidia

ABSTRACT
Introduction: Prune-belly syndrome, also known as Eagle-Barrett syndrome is characterized by a triad of
anomalies that include varying degrees of abdominal musculature hypoplasia, urinary tract anomalies, and
bilateral cryptorchidism. Objective: We describe the case of a male patient with Prune Belly Syndrome
and we review the literature on this rare disease. Conclusions: The characteristic wrinkled, prune-like
abdomen, gives the name to the syndrome. Can also be associated with cardiovascular, respiratory,
orthopedic and gastrointestinal anomalies. Salud UIS 2010; 42: 78-85

Keywords: Syndrome Prune-Belly, abdominal muscle deficiency, urinary tract abnormalities,

cryptorchidism

Departamento de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia

Correspondencia: Albert Franz Guerrero. MD. Residente de Cirugía General III año. Carrera 8 - 61 Ciudadela Real de minas
Metrópolis II Torre 1 Apto 103 Bucaramanga. Colombia.
E-mail: albert_barza@hotmail.com
Recibido: 26 de noviembre de 2009 - Aceptado: 17 de diciembre de 2009

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INTRODUCCIÓN Requirió intubación orotraqueal inmediata, junto con

hospitalización en la Unidad de Cuidados Intensivos
El síndrome de Prune-Belly (SPB), también conocido Pediátricos (UCIP) del HUS durante los primeros 12
como el síndrome de Eagle Barrett, se caracteriza por días de vida debido a enfermedad de membrana hialina
la triada que incluye diversos grados de hipoplasia y neumonía nosocomial. Recibió soporte inotrópico,
de la musculatura abdominal, anomalías del tracto acompañado de ventilación mecánica por 7 días y
urinario y criptorquidia bilateral1,2. Hasta el 75% de tratamiento antibiótico de amplio espectro. Durante la
los pacientes con SPB se han asociado con defectos estancia en UCIP por hallazgo de megalias bilaterales
a nivel pulmonar, cardíaco, óseo y gastrointestinal 3. a nivel de flancos, de consistencia firme, se realizó
una Ecografía abdominal que mostró hipoplasia
Forhlich en 1839 describió el primer caso de un niño renal derecha, hidronefrosis bilateral y megauréter
que presentaba defecto de la musculatura abdominal, de predominio izquierdo. La cistouretrografía
pecho en quilla y criptorquidia bilateral. En 1895 miccional mostró reflujo vesicoureteral grado IV
Parker asocia este síndrome con malformaciones bilateral, sin obstrucción uretral. Pruebas de función
de las vías urinarias: hidronefrosis, hidrouréter y renal: creatinina sérica: 0,7 mg/dl; nitrógeno ureico
megavejiga. El término “Prune Belly o abdomen en (BUN): 20mg/dl. Se realizó diagnóstico de SPB. Se
ciruela” fue acuñado por Osler en 1901, y refleja el descartaron defectos a nivel pulmonar, esquelético,
aspecto arrugado de la piel de la pared abdominal cardíaco y gastrointestinal. Presentó buena evolución
del recién nacido debido a los diversos grados de clínica, dando el alta hospitalaria a los 40 días de
hipoplasia de los músculos de la pared abdominal 4. hospitalización.

La incidencia de este síndrome se estima en 1 caso Posteriormente requirió múltiples hospitalizaciones

por cada 40.000 a 50.000 recién nacidos vivos, siendo por síndrome broncoobstructivo y 2 episodios de
mas frecuente en hombres que en mujeres, con una infección urinaria; último episodio a los 2 años tratado
proporción de 18:1 (2). Por ser un síndrome infrecuente, con Ciprofloxacina por hallazgo de Escherichia
se reporta el caso de un paciente masculino con coli resistente a Ceftriaxona. Se indicó profilaxis
Síndrome de Prune-Belly diagnosticado en la edad antibiótica con Ácido Nalidíxico. Además presentó
neonatal y se realiza una revisión de la literatura. detención del desarrollo psicomotor (solo se volteaba),
estreñimiento crónico tratado con dieta rica en fibra
INFORME DEL CASO y vejiga hiperactiva manejada con Oxibutinina. A los
2 años y 4 meses es llevado a cirugía para corrección
Recién nacido pretérmino, masculino, de 2550 g, de criptorquidia bilateral evidenciando criptorquidia
producto de madre primigestante de 18 años, la cual derecha grado IV y anorquidia izquierda. Se realizó
no realizó controles prenatales adecuados, quien orquidopexia derecha.
fue hospitalizada en el Hospital Universitario de
Santander (HUS) a las 33 semanas por preclampsia Actualmente el paciente tiene 3 años y 3 meses;
severa, síndrome de Hellp y oligoamnios, por lo cual se no ha presentado nuevos episodios de infección
realizó cesárea de urgencia. Al nacimiento, el paciente urinaria, ni alteración de las pruebas de función
presentó APGAR de 4 al minuto y 7 a los 5 minutos. renal. Continua manejo con profilaxis antibiótica
Al examen físico se observó taquipneico, con dificultad con buena adherencia. Se encuentra en seguimiento
respiratoria severa (Silverman Anderson 8 puntos). pediátrico multidisciplinario. Presenta peso y
El examen pulmonar evidenció crépitos gruesos talla en el percentil 50, cifras tensionales dentro
y tirajes subcostales. El abdomen era flácido, con del percentil para la edad. Abdomen con aspecto
aspecto arrugado. Adicionalmente los testículos no se de ciruela pasa (Figura 1). Genitales con testículo
localizaban en las bolsas escrotales. No se encontraron derecho palpable en bolsa escrotal y testículo
otros hallazgos relevantes. izquierdo ausente.

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Figura 1. "Abdomen de ciruela pasa": Tiene relación con las características de la piel del abdomen secundarias a la
falta de tono de la musculatura abdominal que permite la protrusión de las vísceras abdominales

Laboratorios de control: creatinina sérica 0,6 mg/dl, episodios de infección urinaria. Por esta razón se decidió
BUN: 12 mg/dl, Parcial de orina normal, urocultivo llevar a cabo una profilaxis antibiótica indefinida con un
negativo. Ecografía de vías urinarias de control muestra riguroso seguimiento clínico, para evaluar la existencia
riñón derecho hipoplásico con corteza adelgazada, de nuevos episodios de infección urinaria y llevar a cabo
Hidronefrosis bilateral con predominio izquierdo y un tratamiento oportuno. Además, debido a que durante
megauréter bilateral con predominio izquierdo, no el procedimiento quirúrgico no se encontró el testículo
progresivos. Cistouretrografía miccional muestra reflujo derecho, el paciente debe continuar un seguimiento
vesicoureteral bilateral no progresivo. Gammagrafía clínico, con el fin de establecer si realmente presenta
renal indica buena función y perfusión en el riñón anorquidia verdadera derecha, o si el testículo debido
izquierdo, con alteración de la función y perfusión del a su tamaño o localización no fue percibido durante la
riñón derecho. cirugía. De lo contrario aumentaría el riesgo de cáncer
testicular.
DISCUSIÓN Un factor que favoreció el pronóstico del paciente
fue no presentar complicaciones diferentes a las que
Se presenta el caso de un paciente preescolar con engloba la triada clásica de este síndrome, evitando
Síndrome de Prune-Belly diagnosticado en la edad la mortalidad generada por patología cardiopulmonar
neonatal, el cual presentaba la tríada característica: asociada y la morbilidad relacionada con la patología
ausencia congénita de la musculatura de la pared gastrointestinal y osteomuscular de este síndrome. Es
abdominal; anormalidades del tracto urinario y importante resaltar que durante el embarazo la madre
criptorquidia bilateral. Los episodios de síndrome presentó oligohidramnios, el cual probablemente fue
broncobstructivo, el estreñimiento y el retraso del secundario a su patología de base no tratada, y pese a
desarrollo psicomotor que presentó el paciente podrían que el paciente tuvo complicaciones clínicas debidas a
ser consecuencia de la hipoplasia de la musculatura de su prematurez, no presentó un marcado compromiso de
la pared abdominal. La hipoplasia del riñón derecho, la función renal, ni las manifestaciones extrarrenales
hidronefrosis bilateral y reflujo vesicoureteral grado IV del síndrome de Potter que hubieran empeorado su
bilateral son factores de riesgo que podrían explicar los pronóstico.

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Por otro lado, en el paciente no se constató la presencia Las anormalidades del tracto urinario asociadas con
de obstrucción uretral, por lo cual podríamos sugerir SPB incluyen dilatación de diversas estructuras, tales
que este mecanismo patológico no fue la causa del SPB. como megavejiga, megauréteres e hidronefrosis, las
Probablemente acorde a lo que argumentan muchos cuales predisponen a alteraciones de la micción, reflujo
autores, la obstrucción uretral, más que ser la causa vesicoureteral, estasis, infecciones recurrentes del tracto
directa de la displasia renal, es un factor que contribuye urinario e hipoperfusión renal2, 6. Una característica del
a la progresión de esta. SPB en los hombres es la marcada dilatación de la uretra
prostática que conduce a hipoplasia o ausencia de tejido
En este momento el paciente se encuentra en manejo con prostático, causada por una implantación anormal de la
profilaxis antibiótica por tiempo indefinido, tratamiento uretra membranosa sobre la uretra prostática. Debido
de la vejiga hiperactiva y seguimiento periódico de a esto en ocasiones desarrollan un mecanismo de
la función renal por un grupo multidisciplinario de válvula que causa obstrucción urinaria, el cual simula
pediatras, quienes definirán la necesidad de alguna la presencia de valvas uretrales2.
intervención quirúrgica según su evolución, con el
fin de evitar procedimientos invasivos innecesarios Los hombres con SPB presentan criptorquidia bilateral,
que predispongan a complicaciones que aumenten frecuentemente localizados dentro de la pared posterior
su morbimortalidad. La hipoplasia de musculatura de la cavidad abdominal. Hasta el momento no existen
abdominal y el retraso del desarrollo psicomotor, se han informes que confirmen casos de fertilidad, pese a la
manejado de forma conservadora con terapia física. realización de orquidopexia temprana7. Los niveles
de testosterona, la libido y la función sexual son
Adicionalmente se debe resaltar que a pesar del reflujo normales. En mujeres se ha descrito un pseudosíndrome
vesicoureteral grado IV, la hipoplasia renal derecha y equivalente, caracterizado por hipoplasia de la
la hidronefrosis bilateral de este paciente; a lo largo del musculatura abdominal, alteraciones congénitas del
seguimiento no ha presentado clínica ni alteración de aparato urinario y anomalías genitales tales como
las pruebas de función renal, que indiquen la necesidad útero bicorne y atresia vaginal, fístula vesico-vaginal,
de diálisis o trasplante renal. El seguimiento clínico del anomalías del seno urogenital y anomalías ano-rectales;
paciente determinará si su único riñón funcional podrá el cual se diferencia del SPB por la ausencia de
mantener su buen resultado a lo largo de la infancia y obstrucción uretral7.
la adolescencia.
Además de las anormalidades descritas, este síndrome
se ha asociado con otras alteraciones. La mayoría de
Características clínicas
los pacientes presentan grados variables de hipoplasia
La piel laxa y arrugada de la pared abdominal, pulmonar, resultado del oligohidramnios generado a
semejante a una ciruela pasa, es una de las principales causa de la displasia renal. Esta puede verse agravada
características del SPB, causada por un defecto de por anomalías esqueléticas de la caja torácica y
la musculatura abdominal. Este defecto permite la la alteración de la musculatura abdominal1,2. Estos
visualización del peristaltismo intestinal y facilita pacientes son propensos a desarrollar infecciones
la palpación de las estructuras intraabdominales y respiratorias recurrentes8,9. Además se han descrito
retroperitoneales1. La hipoplasia de la musculatura deformidades esqueléticas hasta en el 45% de
abdominal no sólo es una preocupación estética, los pacientes con PBS; también secundarias al
también puede predisponer a otras alteraciones como oligohidramnios, incluyen pie zambo, luxación
retraso del desarrollo psicomotor, debido a que no congénita de la cadera, ausencia de las extremidades,
permite mantener los niveles de fuerza requeridos para pectus excavatum, y escoliosis10. Las anomalías
conservar el equilibrio y la estabilización de la columna, cardíacas como persistencia del conducto arterioso,
en la realización de diversas actividades como sentarse, comunicación interauricular, defecto septal ventricular
caminar o correr5. Además, debido a que la musculatura y la tetralogía de Fallot, se han informado hasta en el
abdominal participa en la realización de las maniobras 10% de los pacientes1,2. También se ha asociado con
de Valsalva, predispone a estreñimiento crónico y alteraciones gastrointestinales como mal rotación
alteración del reflejo de la tos, generando evacuación intestinal, atresia anal, estenosis de intestino delgado
inadecuada de cuerpos extraños de la vía aérea, que y vólvulos. El estreñimiento crónico, se encuentra en
aumenta el riesgo de infecciones recurrentes del tracto más del 30% de pacientes2. El retraso del crecimiento y
respiratorio 2. desarrollo también se ha asociado con este síndrome2,10.

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Etiología Clasificación
Aunque se desconoce la causa del SPB, actualmente Una clasificación ampliamente aceptada debido a
dos teorías se destacan. Una teoría propone que las su valor pronóstico, subdivide los pacientes en tres
anomalías asociadas al SPB son el resultado de un grupos basados en el estado del tracto urinario durante
desarrollo anormal de la placa intermedio-lateral la infancia13. (Tabla 1). Los niños más afectados son
del mesodermo. Un defecto primario a este nivel los que tienen obstrucción uretral completa, displasia
afectaría la embriogénesis de la musculatura de la renal grave y función renal mínima. Estos pacientes,
pared abdominal, los conductos mesonéfricos y a menudo tienen las manifestaciones extrarrenales del
paramesonéfricos, y los órganos urinarios11. Otra teoría síndrome de Potter, incluyendo la hipoplasia pulmonar13.
plantea la existencia de una obstrucción a nivel distal Pueden nacer muertos o morir poco después del
de la uretra en una edad gestacional temprana, la cual nacimiento debido a insuficiencia pulmonar y / o renal.
provoca dilatación masiva de la vejiga y los uréteres, Entre los pacientes que sobreviven el período neonatal
ejerciendo presión sobre la musculatura abdominal inmediato, 30% desarrollan insuficiencia renal crónica
y causando un efecto de barrera física que dificulta en estadio terminal que requiere diálisis o trasplante
el desarrollo de musculatura de la pared abdominal, durante la infancia o adolescencia2. Los pacientes con
de la próstata; y el descenso de los testículos12. menor afectación del tracto urinario, sin obstrucción ni
Algunos autores sugieren que estas teorías deben ser alteración de la función renal, tienen una expectativa
consideradas como complementarias7. similar a la población sin esta afección13. La tasa de
mortalidad general en SPB es del 60%14.

Tabla 1: Clasificación de Berdon del compromiso genitourinario del Síndrome de Prune Belly

Grado I Grado II Grado III

Compromiso moderado de las vías
Anormalidades urinarias severas,
urinarias, con trastorno respiratorio
compromiso pulmonar marcado. Las alteraciones son leves y no tienen
asociado.
Mortinatos o fallecen en el periodo comprometida la función renal.
Tratamiento quirúrgico: mejora la
neonatal por insuficiencia renal/ La mortalidad es baja
función renal y tienen una sobrevida del
respiratoria.
80%.

Diagnóstico Sin embargo, este síndrome se diagnostica con mayor

El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la frecuencia durante el periodo neonatal, por la particular
gestación a través de la ecografía obstétrica la cual puede apariencia de la piel de la pared abdominal. Existen
evidenciar aumento de la circunferencia abdominal con casos en los cuales no hay signos clínicos sugestivos
contornos irregulares, debido a la ausencia de la pared de abdomen en ciruela pasa; en ellos, el diagnóstico se
muscular abdominal; riñones poliquísticos o displásicos; hace a edades más tardías y requiere un alto índice de
hidroureteronefrosis; dilatación de uréteres y vejiga; sospecha clínica16,17.
oligohidramnios; ascitis fetal y uraco permeable15. La
ecografía transvaginal de alta resolución permite la El objetivo de la evaluación postnatal es identificar
visualización de los riñones y el tracto urinario desde la las enfermedades que amenazan la vida del recién
semana 11 a 13 de gestación 15. De ahí la importancia de nacido, por lo tanto primero se debe excluir posible
un diagnóstico prenatal ya que permite una intervención patología cardiaca y pulmonar1,2. Posteriormente el
oportuna del niño, informa con anticipación a los paciente debe someterse a una evaluación del tracto
padres de esta malformación, de modo que se preparen urinario, realizando pruebas de laboratorio como
emocionalmente para recibir a un hijo con esas nitrógeno ureico plasmático y creatinina sérica para
condiciones. Además es una herramienta que permite al evaluar la función renal, parcial de orina y urocultivo
equipo médico planificar un trabajo interdisciplinario y para descartar infección urinaria; y la obtención de
coordinado entre obstetras, neonatólogos, nefrólogos imágenes diagnósticas, con el fin de evaluar la anatomía
y cirujanos pediatras, fundamental para la sobrevida renal, descartar procesos infecciosos de parénquima
y pronóstico de los niños que sufren este tipo de renal y justipreciar la función renal1, 2. La ecografía de
malformaciones4. vías urinarias permite observar la anatomía del riñón,
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uréteres y vejiga. La cistouretrografía miccional no era a pesar de las alteraciones que produce sobre la
realizada de rutina, por ser un estudio invasivo que se dinámica respiratoria. Con el paso de los años, hay
asociaba con riesgo de infección urinaria18, no obstante, un aumento de la grasa subcutánea a este nivel, que
recientemente es llevada a cabo para descartar patología mejora el tono de la pared abdominal. Por esta razón,
obstructiva. Estudios adicionales, como la gammagrafía rara vez se realizan cirugías reconstructivas de pared
renal y urodinamia, pueden ser necesarios para definir abdominal. Sin embargo, la pared abdominal puede
mejor la anatomía y fisiología renal. Debido a las ser reconstruida por razones estéticas y psicosociales,
implicaciones pronósticas de afectación del tracto por vía intraperitoneal (plicatura de Monfort) o vía
urinario, los pacientes deben ser evaluados con extraperitoneal por laparoscopia26,27. Además de
frecuencia, con el propósito de evaluar la posibilidad mejorar el aspecto abdominal, estas técnicas también
de infección del tracto urinario, disfunción vesical e aumentan la dinámica respiratoria y el vaciamiento
insuficiencia renal1, 2. vesical e intestinal26. Adicionalmente pueden reducir
las deformidades esqueléticas, evitando la pérdida
de estabilidad de la columna y el desarrollo de
Tratamiento cifoescoliosis28.
El tratamiento del recién nacido con SPB tiene como
objetivo prevenir el deterioro de la función renal. La orquidopexia temprana es importante en los
Intervenciones quirúrgicas tempranas no justificadas niños con SPB, ya que previene la aparición de
pueden empeorar el pronóstico de estos pacientes, por malignidad y preserva de cierta forma la fertilidad29.
lo tanto, se prefiere realizar un manejo conservador, Un estudio retrospectivo de 41 hombres adultos con
llevando a cabo una evaluación minuciosa de la función SPB, a quienes se les realizó orquidopexia durante la
renal durante la primera semana de vida. En caso de infancia, reveló que el 93% de pacientes lograron una
evidencia de reflujo vesicoureteral severo, asociado función testicular óptima para inducir la pubertad y
a insuficiencia renal o hidronefrosis severa, se deben mantener una función sexual satisfactoria en la vida
corregir las anormalidades bioquímicas e instaurar adulta30.
profilaxis antibiótica para evitar infecciones secundarias.
Algunos casos requieren ureterostomías cutáneas de CONCLUSIÓN
emergencia una vez se han corregido las alteraciones
bioquímicas y la infección, para lograr disminuir la El SPB es una enfermedad congénita poco frecuente
presión del sistema urinario y mejorar la función renal 19. compuesta por anomalías de varios órganos. Tiene
un amplio espectro clínico que va desde los niños
El tratamiento del SPB en la primera infancia sigue gravemente comprometidos con riesgo de morir desde
siendo controvertido. Los pacientes con reflujo el nacimiento, hasta los que crecen normalmente con
vesicoureteral severo requieren cirugía de drenaje una función renal satisfactoria. El tratamiento de esta
urinario (nefrostomía, ureterostomía o cistostomía enfermedad varía en función de la severidad del caso.
supravesical), las cuales pueden proporcionar un mejor Es importante para los médicos que participen en el
drenaje urinario y evitar infecciones recurrentes20. cuidado de estos pacientes estar familiarizados con el
En estos casos el uso de antibióticos profilácticos manejo y las posibles complicaciones que se puedan
durante tiempo indefinido esta indicado con el fin de presentar.
prevenir las infecciones recurrentes del tracto urinario
y pielonefritis21. La Cistoplastia de reducción puede AGRADECIMIENTOS
ser utilizada en pacientes con incontinencia urinaria,
para mejorar la función contráctil del músculo Al Hospital Universitario de Santander en donde se
detrusor y disminuir el riesgo de infección urinaria22. llevó a cabo el estudio de este caso.
La hemodiálisis o diálisis peritoneal continua,
están indicadas en pacientes con insuficiencia renal
CONSIDERACIONES ÉTICAS
terminal. Ambas tienen igual eficacia en el manejo de
la enfermedad renal terminal 23. El Trasplante renal en Los padres del paciente incluido en este estudio
estos pacientes ha mostrado excelentes resultados a firmaron de manera libre y voluntaria un consentimiento
largo plazo24. informado construido acorde con la Resolución
008430/93 dictaminada por el Ministerio de Salud de
La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene Colombia. Se aseguró absoluta reserva de la identidad
repercusión sobre el pronóstico de estos pacientes, del paciente.
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ARCHILA D. C.; BELTRÁN S. M.; CUADROS G. A. Salud UIS

CONFLICTO DE INTERÉS 12. Volmar, KE, Fritsch, MK, Perlman, EJ, Hutchins,
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de obstructive uropathy: relation to abnormal
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