Enfermería clínica del adulto I.

Módulo IV: Asistencia a pacientes con alteración en el transporte de oxígeno

CUIDADOS DEL PACIENTE CON ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA.
La hemostasia es un proceso constituido por mecanismos biológicos interdependientes,
cuya finalidad es prevenir la extravasación sanguínea espontánea, evitar la hemorragia
excesiva a nivel de los vasos lesionados y mantener la fluidez de la sangre circulante. Los
mecanismos de la hemostasia dependen de cuatro factores:
1. Pared vascular.
2. Función plaquetaria.
3. Coagulación sanguínea.
4. Fibrinolisis.
El mantenimiento de una hemostasia normal supone el correcto funcionamiento de estos
cuatro factores, de forma que la alteración de uno solo de ellos es siempre causa de
patología. En esquema, el proceso de la hemostasia puede resumirse como sigue. Al
producirse una lesión vascular, el vaso afectado se contrae transitoriamente disminuyendo
el paso de la sangre a su través (reacción vascular). A continuación, las plaquetas
circulantes se adhieren rápidamente a la colágena del tejido subendotelial, que se ha
exteriorizado como consecuencia de la lesión, y liberan adenosin-difosfato (ADP), el cual
facilita la agregación de las mismas, y la formación de un trombo plaquetario (función
plaquetaria). El trombo plaquetario detiene momentáneamente la hemorragia, mientras es
reforzado primero y substituido después por la formación de fibrina (coagulación
sanguínea). Finalmente, se inicia la cicatrización de la herida, al mismo tiempo que la
fibrina es digerida por un sistema enzimático (fibrinolisis).

ETAPAS DE LA HEMOSTASIA.
1. reacción vascular.
Cuando existe una lesión vascular, se produce una vasoconstricción local que contribuye
al cese de la hemorragia. Esta vasoconstricción depende de ciertas reacciones
hemodinámicas locales y de substancias humorales liberadas por las plaquetas. La
integridad estructural de los vasos, es, por tanto, fundamental para prevenir la hemorragia.
Clínicamente las alteraciones congénitas o adquiridas, de la estructura vascular suelen
manifestarse por la aparición de petequias, equimosis y pequeñas hemorragias a nivel de
las mucosas.
2. PLAQUETAS.
Las plaquetas tienen su origen en la médula ósea. Provienen de la fragmentación del
citoplasma de los megacariocitos. La vida media de las plaquetas, varía entre 8 y 10 días.

funciones:
a) Prevención de la extravasación sanguínea a nivel del vaso intacto. Está demostrado
que la falta de plaquetas tiene como consecuencia una tendencia a la hemorragia.
b) Intervención en la detención de la hemorragia, al constituir el trombo plaquetario
necesario para que el vaso deje de sangrar.
c) Liberación del factor 3 plaquetario (fosfolípido), que proporciona un lugar de
encuentro para las proteínas de la cascada de la coagulación.
d) Liberación de ADP, que sirve como señal de agregación para otras plaquetas.

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 3. CASCADA DE LA COAGULACIÓN.
Las reacciones que conducen a la formación de fibrina pueden dividirse en dos vías
principales que se superponen, la intrínseca y la extrínseca. La porción final de ambas es
la vía común final. El producto final tanto de la vía intrínseca como de la extrínseca es el
coágulo de fibrina, que se genera a partir del fibrinógeno.

VIA EXTRÍNSECA: Se denomina extrínseca porque requiere para su inicio la entrada

en la circulación sanguínea de sustancias procoagulantes procedentes del espacio
intersticial (tejidos lesionados). Estos tejidos dañados liberan el fosfolípido tisular, que
proporciona una apropiada superficie para unir tanto calcio como Factor VII. El complejo
F. Tisular + calcio + FVII, produce la activación del F X.

VIA INTRINSECA: La sangre en ausencia de extracto hístico es capaz por si sola de

generar actividad procoagulante. La vía intrínseca comienza en el espacio intravascular
con la activación del F XII, en el momento en que la sangre entra en contacto con el
endotelio vascular lesionado. Después de esta primera etapa de activación, el factor XII
(XIIa) ejerce una actividad sobre una proteína denominada precalicreína, que se
transforma en calicreína, la cual, a su vez tiene efecto sobre el factor XIIa, que a su vez
produce la activación inmediata del factor XI. Tanto la formación de calicreína como la
activación del factor XI resultan estimulados en presencia del llamado cininógeno de
elevado peso molecular (HMWK).

FIBRINOLISIS.
El primero de los pasos en el sistema lítico es la activación del plasminógeno en plasmina.
El plasminógeno se transforma en plasmina en el espacio intravascular (vía intrínseca)
por el F XIIa. Extravascularmente (vía extrínseca) el plasminógeno es activado por
activadores tisulares. El segundo paso, es la acción desdobladora de la plasmina, sobre el
fibrinógeno y la fibrina, dando lugar a productos de degradación de la fibrina. Así mismo
actúa degradando los factores de la coagulación V y VIII.

MECANISMOS LIMITANTES DE LA COAGULACIÓN. “¿por qué la sangre es

líquida?”
La sangre es líquida y normalmente no se coagula gracias a una serie de mecanismo
limitantes de la coagulación:
∗ flujo sanguíneo y función hepática (efecto de dilución y lavado, disminuyendo los
factores activados)
∗ sistema fibrinolítico
∗ anticoagulantes naturales.

ANTICOAGULANTES NATURALES.
• AT III: es sintetizada en el hígado, y aunque inhibe sobre todo a la trombina, también
ejerce su acción sobre otros factores: IXa, Xa, XIa, XIIa. Su acción es
extraordinariamente favorecida por la administración de heparina, que provoca un cambio
en la AT III y aumenta unas 1.000 veces la velocidad de inhibición de la trombina.
• Proteína C y S: Ambas son dependientes de la vitamina K. La proteína C inhibe a los
factores VIIIa y Va. La proteína S actúa como cofactor de la C.

SEMIOLOGÍA Y EXPLORACIÓN DE LA HEMOSTASIA. La identificación de un

trastorno hemostático, necesaria para su adecuado tratamiento, requiere, la aproximación
a través de la evaluación:

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• De la clínica del paciente.
• Los resultados de las diversas pruebas biológicas.

Aspectos clínicos
• Historia familiar de hemorragias.
• Historia personal de hemorragias:
∗ Si al nacer hubo hemorragia del cordón, o si tuvo hemorragias frecuentes en la
infancia, etc.…
∗ Si al sacarse alguna muela sangra en exceso.
∗ Si refiere epistaxis frecuentes, unilateral o bilateral.
∗ Si toma aspirinas o anticoagulantes.
∗ Si tiene enfermedades hepáticas o renales (la uremia dificulta la adhesión y
agregación plaquetarias).
∗ Si ingiere alcohol con frecuencia.
Como puede suponerse, la valoración del grado de hemorragia por parte del paciente o de
sus familiares es algo tremendamente subjetivo, pero no por ello debe dejar de
preguntarse.
En términos generales, las hemorragias en mucosas y las petequias traducen defectos en
la hemostasia primaria, mientras que los hematomas y las hemartrosis suelen verse en las
alteraciones de la hemostasia secundaria. Las hemorragias que tienen un comienzo
inmediato y brusco suelen indicar fallo de la hemostasia primaria, y las de comienzo más
tardío, fallo en la formación del tapón de fibrina (hemostasia secundaria.).

LAS PRUEBAS BIOLÓGICAS PARA EVALUAR LA HEMOSTASIA, ¿SE

REALIZAN EN PLASMA O EN SUERO?
Se realizan en plasma, que se obtiene eliminando de la sangre los elementos
formes (hematíes, leucocitos, y plaquetas). Es imposible realizarlas en suero,
ya que éste se obtiene retirando del plasma los factores de la coagulación.

¿CUÁLES SON LAS PRUEBAS MÁS UTILIZADAS? PARA EVALUAR LA

HEMOSTASIA PRIMARIA:
• Tiempo de hemorragia.
• Recuento de plaquetas y examen de las mismas en un frotis de sangre
periférica.

PARA EVALUAR LA HEMOSTASIA SECUNDARIA:

• Tiempo de protrombina (TP): vía extrínseca.
• Tiempo de tromboplastina parcial activada (TPTa): vía intrínseca.
• Tiempo de trombina.
• Niveles de fibrinógeno.

Tiempo de protrombina (TP). El tiempo de protrombina o tiempo de Quick es el tiempo

necesario para la coagulación de un plasma en presencia de calcio y tromboplastina
hística. Explora la vía extrínseca de la coagulación (FVII), así como la vía común (V,
VIII, X, protrombina y fibrinógeno). Puede expresarse:
• Segundos: 12-14 seg.
• Porcentaje de actividad. Para expresar el resultado en tantos por ciento. Considerando
como 100% el plasma sin diluir.

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• INR. La Razón Normalizada Internacional, es una expresión matemática que calcula el
mismo coagulómetro, y se obtiene: (TP paciente/TP control)ISI
ISI: índice de sensibilidad internacional (viene dado por cada lote de reactivo y suele ser
cercano a 1).
Debido a la demostrada variación en la sensibilidad de las diferentes tromboplastinas
comerciales, la OMS elaboró en 1977, un patrón de referencia internacional. Estos
patrones deben utilizarse para verificar la calidad y sensibilidad de los diferentes
preparados comerciales en los que debe, a su vez, venir indicado su ISI, calculado en
relación al del patrón de referencia internacional que se considera de 1.

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA (TPTa). El TPTa o

tiempo de cefalina es el tiempo necesario para la coagulación de un plasma en presencia
de calcio y cefalina (fosfolípido). Explora la vía intrínseca (VIII, IX, XI, XII), así como
la vía común (V, VIII, X, protrombina y fibrinógeno). Sus resultados se expresan en
segundos referidos siempre a un plasma control. El valor normal es ±7 seg. en relación a
un plasma control (30-40 seg.).

TIEMPO DE TROMBINA (TT). Se realiza agregando trombina a la muestra. Por tanto,

el fibrinógeno se convertirá en fibrina, salvo que el fibrinógeno existente sea insuficiente
o anormal, o que estén presentes inhibidores de la trombina (heparina, productos de
degradación de la fibrina).

FIBRINÓGENO. Es una proteína plasmática que, en presencia de trombina, se

convierte en fibrina formadora del coágulo. Se sintetiza en el hígado, y aumenta de forma
inespecífica en procesos como infecciones agudas, IAM, embarazo… Disminuye en
insuficiencia hepática grave, coagulopatía de consumo o de forma congénita. Valor
normal: 150-400 mg/dl.

PRODUCTOS DE DEGRADACIÓN DEL FIBRINÓGENO/FIBRINA (PDF, DD).

Se basa en que cuando se produce un coágulo, de forma natural la plasmina va a intentar
destruirlo según el proceso de la fibrinolisis (rotura del coágulo de fibrina). Entonces se
liberan los productos de degradación de la fibrina que es lo que mide el Dímero D. El
concepto de PDF es más amplio, puesto que también determina los productos de
degradación del fibrinógeno. Los dímeros D se encuentran positivos, cuando se ha
producido un proceso de coagulación intravascular: TVP, TEP, y clásicamente en la CID
(coagulación intravascular diseminada): sepsis, neoplasias, accidentes obstétricos
(desprendimiento de placenta, retención de feto muerto.), traumatismos severos…Si la
CID está claramente establecida, se acompaña de alargamiento del TP, TPTa, TT, así
como de disminución de las plaquetas y del fibrinógeno. La CID es un proceso muy
grave que requiere actuación clínica inmediata.

FACTORES VITAMINA-K DEPENDIENTES. Son los factores II, VII, IX y X. Estos

factores son sintetizados en el hígado, y en su estructura poseen un aminoácido singular
“el ácido γ- carboxiglutámico”, el cual es imprescindible para que la molécula sea activa.
La vitamina K interviene en la carboxilación del ácido glutámico mediante la
incorporación de radicales C02. Sin la γ- carboxilación circulan como precursores
inactivos. También se han identificado como dependientes de la vitamina K las proteínas
C y S.

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PÚRPURAS.
Una púrpura se define como la salida de eritrocitos del torrente sanguíneo y su
acumulación en la piel y/o en el tejido celular subcutáneo. Si el acumulo es pequeño,
forma pequeñas lesiones puntiformes llamadas petequias, mientras que si superan el
centímetro de diámetro se llaman equimosis (= “cardenales”). En la práctica estos tipos
de lesiones, que suelen traducir un defecto en la hemostasia primaria se conocen con el
nombre de púrpuras, y deben diferenciarse de los eritemas (color rojo de la piel por
aumento del flujo en los capilares superficiales), donde no hay extravasación de hematíes
y se “blanquean” al presionar con el dedo.

Clasificación de las púrpuras.

1. Púrpuras vasculares: falla el componente vascular.
2. Púrpuras trombopénicas: hay fallo cuantitativo del componente plaquetario.
3. Púrpura trombopática: hay fallo cualitativo del componente plaquetario.

Púrpuras vasculares.
Son hemorragias cutáneas superficiales con número y función plaquetaria normal.
Clasificación de las púrpuras vasculares:
De origen inflamatorio vasculitis:
• Por reacción anafiláctica a picaduras de insectos, a fármacos.
• Asociadas a enfermedades con componente inmunológico.
Por atrofia de los tejidos de sostén:
• Púrpura senil.
• Púrpura escorbútica (por déficit de vitamina C).

Púrpuras trombopénicas
Una púrpura trombopénica es la debida a un número bajo de plaquetas. Debemos saber
que el número bajo de la normalidad son 150.000 plaquetas/mm3.

Púrpuras a enfermedades autoinmunes

En enfermedades como el LE puede generarse Ac contra las plaquetas y originarse una
trombopenia.

Púrpura por fármacos

Los fármacos provocan la formación de Ac. Formándose complejos Ag-Ac.

Púrpura Materno-fetal
Cuando una mujer embarazada tiene una PTI, hay riesgo de que los AC pasen al feto.

Púrpura trombopénica idiopática (PTI)

La trombopenia no se acompaña de anemia ni leucopenia. Es de origen inmune.
Existirán hemorragias en piel y mucosas, junto con trombopenia, generalmente < 100.000
o incluso < 20.000/mm3. El carácter inmune de la trombopenia se evidencia mediante la
determinación de Ac anti-plaqueta.

Purpuras trombopáticas
Estos pacientes tendrán tiempos de hemorragia alargado, pero con plaquetas normales o
sólo ligeramente disminuidas. Pueden ser congénitas o adquiridas.

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Como actúan las aspirinas:
El AAS inhibe irreversiblemente la sintetización de un enzima imprescindible para que
se libere el contenido granular de las plaquetas y, por tanto, no se agregan, provocándose
un trastorno en la hemostasia primaria. Hay que esperar 7-9 días para que la función
plaquetaria se restablezca (este tiempo es necesario para que la MO produzca nuevas
plaquetas. OJO ANTE PACIENTES TOMADORES DE ASPIRINAS
El efecto de la aspirina se incrementa en los pacientes con uremia y también lo hace de
manera muy importante en las personas que han ingerido alcohol en las 12 horas primeras
tras la ingesta de aspirina.

Tratamiento de las púrpuras trombopáticas:

• Administración de concentrados de plaquetas.
• Corregir la causa.

HIPOCOAGULABILIDAD
Analizaremos las alteraciones de la hemostasia secundarias, bien por
a) defecto de la síntesis de factores
b) consumo excesivo de factores
c) presencia de inhibidores de la coagulación.

• Las deficiencias de la síntesis pueden ser de carácter congénito. Hemofilia A y la

enfermedad Von Villebrand.

• De carácter adquirido, bien por déficit de vitamina K o por hepatopatía.

• Dentro de las enfermedades por consumo de factores está la coagulación intravascular

diseminada.

• Por último la derivada de inhibidores de la coagulación (anticoagulantes).

HIPOCOAGULABILIDAD CONGÉNITA

HEMOFILIA A
El factor deficitario en la hemofilia A, es el factor VIII. Se sintetiza en el hígado como el
resto de los factores, pero circula unido al vWF que se sintetiza en el endotelio (sobre
todo) y en las plaquetas, por lo que se habla de complejo VIII/vWF. En la hemofilia A la
actividad coagulante del factor VIII está disminuida, pero el vWF es normal.

¿Quién padece la enfermedad/ Quién la transmite? Es una enfermedad con patrón de

herencia ligado al sexo (= ligado al cromosoma X). La hemofilia la padecen los hijos
varones que heredan un cromosoma X con la alteración de la madre portadora, pero que
no padece la enfermedad, ya que su otro cromosoma no padece la enfermedad. Es
importante dar consejo genético tras detectar a las mujeres portadoras.

Manifestaciones clínicas
Comienzan en la infancia, cuando el niño comienza a gatear (aparecen hemártrosis por
traumas sobre las rodillas y tobillos, aparecen hematomas por presión de los pañales).

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Lugares más frecuentes de hemorragias
• Articulaciones: hemartrosis.
• Músculos: psoas, glúteos y cuádriceps.
• Mucosas y serosas: gingivorragias (tras extracciones sanguíneas), epistaxis, hematuria,
melenas, etc.…

Tratamiento
•Los pacientes con Hemofilia A leve, pueden tratarse profilácticamente con
desmopresina, que libera el factor VIII/vWF almacenado en las células endoteliales.
(Antes de ir al dentista).
•Los pacientes con factor VIII por debajo del 5%, se les suministrará F VIII.

¿Es posible transmitir el VIH o virus de la hepatitis a los hemofílicos mediante

concentrados de F VIII? Actualmente todos los concentrados de factor VIII son
sometidos a pasteurización, seguidos de la adicción de un detergente (para destruir la
pared celular del virus).

¿Cómo se trata el dolor articular en los hemofílicos? Paracetamol oral.

Existe otra Hemofilia B o enfermedad de Christmas donde el factor deficitario es el factor

IX. La herencia y manifestaciones son idénticas a las del tipo A.

ENFERMEDAD DE VON WILEBRAND

Es la coagulopatía hereditaria más frecuente. Es defectuoso el F vW. No tiene herencia
ligada al sexo, apareciendo hombres y mujeres ligadas a la misma familia. El F vW se
sintetiza principalmente en el endotelio y en las plaquetas (almacenándose en los gránulos
N).
Clínica.
Comienza con hemorragias antes de los dos años de edad (epistaxis, gingivorragias,
metrorragias, púrpuras).

Tratamiento.
Desmopresina y concentrados purificados de F VIII que contenga vWF.

HIPOCOAGULABILIDAD ADQUIRIDA
DÉFICIT DE VITAMINA K
La vitamina K se obtiene de vegetales, carnes y derivados animales, así como de las
bacterias de la flora intestinal.

Causas de déficit de vitamina K.

• Dieta inadecuada.
• Administración de antibióticos.
• RN prematuros, porque las bacterias todavía no han colonizado el tubo digestivo, y la
leche de la madre tiene poca vitamina K. Por ello se hace profilaxis con 1mg de vitamina
K en dosis única IM.
• Enfermedades vías biliares.
• Uso de anticoagulantes dicumarínicos (en España el Sintron®) que inhiben la síntesis
de factores vitamina K dependiente.

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Tratamiento del déficit de vitamina K.
• Corregir la causa.
• Administrar vitamina K. A partir de las 12 horas de tratamiento comienza a aumentar la
actividad de los factores vitamina K dependiente y a las 24-48 horas el defecto está
corregido.

HEPATOPATÍAS
Las hepatopatías suelen alterar la hemostasia por déficit en la síntesis de factores, los que
más son la vitamina K dependientes y el fibrinógeno.

Tratamiento
• Corrigiendo la causa si se puede.
• Administrando vitamina K.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

En el contexto de una enfermedad subyacente (sepsis, politraumatismos, neoplasias), se
produce una entrada de factor tisular (FT) en el torrente circulatorio, que activa la vía
extrínseca de la coagulación (FVII Y FT), a su vez otras sustancias extrañas activan la
vía intrínseca, generándose grandes cantidades da trombina.

La activación de la coagulación conlleva:

• Consumo de factores (I, II, V, VII, VIII, XIII): todos los tiempos alargados.
• Formación de microcoágulos de fibrina: en ellos por un lado se consumen plaquetas
originándose trombopenia, y por otro, al pasar los hematíes, estos se fragmentan (anemia
hemolítica).
• Fibrinólisis secundaria que provoca:
♦ Aumento adicional del consumo de factores.
♦ Aumento del PDF, que inhibe la polimerización de la fibrina, la agregación
plaquetaria y la trombina. El resultado es la dualidad trombosis (por activación)
sangrado (por consumo de factores).
Qué enfermedades se asocian más frecuentemente con la CID.
• Sepsis
• Leucemia
• Hepatopatías.
• Complicaciones obstétricas como (desprendimiento de placenta).
• Carcinomas.
• Picaduras de insectos y venenos de serpientes.
• Accidentes transfusionales y enfermedades autoinmunes graves. (los complejos Ag-Ac
dañan el endotelio y activan la coagulación)

Hallazgos de laboratorio.
• Las plaquetas están descendidas (30.000/mm3), al igual que los hematíes (por
hemólisis).
• Todos los tiempos están alargados. Los niveles de fibrinógeno son bajísimos y los de
PDF aumentados.

INHIBIDORES DE LA COAGULACIÓN
Es la última causa de hipocoagulabilidad. Las causas pueden ser:
• Fármacos anticoagulantes.

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• Ac dirigidos contra los factores de coagulación y que son los que inhiben su acción.
Pueden estar dirigidos contra un único factor o contra varios de ellos (Ej. anticoagulante
lúpico).

¿Qué es el anticoagulante lúpico?

Son anticuerpos antifosfolípidos que dificultan la coagulación porque los fosfolípidos son
el soporte donde se realizan todas las reacciones entre los distintos factores.
Paradójicamente, la clínica no es de hemorragia, sino que suele ser de trombosis. La razón
es que inhiben también la acción del sistema proteína C/ proteína S (que necesitaban de
los fosfolípidos de las plaquetas para actuar). Una manifestación característica son los
abortos de repetición.

ANTICOAGULANTES INTRAVENOSOS.
El efecto anticoagulante de la heparina se ejerce a través de una proteína plasmática: la
AT III, que es un inhibidor natural de la coagulación. Presenta una gran afinidad por la
trombina, y en menor grado por el factor X activado. Se forma un complejo heparina -
AT III, que aumenta tanto la afinidad como la velocidad de neutralización sobre la
trombina y el F Xa. Cuando se inicia la administración iv de heparina, se altera el TPTa
y el tiempo de trombina. Para el control del tratamiento anticoagulante iv, se recomienda
un TPTa de 1.5 a 2.5 veces superior al TPTa del plasma control. El efecto anticoagulante
de la heparina es inmediato. Su vida media es de unas 3 horas. Normalmente, se inicia la
terapia anticoagulante con heparina iv, y posteriormente se continua con ACO, por lo que
durante 2-3 días se administrarán conjuntamente ambos fármacos, hasta que el INR se
encuentre en niveles adecuados de anticoagulación, momento en que se suspenderá la
heparina iv. Existen también las heparinas de bajo peso molecular. Realizan su efecto
sobre todo inhibiendo el factor Xa y prácticamente nada la trombina, por lo que los
tiempos de coagulación no se alteran.

TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE. ANTICOAGULANTES ORALES.

En nuestro medio el anticoagulante oral más conocido es el acenocumarol (Sintrom®),
aunque también existen otros: warfarina (aldocumar®): actúan impidiendo la
intervención de la vitamina K en el hígado para la síntesis de los factores II, VII, IX y X,
y de la proteína C y S. Por tanto, su administración origina un alargamiento de la vía
intrínseca y extrínseca. Ya hemos comentado que el control del tratamiento
anticoagulante se realiza con el INR (2-3,5). El efecto anticoagulante de los cumarínicos,
comienza a los 2-3 días de su administración. Ante un procedimiento invasivo, es
importante suspender el Sintrom® (48 h). Si estamos ante una intervención quirúrgica
urgente o una complicación hemorrágica: neutralizar el efecto (Vit. K o plasma fresco).