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    Fisiopatología Neuromuscular

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    Mijael Vega Acuña
    Las enfermedades Neuromusculares comprenden todas aquellas que comprometan el Sistema Nervioso Periférico, desde la neurona motora en la médula espinal hasta la unión con el músculo. ... Si la lesión es de la unión neuromuscular tendremos enfermedades que bloquean ésta unión como la Miastenia Gravis o el botulismo

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    Las enfermedades Neuromusculares comprenden todas aquellas que comprometan el Sistema Nervioso Periférico, desde la neurona motora en la médula espinal hasta la unión con el músculo. ... Si la lesión es de la unión neuromuscular tendremos enfermedades que bloquean ésta unión como la Miastenia Gravis o el botulismo

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    Fisiopatología neuromuscular

    Prof. Dr. Enrique Morgado A.

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    13
    Médula espinal en esclerosis
    múltiple

    14
    Esclerosis múltiple

    15
    16
    ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA DE ORIGEN GENÉTICO I

    ENFERMEDAD HERENCIA LOCI GEN

    I Neuronas motoras superior e inferior A.- Autosómica dominante 21q Superóxido


    (ALS familiar) dismutasa
    22q Subunidad
    pesada del
    neurofilamento

    B.- Autosómica recesiva 2q


    (Juvenil)

    17
    18
    19
    ALS

    20
    Patrón de tablero de ajedrez con
    distintas tinciones

    21
    Identificación de tipos de fibras
    musculares

    22
    Fibras rápidas (tipo II B)
    Fibras lentas (tipo I)
    Experimentos de inervación cruzada

    23
    Efectos de la reinervación y de la
    estimulación

    24
    Atrofia de grupos

    25
    Distintas patologías musculares

    26
    Reinervación y CAMs

    27
    Efectos del patrón de estimulación

    28
    Aspecto microscópico de músculo
    es distintas patologías

    29
    Reducción sináptica

    30
    Sistema de la hexosaminidasa

    31
    Enfermedades de acumulación
    lisosomal

    32
    Gangliosido GM2

    33
    Gangliosidosis

    34
    Enfermedad de Tay-Sachs Neurona en
    Enfermedad de Tay-Sachs

    35
    36
    37
    Biología molecular de la unión
    neuromuscular

    38
    Miastenia gravis inmune
    experimental

    39
    Miastenia gravis inmune experimental
    Paciente miasténica

    40
    Efecto del suero miasténico en MEPPs
    y en la unión de BX

    41
    Corpúsculo de Hassal
    Aumento del recambio de AChR en MG

    42
    43
    44
    Síndrome de Eaton-Lambert

    45
    46
    47
    48
    Estructura del músculo esquelético

    49
    Estructura fina del anclaje del
    sarcómero

    50
    Complejo de glicoproteínas
    asociadas a distrofina (DPC)

    51
    Distrofias musculares de
    Duchenne y Becker

    52
    53
    Afectados de distrofia de Duchenne

    54
    Distrofia de Duchenne

    55
    Muaciones del gen de la distrofina

    56
    Mecanismo postulado para alteración de la
    membrana en distrofia de Duchenne

    57
    Posibles mecanismos fisiopatológicos
    en distrofia muscular

    58
    Posibles terapias génicas en
    distrofias musculares

    59
    Distintas distrofias musculares

    60
    61
    Distrofia miotónica

    62
    Alteración post-transcripcional
    en distrofia miotónica

    63

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