LIPOIDOSIS
LIPOIDOSIS
LIPOIDOSIS
Clínica:
•Dolor: Crisis agudas muy intensas de “quemazón”
en manos y pies, a veces precipitado por ejercicio,
fiebre o estrés. Puede existir dolor crónico
permanente en manos y pies frecuentemente con
parestesias. Suele aparecer entre los 5-6 años
en varones y sobre los 9 años en niñas
Clínica:
•Nefropatía y Miocardiopatía hipertrófica: Microalbuminuria o
proteinuria como signo más precoz (a partir de los 20 años)
Las crisis de dolor han sido tratadas con numerosos analgésicos y, salvo
los narcóticos, pocos son útiles
Clínica:
1. Hiperestesia e irritabilidad, episodios de fiebre, detención del
desarrollo psicomotor y dificultades para la alimentación. Existe
hiperproteinorraquia y puede haber convulsiones
Tratamiento:
Trasplante de progenitores hematopoyéticos es muy útil si se realiza
en el periodo neonatal
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
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