Revista Chilena de Neuropsiquiatría

ISSN: 0034-7388
directorio@sonepsyn.cl
Sociedad de Neurología, Psiquiatría y
Neurocirugía de Chile
Chile

Carrasco-García de León, Sira; López-García, Ana; Hernández-González, Amalia

Trombosis de seno cavernoso causada por zigomicosis invasiva fulminante. A propósito
de un caso
Revista Chilena de Neuropsiquiatría, vol. 53, núm. 1, marzo, 2015, pp. 18-23
Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía de Chile
Santiago, Chile

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 Caso Clínico

Trombosis de seno cavernoso causada por zigomicosis

invasiva fulminante. A propósito de un caso
Cavernous sinus Thrombosis caused by fulminant invasive
zygomycosis. A case report
Sira Carrasco-García de León1, Ana López-García1 y Amalia Hernández-González1

Zygomycosis is an opportunistic fungal infection caused by fungi of the Mucorales order. It’s
potentially lethal infection which generally affects diabetic or inmunocomprised patients.
Cavernous sinus thrombosis is uncommon complication. We report the case of a 67 year old
woman with invasive zycomycosis who present cranial nerves dysfunction (III, IV, VI, V1 and
V2 branches of the trigeminal nerve), proptosis and retroorbital pain as initial manifestation.
Brain magnetic resonance imaging evidence early indirect signs. Biopsy of the cavernous sinus
revealed Rhizopus as the offending agent. A high index of suspicion is needed to correctly diagnose
this condition for its optimal management.

Key words: Carvenous sinus thrombosis, zygomycosis, ophthalmoplegia.

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Introducción bajo porcentaje (no superior al 5%) en el total de

las trombosis venosas cerebrales2. La etiología más

E l síndrome del seno cavernoso se manifiesta

por una afectación de los pares craneales que
transcurren por el mismo (III, IV, VI y dos prime-
frecuente son las infecciones de estructuras vecinas,
como las sinusitis esfenoidales y etmoidales3. Den-
tro de las rinosinusitis fúngicas en pacientes inmu-
ras ramas del V)1. A pesar de la gran especificidad nocomprometidos, la zigomicosis debe incluirse en
anatómica que se deriva de esta presentación el diagnóstico diferencial junto a la actinomicosis y
clínica resulta a menudo difícil determinar la la aspergilosis invasiva1,4,5.
etiología del síndrome. Las causas pueden ser múl- Describimos el caso de una paciente inmuno-
tiples: procesos inflamatorios, vasculares (fistula deprimida con diagnóstico de zigomicosis invasiva
carótido-cavernosa, aneurisma de arteria carótida que debutó con oftalmoplejía dolorosa y pérdida
interna), traumáticos, tumorales y por supuesto, sensorial en la distribución de la división oftálmica
infecciosos. y maxilar del nervio trigémino compatible clínica-
La trombosis de seno cavernoso supone un mente con trombosis de seno cavernoso.

Recibido: 15/01/2015
Aceptado: 18/03/2015

Los autores no presentan ningún tipo de conflicto de interés.

1
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real, España.

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 Sira Carrasco-García de León et al.

Caso clínico signos meníngeos. Con la impresión diagnóstica

de síndrome de seno cavernoso de etiología pro-
Mujer de 67 años de edad, con antecedentes de: bablemente infecciosa en paciente inmunodepri-
hipertensión, diabetes tipo 2, dislipemia, cardiopa- mido, aunque sin descartar a priori otras causas
tía hipertensiva, lupus eritematoso sistémico (LES) (compresiva, infiltrativa, vascular), se realizó una
y enfermedad renal crónica secundaria a nefropatía tomografía computarizada (TC) craneal urgente y
lúpica clase IV. punción lumbar. La TC mostró una ocupación de
Aproximadamente 1 mes antes había consul- los senos paranasales maxilar, etmoidal y esfenoi-
tado por poliartralgias de grandes articulaciones dal derechos sin niveles hidroaéreos, y el análisis
con imposibilidad para caminar así como astenia del líquido cefalorraquídeo fue normal. En la re-
intensa y malestar general. Se instauró tratamiento sonancia magnética (RM) cerebral se apreció una
con ciclofosfamida y prednisona a dosis altas, por lesión isquémica subcortical parietal izquierda que
sospecha de reactivación. Evolucionó de forma restringía en secuencias de difusión compatible con
tórpida, deteriorándose cifras de creatinina y infarto agudo, y una alteración de la morfología
uremia, motivo final de su ingreso en el servicio del globo ocular derecho con ligera proptosis del
de Nefrología. Durante los primeros días de hos- mismo (Figuras 1 y 2). En función de los datos
pitalización asoció cefalea periorbitaria derecha, clínicos y a la espera de los resultados pendien-
y diplopía, solicitándose valoración neurológica. tes se instauró tratamiento con Anfotericina B
A la exploración la paciente se encontraba con liposomal endovenosa. 48 h después la paciente
tendencia al sueño, aunque despertaba al estímu- sufrió un empeoramiento importante con dolor
lo verbal. Bradipsíquica, lenguaje normal poco intenso ocular, quemosis conjuntival y hematoma
fluente; orientada en tiempo, espacio y persona. periorbitario; además de proptosis, oftalmoplejía
Mirada primaria con tendencia a la abducción del completa derecha y paresia facial ipsilateral. Un TC
ojo derecho, paresia completa del tercer y cuarto de macizo facial y órbitas confirmó el compromiso
par craneal derecho, anisocoria con pupila derecha inflamatorio paranasal descrito y tras valoración
midriática arreactiva y ptosis palpebral ipsilateral; por Otorrinolaringología se efectuó drenaje qui-
hipoestesia facial derecha (ramas V1 y V2); resto rúrgico mediante resección del tejido inflamatorio
dentro de la normalidad. No rigidez de nuca ni y de aspecto necrótico, y posterior exéresis de los

Figura 1. RM craneal. A: Lesión hiperintensa subcortical parietal izquierda en secuencia T2 axial que restringe en difusión
(B: secuencia DWI, del inglés diffusion weighted imaging y C: secuencia ADC, apparent diffusion coeficient) compatible con
infarto lacunar agudo.

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Figura 2. RM craneal (axial, T2). A: Ocu-

pación parcial del seno maxilar derecho;
B: Proptosis derecha y alteración de la
morfología del globo ocular ipsilateral.

Figura 3. Corte histológico de mucosa

nasal que demuestra la existencia de
hifas anchas (flechas), no septadas, com-
patibles con mucor. (Derecha: tinción
de PAS-Periodic Acid Schiff-; Izquierda:
tinción de Grocott).

senos maxilar y etmoido fronto-esfenoidal dere- duro tanto en el lado derecho como izquierdo. Fi-
chos. También se tomó biopsia del seno cavernoso nalmente pasa a la Unidad de Cuidados Intensivos
derecho. El resultado anatomopatológico obtenido (UCI) donde fallece en las siguientes horas.
de todas las piezas quirúrgicas evidenció amplias
áreas de necrosis e inflamación aguda y presencia
de abundantes elementos fúngicos compatibles Discusión
con mucor (Figura 3). El cultivo microbiológico
confirmó la presencia de Rhizopus sp. Evolucionó Wepfer (1620-1695), al estudiar el recorrido de
desfavorablemente a pesar del desbridamiento la arteria carótida, fue el primer autor en definir
quirúrgico inicial y tratamiento antibiótico con el seno cavernoso (SC). Su denominación actual
anfotericina B, vancomicina y meronem. Apenas se atribuye a Winslow, que en 1732 describió este
24 h después de la intervención presenta signos lo- espacio venoso trabeculado y angosto ocupado
cales de progresión con amaurosis completa del ojo por la arteria carótida interna6. Los senos caver-
izquierdo. Un nuevo TC evidencia ocupación com- nosos son unas cavidades venosas intracraneales
pleta de senos paranasales izquierdos. En quirófano adyacentes a la silla turca (uno a cada lado), que se
se constata la reaparición de material necrótico en extienden desde la fisura esfenoidal hasta el ápex
la pared anterior del septum de la fosa derecha, del peñasco del temporal. Descansan por delante
con gran destrucción ósea e infiltración de paladar en el canal excavado en la parte lateral del cuerpo

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del esfenoides (se localizan en posición superola- te. Las esporas del hongo que se encuentran libres
teral a los senos esfenoidales), y corresponden por en el aire se implantan en la mucosa nasal, siendo
detrás al orificio superior del conducto carotídeo7. lugares de inicio los senos etmoidales, fosas nasales,
Limitan lateralmente a la fosa pituitaria, que con- tabique y paladar. Si alcanza el seno cavernoso pro-
tiene la hipófisis. Por su interior discurren los pares duce trombosis y compromete el III, IV y VI pares
craneales III, IV y VI, las ramas oftálmica y maxilar craneales además de producir hipo o hiperestesia
del trigémino y la arteria carótida interna rodeada en la distribución de la primera y segunda rama del
por su plexo simpático. Reciben el drenaje de las nervio trigémino10-13. Desde los senos paranasales
venas oftálmicas a través de la hendidura esfenoi- etmoidal y esfenoidal la infección puede extenderse
dal así como también de los senos esfenoidales vía al SC por contigüidad debido a osteomielitis, di-
venas comunicantes8. A su vez, drenan en sentido seminación venosa por venas comunicantes y vía
posteroinferior buscando el seno sigmoides y la mucosa en caso de defecto en el hueso13,14. El curso
vena yugular a través de los senos petrosos superior rápido y fatal de la enfermedad se explica porque a
e inferior7,8. Este circuito venoso es bidireccional nivel tisular las hifas invaden los vasos sanguíneos
debido a que los senos no presentan valvas, por y provocan trombosis y necrosis masivas de los
lo tanto, la diseminación de las infecciones puede tejidos adyacentes favoreciendo la acidosis, inhi-
ocurrir en ambas direcciones. biendo la efectividad de los macrófagos y alterando
La presencia de una trombosis del seno caver- los mecanismos de defensa del ya alterado huésped,
noso debe sospecharse en todo paciente que tenga promoviendo aún más su crecimiento y favore-
una alteración de la motórica ocular que incluya a ciendo su diseminación hematógena.
más de un par oculomotor y, en especial, cuando se Es vital realizar un diagnóstico temprano
asocia con edema conjuntival, proptosis y/o dolor para instaurar de forma precoz el tratamiento
ocular o periorbitario. Los SC pueden infectarse antimicrobiano adecuado. La infección debe ser
de dos maneras diferentes: por acceso directo de sospechada en todo paciente con factores de riesgo
los microorganismos provocando tromboflebitis/ y síntomas o signos referidos a fosa nasal, senos
flebitis contagiosa o mediante embolia séptica que paranasales, región orbitaria, seno cavernoso y sis-
se queda atrapada en las trabéculas del seno8. tema nervioso central. El diagnóstico se confirma
La mucormicosis, phycomicosis o zigomico- con estudios histológicos y microbiológicos. La
sis fue descrita por primera vez por Paulltauf en técnica de Grocott-Gomori es la más efectiva para
18859. Es una infección micótica aguda causada identificar el hongo pero la tinción de eosina-he-
por hongos aerobios saprófitos y oportunistas de matoxilina o el ácido periódico de Schiff también
la clase Zygomycetes y del orden de los mucorales, son útiles.
familia Mucoraceae. Los agentes más frecuentes La TC de macizo facial y órbitas es de gran
son los géneros: Mucor, Absidia, Rhizopus y Rhi- utilidad, ya que permite objetivar opacificación de
zomucor. Por lo general, no son patógenos para los senos paranasales, engrosamiento de la mucosa
un huésped inmunocompetente, pero cuando se sinusal, edema en partes blandas, engrosamiento
presentan en un paciente inmunocomprometido del músculo recto medial, aumento de la densidad
puede ser fatal y de rápida progresión. Entre los del ápex orbitario, ensanchamiento del nervio
factores predisponentes destacan la diabetes me- óptico, proptosis y signos de destrucción ósea
llitus, discrasias sanguíneas (leucemias, linfomas y (hallazgo tardío)15. Mientras que la RM cerebral es
otras enfermedades hematológicas), grandes que- más sensible para demostrar afectación de los vasos
mados, trasplantes, insuficiencias renales, infección (carótida, seno cavernoso) o parénquima cerebral.
por el virus de la inmunodeficiencia humana o Además, de manera reciente se ha descrito en re-
tratamientos sistémicos (corticoides, citostáticos, sonancia el denominado ‘signo del cornete negro’,
inmunosupresores). Dentro de las formas clínicas que se considera un signo precoz de isquemia y que
descritas la rino-órbito-cerebral es la más frecuen- consiste en una ausencia de realce con el contraste

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Trombosis de seno cavernoso causada por zigomicosis invasiva fulminante. A propósito de un caso

paramagnético en los cornetes nasales16,17. Este tida colonizada por zigomicetos mucorales, que
signo, además de encontrarse en las fases iniciales, desarrolló enfermedad invasiva con compromiso
permite establecer un diagnóstico diferencial con local de los senos paranasales y diseminación con
otras causas más banales de sinusitis, como las afectación neurológica. Dolor retroocular, edema
bacterianas, en las cuales no se produce un realce periorbitario, quemosis conjuntival, proptosis,
ni una alteración de la intensidad de la mucosa ptosis palpebral y diplopía son los principales
nasal17. síntomas clínicos que deben alertarnos de la po-
Respecto al diagnóstico radiológico de la trom- sibilidad diagnóstica de una trombosis del seno
bosis de seno cavernoso, la RM es la prueba de cavernoso. Nuestra paciente tuvo una presentación
elección ya que permite identificar la presencia clínica particular pues debutó con un llamativo
de trombo y su tiempo de evolución10. Así en fase compromiso de pares craneales y escasos síntomas
subaguda el trombo se visualiza hiperintenso en to- respiratorios, no aquejó rinorrea, obstrucción nasal
das las secuencias, siendo el diagnóstico más difícil ni fiebre. De hecho, la ocupación de los senos pa-
en etapas muy tempranas o fase aguda (< 5 días) ranasales fue demostrada radiológicamente tras la
ya que el coágulo es isointenso1. Signos indirectos realización del correspondiente estudio de imagen
como dilatación de la vena oftálmica superior, y confirmada con posterioridad tras valoración
exoftalmos y captación dural en el borde del SC otorrinolaringológica. Hipotetizamos que la ex-
pueden apoyar el diagnóstico1. tensión hacia el SC pudo ocurrir desde los senos
Las claves del tratamiento incluyen: 1) diag- etmoidal o esfenoidal infectados vía venas comu-
nóstico precoz; 2) terapia antimicótica sistémica; nicantes. Sin embargo, la presencia añadida de un
3) limpieza quirúrgica agresiva; 4) tratamiento de infarto lacunar agudo parietal izquierdo hace quizá
infecciones bacterianas concurrentes y 5) control más probable la vía hematógena como mecanismo
de la enfermedad subyacente. En la afectación por de diseminación del hongo poniendo de manifiesto
mucor del seno cavernoso, el tratamiento anti- su especial angiotropismo19.
coagulante es controvertido pero diversos autores Por último, insistimos en la importancia de
sugieren que previene la aparición de trombosis y considerar las manifestaciones oftalmológicas en
facilita la biodisponibilidad de anfotericina B5,18. ausencia de síntomas nasales o fiebre como un
En resumen, el caso descrito ejemplifica la signo temprano de sinusitis micótica invasiva espe-
presentación de una paciente inmunocomprome- cialmente en pacientes inmunodeprimidos.

Resumen
La zigomicosis es una infección oportunista y potencialmente letal producida por hongos del
orden Mucorales. Afecta a pacientes diabéticos e inmunocomprometidos. La trombosis del seno
cavernoso es una complicación poco frecuente. Presentamos el caso de una paciente mujer de
67 años diagnosticada de zigomicosis invasiva que debutó con compromiso de pares craneales
(III, IV, VI además de las ramas V1 y V2 del nervio trigémino), proptosis y dolor retroorbitario
derecho. La resonancia magnética craneal, en fase aguda, mostró signos indirectos característicos.
La biopsia de seno cavernoso confirmó la presencia de Rhizopus. Se precisa un alto índice de
sospecha clínica que favorezca una intervención terapéutica precoz y agresiva.

Palabras clave: Trombosis seno cavernoso, zigomicosis, oftalmoplejía.

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Correspondencia:
Dra. Sira Carrasco García de León.
Servicio de Neurología. Hospital General Univer-
sitario Ciudad Real.
C/ Obispo Rafael Torija. s/n 13005 Ciudad Real.
647867986
E-mail: siracarrasco@hotmail.com

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