HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA
CONCEPTO
La hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, que conlleva un
aumento del tamaño de los espacios que lo contienen (ventrículos, espacios
subaracnoideos y cisternas de la base).
LIQUIDO CEFALORAQUIDEO
El LCR circula desde el interior de los ventrículos, en donde se produce (plexos
coroides), hasta los espacios subaracnoideos en la superficie del cerebro y
médula, lugar en donde se reabsorbe pasando a los senos venosos a través de
las granulaciones aracnoideas de Pacchioni. La cantidad total de LCR en un
adulto es de 130 a 150 ml y la producción diaria se estima en 400 a 500 ml.
Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR
podrá provocar hidrocefalia.
CARACTERISTICAS DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
Es un líquido transparente. La presencia de más de 400 leucocitos daría lugar a
la turbidez que aparece en aquellos casos de infección y en otras circustancias.
- La glucosa pasa con cierta dificultad, presentando aproximadamente un
65 % del valor plasmático.
- Las proteínas pasan con mucha dificultad, presentando aproximadamente
un 0,5% de la concentración en sangre.
- No contiene fibrinógeno y por lo tanto no coagula, salvo en aquellos
casos en los que la proporción de proteínas sea muy elevada, en las que
puede aparecer fibrinógeno. El aumento más marcado aparece cuando
existe un bloqueo de la circulación del líquido, por ejemplo por la presencia
de un tumor medular, acumulándose proteínas en la zona lumbar y es lo
que se llama Signo de Froin. - No hay eritrocitos, salvo en los casos de
hemorragia subaracnoidea.
- Mayor contenido de cloro que la sangre.
- Presencia de neurotransmisores, de interés para estudios de
neuroquímica.
El LCR tiene tres funciones vitales:
 Envuelve por completo médula y cerebro lo que supone un mecanismo
antichoque que les protege de traumatismos.
 Sirve de vehículo para trasportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos.
Int. Rhotmy Raúl Escobar Guzmán

 Fluye entre el cráneo y canal raquídeo para compensar los cambios de
volumen de sangre intracraneal, con el fin de evitar incrementos excesivos
de presión intracraneal.
CLASIFICACION
La hidrocefalia se clasifica en COMUNICANTE Y NO COMUNICANTE. Ambos
tipos pueden ser a su vez congénitas o adquiridas, por lo que las posibles
etiologías son muy numerosas
La HIDROCEFALIA COMUNICANTE significa que hay comunicación entre los
diferentes ventrículos y se produce normalmente por un defecto de absorción en
las vellosidades aracnoideas. Dentro de este apartado se incluyen también
aquellas situaciones excepcionales en las que hay un exceso de producción de
LCR.
CONGENITAS: - Inflamación leptomeningea.
- Incompetencia de las vellosidades aracnoideas.
- Encefalocele
- Quistes benignos.
- Mielomeningocele y Arnold-Chiari.
ADQUIRIDAS: - Meningitis infecciosa.

- Hemorragia subaracnoidea.
- Postraumática.
- Aracnoiditis química.
- Trombosis venosa.
- Hidrocefalia del adulto, o hidrocefalia a presión normal,
que precisamente por no estar asociada a aumento de la
presión intracraneal merecerá un capítulo aparte.
- Papiloma del plexo coroideo.
- Hipertrofia del plexo coroideo. Estas dos últimas con
hiperproducción de LCR y muy infrecuentes
LA HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE significa que hay bloqueo del

LCR antes de los forámenes de Lushcka y Magendie, no comunica el sistema
ventricular con el espacio subaracnoideo. También se dividen en congénitas y
adquiridas.
CONGENITAS:
- Atresia del foramen de Monroe. Si es de uno de ellos
se producirá una hidrocefalia monoventricular a expensas de

uno de los ventrículos laterales. Si son ambos, la hidrocefalia
será biventricular.
- Estenosis del acueducto de Silvio, con hidrocefalia de
los ventrículos laterales y el tercer ventrículo.
- Estenosis de Luschka y Magendie, con hidrocefalia
tetraventricular.
- Malformación de Arnold-Chiari, que también puede ser
comunicante.
- Malformación de Dandy-Walker.
- Anomalías de base de cráneo.
- Hemorragia intraventricular del prematuro.
ADQUIRIDAS:
- Neoplasias: Supra o infratentoriales. -
- Hemorragia intraventricular.
- Ventriculitis química.
Una vez que se conoce la causa de la hidrocefalia, debe determinarse si
es progresiva o no, y diferenciarse de la ventriculomegalia en la que hay
dilatación ventricular sin aumento de la presión intracraneal.
CLINICA
La sintomatología de la hidrocefalia es diferente en el recién nacido y lactantes, en

los que las suturas craneales aún no han cerrado, del niño mayor y adultos en los
que el cráneo ya está cerrado.
NEONATOS Y LACTANTES: Presentan mayor adaptación a la

hidrocefalia, con presentación más larvada.
1. Macrocrania:
- Con macizo facial normal.
- Fontanelas a tensión
- Diástasis de suturas
- Distensión de las venas del cuero cabelludo.
- Ruido de "olla cascada" al percutir en la cabeza.
2. Síntomas visuales:
- Estrabismo por alteración del VI par.
- Síndrome de Parinaud o mirada en "puesta de sol".
- Pérdida de visión por compresión del nervio óptico.
3. Hipertensión intracraneal: Pueden presentar letargia y vómitos.
4. Retraso psicomotor.
NIÑOS MAYORES Y ADULTOS: No existe esa capacidad de

adaptación a la hidrocefalia, al estar el cráneo ya cerrado, y normalmente la
presentación es más aguda, con hipertensión intracraneal y su tríada: cefalea,

vómitos y letargia.
HIDROCEFALIA DEL ADULTO O HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA:

Se trata de una entidad nosológica independiente, de fisiopatología aún no
claramente establecida, aunque se especula que su causa sea una alteración
de la elasticidad de las paredes ventriculares, con incompetencia para resistir la
presión del LCR y dilatándose finalmente (según la ley de Laplace).
Se caracteriza por tratarse de un tipo de hidrocefalia en el que no existe
aumento de la presión intracraneal. Aparece en adultos a partir de la quinta
década. En algunos casos se encuentran antecedentes de traumatismos
craneoencefálicos previos o hemorragia subaracnoidea, pero en la mayoría de
las ocasiones la causa es desconocida.
Sus síntomas no son de hipertensión intracraneal, sino la tríada
característica de Hakim-Adams: demencia, alteración de la marcha e
incontinencia de esfínteres.
DIAGNOSTICO
1. Fundamentalmente por la clínica.

2. Medición del perímetro craneal en niños.
3. Rx simple de cráneo:
- Distensión de suturas en lactantes.
- "Impresiones digitales", presión de las circunvoluciones en el
cráneo.
- Signos de erosión en la silla turca.
4. TAC craneal, más efectivo. DIAPOSITIVA
5. RMN, mejores imágenes anátomicas. Existen técnicas actuales de
medición de la velocidad del flujo de LCR mediante RMN..
6. ECOGRAFIA: A través de la fontanela. También intraútero.
7. TRANSILUMINACION de la fontanela. Si hay transiluminación
significa que el grosor del parénquima cerebral es menor de 1 cm.
8. MONITORIZACION DE LA PIC
9. VENTRICULOGRAFIA Y CISTENOGRAFIA, con inyección de
contraste.
10. Otras técnicas: DOPPLER TRANSCRANEAL, PET

TRATAMIENTO
El tratamiento de la hidrocefalia es eminentemente quirúrgico, y por ello

no está exento de riesgos. El punto de partida es determinar qué pacientes
precisan tratamiento.
Existen algunos casos en los que la obstrucción al paso de LCR es incompleta, de
este modo se produce una dilatación ventricular inicial compensada sin
hipertensión intracraneal. Este fenómeno se denomina hidrocefalia detenida y no
precisa tratamiento.
Sin embargo, la evolución natural de la mayoría de los casos de hidrocefalia no
tratada cursa con mortalidad elevada por lo que es una entidad que precisa algún
tipo de tratamiento. El tratamiento etiólogico sería lo ideal, por ejemplo en casos
de obstrucción tumoral, pero no siempre es posible.
TRATAMIENTO MEDICO:
1. ACETAZOLAMIDA:
Comentábamos la implicación de la enzima anhidrasa carbónica en la
producción de LCR por el plexo coroideo. Pues bien, la acetazolamida es
un inhibidor de esta enzima, y se ha comprobado que se puede conseguir
una disminución de la producción de LCR entre un 16 a un 66 % del total.
Sin embargo, en general suele ser insuficiente, por lo que rara vez
podemos controlar la hidrocefalia con este único tratamiento.
2. DIURETICOS OSMOTICOS:
Manitol, urea y furosemida. Actúan eliminando el agua extracelular a
nivel cerebral, a través de un gradiente osmótico con el plasma. Por contra,
pueden producir alteraciones en los iones plasmáticos y su efectividad es
limitada.
3. PUNCION LUMBAR:
En algunos casos aislados podemos controlar una hidrocefalia con
punciones lumbares repetidas.
TRATAMIENTO QUIRURGICO:
Los procedimientos quirúrgicos se basan en alguno de los siguientes
principios:
A.- Reducción de la formación de LCR.

B.- Derivación del LCR a un lugar donde puede ser absorbido.

C.- Bypass de la obstrucción a nivel ventricular.
A.- PROCEDIMIENTOS PARA REDUCIR LA PRODUCCION DE LCR:
Excisión ó cauterización plexo coroideo: Ambos métodos

introducidos por Dandy abandonados por su alta mortalidad.
B.- DERIVACIONES DE LCR INTRA Y EXTRACRANEALES:
Se han descrito múltiples sistemas de derivación de LCR desde el

espacio ventricular o subaracnoideo hasta localizaciones extratecales. Los
más utilizados son el ventrículo-peritoneal (VP), ventriculo-atrial (VA) y
lumboperitoneal (LP).
C.- BYPASS DE LA OBSTRUCCION A NIVEL VENTRICULAR.
El tercer tipo de opción quirúrgica se basa en realizar un by-pass en

el interior del sistema ventricular. Los tipos principales son la
ventriculostomía del tercer ventrículo: incindiendo la lamina terminalis
ponemos en comunicación este ventrículo con el espacio subaracnoideo.
Actualmente se realiza mediante endoscopia o esterotaxia.
COMPONENTES DE LOS SISTEMAS DERIVATIVOS.
De todos las opciones de derivación de LCR, la más utilizada es la ventrículo

peritoneal. Centrándonos en ésta, revisaremos sus componentes.
En primer lugar el catéter ventricular, que puede ser de diferentes materiales y
presentar diferentes formas y características y que se implanta en el interior del
ventrículo lateral a través de un agujero de trépano. A continuación este catéter
ventricular se conecta a una válvula. Cuando aumenta la presión dentro del
ventrículo se abrira este dispositivo y la derivación comenzará a drenar. Existen
diferentes tipos, los modelos clásicos funcionan según un gradiente de presión.
Los nuevos modelos se abren en función del flujo más que de la presión.
Finalmente existen otro tipo de válvulas programables en las que se puede variar
la presión de apertura de la válvula incluso una vez implantada en el paciente.
A continuación, y mediante un pasaválvulas tunelizamos el catéter distal hasta
introducirlo en peritoneo.

COMPLICACIONES DE LAS DERIVACIONES V-P.
La aparente sencillez de estas intervenciones respecto a otros procedimientos
neuroquirúrgicos se ve empañada por el elevado índice de complicaciones que
conlleva.
1. LA INFECCION del sistema,que se puede manifestar como una
meningitis, una peritonitis o incluso como una septicemia. El manejo
más aconsejado es retirar la derivación, administrar tratamiento
antibiótico hasta normalizarse el LCR, durante unas 2 ó 3 semanas y
colocar un nuevo sistema.
2. PROBLEMAS DE COLOCACION. Puede producirse una hemorragia

intraventricular o intracerebral, afortunadamente muy infrecuente. Más
frecuentes son los errores de emplazamiento del catéter. A nivel
peritoneal pueden producirse perforación de vísceras.
3. OBSTRUCCION Y DESCONEXION del sistema.
4. EXCESO DE DRENAJE. En algunas ocasiones se produce un exceso

de drenaje que se puede manifestar como cefalea intermitente,
pinzamiento del sistema ventricular e incluso la aparición de un
hematoma subdural ex-vacuo.
5. SUBDRENAJE

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1. Fundamentalmente por la clínica.

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El tratamiento de la hidrocefalia es eminentemente quirúrgico, y por ello

A.- Reducción de la formación de LCR.

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A.- PROCEDIMIENTOS PARA REDUCIR LA PRODUCCION DE LCR:

Excisión ó cauterización plexo coroideo: Ambos métodos

B.- DERIVACIONES DE LCR INTRA Y EXTRACRANEALES:

Se han descrito múltiples sistemas de derivación de LCR desde el

C.- BYPASS DE LA OBSTRUCCION A NIVEL VENTRICULAR.

El tercer tipo de opción quirúrgica se basa en realizar un by-pass en

COMPONENTES DE LOS SISTEMAS DERIVATIVOS.

De todos las opciones de derivación de LCR, la más utilizada es la ventrículo

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2. PROBLEMAS DE COLOCACION. Puede producirse una hemorragia

3. OBSTRUCCION Y DESCONEXION del sistema.

4. EXCESO DE DRENAJE. En algunas ocasiones se produce un exceso

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