Anemias Hemoliticas: Facultad de Ciencias Médicas Carrera de Laboratorio Clínico Msc. Mercedes Tapia

ANEMIAS HEMOLITICAS
Facultad de Ciencias Médicas

Carrera de Laboratorio Clínico
MSc. Mercedes Tapia
¿Qué es Anemia Hemolítica?
• Es un conjunto de trastornos
que se caracterizan por un
numero insuficiente de
glóbulos rojos en la sangre
debido a su destrucción
prematura. (Hemólisis)
Anemias : Sitio de Hemolisis
eEeEXTRAVASCULAR Si la INTRVASCULAR Si la hemólisis es
hemólisis es extravascular, la intravascular, la destrucción de
destrucción de los glóbulos rojos los eritrocitos ocurre principalmente
ocurre principalmente en los dentro de los vasos sanguíneos.
sinusoides venosos del bazo y
otros órganos.
Anemias Hemolíticas
COMPENSACIÓN:
• MO libera > ERITROBLASTOS ( triple de lo
normal)
• HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
• RETICULOCITOSIS
• 5% de todas las Anemias

Anemias Hemolíticas Hereditarias
• Defectos congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la
membrana, las enzimas o la hemoglobina.
 Esferocitosis Hereditaria caracteriza por la presencia de hematíes esféricos
debidos a un defecto molecular que afecta a las proteínas (espectrina y
menos la anquirina) del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria. Esta
fragilidad hace que los glóbulos rojos se destruyan fácilmente.
Esferocitosis Hereditaria (EsH)
• Individuos del Norte de Europa
• Incidencia de 1 :5000
• Herencia Autosómica dominante
Clínica EsH
• Anemia
• Ictericia
• Eplenomegalia variable.
• SP. Reticulocitosis 3-10%
• Macrocitos Policromatófilos
• Anemia Moderada
• CMHC - ADE aumentada -Esferocitos (valor
Predictivo ESH)
• Examen de Laboraotrio: Fragilidad Osmótica
DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6-
FOSFATO DESHIDROGENASA
• Deficiencia enzimática
• Descubierta en América 1950 (soldados
afroamericanos ,desarrollaron hemólisis
primaquina) Mediterráneo- Africa- Asia.
• Trastorno recesivo ligado al X madre a hijo
• DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA-6 FOSTAFOTO-DESHIDROGENASA . Esta
deficiencia produce un déficit de NADPH, agente reductor generado por el
ciclo de las pentosas, que se requiere para mantener el glutatión en estado
reducido, mediante la glutatión reductasa. Los glóbulos rojos normales
aumentan la actividad glucolítica del ciclo de las pentosas, con el fin de
protegerse frente a los oxidantes. En los eritrocitos con deficiencia
enzimática esta capacidad de protección está alterada, por lo que son
sensibles a los oxidantes. La oxidación de la hemoglobina provoca que ésta
precipite dentro del glóbulo rojo, lo que condiciona su destrucción.
DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6-FOSFATO
DESHIDROGENSA
• Hemoglobina- metahemoglobina precipita
Cuerpos de Heinz.
• Hematológicamente N
ANEMIAS HEMOLITICAS
• Extracorpusculares GR normales ATACADOS: PARASITOS,

ANTICUERPOS, VIRUS…
• Vida media del GR 100 – 120 días
• SECUESTRO ESPLENICO: Hiperesplenismo Bazo atrapa y

destruye los GR CITOPENIA PERIFERICA:
ANEMIA
NEUTROPENIA
TROMBOCITOPENIA
CLINICA: ICTERICIA - SD- FEBRIL - DOLOR ABDOMINAL AGUDO – ORINA OSCURA
Anemias Hemolíticas Adquiridas
• Anemias Hemolíticas Autoinmunes ocurre cuando se forman anticuerpos
contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen, debido a que el
sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como
extraños.
• Anemias hemolíticas inducidas por fármacos ocurre cuando un

medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario)
para atacar a sus propios glóbulos rojos. Esto hace que los glóbulos rojos se
descompongan más temprano de lo normal, un proceso llamado hemólisis.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1.- ANTICUERPOS CALIENTES:

• Mujeres Esplenomegalia
• Hemolisis fulminante: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Shock
• Trombopenia SD EVANS : Diferentes Ac atacan Plaquetas – GR
• TROMBOSIS VENOSA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1.- ANTICUERPOS FRIOS:

Personas 50 años
La hemólisis autoanticuerpo IgM , el complemento se fija a T°
0-5°C . Luego los GR se aglutinan (hemólisis25-30°C)
• Secundarios a una reacción que provoca el Ac cuando el pcte
se expone al frio AGLUTINACION INTRAVASCULAR

HEMOLISIS
• Acrocianosis: dedos, nariz, oreja: sangre se enfría y se aglutina
en las venas, desaparece al calentarse
• Se produce al ingerir alimentos fríos

• Hto , VCM, HCM, CMHC , elevados se corrige calentado la
muestra a 37°C por 15 a30 min.
Aglutininas frías
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
• Rara Anemia –Lisis defecto de la mb.
• Los GR se destruyen mientras duerme, levanta
Hemoglobinuria.
• Mutación somática en las CMH designada
como fosfatidilinositol glican A ( FIGA)
• Mutación ligada al X
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
• Falla Medular
• Anemia moderada a severa
• Pancitopenia
• Reticulocitos elevados.
• Neutropénia siempre presente
• Tendencia a la Trombosis Venosa
• Intraabdominal, suprahepática, Porta, Mesentérica , Cerebro
• ESPLENOMEGALIA + DOLOR ABDOMINAL MUY INTENSO
• TRASTORNOS APLASICOS MO : Semanas – años
• TRASTORNOS MIELODISPLASICOS
NOCTURNA
• Tamizaje. Dg.
• Test de agua azucarada
• Test de Ham.
• Citometría de Flujo más predictivo.
NOCTURNA
HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS
• Anemia de células falciformes

• Trastorno hereditario autosòmico dominante
• Cambio estructural en la secuencia de los aminoácidos del DNA
• Sustitución de la vallina por el ácido glutàmico en la sexta posición de la cadena beta e la Hb

lo que permite la formaciòn de la Hb S
• Drepanocito, Célula falciforme o hematíe semilunar
• Hematíes falciformes, presentan aumento de su adhesividad al endotelio vascular

• Aumentando la viscosidad sanguínea, y lentificación del flujo sanguíneo
• Ocasionando una hipoxia crónica,
• Vaso oclusión dolorosa de órganos de circulación lenta- trombosis – infartos
• La hipoxia local produce lesiòn del endotelio vascular y activaciòn de la coagulaciòn : Factor
XII
• Adhesividad y agregación plaquetaria

• Microtrombosis por CID subaguda o crònica

La intensidad de formación de los drepanocitos depende de:
1. % de Hb S en los hematìes falciformes
2. Presencia de Hb anormales : Hb C, Hb D, Hb O
3. Por el grado de desoxigenaciòn o reducción de la Hb
• Infecciones
• El hematíe con Hb S revierte su forma drepanocìtica a la
forma bicóncava normal al mejorar la oxigenación tisular
• Hb S ofrece una mayor resistencia a la infección por
hematozoario
• Más frecuente en raza negra
Laboratorio
• Anemia a severa a moderada : Hb 6 – 9 g/dl , en pctes no transfundidos
• Anemia Normocìtica – normocròmica - Macrocitica
• VCM: variable < 110fL
• Alto grado de anisopoiquilocitosis ADE. Elevado
• Anemia regenerativa: Contaje alto de reticulocitos
• Eritroblastos – Basofilia difusa
• Cèlulas falciformes
Laboratorio
• Células falciformes ,Hematíes en diana

• Esferocitos
• Leucocitosis con desviación a la izquierda : infecciones
• Trombocitosis
• MO: hipercelular
DIAGNOSTICO:
• Hematíe falciforme - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia
• Identificación y titulación de la Hb S por electroforesis de Hb

Metabisulfito de sodio al 2%
• Procedimiento:
• * una gota de sangre entera con una gota de solución de
metabisulfito de sodio al 2% sobre un porta objetos.
• * Se cubre con un cubreobjetos, así la suspensión de
eritrocitos se incuba dentro de un ambiente sin oxígeno.
• * La suspensión se observa al microscopio para detectar la
presencia de células falciformes ”
• * Realizar la lectura a los 30, 60 minutos y las 24 horas
• Resultados
• Negativo: Se observa la morfología normal del eritrocito.
• Positivo: La aparición de células falciformes ò en forma de
“hoja de acebo” indica un resultado positivo de la prueba.
VARIANTE DE LA HEMOGLOBINA S- BETA
TALASEMIA
• Combinación de Hb S – beta talasemia
produce un cuadro clínico severo como la
anemia de cls. Falciformes. Sin Hb A presente.
• Anemia Microcítica, hipocrómica muestra el
gen beta talasemia
• Glóbulos rojos nucleados.
• Cls. Blanco, policromasia
• Cls, falciformes
• ADE, reticulocitos
ANEMIA APLASICA
Anemia Aplásica
• Trastorno hipoproliferativo
• Depleción celular – pancitopenia
• Es Idiopático
• Dos mecanismos
• 1.- Un Ac – Ag cls madre
• 2.- Inmune los lin.T suprimen la proliferación
de cls. Madre
Anemia Aplásica
• Factores predisponentes
• Radiación
• Quimioterapia
• Virus
• Hepatitis B o C
Anemia Aplásica
• Anemia Normocítica Normocrómica
• Pancitopenia
• Reticulocitopenia
• PQts Equimosis
• Tratamiento
• Transfusiones de sangre y esteroides
• Transplante de cls. Madre – anemia aplásica
severa.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RECIEN NACIDO
Generalidades
• Llamada también : ERITROBLASTOSIS FETAL
• Trastorno sanguíneo:
• Madre embarazada produce ANTICUERPOS que van y atacan a los

GLOBULOS ROJOS de su mismo feto
• IMCOMPATIBILIDAD SANGUINEA: Factor Rh
• MADRE: Factor Rh NEGATIVO FETO: Factor Rh POSITIVO
• Anticuerpos de la madre destruyen los GR del feto, porque los reconocen

como extraños
Generalidades
• Una vez desarrollado el ataque contra los Ag Rh + del feto
• El sistema inmune de la madre guarda los Ac de forma indefinida , por si

estas clas extrañas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna
• Sensibilización Rh de la madre
• Durante el 1 er embarazo la sensibilización Rh es imposible
• Se vuelve un problema en un 2do embarazo con bebé Rh +
• Los Ac madre cruzan la placenta para destruir los GR del bebé

Generalidades
• La incompatiblidad Rh afecta 5 % de las parejas
• Un 10 % de las madres Rh -, se sensibilizan después de su 1er

embarazo
• 30 % después de 2do embarazo
• 50 % posterior a un 3er embarazo

CLINICA
• Hemólisis: Ac de la madre destruyen GR del bebé Sd anémico
• Hepatoesplenomegalia:
• Hiperbilirrubinemia: gran destrucción de GR Ictericia
• Casos severos, bilirrubina se acumula en el cerebro Kecniterus
• Muerte
Diagnóstico
• Examen de sangre: Grupo y factor
• Valores bajos de Hto – Hb
• Bilirrubinas elevadas BI: >4,5 mg/dl BD: >2,5mg/dl
• Reticulocitosis
• ECO del feto: hepatoesplenomegalia

CAUSAS
• Màs frecuente: Incompatibilidad Rh
• Menos frecuentes: Reacciones contra antígenos Duffy, Kell y

Kidd
• Imcompatibilidad ABO : genera hemólisis grave en el feto con

poca frecuencia porque los antígenos ABO provocan
respuesta inmune con Ac Ig M NO atraviezan la
placenta y atacan los GR del feto.
PREVENCION
• Inyecciones de globina hiperinmunes RhoGAM, durante el

1er. Embarazo
• 1ra. Inyección 28 semanas de gestación

• 2da inyección 72 horas después del parto
• Provoca la destrucción de los GR del feto que han entrado a la

circulación materna , impidiendo que la madre genere Ac
peligrosos Rh que causen complicaciones en el RN

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Facultad de Ciencias Médicas

• 5% de todas las Anemias

• Extracorpusculares GR normales ATACADOS: PARASITOS,

• Vida media del GR 100 – 120 días

• SECUESTRO ESPLENICO: Hiperesplenismo Bazo atrapa y

• Anemias hemolíticas inducidas por fármacos ocurre cuando un

1.- ANTICUERPOS CALIENTES:

• Hemolisis fulminante: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Shock

• Trombopenia SD EVANS : Diferentes Ac atacan Plaquetas – GR

1.- ANTICUERPOS FRIOS:

• Secundarios a una reacción que provoca el Ac cuando el pcte

se expone al frio AGLUTINACION INTRAVASCULAR

• Se produce al ingerir alimentos fríos

• ESPLENOMEGALIA + DOLOR ABDOMINAL MUY INTENSO

• TRASTORNOS APLASICOS MO : Semanas – años

• Anemia de células falciformes

• Sustitución de la vallina por el ácido glutàmico en la sexta posición de la cadena beta e la Hb

• Drepanocito, Célula falciforme o hematíe semilunar

• Hematíes falciformes, presentan aumento de su adhesividad al endotelio vascular

• Vaso oclusión dolorosa de órganos de circulación lenta- trombosis – infartos

• Adhesividad y agregación plaquetaria

• Microtrombosis por CID subaguda o crònica

• Anemia a severa a moderada : Hb 6 – 9 g/dl , en pctes no transfundidos

• Anemia Normocìtica – normocròmica - Macrocitica

• VCM: variable < 110fL

• Alto grado de anisopoiquilocitosis ADE. Elevado

• Anemia regenerativa: Contaje alto de reticulocitos

• Eritroblastos – Basofilia difusa

• Células falciformes ,Hematíes en diana

• Hematíe falciforme - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia

• Identificación y titulación de la Hb S por electroforesis de Hb

• Madre embarazada produce ANTICUERPOS que van y atacan a los

• IMCOMPATIBILIDAD SANGUINEA: Factor Rh

• MADRE: Factor Rh NEGATIVO FETO: Factor Rh POSITIVO

• Anticuerpos de la madre destruyen los GR del feto, porque los reconocen

• El sistema inmune de la madre guarda los Ac de forma indefinida , por si

• Durante el 1 er embarazo la sensibilización Rh es imposible

• Se vuelve un problema en un 2do embarazo con bebé Rh +

• Los Ac madre cruzan la placenta para destruir los GR del bebé

• La incompatiblidad Rh afecta 5 % de las parejas

• Un 10 % de las madres Rh -, se sensibilizan después de su 1er

• 30 % después de 2do embarazo

• 50 % posterior a un 3er embarazo

• Hemólisis: Ac de la madre destruyen GR del bebé Sd anémico

• Hiperbilirrubinemia: gran destrucción de GR Ictericia

• Casos severos, bilirrubina se acumula en el cerebro Kecniterus

• Examen de sangre: Grupo y factor

• Valores bajos de Hto – Hb

• Bilirrubinas elevadas BI: >4,5 mg/dl BD: >2,5mg/dl

• ECO del feto: hepatoesplenomegalia

• Màs frecuente: Incompatibilidad Rh

• Menos frecuentes: Reacciones contra antígenos Duffy, Kell y

• Imcompatibilidad ABO : genera hemólisis grave en el feto con

• Inyecciones de globina hiperinmunes RhoGAM, durante el

• 1ra. Inyección 28 semanas de gestación

• Provoca la destrucción de los GR del feto que han entrado a la

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