CASE REPORT IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA

Disusun dan diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi

Pembimbing : dr. Dina Siti Daliyanti, Sp.A

Penyusun : Amira (0861050-176)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA PERIODE 18 NOVEMBER 2013 18 JANUARI 2013

HALAMAN PENGESAHAN

Telah diterima dan disetujui "Laporan Kasus Aqcuired Prothrombin Complex Deficiency" sebagai salah satu syarat guna mengikuti kepaniteraan klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Rumah Sakit

Umum Daerah Kota Bekasi periode 18 November 2013 - 18 Januari 2013.

Bekasi, Desember 2013 Pembimbing,

dr. Dina S Daliyanti, Sp.A

ii

KATA PENGANTAR

Dengan memanjatkan puji syukur kehadirat ALLAH SWT karena berkat petunjuk, karunia, dan rahmat-Nya sehingga tugas laporan kasus yang berjudul IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA ini dapat terselesaikan. Penulisan laporan kasus ini dibuat guna melengkapi tugas kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi. Penulis berharap pembuatan laporan kasus ini berfungsi sebagai apa yang telah disebut di atas. Dalam penulisan laporan kasus akan sulit terselesaikan tanpa dukungan berbagai pihak. Untuk itu dengan segenap ketulusan hati, penulis menghaturkan terima kasih dan penghargaan sebesar-besarnya kepada : 1. dr. Dina S Daliyanti, Sp.A selaku pembimbing dalam penyusunan tugas laporan kasus ini. 2. Kedua orang tua dan keluarga yang tidak henti-hentinya memberikan dukungan moril dan materiil selama mengikuti Kepaniteraan Klinik. 3. Teman-teman yang mengikuti kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi atas dukungan dan bantuan dalam penyusunan tugas laporan kasus ini. Semoga semua pihak yang telah disebutkan tadi mendapat anugerah yang berlimpah dari ALLAH SWT atas segala kebaikan yang diberikan kepada penulis. Penulis menyadari bahwa hasil laporan kasus ini masih jauh dari kesempurnaan, sehingga penulis mengharapkan kritik dan saran yang dapat membangun serta bermanfaat untuk perkembangan ilmu kesehatan anak.

Bekasi, Desember 2013

Penulis
iii

BAB I PENDAHULUAN

ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut.1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu: a. b. c. d. Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul Purpura dan rash Sumsum tulang normal Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun.1

iv

BAB II LAPORAN KASUS

I. Data Nama Umur

Identitas Pasien dan Orangtua Pasien An.F 9 tahun Laki-laki Ayah Tn. R 46 tahun Laki-laki Ibu Ny. RS 44 tahun Perempuan

Jenis Kelamin Alamat Agama Suku bangsa Pendidikan Pekerjaan Keterangan

KP. Sepatan, Sepanjang Jaya Islam Hubungan Islam Betawi SMP Supir Truk dengan Ayah kandung Islam Betawi SD IRT Ibu kandung

orang tua : Anak kandung

I.

ANAMNESIS Didapatkan keterangan dari ibu pasien (alloanamnesis) dan pasien

(autoanamnesis), pada tanggal 27 Maret 2012. Keluhan Utama Keluhan Tambahan : demam semenjak 5 hari SMRS : perut terasa nyeri, muntah, mual, pusing

Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien An.F usuia 9 tahun datang ke UGD RSUD Bekasi dengan keluhan demam yang dirasakan sejak 5 hari SMRS. Demam dirasakan naik turun ,terutama turun bila diberikan obat penurun panas tapi beberapa lama kemudian kembali demam. Pasien juga mengeluh perutnya sakit, terutama di perut sebelah kiri. Sakit yang dirasakan pasien seperti diremas-remas. Sakit perut ini dirasakan sejak 4hari SMRS. Pasien
1

juga mengeluh adanya rasa mual dan juga muntah. Muntah dirasakan sejak 4hari SMRS. Dalam sehari pasien bisa muntah sampai 4x berisi makanan yang baru saja dimakan pasien. Kepalanya juga terasa pusing seperti berputar dan badannya terasa lemas. Pada perut, kaki dan tangan pasien terdapat banyak memar berwarna kebiruan, menurut ibunya memarnya sudah sekitar 6 hari dan hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului adanya trauma. Menurut ibu tubuh pasien memang sering terdapat memar tanpa sebab yang jelas. Pasien pernah diagnosis kelainan trombosis saat usia 6 tahun dan sudah sering dirawat di RS mendapat terapi methylprednisolon dan diganti oleh imuran 1 hari sekali setelah berobat ke RSCM. Keluhan mimisan, gusi berdarah disangkal. BAK tidak ada keluhan, pasien belum BAB sejak 2 hari SMRS.

Riwayat Penyakit Dahulu : Penyakit Alergi Cacingan DBD Thypoid Otitis Parotis Umur + Penyakit Difteria Diare Kejang Maag Varicela Operasi Umur + Penyakit Jantung Ginjal Darah Radang paru Tuberkulosis Morbili Umur + (6thn) -

Kesan : Os pernah menderita sakit thypoid dan ITP sehingga dirawat di RS. Pasien pernah mengalami sakit seperti ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga : Kakak Os pernah mengalami penyakit seperti os dan akhirnya meninggal pada usia 9 tahun.

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran : KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Perawatan antenatal Tidak ditemukan kelainan Tidak rutin periksa ke

dokter/bidan KELAHIRAN Tempat kelahiran Penolong persalinan Rumah Bersalin Bidan

Cara persalinan Masa gestasi

Spontan 37 minggu Berat lahir 3100 g Panjang badan 48 cm

Keadaan bayi

Lingkar kepala tidak ingat Langsung menangis Nilai apgar tidak tahu Tidak ada kelainan bawaan

Pertumbuhan gigi I Psikomotor Mengangkat kepala Tengkurap Duduk Berdiri Berjalan Bicara Kesan

: 8 bulan

(normal: 5-9 bulan)

: 2 bulan : 4 bulan : 7 bulan : 10 bulan : 14 bulan : 10 bulan

(normal: 1-3 bulan) (normal: 2-5 bulan) (normal: 6 bulan) (normal: 9-12 bulan) (normal: 13 bulan) (normal: 9-12 bulan)

: Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia.

Riwayat Makanan : Umur (bulan) 0-2 2-4 4-6 6-8 ASI/PASI ASI ASI ASI ASI + Buah/biskuit Susu Buah + biskuit Bubur susu Bubur susu Nasi tim Nasi tim

formula 8-10 ASI + Susu Buah + biskuit Bubur susu Nasi tim

formula Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik Riwayat Imunisasi : Vaksin BCG DPT Dasar (umur) 2 bulan 2 bulan x 4 bulan x 6 bulan
3

Ulangan (umur)

POLIO CAMPAK HEPATITIS B

1 bulan 9 bulan Setelah lahir

4 bulan x 1 bulan

6 bulan x 6 bulan

Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Keluarga : Data Nama Perkawinan ke Umur Keadaan kesehatan Ayah Tn. R Pertama 46 Baik Ibu Ny. RS Kedua 44 Baik

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik

Riwayat Perumahan dan Sanitasi : Tinggal di rumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi cukup baik, cahaya matahari cukup, air minum dan air mandi berasal dari air tanah. Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik

II.

Pemeriksaan fisik Keadaan umum Tanda Vital Kesadaran Frekuensi nadi Tekanan darah : Composmentis : 100x/menit : Tidak dihitung : 37,8C : Tampak sakit berat

Frekuensi pernapasan : 24x/menit Suhu tubuh

Data antropometri Berat badan Panjang badan : 23 kg : 121 cm

Status gizi menurut CDC : o BB/U = 23/29 x 100% = 79,3% o TB/U = 121/134 x 100% = 90,3%
4

o BB/TB = 23/23 x 100% o Kesan = gizi normal Lingkar kepala Lingkar dada Lingkar lengan atas Kepala Bentuk Rambut Mata : 45 cm : 47 cm : 21 cm

= 100%

: Normocephali : Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi cukup baik : Conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor, RCL +/+, RCTL +/+

Telinga Hidung Mulut Wajah Leher Thorax Paru-paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: Normotia, serumen -/: Septum deviasi (-), sekret -/: Sianosis (-) ,Bibir tampak kering (-), faring hiperemis (-), : moonface (+) : KGB dan kelenjar tiroid tidak teraba membesar

: pergerakan dinding dada simetris : vocal fremitus teraba simetris : sonor pada kedua paru : suara napas vesikuler, ronkhi -/- wheezing -/-

Jantung Inspeksi Palpasi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis : Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm medial linea midklavikula kiri Perkusi Batas kanan Batas kiri Batas atas Auskultasi : Sela iga V linea parasternalis kanan. : Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri. : Sela iga II linea parasternal kiri. : Bunyi jantung I-II murni reguler, gallop (-), murmur (-)

Abdomen Inspeksi Auskultasi : Perut datar, memar kebiruan (+) : Bising usus (+) 4x/menit
5

Palpasi

: Supel, turgor kulit baik, hepar dan lien tidak teraba membesar.

Nyeri tekan uluhati (+) Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen : Ikterik (-), petechie (-), : Akral hangat pada keempat ekstremitas, sianosis (+), edema (-), CRT < 2

Kulit Ekstremitas

III. 1.

Pemeriksaan Neurologis Tanda Rangsang Selaput Otak Kaku kuduk Brudzinski I Lasegue Kernig Brudzinski II ::: >70/>70 : >135/>135 : -/-

2.

Nervus Kranialis N. I N. II Acies visus Visus campus Lihat warna Funduskopi : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak valid dinilai

N. III, N. IV, dan N. VI Kedudukan bola mata : Ortoposisi +/+ Gerak bola mata : Kesan baik ke segala arah +/+ (nasal, temporal, superior,

inferior, nasal atas, nasal bawah, temporal atas, temporal bawah) Exophtalmus Nystagmus Pupil Bentuk Reflex cahaya langsung : Bulat, isokor 3mm/3mm : +/+ : -/: -/-

Reflex cahaya tidak langsung : +/+

N. V Cabang motorik Cabang sensorik Ophtalmikus : Tidak valid dinilai Maksilaris : Tidak valid dinilai : Baik/baik

Mandibularis : Tidak valid dinilai N. VII Motorik orbitofrontalis Motorik orbikularis okuli Lipatan nasolabial Pengecapan lidah N. VIII Nistagmus Koklearis : Tidak dilakukan : Tuli konduktif : Tidak dilakukan Tuli perseptif : Tidak dilakukan Tinnitus N. IX dan N. X Arkus faring simetris, uvula ditengah N. XI Mengangkat bahu Menoleh N. XII Pergerakkan lidah Atrofi Fasikulasi Tremor a. : Simetris, tidak ada deviasi :::Sistem Motorik : Bergerak aktif : Tidak dilakukan : Baik/baik : Tidak dilakukan : Simetris : Baik/baik : Baik/baik : Tidak dilakukan

Ekstremitas atas proksimal-distal

Ekstremitas bawah proksimal-distal : Bergerak aktif b. Tremor Chorea Atetose : -/7

Gerakan Involunter : -/: -/: -/-

c. d. e.

Trofik Tonus

: Eutrofi +/+ : Normotonus +/+

Sistem Sensorik : Tidak dapat dinilai : Tidak dapat dinilai

Propioseptif Eksterioseptif f. Ataxia Tes Romberg Disdiadokokinesia Jari-jari Jari-hidung Tumit-lutut

Fungsi Serebelar : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan

Rebound phenomenon : Tidak dilakukan g. Fungsi Luhur : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dapat dinilai Fungsi Otonom : Baik : Baik : Baik

Astereognosia Apraxia Afasia h. Miksi Defekasi Sekresi keringat i. Refleks Pemeriksaan Bicep Tricep Patella Achilles

Kanan +2 +2 +2 +2 Tidak dilakukan -

Kiri +2 +2 +2 +2 Tidak dilakukan -

Hoffmann-Tromner Babinsky Rooting Grasp

IV.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Laboratorium Tanggal 14/12/2013, pukul 16.16 WIB Jenis Pemeriksaan HEMATOLOGI RUTIN Leukosit HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Batang Segment Limfosit Monosit Eritrosit Hemoglobin Hematokrit Trombosit Index Eritrosit MCV MCH MCHC KIMIA KLINIK GDS ELEKTROLIT Natrium Kalium Klorida *Sampel untuk LED kurang 128 mmol/L 4,5 mmol/L 90 mmol/L 135-155 3,6-5,5 98-109 80 mg/dl 60-110 83,5 fL 28,5 pg 34,0 % 75-87 24-30 31-37 0% 1% 1% 80% 15% 3% 3,90 juta/uL 11,1 g/dL 32,6% 8 ribu/ L <1 1-3 2-6 52-70 20-40 2-8 4-5 10,8-12,8 35-43 229-553 12,2 ribu/L 5,5-15,5 Hasil Nilai Normal

Tanggal 16/12/2013, pukul 08.31 WIB Jenis Pemeriksaan Leukosit Hb Ht Trombosit Hasil 5,8ribu/l 10,9 g/dl 31,8 % 12 ribu/ l Nilai Normal 5,5-15,5 10,8-12,8 35-43 229-553

II.

RESUME Pasien An.F usuia 9 tahun datang ke UGD RSUD Bekasi dengan keluhan demam yang dirasakan sejak 5 hari SMRS. Demam dirasakan naik turun ,terutama turun bila diberikan obat penurun panas tapi beberapa lama kemudian kembali demam. Pasien juga mengeluh perutnya sakit, terutama di perut sebelah kiri. Sakit yang dirasakan pasien seperti diremas-remas. Sakit perut ini dirasakan sejak 4hari SMRS. Pasien juga mengeluh adanya rasa mual dan juga muntah. Muntah dirasakan sejak 4hari SMRS. Dalam sehari pasien bisa muntah sampai 4x berisi makanan yang baru saja dimakan pasien. Kepalanya juga terasa pusing seperti berputar dan badannya terasa lemas. Pada perut, kaki dan tangan pasien terdapat banyak memar berwarna kebiruan, menurut ibunya memarnya sudah sekitar 6 hari dan hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului adanya trauma. Menurut ibu tubuh pasien memang sering terdapat memar tanpa sebab yang jelas. Pasien pernah diagnosis kelainan trombosis saat usia 6 tahun dan sudah sering dirawat di RS mendapat terapi methylprednisolon dan diganti oleh imuran 1 hari sekali setelah berobat ke RSCM. Keluhan mimisan, gusi berdarah disangkal. BAK tidak ada keluhan, pasien belum BAB sejak 2 hari SMRS. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital stabil dengan suhu saat masuk 37,80C. Pada pemeriksaan fisik kepala, mata, hidung, telinga, mulut dan leher tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik thoraks paru dan jantung juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik abdomen tampak abomen cembung dan terdapat memar kebiruan di sekitar
10

lapang perut, pada perabaan abdomen ditemukan abdomen supel, tidak terdapat nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba, timpani dan terdengar suara bising usus. Pada ekstremitas tidak ditemukan adanya purpura, petechiae maupun ekimosis. Pemeriksaan genital dan anus dalam batas normal. Pada pemeriksaan neurologis pasien juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien adalah pemeriksaan hematologi pada tanggal 14 Desember 2013, leukosit 12,2 ribu/L, eritrosit 3,90 juta/uL, hematokrit 32,6%, trombosit 8 ribu/ L, Natrium 128 mmol/L, klorida 90 mmol/L. Hasil laboratorium tanggal 16 desember 2013 setelah dilakukan tranfusi TC ,leukosit 5,8ribu/l,hemoglobin 10,9 g/dl Hematokrit 31,8 % Trombosit 12 ribu/ l.

V.

Diagnosis Kerja

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Kronis dengan gastritis. VI. III. Diagnosis Banding Leukemia akut Henoch Schonlein Purpura Anemia Aplastik PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad fungsionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

IV.

PENATALAKSANAAN Perawatan dalam bangsal Kebutuhan cairan BB = 24kg 10 kg pertama 10 kg kedua 7 kg sisanya : 10 x 100 = 1000 cc : 10 x 50 : 4 x 20 = 500 cc = 80 cc

-------------------------Tridex27A = 1580 cc / 24 jam

Tetes per menit = 1640 x 20 ----------------- = 23 tetes/menit diberikan 15 tetes/menit 24x 60 FollowUP Paracetamol 2x2cth Ondancentron 2x2mg Imuran 1x1/2 tablet Tranfusi TC 10ml/kgBB = 220cc

15-12-2013 (HR 1) S Badan lemas, mual , sakit perut badan memar-memar dan pusing

16-12-2013 (HR 2) Perut terasa sakit, mual badan memar-memar

17-12-2013 (HR 3) Perut terasa sakit, mual badan memar-memar, belum

BAB sudah 5 hari O KU = tampak sakit ringan Suhu = 38,1 C Suhu = 37,2 0C A P ITP IVFD KaEn 3A 15 tpm makro Diet biasa 1750 kkal Paracetamol 2x2cth Ondancentron 2x2mg Tranfusi 220cc Pasien pulang paksa Imuran 1x1/2 tablet TC 10ml/kgBB = ITP IVFD KaEn 3A 15 tpm makro Diet biasa 1750 kkal Paracetamol 2x2cth Ondancentron 2x2mg Imuran 1x1/2 tablet Suhu = 36,8 0C ITP IVFD KaEn 3A 15 tpm makro Diet biasa 1750 kkal Paracetamol 2x2cth Ondancentron 2x2mg Imuran 1x1/2 tablet Laxadine 2x1/2cth
0

KU = tampak sakit ringan

KU = tampak sakit ringan

12

13

V.

TINJAUAN PUSTAKA

11.1 Definisi dan epidemiologi ITP ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut.1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu: e. f. g. h. Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul Purpura dan rash Sumsum tulang normal Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun.1 Glanz et al telah membagi angka kejadian dari ITP berdasarkan usia seperti yang terlihat pada gambar 1.

Gambar 1. Proporsi dari ITP akut dan kronis berdasarkan usia 2

14

Tabel 1. Insidensi ITP pada Anak3

Sekitar 70% hingga 80%

ITP bersifat akut dan menghilang secara

spontan dalam 6 bulan. Sedangkan 20% hingga 30% sisanya dikelompokkan dalam ITP kronik. ITP kronik didefinisikan sebagai sebuah kondisi yang ditandai dengan adanya itung jenis trombosit yang rendah selama lebih dari 6 bulan setelah diagnosis. Dari penelitian yang dilakukan oleh Glanz et al anak yang menderita ITP kronik cenderung lebih tua, berjenis kelamin perempuan dan memiliki trombosit yang lebih tinggi.6 Pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun juga ditemukan perbandingan antara perempuan dan laki-laki berjumlah sekitar 2,6 : 1.1 Penderita ITP kronis juga lebih sering ditemukan menderita manifestasi dari penyakit kolagen vaskular baik secara klinis maupun laboratorik.4 Klasifikasi ITP berdasarkan perjalanan penyakitnya dibagi 2 yaitu ITP akut untuk yang berlangsung selama kurang dari 6 bulan dan ITP kronis untuk yang berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan. Namun International Consensus Guidelines pada tahun 2010 mengeluarkan klasifikasi baru yaitu Newly diagnosed, persisten (durasi 3 hingga 12 bulan) dan kronik (durasi lebih dari sama dengan 12 bulan).5 Komplikasi dari ITP yang paling parah berupa perdarahan intrakranial dan untungnya hanya dialami oleh kurang dari 0,5 % kasus.

11.2 Etiopatofisiologi ITP ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan

15

didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP 7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit, trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik.6

16

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag7

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat.4

17

18

11.6 Diagnosis 11.6.1 Anamnesis Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari 10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum onset trombositopenia.6 Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia. Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia. Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole
Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

19

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1 a. Gejala bersifat tiba-tiba b. Purpura c. Menorrhagia d. Epistaksis e. Perdarahan gusi f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini g. Riwayat penyakit virus belakangan ini h. Kecenderungan untuk memar 11.6.2 Pemeriksaan Fisik1 Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan limfadenopati atau kulit yang pucat.3 Apabila ditemukan adanya splenomegali, disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik. Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV. Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak. Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut: a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba b. Bula pada membran mukosa c. Purpura d. Perdarahan gusi e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal
20

f. Menometorrhagia, menorrhagia g. Perdarahan retina h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak menderita ITP (sekitar12 % pada anak) j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah 20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP

Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun tidak memasukkan itung jenis trombosit:3 1. 2. Tidak terdapat gejala Gejala ringan : memar dan petechiae, epistaksis ringan

yang sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup seharihari. 3. Gejala sedang disertai dengan : lesi kulit dan mukosa yang lebih parah epistaksis yang lebih mengganggu dan

menorrhagia 4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia,

epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi, gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.

21

11.6.3 Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya

trombositopenia yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia. Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya normal. Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai kelainan hemolitik pada darah. Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang. Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan intrakranial maka dapat dilakukan CT scan. 11.7 Diagnosa banding Leukemia Pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam, enurunan berat badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium akan ditemukan adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas pada pemeriksaan morfologi darah tepi. Systemic Lupus Erythematous (SLE) Terdapat manifestasi sistemik seperti rasa nyeri pada sendi atau sendi bengkak, dan adanya butterfly rash. Juga pada pemeriksaan laboratorium tampak adanya anemia akibat penyakit kronik yang disertai dengan itung leukosit normal.
22

 DIC Akan tambak adanya tanda dan gejala dari sepsis seperti demam, takikardia dan hipotensi. Terjadi peningkatan PT dan aPTT, tampak adanya anemia mikrositik pada pemeriksaan morfologi darah tepi dan jika dilakukan pemeriksaan D-dimer maka hasilnya akan positif. Wiskott-Aldrich Syndrome Merupakan kelainan platelet kualitatif yang diwariskan pada kromosom X sehingga lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Akan disertai dengan eczema dan infeksi rekuren karena adanya imunodefisiensi. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi akan tampak trombosit yang sangat kecil. 11.8 Tatalaksana Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami resolusi spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap perjalanan penyakit dari ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung trombosit menjadi lebih dari 20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial. Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa. Stasi et al memberikan 3 kategori dari pasien ITP dalam hal penanganan: 1. Pasien yang harus diberikan penanganan Perdarahan aktif atau trombosit <10.000/uL 2. Pasien yang pemberian terapinya kontroversial Tidak terdapat perdarahan atau perdarahan ringan dan trombosit 10.000/uL 30.000/uL 3. Pasien yang tidak membutuhkan terapi Tidak terdapat perdarahan dan trombosit > 30.000/uL

Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut: a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini digunakan apabila perjalanan

23

penyakit dari ITP bersifat jinak. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan edukaasi mengenai:8 1. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan gastrointestinal. 2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. Juga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecahpecah. 3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan. 4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar. 5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia. b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Dosis : 0,8 1,0 g/kg/hari selama 1 2 hari Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada 95% pasien dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang cepat dari trombosit dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun kekurangan dari IVIG ini adalah mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat efek samping berupa sakit kepala dan muntah. c. Terapi anti-D IV Dosis: 50 75ug/kg selama 48 72 jam Pada American Society of Hematology practice guidelines tahun 1966 tidak direkomendasikan. Namun, ternyata dengan dosis yang lebih tinggi dari RhIg pada kasus ITP akut menunjukkan peningkatan trombosit yang lebih cepat
24

24 jam daripada pengobatan dengan steroid dan sama dengan pengobatan dengan IVIG.1 Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan anti-D memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi trombosit. Meski memiliki komplikasi yang lebih sedikit dari steroid IV namun harga dari Anti-D ini jauh lebih mahal dan juga laporan akan hemolisis intravaskular akut setelah terapi anti-D akut pernah dilaporkan berada pada angka 1 dari 1115 pasien. Farahmandinia et al menyarankan penggunaan anti-D ini dibandingkan dengan penggunaan IVIG karena selain tidak terdapat perbedaan yang signifikan pada hasil pengobatan juga harga anti-D ini lebih murah, dan tidak dibutuhkan rawat inap. d. Kortikosteroid Dosis prednison oral: 1 4 mg/kg/hari selama 2 3 minggu atau hingga trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL Metilprednisolon IV : 10 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan kronis. Namun perlu diwaspadai mengenai efek samping dari terapi kortikosteroid seperti kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis, glaukoma, katarak, dan peningkatan risiko infeksi.

Beberapa penelitian telah menunjukkan keberhasilan dengan penggunaan terapi multiagen pada pasien refrakter. Menurut sebuah penelitian penggunaan vinkristine dan metilprednisolon hingga trombosit mencapai 50.000/uL dan siklosporin oral 2 kali sehari hingga trombosit normal selama 3-6 bulan tampak menjanjikan namun penelitian yang lebih besar masih dibutuhkan.1 e. Splenektomi Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti contohnya pada anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang
25

berlangsung lebih dari setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah serta apabila terjadi perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi dengan transfusi platelet dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi juga dikaitkan dengan adanya infeksi postsplenektomi. f. Stimulasi produksi trombosit Penelitian telah menunjukkan bahwa agen-agen yang menstimulasi langsung produksi platelet seperti TPO receptor binding agents, eltrombopag dan romiplostim (AMG531). Terapi ini diindikasikan pada pasien dengan ITP kronik yang sudah tidak memberikan respon dengan terapi lainnya. Sebagai contoh romiplostim telah berhasil digunakan sebagai terapi trombositopenia kronik yang disebabkan oleh autoimun. romiplostim merupakan sebuah protein yang bekerja mirip dengan thrombopoietin (TPO). Protein ini bekerja dengan menstimulasi reseptor TPO yang berperan dalam pertumbuhan dan maturasi sel sumsum tulang. Dengan penggunaan romiplostim ini sebanyak 60% pasien dengan ITP dapat menghentikan penggunaan terapi lainnya.9 Namun penggunaan stimulasi produksi trombosit ini bukan tanpa efek samping. Contoh efek samping yang mungkin terjadi adalah trombositosis, trombosis, stimulasi pertumbuhan tumor, stimulasi pertumbuhan sel leukemi, interaksi dengan sitokin lainnya, pembentukan autoantibodi, deplesi sel kunca, penurunan ambang rangsang untuk aktivasi platelet, rebound worsening dari trombositopenia dan peningkatan retikulosit di sumsum tulang.9 g. Terapi lainnya Terapi lain yang dapat digunakan berupa siklofosfamid, danazol, dapsone, interferon alfa, azathioprine, alkaloid vinca, splenektomi aksesorius dan radiasi lien telah mulai diteliti. Namun data yang ada masih belum mencukupi untuk menunjukkan adanya penurunan laju mortalitas atau perdarahan. Pada kasus dengan perdarahan intrakranial sebaiknya dilakukan lebih dari satu pendekatan seperti transfusi trombosit, IVIG, kortikosteroid dosis tinggi dan konsultasi bagian bedah untuk dilakukan splenektomi.

26

11.9 Komplikasi a. Hanya kurang dari 1% pasien akan mengalami perdarahan intrakranial b. Perdarahan yang parah c. Efek samping dari terapi seperti infeksi pneumokokus pada splenektomi

11.10 Prognosis Kurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar 20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2% pasien yang meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Vranou didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami rekurensi bahkan setelah terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag berkisar antara 6 bulan hingga 3 tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik, namun harus selalu diwaspadai mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat adanya trombositopenia yang parah.10

11.11 ITP kronik Sekitar 20% pasien dengan ITP akut memiliki trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dan dikatakan memiliki ITP kronik. Re-evaluasi terhadap penyebab dari trombositopenia ini harus dilakukan terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE, penyakit infeksi kronik seperti HIV dan penyebab trombositopenia kronik nonimun. Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah perdarahan yang mengancam jiwa. Pada ITP, limpa merupakan tempat utama sintesis antibodi antiplatelet dan destruksi platelet sehingga splenektomi dapat memicu remisi komplit pada 64% hingga 88% anak dengan ITP kronik. Sebelum tindakan anak harus menerima vaksin pneumokokus dan meningokokus, kemudian setelah splenektomi anak harus menerima profilaksis penisilin selama beberapa tahun. Namun masih kontroversial apakah pemberian profilaksis penisilin ini harus diberikan seumur hidup atau tidak.

VI.

PEMBAHASAN KASUS Pasien ini didiagnosis dengan idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) semenjak 20 Februari 2012. Pada awalnya pasien datang dengan diagnosis awal DHF grade III.

27

Dari anamnesis tidak didapatkan keluhan yang berarti dalam mengarahkan diagnosis ke ITP. Dalam mendiagnosa ITP, dari anamnesa tidak akan didapatkan banyak data yang bermakna. Kebanyakan keluhan hanya berupa purpura yang muncul tiba-tiba dan diseluruh tubuh. Dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna. Pada ITP tidak akan ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna selain adanya petechiae dan purpura. Splenomegali dan limfadenopati juga tidak akan ditemukan. Pada Pemeriksaan laboratorium baru ditemukan adanya kelainan yaitu itung trombosit yang tidak kunjung meningkat bahkan setelah gejala-gejala dari DHF mulai menghilang. Itung trombosit terbesar yang pernah dicapai oleh pasien adalah sebesar 65.000 /ul dan itung trombosit terkecil yang pernah dicapai adalah sebesar 11.000/ul. Karena keanehan tersebut pasien dikonsulkan kepada bagian hematologi onkologi anak dan kemudian didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2011. Pada rawat kali ini pasien dirawat selain karena terdapat keluhan berupa demam semenjak 3 hari SMRS, hasil pemeriksaan trombosit pasien juga hanya sebesar 10.000/ul. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan transfusi TC. Namun berdasarkan literatur sebetulnya transfusi dari komponen trombosit dikontraindikasikan karena antibodi tubuh tetap akan dapat menyelubungi trombosit tersebut dan tetap akan dihancurkan oleh makrofag lien. Sedangkan dalam terapinya pada pasien An. O diberikan metilprednisolon drip sebanyak 1 x 500 mg yang didrip dalam NaCl 100ml. Pemberian terapi ini sudah sesuai dengan teorinya dimana diberikan metilprednisolon 10 30 mg/kgBB/hari selama 3 hingga 5 hari. Namun, didalam terapinya apabila tidak ditemukan manifestasi perdarahan maka terapi baik medikamentosa maupun operatif tidak perlu dilakukan. Pasien cukup diedukasi seperti yang terdapat dalam tinjauan pustaka dan dikontrol untuk dilihat tanda-tanda perdarahannya hingga pasien mengalami remisi spontan.

28

Daftar Pustaka

1. 2.

Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape. Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, et al. A population-based, multisite cohort study of the Predictors of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children. Pediatrics. 2008. 121. 506-12.

3.

Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80.

4.

Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

5.

Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in Children.

6.

Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders Company, International Edition, 18th ed., 2007.

7.

Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001. Diambil dari situs www.Medixl.com pada tanggal 31 Maret 2012.

8.

Perez ELS, Placido DG, Rapacon JJB. A Case Study of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dept of Emergency Medicine at UP-Philippine General Hospital. 2011.

9.

Stasi R, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - new therapies for relapsing disease. Mayo Clin Proc. 2004;79(4):504522.

10.

Vranou M, Pergantou H, Platokouki H, Kousiafes D,et al. Recurrent Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Childhood. Pediatrics. 2008. 121: 122.

29