Definición.

El LES es una enfermedad inflamatoria sistémica que resulta de un trastorno en los mecanismos de
inmunorregulación, causado por la interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales. Esto
provoca una respuesta inmune anormal que ataca a los tejidos y órganos del propio cuerpo.

Historia
- Origen del Nombre: "Lupus" proviene del latín, que significa "lobo".
-Término: Introducido por Pierre Cazenave en 1851.
- Descripciones: William Osler describió las manifestaciones generalizadas del LES entre 1895 y 1903.

Epidemiología.
- Prevalencia: Entre 1/1000 y 6/1000 personas.
- Incidencia: 7.6/100,000 habitantes.
- Edad de Presentación: Principalmente entre 15 y 40 años.
- Relación por Sexos: Afecta 10 veces más al sexo femenino (10:1).

Patogenia.
Factores Genéticos.
- Asociaciones genéticas: HLA DR2, DR3, DR4, B1 y B8, así como genes que codifican para factores del
complemento, están implicados en la patogenia del LES.

Factores Hormonales.
- Hormonas Sexuales Femeninas: Los brotes de LES son más comunes con cambios hormonales
bruscos (embarazo, puerperio, inducción de ovulación).

Factores Ambientales.
- Rayos Ultravioleta: La exposición a la luz solar puede desencadenar brotes de la enfermedad.

Alteraciones Inmunitarias.
- Células T: Un aumento de linfocitos T cooperadores (CD4+) y una disminución en la función de
linfocitos T supresores contribuyen a la autoimmunidad.
- Células B: Hiperactividad a antígenos exógenos y pérdida de autotolerancia.

Criterios Diagnósticos.
Los criterios diagnósticos incluyen una combinación de síntomas clínicos y pruebas de laboratorio. Los
síntomas pueden incluir fiebre, pérdida de peso, eritema malar, úlceras orales, y lesiones cutáneas.

Manifestaciones Clínicas.
1. Síntomas Generales: Fiebre, pérdida de peso.
2. Manifestaciones Mucocutáneas:
- Eritema Malar: Característico en forma de "mariposa" en las mejillas.
- Lupus Discoide: Lesiones cutáneas que pueden dejar cicatrices.
- Úlceras orales: Lesiones indoloras que pueden aparecer en la mucosa bucal.
3. Manifestaciones Vasculares:
- Fenómeno de Raynaud: Cambios en la coloración de los dedos en respuesta al frío o estrés.
- Vasculitis: Pueden presentarse como lesiones en la piel o trombosis.
4. Manifestaciones Musculoesqueléticas:
- Artritis no erosiva en las articulaciones periféricas.
- Debilidad muscular por miositis.
5. Manifestaciones Cardiopulmonares:
- Pericarditis: La manifestación cardíaca más común (20-30%).
- Pleuritis: Afecta a 45-50% de los pacientes.
- Neumonitis Lúpica: Afecta al 12% de los pacientes.
6. Otras Manifestaciones:
 - Manifestaciones Neurológicas: Crisis convulsivas, neuropatías periféricas, trastornos psiquiátricos.
- Alteraciones Hematológicas: Anemia, leucopenia, trombocitopenia.
- Nefropatía Lúpica: Causa común de mortalidad; puede causar insuficiencia renal crónica.

Clasificación de la Nefropatía Lúpica.

1. Clase I: Normal o cambios mínimos.
2. Clase II: Mesangial.
3. Clase III: Proliferativa focal o segmentaria.
4. Clase IV: Proliferativa difusa.
5. Clase V: Membranosa.
6. Clase VI: Esclerosa.

Indicaciones para Biopsia Renal.

- Proteinuria >0.5 mg/24 hs o cociente proteínas/creatinina ≥ 0.5.
- Sedimento activo: Hematuria, leucocituria, cilindruria.
- Deterioro inexplicado de la función renal.

Estudios a Realizar en Pacientes.

1. Hemograma y Plaquetas: Evaluación de anemia y recuento celular.
2. Urea y Creatinina: Evaluación de función renal.
3. Hepatograma: Función hepática.
4. Perfil Tiroideo: Evaluación de disfunciones tiroideas.
5. Enzimas Musculares: Evaluación de miositis.
6. VSG y Proteína C Reactiva: Evaluación de inflamación.
7. Orina: Análisis de proteinuria y sedimento urinario.

Exámenes Inmunológicos
- Anticuerpos Antinucleares (ANA): Indicador inicial de lupus.
- Anti DNA de doble cadena: Específico para LES.
- Anti Sm (Smith): Específico de lupus.
- Anticuerpos Anticardiolipina: Relacionados con el síndrome antifosfolípido.
- Anticoagulante lúpico: Relacionado con eventos trombóticos.
- Complemento C3 y C4: Evaluación de la actividad del complemento.

Tratamiento del LES:

1. Medidas Generales: Reposo, evitar exposición solar, dieta en nefropatía.
2. Medicamentos:
- AINEs: Para síntomas musculoesqueléticos.
- Corticosteroides: Prednisona a dosis variables; puede requerir pulsos de metilprednisolona.
- Antimaláricos: Hidroxicloroquina.
- Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo.
- Biológicos: Rituximab y Belimumab.

SOBRE LA RESEÑA DEL PPT DEL PROF.

El lupus eritematoso sistémico (LES): es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar
múltiples órganos y sistemas, incluidas las articulaciones.
1. Poliartritis simétrica:
- En el LES, una de las manifestaciones más comunes es la poliartritis, que afecta múltiples
articulaciones. A diferencia de la artritis psoriásica, en el LES el patrón de afectación articular suele ser
simétrico, es decir, las mismas articulaciones en ambos lados del cuerpo se ven comprometidas.
- La Reumatología de Marc C. Hochberg (Séptima edición) describe que la artritis en el LES suele ser
no erosiva y menos destructiva en comparación con otras formas de artritis inflamatoria, como la
artritis reumatoide. Sin embargo, puede ser debilitante y causar dolor articular significativo.
2. Afecta frecuentemente pequeñas articulaciones, pero también existe compromiso de grandes
articulaciones.
 - El LES suele afectar principalmente las pequeñas articulaciones, especialmente las de las manos,
las muñecas y los pies. Estas son las articulaciones más comunes en las fases iniciales de la
enfermedad.
- Sin embargo, también puede haber afectación de grandes articulaciones, como rodillas, caderas,
hombros y codos, aunque esto es menos frecuente. El Hochberg menciona que la afectación de
grandes articulaciones, aunque no es la presentación predominante, puede aparecer en casos más
severos o con mayor duración de la enfermedad.
3. Distribución periférica:
- Al igual que en otras enfermedades reumáticas, la afectación articular en el LES suele ser periférica,
comprometiendo principalmente las extremidades, tanto en los miembros superiores (manos,
muñecas, codos, hombros) como en los miembros inferiores (rodillas, tobillos, pies). Esto significa que
el LES afecta mayormente las articulaciones más alejadas del eje central del cuerpo (columna
vertebral).
4. Compromiso de miembros superiores e inferiores.
- Las manifestaciones articulares del LES afectan tanto los miembros superiores como los miembros
inferiores, de forma simétrica. Las manos, muñecas, rodillas y tobillos son las áreas más comúnmente
afectadas, pero pueden presentarse síntomas en cualquier articulación.
OBSERVACIÓN.
En el lupus eritematoso sistémico, la afectación articular es típicamente una poliartritis simétrica que
compromete pequeñas articulaciones, pero también puede afectar grandes articulaciones. La
distribución periférica es común, con compromiso tanto de las extremidades superiores como
inferiores. Aunque el LES puede afectar múltiples sistemas del cuerpo, la artritis es una manifestación
común y significativa de la enfermedad.

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema del
cuerpo, lo que lo convierte en una enfermedad compleja y variada en su presentación. A continuación,
te detallo los principales órganos y sistemas que pueden verse comprometidos:
1. Piel y membranas mucosas.
- Manifestaciones cutáneas: El LES puede causar un característico eritema en alas de mariposa en la
cara (en mejillas y nariz), así como otros tipos de erupciones cutáneas, como el lupus discoide o
lesiones fotosensibles.
- Úlceras orales o nasales: Estas úlceras son comunes y suelen ser indoloras.
2. Articulaciones.
- El sistema musculoesquelético es afectado en la mayoría de los pacientes, con síntomas como
artritis o artralgias (dolor articular). La artritis en el LES es no deformante y no erosiva, afectando
principalmente las articulaciones pequeñas de manos y pies, pero también puede afectar
articulaciones grandes.
3. Riñones (sistema renal)
- La nefritis lúpica es una de las complicaciones más graves del LES. Puede ir desde una afectación
leve hasta una enfermedad renal grave que requiera diálisis. Se manifiesta con proteinuria (pérdida
de proteínas en la orina), hematuria (sangre en la orina) y, en los casos más avanzados, insuficiencia
renal.
4. Corazón (sistema cardiovascular)
- El LES puede causar pericarditis (inflamación del revestimiento del corazón), miocarditis
(inflamación del músculo cardíaco) y aumentar el riesgo de aterosclerosis, lo que lleva a un mayor
riesgo de infarto de miocardio.
- También puede desarrollarse valvulopatía (enfermedades de las válvulas cardíacas), como el
síndrome de Libman-Sacks.
5. Pulmones (sistema respiratorio)
- El LES puede causar pleuritis (inflamación de la pleura), neumonitis (inflamación del tejido
pulmonar) y en casos graves puede llevar a hipertensión pulmonar o fibrosis pulmonar.
- Estas manifestaciones pueden provocar dolor torácico y dificultad para respirar.
6. Sistema nervioso.
- El compromiso neurológico en el LES se conoce como lupus neuropsiquiátrico e incluye una amplia
gama de síntomas, desde cefaleas (dolores de cabeza), convulsiones, psicosis hasta accidentes
cerebrovasculares. Los pacientes pueden presentar cambios en el estado mental, alteraciones
cognitivas o problemas de memoria.
7. Sangre y sistema inmunológico.
- El LES puede afectar el sistema hematológico, causando anemia, leucopenia (disminución de
glóbulos blancos), trombocitopenia (disminución de plaquetas), y aumentar el riesgo de desarrollar
coágulos sanguíneos (trombosis) debido al síndrome antifosfolípido.
- También puede haber una producción anormal de autoanticuerpos que atacan los tejidos del
cuerpo.
8. Sistema gastrointestinal.
- El LES puede causar síntomas digestivos como dolor abdominal, nauseas, vómitos, y diarrea,
aunque las manifestaciones gastrointestinales no son tan comunes como en otros sistemas. Puede
producirse una vasculitis intestinal, que es la inflamación de los vasos sanguíneos del intestino.
9. Ojos.
- Puede haber inflamación ocular como episcleritis, uveítis o retinopatía, que puede afectar la visión.
En casos graves, la retinopatía puede conducir a pérdida de la visión.
10. Sistema endocrino.
- Aunque el LES no afecta directamente las glándulas endocrinas, las alteraciones del sistema
inmunológico pueden predisponer a enfermedades tiroideas autoinmunes como la tiroiditis de
Hashimoto.
11. Sistema reproductivo.
- Las mujeres con LES pueden tener complicaciones durante el embarazo, como abortos
espontáneos, preeclampsia, y parto prematuro, especialmente si tienen anticuerpos antifosfolípidos.
También pueden presentar amenorrea o disfunción ovárica en algunos casos.
OBSERVACIÓN:
El lupus eritematoso sistémico puede afectar múltiples órganos y sistemas del cuerpo, incluyendo la
piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones, sistema nervioso, sangre, ojos, tracto gastrointestinal
y sistema reproductivo. El compromiso varía entre los pacientes, lo que hace que el manejo del LES
sea personalizado y multidisciplinario.

El fenómeno de Raynaud es un trastorno vasospástico que afecta la circulación sanguínea en las

extremidades, principalmente los dedos de las manos y, en menor medida, los dedos de los pies, nariz,
orejas y lengua. Se caracteriza por episodios recurrentes en los que los vasos sanguíneos de estas
áreas se contraen (vasoconstricción), lo que provoca cambios en la coloración de la piel en tres fases:
blanco, azul y rojo, generalmente desencadenados por la exposición al frío o el estrés emocional.

1. Fenómeno de Raynaud.
- El fenómeno de Raynaud puede ser primario (sin una causa subyacente, comúnmente idiopático) o
secundario (asociado a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la
esclerodermia, o la artritis reumatoide).
- En el Raynaud primario, los episodios suelen ser más leves y no causan daño tisular, mientras que
en el Raynaud secundario, los episodios pueden ser más graves y llevar a complicaciones como
úlceras digitales o daño en los tejidos.
2. Cambios de coloración.
- Durante un episodio de fenómeno de Raynaud, los dedos afectados pasan por tres etapas de
coloración:
a. Blanco (palidez): Esto ocurre debido a la vasoconstricción extrema de las arteriolas (pequeños
vasos sanguíneos) en los dedos, lo que reduce el flujo sanguíneo y provoca palidez.
b. Azul (cianosis): La falta de oxígeno en los tejidos debido a la disminución del flujo sanguíneo
hace que los dedos adquieran un tono azulado.
c. Rojo (rubor): Finalmente, cuando la circulación se restaura (vasodilatación), los dedos se vuelven
rojos debido al retorno brusco de sangre al área, lo que puede estar acompañado de sensación de
calor, hormigueo o dolor.
- El proceso de cambio de color puede durar varios minutos o más, y el dolor suele intensificarse
cuando los vasos sanguíneos se reabren en la fase roja.
3. Factores desencadenantes: frío y estrés.
- El frío es el desencadenante más común del fenómeno de Raynaud. La exposición a bajas
temperaturas provoca una respuesta vasoconstrictora en los vasos sanguíneos de las extremidades
como un mecanismo natural de conservación del calor corporal, pero en las personas con Raynaud,
esta respuesta es exagerada.
- El estrés emocional también puede actuar como un desencadenante, ya que la liberación de
catecolaminas (adrenalina) durante episodios de estrés puede causar vasoconstricción periférica.
4. Distribución periférica.
- El fenómeno de Raynaud afecta predominantemente las extremidades, sobre todo los dedos de las
manos y, en menor medida, los dedos de los pies. En los casos más graves, pueden verse afectadas
otras áreas periféricas como las orejas, la nariz y la lengua.
- La afectación periférica es característica, ya que los vasos sanguíneos más pequeños de las
extremidades son los que tienen mayor predisposición a la vasoconstricción, debido a la exposición al
frío o el estrés.
5. Raynaud en el contexto de enfermedades autoinmunes.
- En el Raynaud secundario, que está asociado a enfermedades reumáticas como el lupus
eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia o la síndrome de Sjögren, los episodios pueden ser más
graves. La Reumatología de Marc C. Hochberg (Séptima edición) subraya que en el Raynaud
secundario, la vasoconstricción puede provocar daños en los tejidos, como ulceraciones y gangrena
en los casos más avanzados.
- Ricard Cervera, en su texto sobre autoanticuerpos, menciona que en enfermedades autoinmunes
asociadas a Raynaud, los autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares (ANA) y los anticuerpos
anticentrómero son indicadores clave en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes.
OBSERVACIÓN:
El fenómeno de Raynaud es una respuesta vasoconstrictora exagerada a factores como el frío o el
estrés, que causa cambios de coloración (blanco, azul y rojo) en los dedos de las manos y, con menos
frecuencia, en los pies y otras áreas periféricas. En su forma primaria, suele ser más benigno, mientras
que el Raynaud secundario, asociado a enfermedades autoinmunes, puede ser más severo y causar
daño tisular.

¿Te gustaría más información sobre su manejo o diagnóstico?

La esclerodermia sistémica es la causa más frecuente del fenómeno de Raynaud secundario debido a
los profundos cambios vasculares y fibrosis que esta enfermedad provoca en los vasos sanguíneos
pequeños y medianos. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune caracterizada por la fibrosis
generalizada (endurecimiento del tejido) y alteraciones vasculares que afectan diversos órganos, pero
tiene un impacto especialmente notable en el sistema vascular periférico. A continuación, te explico
por qué la esclerodermia sistémica está estrechamente relacionada con el fenómeno de Raynaud:

1. Alteraciones vasculares en la esclerodermia sistémica.

- En la esclerodermia sistémica, los vasos sanguíneos pequeños, como las arteriolas y capilares en
las manos y otras extremidades, son los más afectados por la enfermedad.
- La endoteliosis (daño del endotelio, la capa interna de los vasos sanguíneos) es uno de los primeros
cambios en la esclerodermia, lo que conduce a un engrosamiento de la pared vascular y una
disminución del diámetro de los vasos sanguíneos. Esto provoca una vasoconstricción excesiva incluso
ante estímulos leves como el frío o el estrés.
- Además, la proliferación intimal (crecimiento de las capas internas de los vasos sanguíneos) y la
deposición de colágeno alrededor de los vasos contribuyen a la rigidez vascular, lo que dificulta la
capacidad de los vasos para relajarse y permitir un flujo sanguíneo adecuado después de la
vasoconstricción.

2. Disfunción del endotelio y vasoconstricción.

- El endotelio tiene un papel crucial en la regulación del tono vascular, secretando factores que
promueven la vasodilatación (como el óxido nítrico) y que regulan la inflamación. En la esclerodermia
sistémica, el endotelio sufre daños significativos y pierde su capacidad de regular adecuadamente el
flujo sanguíneo.
 - La disfunción endotelial también implica un aumento en la producción de vasoconstrictores como
la endotelina-1, una proteína que es un potente agente de constricción vascular, y se produce en
exceso en la esclerodermia.
- Esta combinación de endoteliosis, fibrosis vascular y disfunción endotelial genera una
susceptibilidad extrema a los episodios vasospásticos del fenómeno de Raynaud.

3. Hipoxia tisular y daño progresivo.

- En los casos avanzados de esclerodermia, la vasoconstricción crónica y la reducción persistente del
flujo sanguíneo causan hipoxia tisular (falta de oxígeno en los tejidos). Esta hipoxia contribuye al
desarrollo de úlceras digitales (llagas dolorosas en los dedos), necrosis y, en los casos más graves,
gangrena.
- Esta evolución es más común en la esclerodermia sistémica debido a la severidad del compromiso
vascular en comparación con otras enfermedades autoinmunes.

4. Raynaud secundario en la esclerodermia.

- En el Raynaud primario, los episodios suelen ser temporales y no causan daño tisular permanente.
Sin embargo, en el Raynaud secundario relacionado con la esclerodermia, los vasos sanguíneos ya
están comprometidos por el proceso de fibrosis y daño endotelial, lo que aumenta el riesgo de
complicaciones graves.
- Los pacientes con esclerodermia presentan una alta prevalencia de Raynaud; en muchos casos, el
fenómeno de Raynaud es uno de los primeros síntomas de la esclerodermia, precediendo otros signos
de la enfermedad.

5. Otros factores implicados.

- En la esclerodermia sistémica también se observa la activación del sistema inmune y la producción
de autoanticuerpos, como los anticuerpos anticentrómero y los anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-
Scl-70), que se han asociado con el daño vascular progresivo y la severidad del Raynaud en estos
pacientes.

Resumen:
La esclerodermia sistémica es la causa más frecuente del fenómeno de Raynaud secundario debido a
la fibrosis y disfunción endotelial que afectan los vasos sanguíneos pequeños, provocando una
vasoconstricción exagerada. Esta afectación vascular es progresiva y puede llevar a complicaciones
graves, como úlceras digitales y necrosis en las extremidades. La gravedad del Raynaud en la
esclerodermia está directamente relacionada con los cambios vasculares patológicos que caracterizan
esta enfermedad autoinmune.

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente las
articulaciones y se caracteriza por una poliartritis inflamatoria simétrica. Si no se trata de forma
adecuada, puede llevar a la destrucción articular y la incapacidad funcional. La inflamación crónica
que caracteriza a la AR no se limita a las articulaciones, sino que también puede tener
manifestaciones extraarticulares que afectan diversos sistemas del cuerpo. A continuación, te explico
los puntos clave en relación a esta enfermedad basándome en las fuentes mencionadas:

1. Poliartritis simétrica.
- La artritis reumatoide se presenta típicamente como una poliartritis simétrica, lo que significa que
afecta las mismas articulaciones en ambos lados del cuerpo. Esto contrasta con otras formas de
artritis, como la artritis psoriásica, que puede ser asimétrica.
- Las articulaciones más comúnmente afectadas son las pequeñas articulaciones de las manos,
muñecas, pies, y más tarde pueden involucrarse grandes articulaciones como los hombros, codos,
caderas, rodillas y tobillos.
- La simetría es un rasgo distintivo de la AR, y su aparición suele ser gradual, con episodios de dolor,
inflamación y rigidez que aumentan con el tiempo.

2. Afectación de pequeñas y grandes articulaciones.

 - Las primeras articulaciones afectadas suelen ser las metacarpofalángicas (MCF), interfalángicas
proximales (IFP) de las manos y las metatarsofalángicas (MTF) de los pies.
- Posteriormente, la enfermedad progresa y puede involucrar a las grandes articulaciones, como las
rodillas, los codos, los hombros, las caderas y los tobillos, lo que empeora la movilidad y la calidad de
vida de los pacientes.
- El patrón de afectación suele ser crónico y progresivo, y en etapas avanzadas puede llevar a
deformidades articulares como el desviación cubital (deformidad de las manos) y el cuello de cisne en
los dedos, donde hay hiperextensión de las articulaciones interfalángicas proximales y flexión de las
distales.

3. Afectación de miembros superiores e inferiores

- La AR no se limita a una región específica, y afecta tanto las extremidades superiores (manos,
muñecas, codos, hombros) como las extremidades inferiores (pies, tobillos, rodillas y caderas).
- En los miembros superiores, las muñecas son particularmente vulnerables a la inflamación, y
pueden presentar anquilosis (rigidez completa) si no se tratan adecuadamente. Las manos también se
ven comúnmente afectadas, con la aparición de nódulos reumatoides y deformidades articulares a
largo plazo.
- En los miembros inferiores, la inflamación en las articulaciones metatarsofalángicas (en la base de
los dedos del pie) puede causar dolor al caminar, y las rodillas y tobillos pueden verse gravemente
afectados en la progresión de la enfermedad.

4. Distribución periférica.
- La AR tiene una distribución periférica, lo que significa que afecta predominantemente las
articulaciones de las extremidades, en lugar de las articulaciones axiales (como la columna vertebral).
- Las articulaciones más afectadas son las de las manos y pies en las fases iniciales, pero a medida
que la enfermedad avanza, también compromete las grandes articulaciones periféricas.
- Aunque rara, la afectación de las articulaciones del cuello, especialmente la articulación
atlantoaxoidea (en la columna cervical), puede llevar a inestabilidad cervical, lo que requiere un
manejo especializado.

5. Aspectos inmunológicos y autoanticuerpos.

- La AR está asociada con la presencia de autoanticuerpos, siendo el más característico el factor
reumatoide (FR) y los anticuerpos contra péptidos cíclicos citrulinados (anti-CCP), que son altamente
específicos para el diagnóstico de la enfermedad.
- El FR es un autoanticuerpo dirigido contra la porción Fc de la inmunoglobulina G (IgG), y está
presente en aproximadamente el 70-80% de los pacientes con AR, aunque también puede estar
presente en otras enfermedades autoinmunes.
- Los anti-CCP son más específicos y están asociados a una progresión más agresiva de la
enfermedad, y su presencia puede preceder a la aparición clínica de la artritis.

6. Manifestaciones extraarticulares.
- La AR también puede afectar órganos fuera de las articulaciones. Las manifestaciones
extraarticulares incluyen la aparición de nódulos reumatoides (abultamientos subcutáneos
generalmente en áreas de presión), vasculitis, afectación pulmonar (como la fibrosis pulmonar
intersticial), síndrome de Sjögren (sequedad de ojos y boca), y compromiso cardiovascular.
- Las manifestaciones pulmonares son una complicación seria, y la enfermedad pulmonar intersticial
puede afectar entre el 10-20% de los pacientes con AR severa.
- Además, el riesgo cardiovascular está aumentado en la AR, debido a la inflamación crónica
sistémica, lo que predispone a los pacientes a sufrir infartos de miocardio y accidentes
cerebrovasculares a edades más tempranas.
OBSERVACIÓN:
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por poliartritis
simétrica que afecta principalmente las pequeñas articulaciones de las manos y pies, aunque con el
tiempo puede comprometer grandes articulaciones como las rodillas, codos y hombros. Afecta tanto
las extremidades superiores como inferiores, con una distribución periférica. La inflamación crónica
puede llevar a deformidades articulares si no se trata a tiempo. Además, la AR tiene importantes
manifestaciones extraarticulares y está asociada a la presencia de autoanticuerpos, como el factor
reumatoide y los anticuerpos anti-CCP, los cuales son útiles para el diagnóstico y pronóstico.

El examen físico en pacientes con enfermedades reumáticas, como la artritis reumatoide (AR) o el
lupus eritematoso sistémico (LES), es un aspecto fundamental para el diagnóstico, evaluación de la
severidad de la enfermedad y la detección de posibles manifestaciones extraarticulares. Basándome
en las fuentes mencionadas, te detallo lo que se busca en el examen físico en relación con los
sistemas involucrados y cómo se realiza:

1. Signología pulmonar
- Crépitantes: Son sonidos de estallido que pueden ser indicativos de fibrosis pulmonar o neumonitis
intersticial. En enfermedades autoinmunes, como la AR o el LES, puede existir compromiso pulmonar.
- Sibilancias: Son sonidos agudos que pueden indicar broncoespasmo o compromiso de las vías
respiratorias. Se pueden observar en pacientes con bronquiectasias asociadas a la AR.
- Derrame pleural: La acumulación de líquido en la cavidad pleural es común en enfermedades como
el LES y la AR. Puede identificarse mediante la percusión y la auscultación (disminución de los ruidos
respiratorios).

2. Cardiovascular.
- Soplos: Los soplos cardíacos pueden ser signos de endocarditis, valvulopatías o pericarditis,
complicaciones comunes en enfermedades reumáticas como el LES.
- Frotes pericárdicos: Son signos de pericarditis, una inflamación del pericardio que puede estar
presente en el LES y otras enfermedades reumáticas. El frote se escucha como un sonido rugoso
durante la auscultación cardíaca.
- Ausencia de pulsos distales: La falta de pulsos en las extremidades puede sugerir vasculitis, una
inflamación de los vasos sanguíneos que puede estar presente en enfermedades como la poliarteritis
nodosa o la granulomatosis con poliangeítis.

3. Abdomen.
- Dolor abdominal: Puede estar presente en enfermedades autoinmunes con compromiso
gastrointestinal o en pacientes con vasculitis mesentérica.
- Visceromegalia: Un hígado o bazo agrandado puede indicar síndrome de Felty en la AR o
hipertensión portal en el LES.
- Líquido ascítico: La ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal) es menos común, pero
puede observarse en casos de peritonitis o hipoalbuminemia asociada a nefritis en el LES.

4. Examen cuidadoso de la piel.

- Rash: Las erupciones cutáneas pueden ser indicativas de LES (erupción malar o fotosensible),
dermatomiositis (eritema heliotropo) o vasculitis.
- Nódulos subcutáneos: Estos son comunes en la AR, especialmente en zonas de presión como los
codos, y están asociados con la enfermedad avanzada.
- Úlceras orales y/o genitales: Pueden ser manifestaciones del LES, enfermedad de Behcet o
síndrome de Sjögren.
- Placas de psoriasis: Son importantes en pacientes con artritis psoriásica. Se deben buscar en codos,
rodillas y detrás de las orejas.
- Queratoderma blenorrágica: Una manifestación cutánea asociada a la artritis reactiva, a menudo
se localiza en los pies y puede proporcionar una pista diagnóstica útil en estos pacientes.

5. Examen musculoesquelético.
- El examen articular es clave en cualquier paciente con sospecha de enfermedad reumática. Deben
evaluarse todas las articulaciones, buscando signos de:
- Inflamación (calor, rubor, tumefacción).
- Deformidades: Como en el caso de la artritis reumatoide avanzada (desviación cubital, cuello de
cisne).
- Limitación de movimiento: Indicativo de daño articular o fibrosis.
 - Dactilitis: Inflamación difusa de un dedo entero, característica de la artritis psoriásica o artritis
reactiva.
- Músculos: Se debe evaluar la fuerza muscular y signos de miopatía inflamatoria, como la debilidad
proximal, que podría sugerir enfermedades como la polimiositis o la dermatomiositis.
- Columna vertebral: En casos de espondiloartropatías, se debe evaluar la movilidad de la columna y
la presencia de dolor sacroilíaco o entesitis.

6. Signos extraarticulares en la artritis reumatoide (AR).

- Úlceras orales: Aunque más comunes en enfermedades como el LES y la enfermedad de Behcet, las
úlceras orales también pueden aparecer en la AR.
- Placas de psoriasis: Es importante buscar manifestaciones de psoriasis en los pacientes con artritis
psoriásica, especialmente en los codos y detrás de las orejas.
- Nódulos reumatoides: En pacientes con AR severa o de larga evolución, los nódulos subcutáneos
pueden ser signos de la actividad sistémica de la enfermedad.
- Queratosis pilaris o queratoderma blenorrágica: Característica de la artritis reactiva.

1. Historia clínica detallada: Un examen físico adecuado comienza con una buena anamnesis. Es
importante obtener detalles sobre los síntomas articulares, como dolor, rigidez matutina, limitación
del movimiento y su distribución, además de síntomas extraarticulares como fatiga, fiebre, úlceras o
lesiones cutáneas.

2. Inspección:
- Evaluar visualmente las articulaciones afectadas en busca de inflamación, deformidades o cambios
cutáneos.
- Inspección de la piel para buscar lesiones asociadas a enfermedades reumáticas (rash malar,
nódulos, úlceras orales).

3. Palpación:
- Palpar las articulaciones buscando signos de dolor, tumefacción o calor.
- Palpar los músculos en busca de atrofia o debilidad.
- Palpar el abdomen para identificar visceromegalia o dolor.

4. Auscultación:
- Auscultar los pulmones en busca de crépitantes o sibilancias.
- Auscultar el corazón para detectar soplos o frotes pericárdicos.
- Escuchar la presencia o ausencia de pulsos distales en las extremidades.

5. Percusión:
- Realizar la percusión para detectar derrames pleurales o líquidos abdominales (ascitis).

OBSERVACIÓN:
El examen físico en pacientes con enfermedades reumáticas es integral e incluye la evaluación de
sistemas respiratorio, cardiovascular, abdominal, piel y el aparato musculoesquelético. Además de las
articulaciones, se deben buscar manifestaciones extraarticulares y signos sistémicos que puedan
orientar hacia el diagnóstico de enfermedades como la AR, LES, esclerodermia, y otras afecciones
autoinmunes.

En la evaluación inicial de pacientes con sospecha de enfermedades reumáticas, se utilizan varios

exámenes de laboratorio para ayudar a confirmar el diagnóstico, evaluar la gravedad de la
enfermedad y monitorizar el tratamiento.
1. Hemograma.
 - Objetivo: Evaluar la presencia de anemia, leucocitosis o leucopenia, trombocitopenia o
trombocitosis.
- Datos de valor:
- Anemia: Puede ser un signo de enfermedad crónica o inflamatoria, común en condiciones como
la artritis reumatoide (AR) o el lupus eritematoso sistémico (LES).
- Leucocitosis: Puede indicar un proceso inflamatorio o infeccioso, que es relevante en
enfermedades autoinmunes.
- Trombocitosis: Frecu…

OJO: Los autoanticuerpos son proteínas producidas por el sistema inmunitario que atacan los
propios tejidos del cuerpo. La detección de anticuerpos antinucleares (ANA) es fundamental en la
evaluación de enfermedades autoinmunitarias sistémicas. A continuación, se describen los estudios
que se pueden solicitar y su interpretación en base a la información proporcionada:

1. Anticuerpos Antinucleares (ANA)

- Descripción: Los ANA son un grupo de autoanticuerpos que se dirigen contra componentes del
núcleo celular. Se detectan a través de un ensayo de inmunofluorescencia indirecta (IFI) sobre
sustratos celulares o tisulares, lo que permite observar patrones de tinción en las células.
- Utilidad:
- Ayuda en el diagnóstico de enfermedades autoinmunitarias como el lupus eritematoso sistémico
(LES), síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica (ES) y miastenia gravis (MG).
- Un resultado positivo de ANA es un indicativo de actividad autoinmunitaria, pero no es específico,
ya que también puede encontrarse en enfermedades no autoinmunitarias o incluso en individuos
sanos.

2. Patrones de Tinción y su Interpretación.

Los patrones de tinción observados en el estudio de ANA pueden proporcionar información
adicional sobre el tipo de enfermedad autoinmunitaria presente:

- Patrón Homogéneo:
- Asociado con DNA de doble cadena (dsDNA) y histonas.
- Común en lupus eritematoso sistémico (LES).

- Patrón Centromérico:
- Relacionado con proteínas asociadas al centrómero (CENP-A, CENP-B, CENP-C).
- Frecuentemente visto en esclerosis sistémica (ES).

- Patrón Nucleolar:
- Asociado con RNA y/o proteínas nucleolares (PM-Scl).
- Se puede observar en esclerosis sistémica y otras enfermedades autoinmunes.

- Patrón Moteado:
- Indica la presencia de autoanticuerpos como SM (anti-Smith), U1-RNP (anti-U1 ribonucleoprotein)
y SS-A/RO y SS-B/LA.
- Puede estar presente en lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren.

3. Estudios Complementarios de Autoanticuerpos.

Además del estudio de ANA, se pueden solicitar otros exámenes de autoanticuerpos específicos para
ayudar a confirmar el diagnóstico:

- Anticuerpos Anti-DNA de Doble Cadena (dsDNA):

- Utilidad: Muy específicos para el LES. Niveles elevados pueden correlacionarse con la actividad de
la enfermedad.

- Anticuerpos Anti-Smith (anti-Sm):

 - Utilidad: Altamente específicos para el LES, aunque menos sensibles. Su presencia es indicativa de
una forma más grave de la enfermedad.

- Anticuerpos Anti-RNP:
- Utilidad: Pueden estar presentes en varias enfermedades autoinmunitarias, incluyendo el LES y el
síndrome de Sjögren.

- Anticuerpos Anti-Ro (SS-A) y Anti-La (SS-B):

- Utilidad: Asociados con el síndrome de Sjögren y pueden estar presentes en el LES. Pueden indicar
riesgo de manifestaciones cutáneas o neurológicas.

- Anticuerpos Anticentrómeros:
-Utilidad: Asociados con esclerosis sistémica, especialmente en la forma limitada.
OBSERVACIÓN:
El análisis de ANA y los patrones de tinción obtenidos son herramientas cruciales en la evaluación
inicial de enfermedades autoinmunitarias. La presencia de diferentes autoanticuerpos puede ayudar a
establecer un diagnóstico más específico y a guiar el manejo del paciente.

La artrosis, también conocida como osteoartrosis o enfermedad degenerativa de las articulaciones*,

es la enfermedad musculoesquelética más común y se caracteriza por la degeneración del cartílago
articular, lo que provoca dolor, rigidez y pérdida de función en las articulaciones afectadas.
Definición y Características
- Enfermedad Musculoesquelética Más Común: La artrosis afecta principalmente las articulaciones de
las manos, columna vertebral, caderas, rodillas y pies.
- Desbalance entre Destrucción y Reparación: Es un trastorno degenerativo activo donde el equilibrio
entre la destrucción y la reparación de los tejidos articulares se ve alterado.

Clasificación de la Artrosis
1. Tipo I: Genéticamente Predeterminada.
- Puede ser consecuencia de factores genéticos que predisponen a la degeneración articular.

2. Tipo II: Postmenopaúsica.

- Afecta principalmente a mujeres después de la menopausia, posiblemente debido a cambios
hormonales que afectan el metabolismo del cartílago.

3. Tipo III: Ligada al Envejecimiento.

- La incidencia aumenta con la edad, reflejando cambios degenerativos naturales en las
articulaciones.

Epidemiología
- Diferencias Étnicas y Raciales: La aparición de la artrosis puede variar entre diferentes grupos
étnicos, lo que sugiere la influencia de factores genéticos y del estilo de vida.
- Ejemplo: La prevalencia de artrosis en manos y caderas es baja en China, mientras que en
afroamericanos es mayor en rodillas y caderas en comparación con americanos de raza blanca.
- Edad y Género:
- La prevalencia aumenta con la edad; es raro encontrar afectación radiológica grave antes de los 45
años.
- Las mujeres, especialmente después de los 50 años, están más afectadas que los hombres, con un
ratio de incidencia de 2:1.
- La artrosis de rodillas es dos veces más frecuente que la de manos o caderas.

Factores Etiopatogénicos
- Edad: La incidencia y severidad de la artrosis aumentan con la edad.
- Herencia: Existe predisposición genética a desarrollar artrosis.
- Tabaco: El tabaquismo puede aumentar el riesgo de artrosis.
- Obesidad: Está asociada con un mayor riesgo y mortalidad por artrosis, ya que el exceso de peso
ejerce presión adicional sobre las articulaciones.
- Daño o Sobreuso Articular: Lesiones previas o un uso excesivo de las articulaciones pueden
contribuir a la degeneración.
- Menopausia: Los cambios hormonales afectan el metabolismo del cartílago, incrementando el
riesgo de artrosis.
- Ocupacional: Trabajos que requieren esfuerzos repetitivos o posturas forzadas, especialmente en la
región cervical, pueden desencadenar o agravar la artrosis.

Fisiopatología.
- La artrosis se caracteriza por la degeneración del cartílago articular, que se desgasta y pierde su
capacidad para absorber impactos.
- La sinovitis y el aumento de líquido sinovial pueden ocurrir, lo que lleva a la inflamación de la
cápsula articular.
- La osteofitosis (formación de osteofitos o espolones óseos) y la esclerosis subcondral son cambios
radiológicos típicos.

Clínica y Diagnóstico.
- Síntomas: Los pacientes suelen presentar dolor en las articulaciones, rigidez (especialmente después
de períodos de inactividad), disminución del rango de movimiento y crepitaciones articulares.
- Afectación Radiológica:
- En la columna cervical, se afectan más frecuentemente los segmentos C5-C6 y C6-C7.
- En la columna lumbar, se ven alteradas las articulaciones interapofisarias, especialmente en L4-L5 y
L5-S1.
- Diagnóstico: Se basa en la combinación de la historia clínica, el examen físico y estudios radiológicos.
Las radiografías pueden mostrar cambios típicos como estrechamiento del espacio articular,
esclerosis subcondral y osteofitos.
OBSERVACIÓN:
- Artrosis Generalizada: La afectación de tres o más áreas articulares se define como artrosis
generalizada, que puede indicar una forma más severa de la enfermedad.
Resumen
La artrosis es una enfermedad multifactorial, cuyo manejo debe incluir medidas farmacológicas,
fisioterapia y, en casos severos, intervenciones quirúrgicas. El conocimiento de su fisiopatología,
factores de riesgo y características clínicas es crucial para un diagnóstico y tratamiento adecuados.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta
a múltiples sistemas del cuerpo. A continuación, se presenta un resumen detallado de los aspectos
clave sobre esta enfermedad, basándose en la bibliografía mencionada.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII): son un grupo de enfermedades sistémicas que se
caracterizan por la inflamación no supurativa de la musculatura esquelética, lo que conduce a una
debilidad muscular progresiva. A continuación, se detalla la información más relevante sobre las MII,
basada en la bibliografía que proporcionaste.

Definición y Epidemiología.
- Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII): Son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan
predominantemente a la musculatura esquelética. Incluyen condiciones como la dermatomiositis
(DM), polimiositis (PM) y miositis inflamatorias juveniles (MIJ), siendo más comunes en mujeres. En
contraste, la miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es más frecuente en hombres.
- Incidencia: Varía entre 1 y 19 casos por millón de habitantes.
- Edad de Presentación*: Generalmente entre los 40 y 60 años, aunque la MCI aparece típicamente
después de los 50 años.

Etiología.
- Factores Genéticos: Se ha documentado la existencia de casos familiares y se observa una mayor
incidencia en ciertas razas.
- Factores Ambientales: La exposición a rayos UV se ha asociado con la aparición de anticuerpos anti-
Mi2 en la DM. El consumo de tabaco y ciertas infecciones también se han relacionado con patrones
estacionales en pacientes con anticuerpos anti-Jo-1 y anti- SRP.
- Factores Inmunitarios: Alteraciones en la respuesta inmune que contribuyen a la patogénesis de
estas enfermedades.

Manifestaciones Clínicas.
Musculares
- Debilidad Muscular: Generalmente es proximal y simétrica, afectando el cuello y los miembros
superiores e inferiores.
- Si se compromete la cintura escapular, el paciente puede tener dificultad para peinarse o levantar
los brazos.
- Afectación de la cintura pélvica puede causar dificultad para levantarse de una silla o subir
escaleras.
- La debilidad faríngea puede resultar en disfonía, y la debilidad del tercio superior del esófago
puede causar disfagia, regurgitación y riesgo de broncoaspiración.
- La musculatura facial suele estar respetada, y si hay compromiso, debe considerarse la miastenia
gravis como diagnóstico diferencial.

Articulares:
- Artralgias y Artritis: Son frecuentes y suelen afectar pequeñas y grandes articulaciones de manera
simétrica y no erosiva. Estas manifestaciones son más comunes en los síndromes de superposición y
en el síndrome antisintetasa.

Cutáneas:
- Pápulas de Gottron: Presente en el 80% de los pacientes con DM; son lesiones patognomónicas en la
zona dorsal de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas.
- Eritema en Heliotropo: Un eritema violáceo periorbitario con o sin edema, característico de la DM.
- Signo de Gottron: Lesiones eritematosas maculares que pueden presentarse en las articulaciones
interfalángicas, olecraneon, rótula y maléolo medial.
- Otros Signos Cutáneos:
- Signo del Chal: Eritema macular en la nuca, hombros y parte superior de la espalda.
- Signo V: Eritema violáceo en forma de "V" en la región del cuello y la parte superior del pecho.
- Manos de Mecánico: Hiperqueratosis, descamación y fisuras en las palmas y dedos, característico
del síndrome antisintetasa.
- Calcinosis: Común en MIJ, pero también puede aparecer en la DM y en síndromes de superposición
con esclerodermia.

Enfermedad Pulmonar Intersticial:

- Prevalencia: Se presenta en el 5-46% de los pacientes con MII.
- Pronóstico: Generalmente, tiene mal pronóstico.
- Asociaciones: Frecuentemente se relaciona con anticuerpos antisintetasa, especialmente el anti-Jo1,
y se presenta como parte de un síndrome clínico que incluye miositis, fiebre, manos de mecánico,
artritis y fenómeno de Raynaud. La DM amiopática puede asociarse con una EPI de progresión rápida.

Tratamiento de las Miopatías Inflamatorias:

1. Esteroides:
-Metilprednisolona: 15 mg/kg/día, con un máximo de 1 gramo durante 3 días, seguido de
Prednisona a 1 mg/kg/día.
2. Inmunosupresores:
- Metotrexato: 25 mg/semana.
- Azatioprina: 2-3 mg/kg/día.
3. Casos Refractarios:
- Inmunoglobulinas: 400 mg/kg/día por 5 días.
- Rituximab: 1 gr cada 15 días en 2 dosis.
 - Ciclofosfamida y Micofenolato: Utilizados en casos más severos o resistentes.
4. Miositis y EPI: Se recomienda el uso de Ciclofosfamida, Micofenolato y Rituximab en estos casos.

OBSERVACIÓN:
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son condiciones complejas que requieren un enfoque
multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento. La identificación de manifestaciones clínicas
específicas y un manejo adecuado son cruciales para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia: es una enfermedad autoinmune

caracterizada por la activación del sistema inmune, alteraciones microvasculares y proliferación de
fibroblastos, que llevan a un aumento y depósito de colágeno en los tejidos. A continuación, se detalla
la información relevante sobre la esclerosis sistémica, basándose en la bibliografía proporcionada.

Clasificación de la Esclerodermia.
1. Esclerosis Sistémica:
- Con esclerodermia difusa: Afectación rápida de la piel y órganos internos.
- Con esclerodermia limitada: Afectación más lenta y limitada a extremidades y cara.
- Sin esclerodermia: Menos del 5% de los casos.

2. Esclerodermia Localizada:
- Morfea en placas (guttata): Placas de fibrosis en la piel sin afectación visceral.
- Morfea generalizada: Afectación más extensa de la piel.
- Lineal: Lesiones lineales, más comunes en niños.

3. Síndromes Esclerodemiformes:
- Inducidos por fármacos: Ej. bleomicina, metisergida, pentazocina.
- Tóxicos: Ej. cocaína, anfetaminas, silicona.
- Metabólicos: Ej. porfiria cutánea tarda, diabetes mellitus.
- Inflamatorios e Inmunológicos: Ej. fascitis eosinofílica, enfermedad injerto contra huésped.
- Depósito: Ej. escleromixedema, amiloidosis sistémica.
- Genéticos: Ej. enfermedades progeroides.

Epidemiología.
- La incidencia y prevalencia de la esclerosis sistémica varían según la región, siendo mayor en
afroamericanos.
- En EE. UU., la prevalencia es de 276 casos por millón de adultos; en Europa, entre 80-150 casos por
millón.
- La incidencia anual oscila entre 1-20 casos por millón, siendo más frecuente en mujeres (3-5:1) con
un pico de incidencia entre 30-50 años.

Etiopatogenia.
- Predisposición genética: Se ha identificado una susceptibilidad genética.
- Factores ambientales: Infecciones como el citomegalovirus (CMV) y el parvovirus B19, así como la
exposición a ciertos carcinógenos.
- Sexo: El sexo femenino es un factor predisponente significativo.

Manifestaciones Clínicas:
Afectación Vascular:
- Fenómeno de Raynaud: Presente en el 100% de la forma limitada y en 70-80% de la forma difusa.

Afectación Cutánea:
- Engrosamiento y Endurecimiento Cutáneo: La afectación cutánea pasa por tres fases: edematosa,
indurativa y esclerótica.
- Microstomia: Reducción del tamaño de la boca.
- Cambios Pigmentarios: En patrón de "sal y pimienta".
- Calcinosis: Depósitos de calcio en la piel.

Afectación Musculoesquelética:
- Contracturas Articulares: Secundarias a fibrosis, más comunes en manos y codos.
- Artralgias y Rigidez Matutina: Presentes en el 46-96% de los casos.
- Artritis: Puede ser similar a la reumatoide, afectando al 40% con erosiones.
- Compromiso Tendinoso: Asociado a un mal pronóstico.

Afectación Gastrointestinal.
- Esófago: Afectación en 75-90% de los casos con hipomotilidad y disfagia.
- Recto: Hipotonía del esfínter anal, incontinencia en el 50-70% de los casos.
- Intestino Delgado: Hipomotilidad y malabsorción, con riesgo de sobrecrecimiento bacteriano.

Afectación Pulmonar.
- Enfermedad Pulmonar Intersticial: Principal causa de morbilidad y mortalidad; más frecuente en la
forma difusa.
- Hipertensión Arterial Pulmonar: Más común en la forma limitada.

Afectación Renal.
- Crisis Renal Esclerodérmica: Casi exclusivamente en la forma difusa, con riesgo aumentado por
ciertos factores como el uso de corticosteroides.

Autoanticuerpos.
- Anticuerpos Antinucleares (ANA): Presentes en más del 95% de los pacientes.
- Anticuerpos Centroméricos (ACA): Aparecen en el 30-80% de las formas limitadas y en un 5% de las
difusas.
- Antitopoisomerasa I (anti-Scl-70): Presente en el 30-70% de los casos difusos y en un 30% de los
limitados.

Tratamiento.
Afectación Vascular.
- Fenómeno de Raynaud: Tratamiento con bloqueantes cálcicos, ARA II, inhibidores de la endotelina
(bosentan), inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafil-tadalafil) y prostanoides intravenosos (iloprost
o aprostadil).

Afectación Articular.
- Artralgias: Hidroxicloroquina y prednisona a dosis <10 mg/día.

Afectación Pulmonar.
-Ciclofosfamida, micofenolato y nintedanib para el tratamiento de la afectación pulmonar.
- Hipertensión Pulmonar: Tratamiento con inhibidores de la endotelina, inhibidores de la
fosfodiesterasa y prostanoides.

Afectación Renal.
- IECA, bloqueantes cálcicos y bloqueantes de los receptores de aldosterona. Aproximadamente el
50% de los pacientes evolucionan a insuficiencia renal terminal y requieren diálisis.

OBSERVACIÓN:
La esclerosis sistémica es una enfermedad compleja que presenta múltiples manifestaciones clínicas y
que requiere un manejo integral para mejorar la calidad de vida de los pacientes. La identificación de
las características clínicas, junto con un enfoque en el tratamiento adecuado, es crucial para el
manejo efectivo de esta enfermedad.