REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL

FRANCISCO DE MIRANDA
AREA CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA: MEDICINA
PRACTICA MEDICA II

SÍNDOME PIRAMIDAL Y
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

PROFESORA INTEGRANTES
DRA. SERY GARCÍA JOSELYN GARCÍA S CI: 27.885.724
GABRIELA ALASTRE CI: 27.337.492
MARÍA CHÁVEZ CI: 27.145.999

SANTA ANA DE CORO SEPTIEMBRE DEL 2022

 2

INDICE GENERAL

Pág.
INTRODUCCIÓN 3
DESARROLLO 5
1. RECUENTO ANATOMOFUNCIONAL PIRAMIDAL 4
2.SINDROME PIRAMIDAL 9
2.1. DEFINICION 9
2.2. ETIOLOGIA 11
2.3.FISIOPATOLOGIA 11
2.4. MANIFESTCIONES CLINICAS 12
3. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL 24
3.1 RECUENTO ANATOMOFUNCIONAL EXTRAPIRAMIDAL 25
3.2. TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES 25
3.2. DIAGNOSTICO 35
CONCLUSIÓN 38
BIBLIOGRAFÍA 40

INTRODUCCIÓN
 3

El síndrome piramidal Se produce por lesión de la vía piramidal, primera neurona o

neurona corticoespinal, en algún nivel de su recorrido. El síndrome que se describe a
continuación pertenece a una lesión evolucionada de la vía piramidal a nivel de la
cápsula interna. La afección de un tronco nervioso periférico compromete las
funciones motoras (tono, trofismo y motricidad), sensitivas (superficial y profunda) y
neurovegetativa. Se toma como ejemplo una Polineuropatía (compromiso de troncos
nerviosos generalmente bilateral de miembros inferiores).

Se denomina piramidalismo a cualquier lesión que afecta el trayecto del tracto

piramidal.
 Las causas más frecuentes que originan este síndrome son los traumatismos
craneales, hemorragias o isquemias que comprometan el SNC, tumores, etc.
 El principal motivo de consulta de este síndrome es la paresia que
experimenta el
paciente; según el sitio de la lesión puede haber hemiplejia o Hemiparesia,
paraplejia o Paraparesia, etc. Otros signos importantes son la arreflexia
cutaneomucosa, perdida de la destreza, espasticidad, hiperreflexia osteotendinea,
Signo de Babinski.
Se denomina piramidalismo a cualquier lesión que afecta el trayecto del tracto
piramidal.
 Las causas más frecuentes que originan este síndrome son los traumatismos
craneales, hemorragias o isquemias que comprometan el SNC, tumores, etc.
 El principal motivo de consulta de este síndrome es la paresia que
experimenta el
paciente; según el sitio de la lesión puede haber hemiplejia o Hemiparesia,
paraplejia o Paraparesia, etc. Otros signos importantes son la arreflexia
cutaneomucosa, perdida de la destreza, espasticidad, hiperreflexia osteotendinea,
Signo de Babinski.
Se denomina piramidalismo a cualquier lesión que afecta el trayecto del tracto
piramidal. Las causas más frecuentes que originan este síndrome son los
traumatismos craneales, hemorragias o isquemias que comprometan el SNC, tumores,
etc.

El principal motivo de consulta de este síndrome es la paresia que experimenta el

paciente; según el sitio de la lesión puede haber hemiplejia o Hemiparesia, paraplejia
o Paraparesia, etc. Otros signos importantes son la arreflexia cutaneomucosa, perdida
de la destreza, espasticidad, hiperreflexia osteotendinea. La hemiplejia o Hemiparesia
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puede ser súbita o de instalación lenta; en la instalación súbita se produce ictus

(pérdida de conciencia por lesión cerebral); si la instalación es lenta se producen
signos como vértigo, cefalea, cambios de conducta, etc; además siempre que se trate
de una paciente sin factores de riesgo cardiovascular debe pensarse en primera
instancia de un tumor

Se debe a la afectación de la vía extrapiramidal que está formada por los núcleos de
la base. Se caracteriza por: Trastornos del movimiento: aparición de movimientos
hipercinéticos como temblores o mioclonías; trastornos del tono muscular como
hipotonía o hipertonía; trastornos de la postura corporal; trastornos vegetativos como
sudoración, seborrea y vasoconstricción. Para establecer el diagnostico de síndrome
extrapiramidal se debe identificar el trastorno del movimiento: Hipocinesia:
Dificultad para iniciar un movimiento voluntario.

Es característico del Parkinson y Huntington Hipercinesia: Se puede presentar

temblor (movimientos oscilatorios involuntarios) ,corea (movimiento involuntario
rápido e irregular), mioclonías (contracción muscular rápida e involuntaria)

Hipertonía: aumento del tono muscular homogéneo; en los síndromes piramidales la

hipertonía se acompaña del signo de la navaja, en cambio en la hipertonía
extrapiramidal la oposición al movimiento es constante (Signo de rueda
dentada).Hipotonía. Cuando los signos extrapiramidales tienen un inicio abrupto se
debe pensar en primera instancia en reacción adversa a un fármaco o si se trata de una
persona mayor se debe pensar en una causa vascular. La evolución de los signos en
forma lenta debe hacer pensar en Parkinson si se trata de una persona mayor
 5

DESARROLLO

1. RECUENTO ANATOMOFUCIONAL DEL SISTEMA PIRAMIDAL

El Sistema Motor comprende las neuronas y vías de conexiones que participan en la

planificación, coordinación y ejecución de los movimientos.

El movimiento se refiere a aquella actividad que permite desplazarnos de un lugar a

otro. Se reconoce la vía eferente, y se divide en dos:

I. Vía Directa o Sistema piramidal: Regido por la Corteza Cerebral. Regula

los movimientos voluntarios. Es Monosináptico, es decir, está formado por
una única vía, corticoespinal.
II. Vía Indirecta o Sistema Extrapiramidal, se basa en la funcionalidad de los
Núcleos Basales. Regula los movimientos involuntarios, que son
complementarios a los movimientos voluntarios. Constituye una vía
Polisináptica, debido a que está constituida por muchos fascículos (fascículos
reticuloespinal, vestibuloespinal, tectoespinal y olivoespinal) como
 6

componentes esenciales del sistema extrapiramidal. Cada movimiento tiene

su propio sistema de control.

La motilidad puede ser:

I. Motilidad estática: es la que finalizado un movimiento con desplazamiento

de segmentos corporales, mantiene a estos segmentos o al cuerpo mismo en la
actitud que lo ha llevado al movimiento. Regida por el sistema extrapiramidal
y el cerebelo.
II. II. Motilidad cinética

a. Actos motores voluntarios: SNC -> Vía Piramidal

b. Actos motores involuntarios

 Reflejos y vegetativos: Resultado de una excitación periférica seguido de una

respuesta motriz inmediata (reflejo patelar). Regido por los centros medulares
espinales y las neuronas sensitivas periféricas, intercalares y neuronas motrices
periféricas.

 Automático: de realización involuntaria (movimiento oscilante de los brazos que

acompaña a la marcha) o ciertos gestos o movimientos que son el resultado de
manifestaciones instintivas o afectivas (levantarse súbitamente al oír detrás un ruido
brusco). Regido por el Sistema Extrapiramidal

Sistema Piramidal

Vía principal de los movimientos fásicos, discretos, diestros (delicados), elaborados

y voluntarios de las partes distales de las extremidades así como de los movimientos
de la mímica y movimientos de la lengua. Le confiere a los movimientos aquellas
cualidades que los hacen precisos, adecuados a la finalidad perseguida y pasible de
modificación en el curso de su ejecución. El sistema piramidal se basa en el haz
corticoespinal.
 7

Constituida por dos neuronas:

I. Neurona central o piramidal: Conduce el impulso motor voluntario. Situada en la

corteza motora prerrolandica cerebral (células gigantes de Betz)

II. Neurona motriz periférica o segunda neurona: Neurona efectora del movimiento
voluntario.

Formada por las células de los núcleos grises del tronco cerebral y en las astas grises
anteriores de la médula espinal. Esta vía se da de la siguiente forma:

Corteza -> Corona Radiada ->Brazo posterior de la Capsula interna -> Pie del
Pedúnculo -> Protuberancia (haz separado en varias fibras debido a las fibras
pontocerebelosas transversas) ->Bulbo, donde las fibras se unen y pasan a formar las
Pirámides Bulbares.

De aquí puede seguir dos direcciones:

Se decusa y llega a la medula decusado, formando el Fascículo Cortico

Espinal Lateral. Por este fascículo descienden el 80-90% de las fibras. Sus
fibras terminan en el asta gris anterior de todos los segmentos de la M.E.
Sin decusación por vía directa, formando el Fascículo Cortico Espinal
Anterior. Por este fascículo descienden el 10-20% restante de las fibras. Estas
fibras finalmente cruzan la línea media y terminan en el asta gris anterior de
los segmentos de la M.E en las regiones cervical y torácica superior.

90% de estas neuronas hacen sinapsis con las motoneuronas α y β de la raíz anterior
de la medula espinal.

La información de la corteza que forma esta vía viaja hacia las siguientes áreas:

 Área 4 (corteza motora primaria)

 Área 6 (corteza motora secundaria)
 8

 Área 3,1,2 (corteza sensitiva)

Además, parte de la vía piramidal envía eferencias para los núcleos, y se forman así
los fascículos corticonucleares o las fibras de los núcleos motores pedúnculo
bulbopontinos (haz geniculado) III, IV, VI, V, VII, X (núcleo ambiguo), XII: de lo
cual depende la motilidad voluntaria de la cara, cabeza, ojos, lengua y parte del
cuello.

Las fibras de los núcleos de los pares craneales no todas se entrecruzan (discurren
homolateral como contralateralmente), con la excepción de las neuronas del núcleo
del VII par destinadas al llamado facial inferior, que son exclusivamente cruzadas, y,
en parte, de los núcleos del XII y motor del V. que pueden recibir inervación
predominantemente cruzada.

El resto de las fibras piramidales se dirigen a los centros motores medulares y

constituyen el haz piramidal propiamente dicho, que gobierna la motilidad voluntaria
del tronco y las extremidades

Función del Sistema Piramidal

 Facilita la acción de las motoneuronas α y γ, que inervan los músculos flexores

distales.

 Es el encargado de realizar los movimientos habilidosos rápidos y finos o precisos

de los músculos distales de los miembros.

 Movilidad de la cara y la lengua (gesticulación)

 La bipedestación es coordinada por la vía piramidal

 Los movimientos voluntarios y conscientes son coordinados por dicha vía

 Junto con el sistema extra piramidal, regula la motilidad muscular.

 Transmite estímulos que provocan contracción de músculo estriado.

 9

Características importantes de las neuronas de la vía piramidal

 La neurona central envía sólo incitaciones motoras voluntarias y tiene acción

inhibidora sobre las otras clases de motilidad: refleja, automática y postural.

 La segunda, en cambio, es un agente efector que cumple todas las incitaciones de

cualquier clase de motilidad y además tiene bajo su dependencia el tropismo de los
músculos.

 Por lo que: La lesión de la neurona central como la de la periférica suprime el

movimiento voluntario. Pero mientras la de la primera exalta los reflejos y el tono
muscular, la de la segunda suprime también éstos y además determina atrofia
muscular.

2. SINDROME PIRAMIDAL
1. DEFINICION

Se denomina síndrome piramidal o piramidalismo, al ocasionado por toda lesión

que afecte al haz piramidal en cualquier punto de su recorrido.

Se define como el conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión de la vía

piramidal desde su origen en la corteza cerebral hasta su terminación en las astas
anteriores de la médula espinal. Debido al entrecruzamiento de las fibras a nivel del
bulbo, las lesiones que se producen del lado derecho o izquierdo se terminan
reflejando clínicamente como una hemiplejia del lado contrario del cuerpo. Gracias al
fascículo cortico espinal anterior, la mayoría de los pacientes que sufrieron una ECV
y quedaron con secuelas de hemiplejia, recuperan parte de la movilidad, actuando
estas fibras como de reserva funcional.

Este síndrome, no hay que confundirlo con una hemiplejia, puesto que ésta es un
síndrome aún mayor donde siempre está presente el síndrome piramidal, pero al que
hay que añadir muchas otras manifestaciones clínicas.

Lesión de la vía piramidal

 10

 Lesión de la primera neurona provoca una parálisis central o espástica

(supranuclear, cortico espinal): Se observa hipertonía e hiperreflexia, así como
el reflejo de Babinski. La lesión se suele ubicar por encima de la decusación
(principalmente en capsula interna).
 Cuando la lesión es de la segunda neurona, la parálisis se denomina flácida,
periférica, de la segunda neurona o espino muscular (se divide en nuclear o
infra nuclear dependiendo de donde sea la lesión, si es por encima o por
debajo de los núcleos motores secundarios). Clínicamente, existe hipotonía e
hiporreflexia, además va acompañada de atrofia muscular

2. ETIOLOGIA

Congénitas Hemiplejias cerebrales que determinan

un menor desarrollo muscular
Adquiridas  Traumatismos de cráneo
 Lesiones vasculares:
Hemorragias por ruptura arterial: HTA,
arterioesclerosis aneurismas cerebrales
Isquemias: trombosis, embolias,
espasmo arterial, vasculitis
 Lesiones compresivas:
Tumores benignos o malignos primarios
o secundarios del neuroeje
Granulomas o quistes del sistema
nervioso central
Meningoencefalitis difusas o abscedadas

 La causa de origen vascular más frecuente como factor de hemiplejia es el

infarto cerebral, ya sea consecuencia de trombosis, embolia o vasculitis
 11

 Le sigue en importancia el infarto cerebral como factor de hemiplejia, la

hemorragia cerebral
 Las mismas lesiones vasculares, afectando los vasos pedunculares,
protuberenciales bulbares, en los agentes etiológicos más comunes de
hemiplejias alternas
3. FISIOPATOLOGIA
a) Síntomas directos, negativos o de déficit

Déficit de movilidad voluntaria

 Parálisis: perdida completa de la contracción muscular

 Paresias de aquellos músculos inervados por motoneuronas del asta anterior
por debajo de la lesión de la vía piramidal, la paresia es la pérdida parcial de
la contracción muscular. Se afectan más las partes distales de los miembros

Alteraciones de la motilidad refleja

 Disminución o perdida de los reflejos cutaneoabdominales y cremastericos

 Hiperreflexia de los reflejos profundos, controlados por el arco reflejo
miotatico. Se produce por la lesión conjunta de la vía piramidal y el haz
cortico-medulo-espinal, porque normalmente se comportan como inhibidores
del arco reflejo

Alteraciones del tono muscular

 Hipertonía, que en este caso se llama espasticidad. La espasticidad se

caracteriza por: afectar fundamentalmente a los músculos antigravitatorios
(flexores de extremidades superiores, extensores de miembros inferiores). La
espasticidad puede tardar unas dos semanas en aparecer.
 Signo de la navaja de muelle: cuesta mucho vencer la resistencia muscular al
principio pero luego marchas con facilidad.
 Hipotonía
 12

 Leve atrofia muscular por desuso.

 Hiperextensibilidad
b) Síntomas indirectos, positivos o por liberación
 Sincinesias patológicas: Movimiento involuntario de una parte del cuerpo
cuando se realiza un movimiento voluntario con otra. En la sincinesia
imitativa se pueden detectar movimientos en los músculos paralizados
cuando se mueven los músculos normales, y viceversa. Se producen por la
liberación de la inhibición de los centros motores subcorticales y
medulares por afectación de la vía piramidal.
 Sincinesia de imitación: El miembro enfermo imita el lado sano. Afecta a las
porciones más distales
 Sincinesia Global: Consiste en la contracción global de los músculos del lado
hemipléjico que sobreviene consecutivamente a un esfuerzo, sea éste
voluntario o inconsciente. Si se ordena a un hemipléjico con contractura.
Efectuar un movimiento con el lado sano y el observador se opone al mismo,
se observará que el lado hemipléjico realiza un movimiento de flexión en el
miembro superior y de extensión en el inferior. La sincinesia global se
diferencia de la sincinesia de imitación en que ésta se realiza aun con
miembros fláccidos paréticos.
 De coordinación: Al realizar una contracción voluntaria de ciertos grupos
musculares, se efectúa la contracción involuntaria sincinética de otros grupos
musculares funcionalmente sinérgicos de los anteriores.

Dentro de las sincinesias de coordinación entran:

 El signo de la flexión combinada del tronco y del muslo. El hemipléjico en

decúbito dorsal, al querer flexionar el tronco sobre el muslo, eleva en
extensión el miembro inferior paralizado. Este signo es de valor en caso de
simulación.
 Fenómeno del tibial anterior o signo de Strümpell. Si estando la pierna en
extensión se invita al enfermo a que la levante (en extesión) y el observador
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hace, una ligera oposición" al movimiento apoyando su mano sobre la cresta

tibial, se produce, frecuentemente en los estados éspásticos piramidales una
contracción del tibial anterior, cuya cuerda hace procidencia y a veces
también el signo de Babinski.
 Signo de Neri. Hemipléjico de pie. Al flexionar el tronco sobre la pelvis, el
miembro paralizado se flexiona a nivel de la rodilla.
 Fenómeno de Hoover o de oposición del talón. El enfermo en decúbito dorsal;
el médico coloca la yema de sus dedos debajo del talón del lado sano; al
ordenar que el enfermo levante el lado hemipléjico, se nota que el talón del
lado sano presiona netamente contra los dedos.
 Esto vale para la hemiplejia fláccida. En la hemiplejía espástica presiona
también el lado enfermo, cuando se hace levantar el lado sano.
 Signo de Babinski y esbozo del resto de reflejos de defensa patológicos
4. MANIFESTACIONES CLINICAS

Signos clínicos de la afectación del síndrome piramidal

Signos positivos  Espasticidad

 Hiperreflexia osteotendinosa
profunda
 Clonus, sincinesias
 Signo de babinski
Signos negativos  Debilidad o paresia
 Arreflexia superficial o
cutaneomucosa
 Perdida de la destreza
 Atrofia leve o por desuso
Los músculos siempre se encuentran afectados en grupos
 14

Según el sitio de la lesión, los trastornos de la motilidad pueden ocasionar;

hemipleja o hemiparesia, paraplejia o paraparesia, cuadriplejia o cuadroparesia,
monoplejia y monoparesia

HEMIPLEJIA O HEMIPARESIA

La hemiplejia o hemiparesia consiste en la pérdida de la motilidad voluntaria,

total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo. Se designan como
hemiplejia o hemiparesia derecha o izquierda según el lado de la parálisis.

En su forma, el trastorno motor compromete los territorios del facial, el

miembro superior y el miembro inferior del lado afectado, por lo que la
hemiplejia en este caso sería faciobraquiocrural. En ocasiones del compromiso de
la motilidad puede predominar a nivel de un territorio sobre los otros, por lo
común el miembro superior o inferior, es cuyo caso se dira que el compromiso
motor es de predominio braquial o crural, respectivamente

La hemiplejia o hemiparesia puede instaurarse de manera súbita o gradual. En el

primer caso puede estar acompañada por coma, y se produce ictus apopléjico. Si
el inicio es gradual, el cuadro puede ser precedido por pródromos como mareos,
vértigo, cefalea, parestesias, trastornos del sueño o cambios de conducta

La hemiplejia puede reconocerse 3 cuadros semiológicos distintos

 Hemiplejia en paciente en coma

 Hemiplejia flácida
 Hemiplejia espástica

HEMIPLEJIA EN PACIENTE EN COMA

En la cabeza En los miembros En el tronco

 Fascies asimétrica por mayor  Al elevar los  Los reflejos
amplitud del lado paralizado, miembros sobre el cutaneoabdominales y
con elevación de la mejilla en plano de la cama y cremasteriano están
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cada espiración a la manera de dejarlos caer, lo hacen abolidos del lado de la

un velo inerte, como más abruptamente los parálisis.
consecuencia de la parálisis del del lado paralizado
musculo buccinador de ese  Los reflejos profundos
lado y osteotendinosos
 Desviación conjugada de la puede faltar
cabeza y de los ojos hacia el  Al explorar al reflejo
lado de la lesión, es decir, en el cutaneo plantar puede
lado contrario de la paralisis obtenerse un signo de
 Al apretar con energía el borde babinski nilaterial
posterior de la rama ascendente  Los reflejos de
de la mandíbula para automatismo medular
comprimir el nervio facial, pueden ser positivos
solo se contrae con la
musculatura de la mitad sana
de la cara, mientras que la otra
mitad que inmóvil
 Miosis del lado paralizado
debida al síndrome de Claude
bernard-Horner central
(miosis, enoftalmos, ptosis
palpebral)por compromiso de
las fibras del simpático
 Frecuente ausencia del reflejo
corneopalpebral del lado de la
paralisis por compromiso del
nervio facial
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Ya sea que la hemiplejia comience de manera súbita o ictal, o se inicie

gradualmente, el trastorno suele adoptar como etapas sucesivas las formas flácida y
espástica

HEMIPLEJIA FLÁCIDA

 Hemiplejia faciobraquiocrural completa con hipotonía muscular o flacidez.

 Hemicara paralizada con compromiso facial inferior; en el facial superior el
compromiso es mucho menos significativo porque recibe fibras de ambos
hemisferios cerebrales.
 El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que en
el lado sano.
 El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera
aislada signo de Revilliod.
 En el lado paralizado están abolidos los reflejos cutaneoabdominales y
osteotendinosos
 En el lado paralizado existe signo de babinski.
 Los reflejos de automatismo medular son tanto más intensos cuanto más
próximo se halle el paciente al momento de instalación de la hemiplejia.

HEMIPLEJIA ESPÁSTICA

 De manera lenta o gradual, la hemiplejia flácida se transforma en

hemiplejia espástica, en la cual se pueden reconocer los siguientes signos:
 La hemiplejia del lado paralizado con hipertonía muscular que puede
llegar a la contractira
 Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien puede establecerse una
contractura muscular del lado de la parálisis con desviación de la hemicara
comprometida en sentido al inicial, acentuación de los pliegues faciales en
esa Hemicara, profundización del surco naso geniano y laterización de a
comisura bucal hacia el lado de la hipertonía
 17

 Actitud en flexión del miembro superior a raíz de la contractura, con leve

flexión del antebrazo sobre el brazo con ligera pronación y dedos
flexionados sobre la palma, aprisionando el pulgar entre los restantes
 Marcha, se denomina marcha de todd, en guadaña, marcha de segador o
helicopoda, ya que la pierna paralizada realiza un movimiento de
circunduccion alrededor de la sana
 Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con
posibles difusión e irradiación de los reflejos
 Arreflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado, con ausencia
de reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano
 Reflejo cutaneoplantar en extensión en el lado paralizado (signo de
babinski), con posible obtención de la respuesta similar con maniobras
sucedáneas
 Clonus de pie y rotula
 Los refeljos de automatismo medular pueden estar presentes, pero mucho
menos acentuado que en el periodo flácido
 Pueden ser sincinesias, movimientos involuntarios del lado de la parálisis
asociados con la realización de movimientos en el lado sano, aunque su
valor semiológico es menor que el de los signos precedentes; las
sincinesias expresan automatismo de centros subcorticales y medulares
por perdida de la función inhibitoria de la vía piramidal sobre estos
 Las atrofias musculares son tardías, ocurren al cabo de meses y no de
manera precoz, carecen de reacción de degeneración y predominan en el
hombro, la mano y la región glútea del lado de la parálisis

DIAGNOSTICO TOPOGRÁFICO DE LA LESIÓN

 HEMIPLEJIAS DIRECTAS: son aquellas en las que todas las áreas

paralizadas se encuentran en la misma mitad del cuerpo; lo habitual es que
en este caso la lesión se halle a nivel de uno de los hemisferios cerebrales,
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que afecta la vía piramidal antes de su decusacion y, por lo tanto,

compromete los territorios facial, braquial y crural del lado opuesto. La
lesión puede ser cortical, subcortical, capsular, talamica o espinal
 Hemiplejia cortical: la lesion afecta la corteza cerebral en el área motora;
si el daño es focal, puede existir solo monoplejia braquial y crural. El
cuadro puede ser precedido por epilepsia jacksoniana y asociarse con
déficit intelectual o si la lesión se presenta en el hemisferio dominante
con afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestesia. A veces se
encuentran reflejo de la presión forzada o plantar tónico
 Hemiplejia subcortical: la lesión está ubicada en el centro oval, antes de
que la via piramidal alcance la capsula interna, y se acompaña de un
cuadro similar al anterior, pero sin convulsiones.
 Hemiplejia capsular: es la más frecuente, y en ella la lesión compromete
la via piramidal cuando esta se halla reunida en un pequeño territorio a
nivel de la rodilla y el brazo posterior de la capsula interna, por lo caul la
parálisis contralateral es completa y el cuadro responde a la descripción
típica realizada de hemiplejia directa

TIPO DE UBICACIÓN DE LA SIGNOS DEL SIGNOS DEL

HEMIPLEJIA LESIÓN LADO DE LA LADO
LESIÓN OPUESTO A
LA LESIÓN
PEDUNCULARES Pie del pedúnculo Parálisis de III Hemiplejia
 19

cerebral y fibras par faciobraquiocr

Weber pedunculares radiculares del III par ural
anterior o del, pie
peduncular
Benedikt, peduncular Pie y casquete Parálisis del III Hemiplejia
posterior o del peduncular par faciobraquiocr
casquete peduncular ural
Hemianestesia
Hemiataxia
Hemitemblor
Monakow Casquete peduncular Parálisis de III Hemiplejia
par leve o nula
Foville superior La anterior y el Parálisis de III Hemiplejia
fascículo longitudinal par faciobraquiocr
medio ural con
desviación fija
de la mirada
hacia el lado
de la lesión
PROTUBERENCIAL Parte anterior o pie de Parálisis Hemiplejia
ES la protuberancia y periférica del braquiocrural
Millard y gubler o fibras radiculares de VII par, sin
protuberancial los pares VI y VII paralisis del VI o
inferior con ella
Foville inferior La anterior con Parálisis Hemiplejia
compromiso de fibras periférica del braquiocrural
oculogicas VII par, sin con desviación
parálisis del VI o fija de la
con ella mirada hacia el
lado de la
 20

parálisis
BULBARES Parte anterior del Parálisis de XII Hemiplejia
Bulbar anterior bulbo, predecusacion par hemiparalisis braquiocrural
piramidal y fibras con hemiatrofia
radiculares de XII par lingual
Babinski- nageotte Parte anterior del Hemisindrome Hemiplejia
bulbo y región cerebeloso y braquiocrural
retroolivar (cinta de síndrome de hemianestesia
reil o lemnisco medio, Claude bernard-
haz espinotalamico hormer (miosis,
lateral, pedúnculo enoftalmos y
cerebelosos inferiro y ptosis palpebral)
fibras simpáticas
Avellis Parte anterior del Parálisis del IX Hemiplejia
bulbo y nucleo par braquiocrural
ambiguo (hemiveloplejia)
y del X par
(parálisis de la
cuerda vocal)
Jackson La anterior y núcleo Schmidt + Hemiplejia
del XII par paralisis del XII braquiocrural
par;
hemianestesia
facial si hay
daño de la raíz
descendente del
V par
Schmidt Parte anterior del Avellis + Hemiplejia
bulbo y núcleo parálisis del IX braquiocrural
ambiguo, y núcleo par (trapecio y
 21

inferior del XI par esternocleidoma

stoideo)
 Hemiplejia talámica, o síndrome talámico: la lesión se halla en el tálamo
y se debe fundamentalmente a causas vasculares. La hemiplejia puede ser
transitoria, pero en el lado paralizado se observan también signos
extrapiramidales como corea y atetosis; hay también hemitemblor o
hemiataxia, y signos sensitivos, en especial dolores intensos de origen
central, que pueden abarcar la cara y los miembros, suelen aumentar con
las emociones y están acompañados por hemianestesia superficial táctil y
profunda, y hemianopsia homónima si la lesión se extiende dorsalmente
hacia el pulvinar
 Hemiplejia medular: se trata de una posibilidad difícil de observar en la
práctica, ya que requeriría un daño puntual de la vía piramidal a nivel
medular inmediatamente después de la decusacion de la vía motora
 HEMIPLEJIAS ALTERNAS

PARAPLEJIA O PARAPARESIA

Se trata del compromiso de la motilidad de dos regiones simétricas del cuerpo,

y se sobre extiende que se refiere a ambos miembros inferiores. Cuando el
compromiso es de los miembros superiores, se lo denomina diplejía braquial. En
la paraplejia, la lesión de la primera neurona en algún punto de su trayecto
medular es bilateral y la parálisis se designa paraplejia espástica

Las causas de la paraplejia son las enfermedades de la medula espinal o de las

estructuras vecinas, con compromiso medular secundario, muchas veces de tipo
compresivo. Con frecuencia se trata de compresiones medulares lentas producidas
por tumores medulares, meníngeos o vertebrales, mal de pott o aracnoiditis
crónicas. También pueden ser su causa los traumatismos vertebrales o medulares,
las enfermedades desmielinizantes, como esclerosis multiple, los transtornos
 22

circulatorios que generan isquemia medular permanente o intermitente, como la

claudificacion intermitente medular de dejerine pos espasmo de las arterias
medulares.

Los signos de compromiso piramidal según el sitio de la lesión y por debajo de

ella y son:

 Paraplejia y paraparesia
 Hipertonía, precedida por una fase de flacidez cuando el inicio es agudo;
la actitud de miembros inferiores en extensión, muslos y rodillas juntos y
apretados, con masas musculares duras que oponen resistencia a los
movimientos pasivos; marcha de tipo paretoespastico, cuando esta es
posible, piramidalismo bilateral por debajo de la lesión con Hiperreflexia
profunda, abolición de reflejos cutaneoabdominales dominales, signo de
babinski y reflejos de automatismo medular exagerados

CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA

Consiste en la afectación motora de los 4 miembros por lesión bilateral de la vía

piramidal a nivel cervical. En este nivel, habitualmente con una causa vascular, puede
observarse el llamado síndrome de cautiverio o de enclaustramiento por infarto
isquémico ventral de la protuberancia, que consiste en cuadriplejia con conservación
de la conciencia, diplejía facial y parálisis de los pares craneales inferiores, situación
en la que el paciente solo conserva la motilidad vertical de los ojos y parpados.

Es posible que, por la altura de la lesión, en un cuadro de cuadriplejia existan

trastornos de la mecánica respiratoria por afectación muscular, que implican gravedad
y obligan a la evaluación detenida de este aspecto.

MONOPLEJIA O MONOPARESIA
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Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro, que puede ser braquial o crural.

Las monoplejias cerebrales son raras y, como se ha mencionado, pueden corresponder
a hemiplejias directas corticales en las que, por lo circunscrito de a lesión, solo este
afecta la motilidad de un miembro. Las monoplejias medulares por compromiso
piramidal son espásticas

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

 Se utilizan para confirmar el diagnóstico topográfico de la lesión y su

probable etiología. Los que empleamos con mayor frecuencia con:
 La radiografía simple de la columna, que puede tener un valor orientador,
sobre todo en las patologías traumáticas
 Los exámenes neurorradiologicos mediante tomografía computarizada o
resonancia magnética, que son los utilizados de modo más habitual y con
mayor redito diagnóstico para la investigación de la mayor parte de las
enfermedades causales del síndrome en toda la extensión del neuroeje
 Las arteriografías contrastadas de los vasos cerebrales, indicadas ante la
sospecha de patología vascular, sobre todo antes de decidir procedimientos
quirúrgicos
 Los exámenes lo liquido cefalorraquídeo, que deben efectuarse ante la
presunción de procesos infecciosos o inflamatorios a nivel meningoencefalico
 Los exámenes eléctricos, como el electroencefalograma o el estudio de los
potenciales evocados, que sirven para explorar enfermedades vinculadas con
trastornos convulsivos o afecciones difusas del sistema nervioso
 Las biopsias del tejido cerebral, que pueden ser necesarias, sobre todo en
pacientes en quienes los demás métodos no arrojen resultados concluyentes y
se hace imprescindible la confirmación etiológica del proceso

3. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
 24

Desde el punto de vista anatómico y fisiológico, los síndromes extrapiramidales

se deben al compromiso del sistema extra piramidal, que está constituido por los
ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapramidal
interviene en el control del movimiento voluntario y el tono muscular, y participa
en la producción de movimientos somáticos y asociados. Los primeros son
aquellos que no intervienen en la voluntad

a) Emocionales
b) Instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y
repentino)
c) Aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven
automáticos (como andar en bicicleta o nadar)

Los movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos,

que acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al
caminar)

Desde el punto de vista semiológico las disfunciones del sistema extrapiramidal se

manifiestan por:

Trastornos del movimiento:

a. Voluntario: hipercinéticos (aparición de movimientos anormales

involuntarios: corea, atetosis, mioclonías, tics, temblores) o hipocinéticos
(bradicinesia, acinesia)
b. Automáticos y asociados: perdida de mímica emocional, desaparición de
movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar)

Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía

Trastornos de la postura: distonía

1. RECUENTO ANATOMICO Y FISIOLOGICO

 25

El sistema extrapiramidal está formado por un conjunto de núcleos grises

subcorticales con sus circuitos de interconexión. Los núcleos grises que se incluyen
son: caudado, putamen, globo pálido, con sus porciones interna y externa el núcleo
subtalámico y sustancia negra y el tronco cerebral pars compacta y reticulata. Los
componentes corticales y subcorticales del sistema motor se hallan ricamente
interconectados, sea en forma directa y reciproca a través de circuitos complejos.

El cuerpo estriado, está formado por una subdivisión dorsal (núcleo caudado y
putamen) y otra ventral (núcleo accumbens, tubérculo olfatorio y amígdala). Esta
última está vinculada más con el sistema límbico que con el sistema extrapiramidal.
El conjunto del putamen y el globo pálido se denomina núcleo lenticular, separado
por el tálamo por el brazo posterior del brazo de la capsula interna y el caudado por el
brazo posterior de esta. El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la
mayoría de las aferencias al sistema, esta estructura recibe aferencias de:

 La corteza cerebral: excitatorias (glutamato), a través de las vías

corticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontopariental: corteza
sensitivomotoras, corteza premotora, campo visual frontal.
 Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los núcleos de rafe
mesencefálico.

La organización de los ganglios basales incluye circuitos neuronales complejos

(algunos inhibitorios), que alimentan la corteza sensitivomotoras y desempeñan un
importante papel en el control y en los trastornos de movimiento, como la
enfermedad de Parkinson.

2. TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

El primer paso para arribar el diagnostico neurológico de los síndromes

extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el
paciente, trastornos del movimiento, trastorno de la postura y trastorno del tono

 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

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Hipocinesia o bradicinesia: se manifiesta principalmente por la dificultad para la

iniciación de un movimiento voluntario. Debido a la bradicinesia se observan;
pobreza y lentitud global en los movimientos de estos pacientes, hipomimia i
inexpresividad facial, falta de movimientos asociados (balanceo de los al caminar) y
micrografía (reducción en el tamaño de la escritura). Es característico de la
enfermedad del Parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales como la
enfermedad de Huntington.

Hipercinesias: se denomina así el conjunto de los siguientes movimientos

involuntarios; temblor, corea, balismo, mioclonías y tics

I. Temblor: es el movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en

amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes el cuerpo alrededor de
un eje. Para explorar el temblor se hacen diferentes pruebas semiológicas
 Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgante se
indica que apoye el dorso de las manos sobre los muslos, se evalúa así
la existencia de un temblor en reposo
 Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los
dedos de la mano separados (posición de juramento). Se puede
reforzar la maniobra colocando un papel sobre los dedos, y se podrán
ver así las oscilaciones transmitidas. De este modo se explora el
temblor en actitud, también se puede realizar la “prueba de
conformación de índices”; se solicita al paciente que enfrente ambos
dedos índices en oposición con los brazos en abducción. Cuando existe
temblor, los índices oscilan describiendo círculos.
 Se le indica que tome un vaso y se lo lleva a la boca. Se explora asi el
temblor intencional; si está presente, se observaran una serie de
oscilaciones al realizar el movimiento
 Se le pide que lleve su dedo índice hasta la punta de su nariz; se
observan oscilaciones fundamentalmente al finalizar el movimiento y
al quedar fijo e ella: temblor intencional y de actitud
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 Se le dice que dibuje una espiral que se vaya abriendo desde el centro
o un círculo. Si existe temblor intencional, el dibujo es irregular y
oscilante. Los mismo sucede con la escritura

Causas de temblor

Temblor de acción Temblor en reposo

1) Temblor postural o de actitud  Enfermedad de Parkinson
 Temblor fisiológico  Enfermedad de Wilson
 Aumento de temblor fisiológico;  Intoxicación con metales pasados
ansiedad, miedo; excesiva (mercurio)
actividad física o privación del
sueño; abstenencia de drogas
sedantes o alcohol; toxicidad de
drogas (litio, xantinas,
broncodilatadores, valproato de
sodio, antidepresivos tricíclicos),
intoxicación con metales
(mercurio, plomo, arsénico);
intoxicación por monóxido de
carbono; alcoholismo;
tirotoxicosis.
 Temblor familiar o idiopático
 Enfermedades cerebelosas
 Enfermedad de Wilson
2) Temblor intencional o de
movimiento
 Enfermedades cerebelosas o
del tronco cerebral
 Toxicidad de drogas o
fármacos: alcohol,
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anticonvulsivantes, sedantes
 Enfermedad de Wilson
II. Corea: son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma
involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos
carecen de ritmo en intencionalidad. Tienen pequeña o mediana amplitud y, a
nivel distal. Lo característico en el continuo fluir del movimiento, que pasa
sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión de
movimiento)

La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos

voluntarios pueden ser distorsionados por la superposición con los involuntarios.
La fuerza esta conservada. Puede afectar grandes grupos musculares (corea
generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea focal; en la lengua, en la mano)
o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos coreicos pueden
manifestarse como apertura y cierre de la mano acompañados por
pronosupinación y extensión del miembro, con subsiguiente flexión del antebrazo
sobre el brazo por detrás del tronco; desplazamiento del mentón hacia abajo;
protrusión de los labios; apertura y cierre de la boca, seguidos por flexión y
extensión del cuello con retracción comisural..

Estos movimientos coreicos cefálicos pueden estar acompañados por ruidos

realizados con la boca, la lengua, e inspiraciones profundas. También se pueden
presentar movimientos coreicos a nivel axial y de los miembros inferiores. La
marcha se hace irregular e inestable, y el paciente bruscamente se inclina o se
sacude de un lado al otro (marcha danzante). El habla se vuelve irregular en
volumen y velocidad, y puede ser incluso explosiva.

La corea y la bradicinesia pueden coexistir en un mismo paciente, como se

aprecia en la corea de Huntington y en el parkinsonismo inducido por fármacos
asociado con discinesia tardía
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III.Hemibalismo, es una corea unilateral (hemocorporal), especialmente

violenta porque están involucrados los músculos proximales de las
extremidades. Se produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en
el núcleo subtalámico contralateral y, por lo general se resuelve de forma
espontánea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es por
otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación
ocasional de la talamotomia.
IV. El balismo puede presentarse en forma unilateral o bilateral como efecto
secundario de ciertos fármacos (levodopa). También puede comprometer a un
solo miembro; monobalismo.
V. Mioclonías: las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares
bruscas, rápidas e involuntarias de un segmento corporal, de partes de este o
de varios segmentos del mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan
mioclonías en los miembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo
del paladar, la faringe y el diafragma. Se clasifican según su distribución, su
relación con los estímulos precipitantes o su etiología

Las mioclonías pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo),
multifocales, segmentarias (dos o más zonas contiguas) o generalizadas (afectan
múltiples regiones). Pueden ser espontaneas o bien provocadas por estímulos
sensoriales (mioclonías estimulosensibles o reflejas). Estas últimas pueden ser
provocadas por el tacto, sonido, estimulación lumínica o nociceptiva. Por el
estiramiento muscular o la movilización pasiva, por excitaciones sobre los
músculos (percusión, frio). Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas
sanas (mioclonías fisiológicas), como una anomalía aislada (mioclonia esencial) o
como una manifestación de epilepsia (mioclono epiléptico). También se presentan
a veces como un síntoma de diversas enfermedades degenerativas, infecciosas o
metabólicas (mioclonías sintomáticas)

Asterixis; o mioclonías negativa en la interrupción brusca y espontanea del

tono postural. Para ponerlas en manifiesto solo basta con pedirle al paciente que
 30

extienda sus brazos, muñecas y dedos, o que el mismo examinados los ayude
teniendo la precaución de no tocas las palmas delas manos del paciente, ya que
podrían estimular y perder la característica semiológica principal, la
espontaneidad. Una vez lograda la maniobra se verá un movimiento similar al
aletear de un ave, de allí el nombre de flapping. Esta mioclonías son típicas de la
encefalopatía hepática (frecuente en pacientes cirróticos descompensados) y la
insuficiencia renal avanzada y se debe de tener presente que mejoran tratando la
enfermedad de base

VI. Tics: estos son movimientos anormales involuntarios, brucos, recurrentes,

rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. El paciente los percibe
como una necesidad irresistible de producir movimiento, pero pueden ser
suprimidos por la voluntad durante periodos cortos (aunque esto produce una
gran ansiedad y, a veces, un fenómeno de rebote con incremento de los tics).
Empeoran con el estrés, disminuyen durante la actividad voluntaria o la
concentración mental y desaparecen durante el sueño. Pueden ser vocales
(sonido o palabras) o motores; a su vez, cada uno de ellos puede ser simple o
complejo. Los tics motores simples (localizados en pequeños grupos
musculares) pueden ser guiñar un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente,
sacudir la cabeza, hacer muecas faciales, encogerse de hombros, retraer el
abdomen.
Los tics motores complejos implican una secuencia repetitiva de
movimientos coordinados que demuestra la existencia de un patrón interno,
como frotarse las manos, rascarse la cabeza, tocar en forma compulsiva
objetos y personas, hacer gestos obscenos, imitar gestos, patear, ponerse de
cuclillas. Puede llegar a confundirse con movimientos voluntarios. Se presenta
de forma clónica (por ej. El parpadeo) o distonica (por ej. El blefaroespasmo).
Los tics vocales simples son sonidos como carraspera, gruñido, ladrido,
silbidos, tos, y los complejos como: palilalia (repetición involuntaria de una
misma frase o de algunas palabras de la misma frase), ecolalia (repetición por
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parte del paciente de las palabras que escucha), coprolalia (vocalizaciones

obscenas). Clínicamente se clasifican en tres grupos
 Tics simples transitorios: son muy comunes en los niños; por lo general,
desaparecen en forma espontanea dentro del año y no suelen requerir
tratamiento
 Tics simples crónicos: se pueden presenta a cualquier edad, pero con
frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario en la mayoría
de los casos
 Tics crónicos, motores complejos y vocales: constituyen el síndrome de
Gilles de la Tourette

En el síndrome de gilles de la Tourette, los tics motores crónicos comienzan en la

cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros, se presentan así tics motores
complejos como copropraxia y ecopraxia. Se asocian con trastornos psíquicos
(comportamiento fóbico, obsesivo-compulsivo, déficit de atención, agresividad
sexual, automutilación) y tics vocales simples (carraspeo, ruidos nasales) o
complejos: coprolalia, palilalia, ecolalia. Suele comenzar entre los 5 y los 15 años y
evoluciona con recaídas y remisiones. En cuanto a su fisiopatología, se ha postulado
una hipersensibilidad dopaminergica en el estriado.

 TRASTORNOS DEL TONO

a) Hipertonía: el aumento del tono muscular que acompaña a alguna
enfermedades extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza
por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. A
diferencia de la hipertonía espástica del compromiso piramidal, que presenta
el fenómeno de navaja (fase inicial de la resistencia seguida por una relajación
brusca), la rigidez tiene uan resistencia homogénea e uniforme a lo largo de
todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes
que le confieren la cualidad denominado fenómeno de la rueda dentada o de
negro. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una
resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en
 32

forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una

rueda de engranaje. El soltar el miembro, este queda en la posición en que se
deja.
Cuando se explora la resistencia de los movimiento Pasivos e un lado, se
puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro, por
ejemplo cerrar y abrir el puño lentamente, y de esta manera intensifica la
rigidez en el miembro contralateral o incluso la pone en manifiesto cuando no
se halla presente en forma espontanea
La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales les cursa con
hipertonía (enfermedad de Parkinson, degeneración hepatolenticular,
enfermedad de Hallevorden-spatz) acompañados de movimientos anormales o
posturas anómalas.

La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos musculares,

pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los
miembros, por los músculos proximales más que por los distales. Esta distribución de
la hipertonía confiere al paciente parkinsoniano, un apariencia característica, en la
cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia adelante; los brazos aducidos a
ambos lados del cuerpo; codos y rodillas, parcialmente flexionados; las muñecas algo
extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y
extendidos en las articulaciones interfalangicas.

La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría, disminución o perdida de los

movimientos de la balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y
trastornos vegetativos. En la enfermedad del Parkinson, los músculos cervicales se
hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la
cabeza

Diferencia entre la hipertonía piramidal y la extrapiramidal

Hipertonía piramidal Hipertonía extrapiramidal

Signo de la navaja Signo de rueda dentada
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Se exagera con el movimiento activo Se exagera con el reposo

Predomina en un grupo muscular Afecta por igual músculos agonistas y
antagonistas
Reflejos profundos exaltados Reflejos profundos normales
b) Hipotonía: es la disminución del tono muscular, puede deberse a lesiones a
nivel de los músculos, del SNP o del SNC. En este último se puede observar
una hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal como en
la corea Huntington y en la corea de Syndenham. Existe una reducción en la
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta
en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento
corporal (por ej. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)
 TRASTORNOS DE LA POSTURA
A. La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares
sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos
repetitivos de torsión. Los músculos antagonistas son activados de forma
simultánea (cocontraccion). Excluye posiciones o posturas fijas causadas por
espasticidad y lesiones articulares o musculares. Puede presentarse como un
signo más de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o constituir
en sí misma una enfermedad (distonía de torsión o distonía idiopática
primaria)

El término postura distonica se refiere a una deformidad postural, por lo

común de torsión sobre un eje del segmento corporal afectado, que en algunos
casos es permanente o sostenida durante varios minutos. Los movimientos
distónicos pueden ser rápido o lentos. Estos movimientos acompañan al fenómeno
postural pueden remendar el temblor, las mioclonías o los tics y no son más que
expresiones rápidas o rítmicas de aquellas definiciones previas reemplazan ciertos
términos semiológicos que han perdido vigencia en la actualidad, como la
atetosis: movimientos distónicos involuntarios, lentos sinuosos, con contorsiones,
reptantes, en la porción distal de la extremidades. Algunas posturas distónicas
 34

fijas que se presentan en ciertas afecciones de los ganglios basales son: La

distonía flexora de la enfermedad de parkinson, el pie y la mano estriados de la
enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson.

Los movimientos distónicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo,

en reposo o durante la ejecusion de un acto motor. En los adultos se manifiesta
como blefaroespasmo, torsión cefálica, torticulis espasmódico. Las distonía
pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, distribución topográfica
o la etiología. Según la edad, en pacientes jóvenes suele comenzar en los
miembros inferiores, luego evolucionan a formas generalizadas. En los adultos
son más frecuentes las distonía focales que quedan circunscritas a ese segmento
corporal. Y de acuerdo a su topografía;

 Focales: comprometen un grupo muscular circunscrito

 Segmentarias: comprometen dos o mas segmentos corporales contiguos
 Multifocales: cuando las zonas afectadas no son contiguas
 Hemidistonias: esta comprometido un hemicuerpo; se producen por lesiones
contralaterales de los ganglios de la base. Casi siempre son sintomáticas,
causadas por un ACV, un tumor o un traumatismo
 Generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros

Y según su etiología

Encefalopatía perinatal: anoxia, traumatismo, kernícterus

Fármacos: levodopa, antipaicoticos, bromocriptina, litio,
carbamazepina, fenitoina, metoclopramida
Tóxicos: metanol, manganeso, mercurio
Encefalitis letergica y otras
Accidentes cerebro vasculares
Tumores del SNC
Traumatismos
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Distonía de torsión idiopática hereditaria, esporádica

Psicogénica
Hereditarias
3. DIAGNOSTICO
ANAMNESIS:

Edad de comienzo: Modo de Evolución: la Antecedentes

la edad de inicio de comienzo: es manera en eque el familiares: algunos
un movimiento probable que el trastorno evoluciona movimientos
anormal puede comienzo abrupto desde su comienzo anómalos tienen un
sugerir una causa de una postura también puede trastorno hereditario
subyacente, también distonica en un ayudad al de base. Es necesario
puede influir en el niño o adulto, se diagnostico saber la historia
pronostico deba a la reacción Es importante saber clínica familiar
inducida por un una historia completa con
fármaco, si el detallada de los entrevistas de
comienzo es más fármacos que el familiares cercanos, si
gradual sugiere la paciente ha tomado a es posible; se debe de
posibilidad de un través de los años, descartar la
trastorno crónico, debido a que muchos posibilidad de
el comienzo de los movimientos consanguinidad
abrupto hace anormales son
pensar en una iatrogénicos
causa vascular y un
comienzo más
gradual e insidioso
indicaría un
proceso
degenerativo
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EXAMEN FISICO

Se asocia a la naturaleza de movimiento anormal, la extensión del compromiso

neurológico y la presencia de una enfermedad concomitante, esta información
sugerirá el diagnostico

1. La presencia de movimientos involuntarios cuando el paciente está en reposo,

se evalúan pruebas especiales para evaluar el sistema extrapiramidal
 Girar sobre si mismo
 Dibujar una espiral que se expande
 Retropulsión
 Tapping
 Reflejo glabelar
 Reflejo palmomentoniano o de marinesco
2. También se evalua el tono muscular, lo que se hace por la posición del
miembro de reposo, por la palpación de la masa muscular y determinado la
resistensia del movimiento pasivo
3. Se debe observar si existe perdida de la masa muscular (atrofia) se caracteriza
a las enfermedades de las neuronas del asta anterior. Esta puede estar asociada
con la presencia de fasciculaciones
4. Marcha, la observación adecuada de la marcha permite obtener una valiosa
información respecto del SNC Y SNP.
5. La evaluación del perfil neuropsicológico puede indicar la presencia de una
enfermedad psiquiátrica. El movimiento anormal puede estar entonces
relacionada con la patología psiquiátrica, con su tratamiento con
psicofármacos, o el paciente puede tener un trastorno caracterizado por la
presencia de movimientos anormales como de alteraciones de la conducta.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
 Exámenes de laboratorio: en la enfermedad de Wilson es importante la
interpretación del cobre en el pasma y orina,y la de la ceruloplasmina
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plasmática. El hemograma y la eritrosedimentacion ayudan a descartar

policitemia, la vasculitis y él LES.
 Electroencefalograma: puede ser útil en pacientes que presentan mioclonías
 Estudios por imágenes: en algunos casos se pueden observar calcificaciones
intracraneales en la radiografía de cráneo o la TC cerebral. La TA y la RM
pueden revelar un tumor asociado
 Estudios genéticos: se determinan ciertas enfermedades hereditarias con
movimiento anormales

CONCLUSIÓN

Este término engloba a un conjunto de neuronas que se originan en la corteza

cerebral (principalmente en el lóbulo frontal y parietal) y que descienden hasta la
médula espinal, en donde establecen sinapsis (una comunicación funcional entre dos
o más neuronas) con células que se proyectan desde ese lugar hasta el músculo
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esquelético. En este punto, se liberan sustancias que lo activan y permiten que se

contraiga.
Asimismo, es necesario que las neuronas pasen en algún punto por el tallo
encefálico. Cuando atraviesan la médula oblonga o bulbo raquídeo, forman una
protuberancia que se asemeja a la forma de una pirámide, razón por la cual recibe el
nombre de sistema piramidal.

Por otro lado, cuando las neuronas todavía siguen en el cerebro (es decir, un poco
después de su origen en la corteza cerebral) atraviesan una estructura anatómica
llamada cápsula interna, cuya lesión produce un cuadro clínico característico que se
mencionará más adelante.

Generalmente se producen trastornos motores, ya que esta importante vía participa

en la inervación del músculo esquelético y, por lo tanto, controla su actividad. A
pesar de que las manifestaciones clínicas dependen generalmente del lugar de la
lesión, en este caso se describen los síntomas relacionados con daños a nivel de la
cápsula interna, estructura mencionada anteriormente.

Un miembro superior suele encontrarse en estado permanente de flexión, mientras

que un miembro inferior se encuentra extendido. Ambos miembros suelen tener
disminución del volumen muscular (la lesión neuronal provoca la ausencia de
estímulos que promuevan su contracción y crecimiento) e hipertonía (un aumento del
tono muscular que se produce por otros mecanismos distintos a la estimulación
neuronal clásica, la cual ya es inexistente). El examen clínico neurológico permite
evidenciar hiperreflexia (cuando se evalúan los reflejos osteotendinosos) y
desaparición de los reflejos cutáneoabdominales.
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BIBLIOGRAFÍA

1. Alvarez, H. Argente, M. Semiologia medica, fisiopatología, semitecnia y

propedéutica. 2° Edición. Buenos Aires
2. Longo, D. Fauci, A. Kasper, D. Hauser, S. Jameson, J. Loscalzo, J. (2013).
Harrison Manual de Medicina. 18ª Edición
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