Anticuerpos Anti-Titina en Encefalitis Autoinmune: ¿Casualidad o Causalidad? A Propósito de Un Caso
Anticuerpos Anti-Titina en Encefalitis Autoinmune: ¿Casualidad o Causalidad? A Propósito de Un Caso
Anticuerpos Anti-Titina en Encefalitis Autoinmune: ¿Casualidad o Causalidad? A Propósito de Un Caso
ABSTRACT
Autoimmune Encephalitis, are an emerging condition, characterized by the sudden onset of psychotic
or depressive symptoms “de novo”, refractory seizures or epilepsy, or rapidly progressive dementias.
The autoimmune encephalitis are associated to various triggered phenomena as a previous viral
infections among others; it’s related to the presence of antineuronal and/or onconeuronal antibodies,
and there must be studied when autoimmune encephalitis is suspected. It is very important to develop
a presumptive and early diagnosis, since steroid therapy –on opportunity time– can change its
evolution towards clinical improvement. We present a patient with autoimmune encephalitis, and
positive anti-Titin antibodies (usually presents in thymoma and myasthenia gravis) not associated
with known neoplasia, and with a good response to steroids.
Recibido: 07-07-2022
Aceptado: 20-10-2022
Financiamiento: No hubo
1
Unidad de Neurología Hospital Dr. Luis Tisné B.
2
Académico Facultad de Medicina Universidad de Los Andes de Chile.
3
Internado Rotatorio Facultad de Medicina Universidad de Los Andes de Chile.
4
Departamento de Neurología Universidad de Los Andes de Chile.
Adaptado
Tabla de: Uy
1. Principales CE, Binks S,de
manifestaciones Irani SR. Autoimmune
las Encefalitis encephalitis: clinical spectrum and management.
Autoimunes.
Pract Neurol 2021;21(5):412–23. Available: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34108243/
Adaptado de: Uy CE, Binks S, Irani SR. Autoimmune encephalitis: clinical spectrum and management. Pract
Neurol 2021;21(5):412–23. Available: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34108243/
NMDA: N-methyl-D-aspartato; LGI1: leucine-rich glioma inactivated; GABA-B: γ-aminobutyric acido tipo B; MOG: Myelin oligodendrocyte glycoprotein;
Caspr2: contactin-associated
NMDA: N-methyl-D-aspartato; GABA-A:
protein-like 2;LGI1: γ-aminobutyric
leucine-rich acid tipo
glioma inactivated; A; GlyR:
GABA-B: acido AMPAR:
glycine receptor;
γ-aminobutyric tipo B; α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-
MOG:
isoxazolepropionic acidMyelin oligodendrocyte
receptor; glycoprotein;
DPPX: Dipeptidyl Caspr2: contactin-associated
peptidase-like protein; IgGLON5: protein-like
IgLON 2; GABA-A:
cell adhesionγ-molecules; Titina: Titin or connectin protein.
aminobutyric acid tipo A; GlyR: glycine receptor; AMPAR: α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic
acid receptor; DPPX: Dipeptidyl peptidase-like protein; IgGLON5: IgLON cell adhesion molecules; Titina: Titin
or connectin protein.
( Ubicada en la Introduccion )
REV. CHIL NEURO-PSIQUIAT 2023; 61 (3); 330-336 .w sonepy.cl 331
ALBERTO VARGAS et.al.
filmarray negativa para herpes y otros virus, así microangiopáticos supra e infratentoriales, sin
como infección bacteriana aguda o crónica. realces patológicos parenquimatosos, colecciones
yuxtadurales ni hidrocefalia (Figura 3). Se inició
Posteriormente se realizó panel para encefalitis metilprednisolona 500mg diarios durante 5 días,
autoinmune en plasma y LCR, con anticuerpos y se continuó tratamiento de mantenimiento con
antineuronales negativos, pero con presencia prednisona. Se evidenció una clara mejoría dos
positiva de anticuerpos anti-Titina en panel semanas después; recuperación del lenguaje, nivel
onconeuronal (Figura 2). Se realizó estudio de de conciencia; y dado de alta a domicilio 39 días
Figura 2. Panel de Anticuerpos Antineuronales/Onconeuronales,
resonancia magnética (RM) que reveló cambios
mostrando títulos
después del ingreso.
elevados moderados de Anti-titina en líquido cefalorraquídeo.
RESUMEN
Las encefalitis autoinmunes son una condición emergente, caracterizada por la aparición repentina
de síntomas psicóticos o depresivos “de novo”, crisis convulsivas o estatus epiléptico refractario,
o demencia rápidamente progresiva. Las encefalitis autoinmunes están asociadas a diversos
fenómenos desencadenantes, como infecciones virales previas entre las más comunes, y se asocian
con la presencia de anticuerpos antineuronales y/o onconeuronales, que deben estudiarse ante la
sospecha de esta entidad. Es muy importante desarrollar un diagnóstico presuntivo y precoz, ya que
la terapia con inmunosupresores como los corticoides -iniciados en el momento oportuno-, puede
cambiar su evolución hacia la mejoría clínica. Presentamos un paciente con encefalitis autoinmunes
y anticuerpos anti-Titina positivos (habitualmente presentes en timoma y miastenia gravis), no
asociados a neoplasia conocida y con buena respuesta a esteroides.
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