HEMOGLOBINA

HEMOGLOBINA
Es una proteína conjugada, formada por un grupo proteico constituido por las
cadenas de globinas y un grupo prostético o no proteico formado por el Hem o
Hemo, al cual debe su color rojo. Pertenece al grupo de las hemoproteínas,
que son cromoproteínas dentro de las cuales podemos mencionar: citocromos
(actúan como transportadores de electrones), la mioglobina (encargada de
transporte y reserva de oxígeno en el músculo), la hemoglobina (responsable
del transporte de oxígeno en la sangre).
 Biosíntesis del Hemo

El compuesto precursor del Hemo es la protoporfirina III, por Fisher llamada IX,
(ciclo tetrapirrólico con cadenas laterales metilos, vinilos y propionatos), la que
se sintetiza a partir de glicina y succinil Co A.
Luego de una serie de reacciones el Fe al estado ferroso se “engarza” en el

centro del anillo tetrapirrólico, por medio de la ferroquelatasa (enzima de
localización mitocondrial). Sólo cuando el Fe del hemo está al estado ferroso, la
hemoglobina ( Hb ) puede cumplir con su función de transporte de oxígeno. Si
el Fe se oxida a férrico, el hemo se convierte en hematina y la hemoglobina se
transforma en metahemoglobina, incapaz de transportar oxígeno y es de color
marrón oscuro.
1
 Catabolismo del Hemo
La vida media de los G.R. es de aproximadamente 120 días, luego son
destruidos en el
S.R.E. del bazo. La hemoglibina (Hb) es degradada en el organismo.
Las cadenas de globinas son hidrolizadas hasta sus aminoácidos

constituyentes, que pueden ser utilizados para la síntesis de proteínas o ir a
formar parte del pool metabólico.
El Hemo sufre una serie de transformaciones que se cumplen en distintos

tejidos u órganos. El Fe es separado de inmediato y es reutilizado, es
transportado por la transferrina plasmática ya se a lugares de reserva como
ferritina y/o a la médula ósea para formar nuevamente Hb. La protoporfirina III o
IX da como producto un pigmento verde biliverdina y ésta sufre una reducción
dando por último bilirrubina indirecta o libre o no conjugada.
 Tipos de Hb
La Hb es una molécula tetramérica, constituida por 4 cadenas de globinas α,
β, δ, ε, γ, etc ). Por lo que, una molécula de Hb esta formada por 4 cadenas
polipeptídicas y 4 grupos hemo, por lo que c/u puede unir hasta 4 átomos de
O2.
En el adulto normal se encuentran dos tipos de Hb:

1- Hb A1 formada por
2- Hb A2
representa el 95% del total de Hb en los GR. la proporción no alcanza al 3% del total.
La sangre del recién nacido posee otro tipo de Hb, llamada Hb fetal (HbF)
integrada por α2 , γ2
2
2. La proporción en el momento del parto es del 80% y el resto es Hb A1. A
partir del nacimiento se produce una desaparición sostenida hasta su
desaparición aproximadamente a los 6 meses de vida, alcanzándose la
distribución del adulto, que posee muy bajo porcentaje de Hb F.
En vida intrauterina (1er y 3er mes) se encuentran las Hb embrionarias

llamadas de:
Hb Gowers 1; Hb Gowers 2 y la Hb de Portland.
Los diferentes tipos de Hb pueden distinguirse por electroforesis de

hemoglobinas.
 Derivados de la Hb:
Carboxihemoglobina
Compuesto que resulta de la unión de la Hb con el gas CO, quedando

imposibilitada para transportar O2. Tiene color rojo cereza. Son muy comunes
las intoxicaciones en el invierno por éste gas.
Metahemoglobina: descripta anteriormente.
Hemoglobina A1 c o Hb glicada
Derivado de la HbA1, que se encuentra en los adultos, es producida por

glicación de la Hb con la glucosa y puede alcanzar hasta un 3,5% del total de
Hb en sangre. Se forma lentamente dentro de los GR por reacción de la Hb con
Glucosa-6-fosfato formando una cetoamina.
En pacientes diabéticos se ha encontrado mayor cantidad de esta Hb (puede

llegar hasta un 15%) que en individuos normales.
La importancia de la misma es que tiene una relación directa con la

concentración de glucosa en sangre (glucemia) durante los 2 o 3 meses
previos a la toma de muestra. Por lo que, actualmente, se utiliza para
seguimiento de diabéticos, ya que sirve como índice del estado de la glucemia
en ese período inmediato anterior a la consulta. (4 semanas)
Hemoglobinas anormales
La síntesis de las cadenas polipeptídicas ( α, β, δ, ε, γ) que componen los

distintos tipos de Hb, es controlada por genes, en los cuales se puede producir
una alteración de la información genética (mutación), que puede determinar la
elaboración de proteínas anormales o defectuosas o bien la incapacidad para
sintetizar una cadena polipeptídica. Esto origina a un grupo de enfermedades
hereditarias llamadas Hemoglobinopatías.
3
Los tipos de alteraciones que se han encontrado son:
1- Sustitución de uno o más aminoácidos por otros.
2- Falta de uno o más aminoácidos en la cadena.
3- Presencia de cadenas híbridas, formadas por trozos de cadenas (ej. Hb

Lepore)
4- Presencia de cadenas más largas que lo normal.
5- Síntesis disminuida o nula de un determinado tipo de cadena

(Talasemias).
Cuando el cambio altera la secuencia en posiciones críticas para la

conformación y funcionamiento de la molécula, se puede producir:
1- Inestabilidad de la Hb, que tiende a precipitar dentro de los eritrocitos.

Esto lleva a la destrucción precoz de los GR, con un cuadro clínico de anemia
hemolítica. Por ejemplo la Hb S, que se encuentra en la anemia falciforme. La
Hb S difiere de la Hb A sólo en un aminoácido de la cadena beta, donde en
posición 6 es sustituido glutámico por valina. Este defecto ocurre casi
exclusivamente en individuos de raza negra.
2- Modificación de aminoácidos en el entorno del hemo, que favorecen la

oxidación de Fe y producen metahemoglobinemia. Por ej Hb M.
3- Cambios de residuos aminoacídicos en zonas de contacto entre

subunidades, afectando la capacidad para liberar el O2 en los tejidos.
En todos los casos, la condición alcanza su máxima gravedad cuando son

homocigotos.
Un grupo importante de hemoglobinopatías son la Talasemias. Los síntomas

comprenden anomalías morfológicas de los GR o presencia en ellos de
cuerpos de inclusión (por la precipitación de Hb inestable), destrucción
prematura de los GR y anemia muy severa.
Cuando el trastorno afecta las cadenas α se habla de talasemias α : Hb H (β

4 ) y la Hb de Bart (γ 4). Las talasemiasβ existe incremento de las cadenas
δ, lo cual aumenta la proporción de la Hb A2 en sangre circulante. En

otros casos puede aumentar la síntesis de cadenas γ y con ello aumenta la
Hb F. Se observan con mayor frecuencia en países de la cuenca del mar
mediterráneo (Italia, Grecia).
4
 INDICES HEMATIMÉTRICOS
Los indices hematimétricos son los parámetros que relacionan el índice de
hematocrito, hemoglobina y número de eritrocitos o hematíes. Estos son el
volumen corpuscular medio, la hemoglobina corpuscular media y la
concentración de hemoglobina comparado con el hematocrito.
Volumen corpuscular medio (VCM)
El VCM expresa el tamaño de los eritrocitos, es decir, el volumen que tiene un

eritrocito por término medio.
Se determina por medio de los contadores electrónicos el valor directo de este

índice y del número de eritrocitos para así calcular, a través de ellos, el valor de
hematocrito. Sin embargo, por la técnica clásica, el cálculo es al revés, es
decir, se divide el volumen globular comprendido en 1 mm3 de sangre entre el
número de eritrocitos que hay en ese mismo volumen. Para ello s e utiliza la
formula.
VCM (fL) = hematocrito (L/L) / número eritrocitos (x 10 12/L)
El valor normal depende de la edad. Así será de 109.6 a 128.4 fL

(femtolitros por hematíe) para el recién nacido, alcanzándose los 80 fL al año, y
de 83 a 97 fL para el adulto.
Valor normal es de 80-100 fl (femtolitros por hematíe).
Las causas del aumento del VCM viene determinadas por el déficit de ácido
fólico o de vitamina B12; sin embargo, el origen de una disminución del VCM
son las anemias microcíticas (ferropénicas y talasemia). Hay que destacar que
en la esferocitosis hereditaria encontramos al VCM normal, a pesar de que los
hematíes o eritrocitos se nos muestren microcíticos al microscopio.
Hemoglobina corpuscular media (HCM)
La HCM hace referencia al contenido de la hemoglobina que, por término

medio, hay en cada eritrocito (Hemoglobina/número de hematíes). Su cálculo
se lleva a cabo dividiendo la cantidad de hemoglobina existente en un volumen
de sangre por el número de eritrocitos que corresponden a ese mismo
volumen, según se expresa en la fórmula
HCM (picogramos, pg) = hemoglobina (g/dL) /núm. Hematíes(x 10 9/L)
5
Sus valores normales cursan de 33 a 38 pg para el recién nacido, 27 pg en el
año de vida del niño, y de 27 a 31 pg para el adulto; no obstante su
interpretación clínica es de escaso valor práctico, puesto que depende del
contenido hemoglobínico por unidad de volumen y del volumen de cada
hematie. Se considera una medida indirecta que coteja el VCM.
Valor normal es de 26 a 32 picogramos
Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)
Corresponde al contenido medio o concentración de hemoglobina por unidad

de volumen eritrocitario, es decir, comparado con el hematocrito. Esta
concentración se calcula como
CHCM (g/dl) = Hemoglobina (g/dL) / hematócrito (L/L).
Sus valores normales van de 29.7 a 33.5 gl /dL para el recién nacido, 34 g/dL
para cuando alcanza el niño un año de vida, y de 32 a 36 g/dL para el adulto.
En cuanto a las posibles causas de aumento, salvo que exista un error técnico
del proceso u otro, no debería haber aumentos superiores a 38 g/dL.; sin
embargo, en cuanto a las causas de disminución vienen dadas por estados
propios de una hipocromía o anemia ferropénica. Asimismo, en las talasemias,
el VCM se describe pequeño, existiendo un defecto cuantitativo de
hemoglobina, por lo que la CHCM viene a ser normal.
Causas de la alteración en los valores hematimétricos:
- La macrocitosis, originada por defectos de ácido fólico, de vitamina B12,

enfermedades hepáticas, alcoholismo, etc.
- La microcitosis que tiene su origen en anemias por falta de hierro y por

talasemias.
- La hipocromía coincidente con la microcitosis por carencia de hierro y las

talasemias.
- La hipercromía que surge junto a la microcitosis y por defectos de ácido

fólico, de vitamina B12, enfermedades hepáticas, alcoholismo, y demás
patologías.

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 Biosíntesis del Hemo

Luego de una serie de reacciones el Fe al estado ferroso se “engarza” en el

S.R.E. del bazo. La hemoglibina (Hb) es degradada en el organismo.

Las cadenas de globinas son hidrolizadas hasta sus aminoácidos

El Hemo sufre una serie de transformaciones que se cumplen en distintos

En el adulto normal se encuentran dos tipos de Hb:

En vida intrauterina (1er y 3er mes) se encuentran las Hb embrionarias

Hb Gowers 1; Hb Gowers 2 y la Hb de Portland.

Los diferentes tipos de Hb pueden distinguirse por electroforesis de

Compuesto que resulta de la unión de la Hb con el gas CO, quedando

Metahemoglobina: descripta anteriormente.

Derivado de la HbA1, que se encuentra en los adultos, es producida por

En pacientes diabéticos se ha encontrado mayor cantidad de esta Hb (puede

La importancia de la misma es que tiene una relación directa con la

La síntesis de las cadenas polipeptídicas ( α, β, δ, ε, γ) que componen los

1- Sustitución de uno o más aminoácidos por otros.

2- Falta de uno o más aminoácidos en la cadena.

3- Presencia de cadenas híbridas, formadas por trozos de cadenas (ej. Hb

4- Presencia de cadenas más largas que lo normal.

5- Síntesis disminuida o nula de un determinado tipo de cadena

Cuando el cambio altera la secuencia en posiciones críticas para la

1- Inestabilidad de la Hb, que tiende a precipitar dentro de los eritrocitos.

2- Modificación de aminoácidos en el entorno del hemo, que favorecen la

3- Cambios de residuos aminoacídicos en zonas de contacto entre

En todos los casos, la condición alcanza su máxima gravedad cuando son

Un grupo importante de hemoglobinopatías son la Talasemias. Los síntomas

Cuando el trastorno afecta las cadenas α se habla de talasemias α : Hb H (β

δ, lo cual aumenta la proporción de la Hb A2 en sangre circulante. En

Volumen corpuscular medio (VCM)

El VCM expresa el tamaño de los eritrocitos, es decir, el volumen que tiene un

Se determina por medio de los contadores electrónicos el valor directo de este

VCM (fL) = hematocrito (L/L) / número eritrocitos (x 10 12/L)

El valor normal depende de la edad. Así será de 109.6 a 128.4 fL

Valor normal es de 80-100 fl (femtolitros por hematíe).

Hemoglobina corpuscular media (HCM)

La HCM hace referencia al contenido de la hemoglobina que, por término

HCM (picogramos, pg) = hemoglobina (g/dL) /núm. Hematíes(x 10 9/L)

Valor normal es de 26 a 32 picogramos

Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)

Corresponde al contenido medio o concentración de hemoglobina por unidad

CHCM (g/dl) = Hemoglobina (g/dL) / hematócrito (L/L).

Causas de la alteración en los valores hematimétricos:

- La macrocitosis, originada por defectos de ácido fólico, de vitamina B12,

- La microcitosis que tiene su origen en anemias por falta de hierro y por

- La hipocromía coincidente con la microcitosis por carencia de hierro y las

- La hipercromía que surge junto a la microcitosis y por defectos de ácido

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